神经病学名词解释与问答题集锦（温医）.doc

神经病学
第一临床医学院09临床2班
名词解释集锦
1. 感觉过敏：轻微的刺激即引起强烈的感觉，系因对触觉、痛觉的敏感性增强或感觉阈降低所致。
2. 分离性感觉障碍：在同一部位内只有某种感觉障碍（如皮肤痛温觉缺失），而其他感觉（如皮肤触觉）仍保存者称为分离性感觉障碍。【分裂性感觉障碍为只有深感觉缺失，而浅感觉（痛觉、温度觉、触觉）仍保存者。】
3. 铅管样强直：在做被动运动检查时，增强的肌张力始终保持一致，像弯曲软铅管样的感觉，称为铅管样强直，常见于帕金森病。
4. 齿轮样强直：肌强直兼有震颤的患者，当伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为齿轮样强直，常见于帕金森病。
5. 静止性震颤：常为Pakinson病的首发症状，多始于一侧上肢的远端，然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失。
6. 闭锁综合征：双侧皮质脊髓束支配三叉神经以下的皮质脑干束受损而出现双侧中枢性偏瘫，只能以睁闭眼或眼球的上下活动与周围环境建立联系，多见于脑血管病等引起的脑桥基底部病变。
7. Weber综合征：又称中脑腹侧部综合征，病变位于大脑脚，累及锥体束与动眼神经，出现病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。
8. Broca失语：又称运动性失语，患者主侧半球Broca区病变，表现为口语表达障碍，呈非流利性口语，但听理解力正常。
9. Wernicke失语：又称感觉性失语，患者主侧半球Wernicke区病变，表现为听不懂别人讲话，不伴肢体瘫痪，但自己表达流利。
10. 三偏综合征：内囊损害时影响丘脑皮质束并累及锥体束和视觉纤维时，可出现突发的病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向偏盲，称为三偏综合征。
11. 交叉性瘫痪：一侧脑干病损累及已交叉的脊髓丘脑书、同侧的脑神经核和未交叉的皮质脊髓束时，引起病灶侧周围性脑神经麻痹，对侧肢体感觉障碍和中枢性偏瘫。
12. 昏迷：患者意识完全丧失，不能被言语呼唤、刺激所唤醒，随意运动丧失、许多反射活动也减退或消失。
13. 三叉神经痛：面部三叉神经分布区域内反复发作的短暂的阵发性剧痛，称为三叉神经痛。
14. 触发点：三叉神经痛时，疼痛以面颊、上颌、下颌或舌部最明显，口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，稍加触动即可发作，称为触发点，也称扳机点。
15. 痛性抽搐：严重三叉神经痛时，疼痛引起面肌反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐。
16. Bell现象：面神经麻痹时，前额皱纹消失、眼裂扩大、闭眼不全，闭目时瘫痪侧眼球转向外上方，露出白色巩膜，称为Bell现象。
17. Hunt综合征：面神经损害时，患者出现病侧周围性面瘫、听觉过敏、舌前2/3味觉障碍及耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜疱疹，称为Hunt综合征。
18. 格林巴利综合征：一组呈进行性肌无力、腱反射消失、轻度感觉障碍，伴有脑脊液蛋白质增高而细胞数正常的周围神经病。
19. Miller-Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。
20. 脊髓休克：表现为肌肉松弛、肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性和尿潴留等。
21. Brown-Séquard综合征：即脊髓半切综合征，表现为脊髓病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫痪和深感觉障碍，对侧痛觉、温度觉障碍，而双侧触觉保留，常见于脊髓压迫症早期。
22. Horner综合征：C8和T1节段侧角细胞受损时，患者出现瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷和面部出汗减少，称为Horner综合征。
23. Beevor征：T10至T11节段出现病变时，下半部腹直肌无力，而上半部肌力正常，患者仰卧用力抬头时可见脐孔被上半部腹直肌牵拉而向上移动，称为Beevor征。
24. 上升性脊髓炎：当脊髓损害节段呈上升性，在起病1-2天甚至数小时内逐步上升至延髓，或瘫痪由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，并出现吞咽困难、构音不良、呼吸肌瘫痪而死亡，称为上升性脊髓炎。
25. 脑脊液蛋白-细胞分离：椎管严重梗阻时脑脊液中蛋白质含量明显增高，而细胞数正常。
26. Froin征：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝结，称为Froin征。
27. 缺血半暗带：急性脑梗死的早期血流并非均匀一致地完全中断，梗死灶中心区周围存在一个缺血边缘区，这一区域内神经元处于电衰竭状态，称为半暗带。
28. 短暂性脑缺血发作（TIA）：反复发作的短暂性脑局部血液供应障碍所致的局限性脑功能缺损，症状突起又迅速消失，一般持续数分钟，不超过1小时，24小时内完全恢复，不留任何后遗症，称为短暂性脑缺血发作。
