出血及凝血概述.pptx

出血及凝血的概述出血及凝血的概述 影响止血与凝血功能的因素影响止血与凝血功能的因素1、血管壁的结构或功能异常、血管壁的结构或功能异常2、血小板量的减少、增多或质的异常、血小板量的减少、增多或质的异常3、凝血因子的减少、增多或分子结构、凝血因子的减少、增多或分子结构异常异常4、血循环中抗凝物质增多或抗凝机制、血循环中抗凝物质增多或抗凝机制减弱减弱（一）、血管壁在止血、凝血的作用：（一）、血管壁在止血、凝血的作用：血管壁健全的要素：血管壁健全的要素：完好的内皮细胞。完好的内皮细胞。有足够的维生素有足够的维生素C C合成内皮细胞间粘合剂。合成内皮细胞间粘合剂。血血流流中中的的血血小小板板呈呈桶桶状状分分布布，以以保保护护血血管壁的完整性。管壁的完整性。血管壁中弹力纤维保持弹性及柔韧性。血管壁中弹力纤维保持弹性及柔韧性。1 1、血管壁生理性抗血栓形成、血管壁生理性抗血栓形成内皮细胞具有：内皮细胞具有：合合成成前前列列腺腺素素（PGI2）以以扩扩张张血血管管及及抑制血小板聚集；抑制血小板聚集；合合成成纤纤溶溶酶酶原原活活化化素素以以溶溶解解微微小小蛋蛋白白凝块；凝块；合成蛋白聚糖及血栓调节素以抗凝合成蛋白聚糖及血栓调节素以抗凝。2 2、血管壁的止血作用、血管壁的止血作用血管的自主收缩血管的自主收缩内皮细胞合成血管性血友病因子内皮细胞合成血管性血友病因子（vWF）内皮细胞生成内皮素、血管紧张素内皮细胞生成内皮素、血管紧张素血小板释放血栓烷血小板释放血栓烷A2（TXA2）、）、5-羟色羟色胺（胺（5-HT）激活因子激活因子、组织因子、组织因子生理性抗血栓作用因素减弱，促进血生理性抗血栓作用因素减弱，促进血栓形成因素加强，表现为血管收缩、血栓形成因素加强，表现为血管收缩、血小板激活、凝血系统激活、局部血粘度小板激活、凝血系统激活、局部血粘度增高。增高。诱因：诱因：创伤、感染、代谢中毒或缺氧创伤、感染、代谢中毒或缺氧等因素。等因素。组织凝血活酶组织凝血活酶(因子）：存在于肺、因子）：存在于肺、脑、胎盘等组织中。脑、胎盘等组织中。（二）血小板在止血、凝血的作用（二）血小板在止血、凝血的作用1粘附功能：粘附功能：2聚集功能：聚集功能：3分泌（释放）功能：分泌（释放）功能：4促凝血活性：促凝血活性：5血块收缩功能：血块收缩功能：1粘附功能：粘附功能：血血小小板板具具有有粘粘附附于于破破损损血血管管壁壁所所暴暴露露的的胶胶原原纤纤维维及及带带负负电电荷荷物物质质的的表表面面的的功功能能，这这种种功功能能称称为为“粘粘附附功功能能”。这种功能对初期止血起重要作用。这种功能对初期止血起重要作用。2聚集功能聚集功能血血小小板板与与血血小小板板之之间间的的粘粘附附称称为为“聚聚集集”。即即血血小小板板在在诱诱导导剂剂的的诱诱导导，纤纤维维蛋蛋白白原原介介导导，在在钙钙离离子子的的参参与与下下，血血小小板板与与血血小小板板聚聚集集成成团团，形形成成血血小小板血栓（白色血栓）。板血栓（白色血栓）。3分泌（释放）功能：分泌（释放）功能：红细胞的红细胞的ADP、凝血酶使血小板释放反凝血酶使血小板释放反应应致密颗粒：二磷酸腺苷（致密颗粒：二磷酸腺苷（ADP）、）、ATP、5-HT、抗纤溶酶。抗纤溶酶。-颗粒：颗粒：-血小板球蛋白、血小板球蛋白、PF4、vWF、凝血酶敏感蛋白（凝血酶敏感蛋白（TSP）。）。TXA2、5-HT、血小板收缩蛋白。血小板收缩蛋白。4促凝血活性：促凝血活性：血血小小板板因因子子3 3（PFPF3 3）对对外外源源性性和和内内源性凝血都起重要作用；源性凝血都起重要作用；血血小小板板因因子子4 4（PF4PF4）能能中中和和肝肝素素的的抗凝作用。抗凝作用。