29. 跌倒发作：迅速转头或仰头时下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，常可很快自行站起，系下部脑干网状结构缺血所致。
30. 短暂性全面性遗忘症：发作时突然出现短时间近事记忆丧失，患者对此有自知力，谈话、书写和计算能力保持，但对时间、地点定向障碍，持续数分钟至24小时不等，系大脑后动脉颞支或椎-基底动脉缺血，累及边缘系统与近事记忆或短时记忆有关的组织所致。
31. 可逆性缺血性神经功能缺失（RIND）：神经功能缺失症状体征大于24小时，经数天至3周可完全消失。
32. 脑血栓形成：在脑动脉本身病变基础上，继发血液有形成分凝集于血管腔内，造成管腔狭窄或闭塞，在无足够侧枝循环供血的情况下，该动脉所供应的脑组织发生缺血、变性、坏死，出现局灶性神经系统症状体征，是脑梗死最常见的类型。
33. 腔隙性脑梗死：发生在大脑半球深部基底节、半卵圆区白质及脑干的小动脉硬化及闭塞所致的微小的脑组织缺血、坏死和软化，又称微梗死。
34. 腔隙状态：多发性腔隙累及双侧锥体束，出现严重精神障碍、痴呆、假性延髓麻痹、双侧锥体束征、类Parkinson病和大小便失禁等
35. 脑栓塞：来自身体各部的栓子随血流进入颈动脉或椎-基底动脉系统，阻塞脑血管，使其供血区缺血、坏死，发生脑梗死和脑功能障碍。
36. 多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。
37. Lhermitte征：被动屈颈时常出现从背部放射到足底的放射性疼痛，称为Lhermitte征。
38. Pakinson病：一种常见于中老年的神经变性疾病，起病隐匿，缓慢进展，逐渐加剧，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。
39. 慌张步态：患者行走时起步困难，但一迈步即以极小的步伐向前冲去，且越走越快，不能即时停步或转弯，常见于帕金森病。
40. “开-关”现象：帕金森病患者长期服用左旋多巴出现的不良反应，表现为动和不动交替出现的双相现象，患者可在几分钟内肢体、扣、面部等处的多动突然转变为强直性的不动状态。
41. Wilson病：又称肝豆状核变性，一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病，表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化和角膜色素环。
42. 癫痫（epilepsy）：一组由不同病因引起的慢性脑病疾病或综合征，以反复发生的大脑神经元异常放电所引起的短暂性脑功能失常为特征。
43. 痫性发作：脑神经元过度同步放电所引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者同时可有一种或几种痫性发作。
44. Jackson运动性发作：癫痫异常放电从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称为Jackson运动性发作。
45. Todd麻痹：癫痫严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪。
46. 先兆：痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留某些记忆。
47. 自动症：癫痫在发作过程中或发作后，在意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动，发作后不能回忆。
48. 癫痫持续状态：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止，致残率和死亡率均较高。
49. 难治性癫痫：经2年以上正规抗癫痫治疗，所有抗癫痫药物单独或联合应用，达到最大耐受剂量，每月仍发作大于4次。
50. 偏头痛：一种常见的慢性神经血管性疾患，特征为发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4-72小时，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。
51. 重症肌无力：由于神经-肌肉传递障碍引起的获得性自身免疫性疾病，表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
52. 疲劳试验：令受累骨骼肌持续活动后使肌无力明显加重，休息后恢复，为疲劳试验阳性。
53. 肌无力危象：由于疾病发展、抗胆碱酯酶药物用量不足或突然停药所引起，患者出现吞咽不能、呼吸困难甚至停止的严重情况。体检可见瞳孔扩大、唾液少、出汗少、肠鸣音正常，新斯的明注射后症状改善。
54. 胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量所引起，除肌无力外，体检可见瞳孔缩小、浑身出汗、唾液多、肌肉跳动或抽动、腹痛、肠鸣音亢进，新斯的明注射后症状明显加重。
55. 反拗性危象：由感染、中毒和电解质紊乱所引起，对胆碱酯酶抑制剂无反应。
56. 周期性瘫痪：以反复发作的骨骼肌对称性、迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，与钾的异常代谢有关。