5、血小板的聚集过程、血小板的聚集过程第一相聚集：血小板膜糖蛋白第一相聚集：血小板膜糖蛋白b-vWF黏附于胶黏附于胶GPb/aFg血血小板相互聚集。呈可逆性。小板相互聚集。呈可逆性。第二相聚集：第二相聚集：TSP、ADP、ATP、5-HT、PF4血小板加速聚集。不可逆。血小板加速聚集。不可逆。血小板的膜磷脂提供凝血反应：血小板的膜磷脂提供凝血反应：Fa、a，Fa、aa（三）凝血因子在凝血过程中的作用（三）凝血因子在凝血过程中的作用nCa(因子因子):凝血阶梯多个阶段只有凝血阶梯多个阶段只有其参与下才能发生。其参与下才能发生。EDTA、枸盐酸枸盐酸或草酸通过除钙达到抗凝的作用。或草酸通过除钙达到抗凝的作用。n凝血因子主要在肝脏形成。凝血因子主要在肝脏形成。n因子因子复合物大部分在内皮细胞及复合物大部分在内皮细胞及巨核细胞内形成。巨核细胞内形成。n外源系统的激活比内源系统快而维外源系统的激活比内源系统快而维持时间短。（血友病、香豆素出血）持时间短。（血友病、香豆素出血）n n生理性抑制因子：肝素的抗凝效应来源生理性抑制因子：肝素的抗凝效应来源于抗凝血因子于抗凝血因子的作用。的作用。n n纤溶激活酶：链激酶、尿激酶纤溶激活酶：链激酶、尿激酶n n纤溶抑制剂：纤溶抑制剂：6-氨基己酸氨基己酸n n凝血酶原复合物：凝血酶原复合物：、，为，为维生素维生素K依赖，在肝脏合成，外源系统。依赖，在肝脏合成，外源系统。维生素维生素K为脂溶性。其咭抗剂为香豆素、为脂溶性。其咭抗剂为香豆素、老鼠药。老鼠药。n n止血敏：促进血小板的增加、增强止血敏：促进血小板的增加、增强血小板的功能、促进凝血物质释放、血小板的功能、促进凝血物质释放、缩短凝血时间和出血时间。缩短凝血时间和出血时间。（四）微血管损伤后的止血机制：（四）微血管损伤后的止血机制：n n初期止血：血管收缩、血小板血栓初期止血：血管收缩、血小板血栓形成（血管、血小板、形成（血管、血小板、VWF）n n二期止血：红色血栓形成（二期止血：红色血栓形成（Ca、纤纤维蛋白原、凝血因子）维蛋白原、凝血因子）n n血块收缩血块收缩二、出血及血栓性疾病的检查法：二、出血及血栓性疾病的检查法：（一）毛细血管脆性试验（束臂试验）（一）毛细血管脆性试验（束臂试验）临临床床意意义义：试试验验阳阳性性表表示示毛毛细细血血管管脆脆性性增增加加。常常见见于于：1毛毛细细血血管管壁壁异异常常：2血血小小板板数数量量减减少少：ITP3血血小小板板功功能能不良：如血小板无力症不良：如血小板无力症（二）出血时间（二）出血时间（BT）临床意义：血浆凝血障碍是常正常。临床意义：血浆凝血障碍是常正常。1血血管管壁壁结结构构、功功能能异异常常：遗遗传传性性出出血血性毛细血管扩张症等。性毛细血管扩张症等。2血小板数量显著减少：血小板数量显著减少：3血小板功能不良：如血小板无力症血小板功能不良：如血小板无力症4凝血因子缺陷：如血管性假性血友病。凝血因子缺陷：如血管性假性血友病。（三）血小板计数：（三）血小板计数：1生理性变化：生理性变化：正常人波动正常人波动新生儿较低新生儿较低妊娠中晚期升高，分娩后妊娠中晚期升高，分娩后12天降低。天降低。剧烈运动后升高。剧烈运动后升高。2病理性变化：病理性变化：血小板数减低：血小板数减低：血血小小板板生生成成障障碍碍：AA、AL、急急性性放放射射病病破坏亢进：破坏亢进：ITP、脾亢、体外循环脾亢、体外循环消耗过多：消耗过多：DIC、血栓性血小板减少症血栓性血小板减少症 血小板数增多：血小板数增多：一一过过性性增增多多见见于于脾脾摘摘除除术术后后、急急性性失失血及溶血后；血及溶血后；持持续续性性增增多多见见于于真真红红、出出血血性性血血小小板板增多症等；增多症等；慢慢粒粒、多多发发性性骨骨髓髓瘤瘤等等可可引引起起血血小小板板增多增多。凝血时间（凝血时间（CT）测定：测定：CT延延长长见见于于：内内源源性性凝凝血血第第一一期期（、）血血浆浆、因因子子的的含含量量严严重重减减少少（重症甲、乙、丙型血友病）；（重症甲、乙、丙型血友病）；凝凝血血酶酶原原严严重重减减少少；纤纤维维蛋蛋白白原原严严重重减少；减少；DIC的后期继发性纤溶亢进时。的后期继发性纤溶亢进时。CT缩短见于血液呈高凝状态：缩短见于血液呈高凝状态：弥漫性血管内凝血的早期；弥漫性血管内凝血的早期；脑血栓形成；脑血栓形成；心肌梗死。心肌梗死。血浆凝血酶原时间（血浆凝血酶原时间（PT）测定：测定：PT延长见于：外源性凝血系统延长见于：外源性凝血系统先先天天性性：凝凝血血因因子子、减减少少；纤维蛋白原减少等。纤维蛋白原减少等。获获得得性性：DIC；VitK缺缺乏乏症症；肝肝硬硬化化及及重重型型肝肝炎炎；血血循循环环中中有有抗抗凝凝物物质质的的存存在在。可监护和调节口服抗凝剂治疗。可监护和调节口服抗凝剂治疗。PT缩短见于：缩短见于：先天性：凝血因子先天性：凝血因子增多。增多。获获得得性性：血血液液处处于于高高凝凝状状态态，如如：DIC早期、心肌梗死、脑血栓形成等。早期、心肌梗死、脑血栓形成等。活化部分凝血酶时间（APTT）n n内源性凝血系统、两系统的共同通路。内源性凝血系统、两系统的共同通路。n n临床意义：同凝血时间临床意义：同凝血时间凝血酶时间（TT）n n反映纤维蛋白原、抗凝血酶反映纤维蛋白原、抗凝血酶、凝血、凝血酶抑制物。酶抑制物。n n延长：严重低纤维蛋白血症、继发纤溶延长：严重低纤维蛋白血症、继发纤溶亢进、使用抗凝药如肝素、血友病、白亢进、使用抗凝药如肝素、血友病、白血病、血病、AA、严重肝病、血循环中抗凝严重肝病、血循环中抗凝物质增多。物质增多。血浆血浆D-二聚体二聚体n n是继发性纤溶的标志，可与原发性纤溶是继发性纤溶的标志，可与原发性纤溶鉴别。鉴别。n n纤维蛋白纤维蛋白纤溶酶纤溶酶YD/DY、YY/DXD、DD/EDD（D-二聚体）、二聚体）、E片断。片断。见于：见于：DIC，各种栓塞，心、肝、肾疾病，各种栓塞，心、肝、肾疾病，对诊断肺栓塞、肺梗死有重要意义。对诊断肺栓塞、肺梗死有重要意义。血浆纤维蛋白原（Fg）n n减低：减低：DIC、肝硬化、重症肝炎肝硬化、重症肝炎n n增高：急性心肌梗死、系统性红斑狼增高：急性心肌梗死、系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤、急性感染、急性疮、多发性骨髓瘤、急性感染、急性肾炎、妊高征、休克、大手术、肿瘤肾炎、妊高征、休克、大手术、肿瘤血小板病血小板病n n临床：出血倾向表现为点状或混合型出临床：出血倾向表现为点状或混合型出血。血。n n出血时间延长，血小板数增高或正常或出血时间延长，血小板数增高或正常或略低于正常，就应考虑先天性或获得性略低于正常，就应考虑先天性或获得性血小板功能障碍。血小板功能障碍。n n一般血浆凝血试验正常（除一般血浆凝血试验正常（除VWF）n n遗传性血小板病：血小板无力征、巨遗传性血小板病：血小板无力征、巨大血小板病大血小板病n n获得性血小板病：获得性血小板病：1、继发性血小板功能障碍：肝病、尿毒、继发性血小板功能障碍：肝病、尿毒症、副球蛋白血症、严重异常蛋白血症、副球蛋白血症、严重异常蛋白血症、症、VitC缺乏。缺乏。2、慢性骨髓增生综合症：、慢性骨髓增生综合症：CML、特发特发性血小板增多症等。性血小板增多症等。n n3、药物所致血小板功能障碍：乙酰水、药物所致血小板功能障碍：乙酰水杨酸抑制血小板环氧化酶是不可逆，杨酸抑制血小板环氧化酶是不可逆，因而要停药数天，循环血小板半数被因而要停药数天，循环血小板半数被更新时，血小板功能才正常。手术、更新时，血小板功能才正常。手术、拔牙前一周不能服用导致血小板功能拔牙前一周不能服用导致血小板功能絮乱的药物。絮乱的药物。n n在已存在血小板减少或严重血浆凝血在已存在血小板减少或严重血浆凝血障碍时使用可加重出血倾向。障碍时使用可加重出血倾向。n n右旋糖苷慎用于出血性休克、脑出血右旋糖苷慎用于出血性休克、脑出血 凝血病凝血病n n凝血因子生成不足或功能不全：遗传凝血因子生成不足或功能不全：遗传（血友病、先天性异常纤维蛋白病）、（血友病、先天性异常纤维蛋白病）、获得性（肝病）获得性（肝病）n n消耗性凝血病：消耗性凝血病：DIC、TTPn n凝血因子功能抑制：凝血因子功能抑制：SLE、副球蛋白血症、副球蛋白血症、先天性凝血病用替代疗法后产生抗体。先天性凝血病用替代疗法后产生抗体。n n稀释作用所致凝血病：输入过多库血、稀释作用所致凝血病：输入过多库血、浓缩红细胞、白蛋白浓缩红细胞、白蛋白血友病血友病n n血友病甲（血友病甲（）、血友病乙（）、血友病乙（）n nX染色体隐性遗传，男性患病，女性携染色体隐性遗传，男性患病，女性携带者。带者。40%血友病患者不能证实家族史血友病患者不能证实家族史n n出血类型：血肿形成倾向，婴儿可脐带出血类型：血肿形成倾向，婴儿可脐带出血，换牙时出血不止，自发性关节、出血，换牙时出血不止，自发性关节、肌肉血肿。颅内出血少见。肌肉血肿。颅内出血少见。n nBT、PT正常，正常，CT、APTT延长。延长。血管性假性血友病血管性假性血友病n n常染色体遗传，男女都发病。常染色体遗传，男女都发病。n n关节、深部血肿及颅内出血少见，主要关节、深部血肿及颅内出血少见，主要是受伤后即出血、鼻及胃肠出血，月经是受伤后即出血、鼻及胃肠出血，月经过多。过多。n n血小板数正常，血小板数正常，BT、APTT延长，延长，：C活性降低或活性降低或相关抗原降低。相关抗原降低。肝病的凝血障碍肝病的凝血障碍n n凝血因子凝血因子、减少，血小板减少，血小板减少。减少。n nPT延长，纤维蛋白原降低。延长，纤维蛋白原降低。n nCT、APTT可延长可延长弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（DIC）是是由由于于多多种种致致病病因因素素导导致致形形成成弥弥散散性性的的微微血血栓栓，消消耗耗了了大大量量的的凝凝血血因因子子和和血血小小板板，并并通通过过内内激激活活途途径径激激活活了了纤纤溶溶系系统统。临临床床上上有有出出血血、休休克克、栓栓塞塞、脏脏器器功功能能衰衰竭竭或或溶溶血血等等症症状状。因因此此，DIC是获得性出血综合症是获得性出血综合症。1DIC的诊断筛选试验：的诊断筛选试验：血血小小板板计计数数：常常100*109/L，如如呈呈持续下降，则更具诊断意义。持续下降，则更具诊断意义。血浆凝血酶原时间（血浆凝血酶原时间（PT）测定：测定：DIC早期：早期：PT缩短；缩短；DIC后期：后期：PT延长。延长。血浆纤维蛋白原定量：血浆纤维蛋白原定量：小于小于1.5g/L有诊断意义有诊断意义。如如以以上上三三项项试试验验结结果果均均异异常常时时结结合合临临床床可可诊诊断断为为DIC，若若仅仅两两项项阳阳性性则则必须选测下列确诊试验。必须选测下列确诊试验。2DIC确诊试验：确诊试验：凝血酶凝结时间（凝血酶凝结时间（TCT）测定；测定；副凝试验；副凝试验；葡萄球菌聚集试验（葡萄球菌聚集试验（SCT）；）；FDP免疫学测定（免疫学测定（FDP定量）；定量）；纤溶酶原活性测定。纤溶酶原活性测定。谢谢谢！谢！