57. 假性球麻痹：由双侧上运动神经元病损使疑核及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配而发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪。
58. 鞍区回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。
简答题集锦
Ø Wallenberg综合征，又称延髓背外侧综合征，鉴于椎动脉、小脑后下动脉或外侧延髓动脉阻塞的外侧延髓和小脑后下部分缺血性损害。主要表现为（四同一交叉）：
l 眩晕/恶心/呕吐/眼震（前庭外侧核及内侧纵束损害）
l 病灶同侧软腭及声带麻痹/吞咽困难/声音嘶哑（舌咽/迷走神经疑核损害）
l 病灶同侧共济失调（前庭小脑纤维损害）
l 病灶同侧Horner综合征（网状结构下行交感损害）
l 病灶同侧面部浅感觉障碍（三叉神经脊束核损害）
l 对侧半身浅感觉障碍（脊髓丘脑束损害）
Ø Millard-Gubler综合征，又称脑桥腹下部综合征，表现为同侧眼球不能外展（展神经损害）、周围性面瘫（面神经和损害）及对侧中枢神经偏瘫（锥体束损害），尚可有对侧偏身感觉障碍（内侧丘系与脊髓丘脑束损害）。
Ø 闭锁综合征：又称去传出状态，病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束均受累，患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动示意与周围建立联系。由脑血管病、肿瘤、感染、脱髓鞘病等引起。
Ø Weber综合征，又称中脑腹侧部综合征，病变位于大脑脚，累及锥体束与动眼神经，出现病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫，多见于小脑幕裂孔疝。
1. 简述上运动神经元瘫痪（中枢性瘫痪/痉挛性瘫痪）与下运动神经元瘫痪（周围性瘫痪/弛缓性瘫痪）的鉴别。
临床特点
上运动神经元瘫痪/中枢性瘫痪
下运动神经元瘫痪/周围性瘫痪
病损部位
脑、脊髓
前角、前根、神经丛、神经干
瘫痪分布范围
较广，偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫
多局限，个别几个肌群受累
肌张力
增高，呈痉挛性瘫痪
减低，呈弛缓性瘫痪
肌萎缩
无，可见轻度废用性萎缩
显著，早期出现
肌束震颤
无
可有
反射
腱反射亢进，浅反射消失
腱反射减弱或消失，浅反射消失
病理反射
阳性
阴性
肌电图
神经传导速度正常，无失神经电位
神经传导速度减低，有失神经电位
肌肉活检
正常，后期呈废用性肌萎缩
失神经性改变
皮肤营养障碍
多无
常有
2. 简述周围神经损伤的病理分型。
①华勒变性：任何外伤使轴突断裂后，断端远侧轴突自近向远发生变化和解体，断端近侧的轴突和髓鞘一般只累及一两个郎飞结，接近细胞体的轴突断伤则可使细胞体坏死。
②轴突变性：中毒、代谢营养障碍以及免疫介导性炎症等引起的轴突变性、破坏和脱失，病变通常从轴突的远端向近端发展。
③神经元变性：神经元胞体变性坏死而无法正常工作，影响远端轴突使其溶解变性。
④节段性脱髓鞘：神经纤维有长短不等的节段性髓鞘破坏，施万细胞增殖，使神经传导减慢，但轴突完整。
3. 三叉神经痛的临床表现及其鉴别诊断
临床表现：
l 多见于女性 ，以面部三叉神经一支或几支分布区内突发的电击样针刺、刀割、撕裂或烧灼样的剧痛为主要特征，以第2、3支发生率最高，多为单侧。
l 疼痛以面颊、上颌、下颌或舌部最明显，尤以上唇外侧、鼻翼、颊部、口角、舌等处最敏感，稍加触动即可发作，为“触发点”或“扳机点”。
l 疼痛引起反射性的面肌抽搐，患者口角牵到患侧，为痛性抽搐，可伴面部皮肤发红、流泪、流涎。
l 发作前无先兆，呈闪电式，发作间隙期完全正常。睡眠时疼痛发作可减少甚至消失，病程呈慢性间歇性经过。初期疼痛数周或数月可有缓解期，以后发作加频，缓解期缩短。
l 神经系统检查并无明显阳性体征。
鉴别诊断：
l 牙痛：容易误诊，呈持续性钝痛，进冷热食物时疼痛加剧。
l 鼻窦炎：呈持续性钝痛，压痛，有炎症改变，摄片可确诊。
l 颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节部位有压痛。
l 舌咽神经痛：吞咽疼痛，疼痛位于舌咽神经分布区。
l 继发性三叉神经痛：疼痛为持续性伴感觉减退、角膜反射迟钝常合并其他颅神经麻痹，多见于多发性硬化、脊髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。
（治疗首选卡马西平）
4. 简述面神经麻痹的临床表现和治疗。
临床表现：
l 由面神经非特异性炎症所致的急性周围性面瘫。
l 男性多见，与季节无关，多为单侧。
l 急性起病，数小时至数日内达高峰。
l Bell现象（前额纹消失、眼裂扩大、闭目不全，闭目时瘫痪侧眼球转向外上方，露出白色巩膜）；鼻唇沟变浅或消失，口角下垂，露齿时口角偏向健侧；病侧皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓气和吹哨等动作不能。
l 因损害部位不同可分为：
①茎乳孔附近病变：单侧周围性面瘫。
②鼓索神经近端病变：舌前2/3味觉障碍和泪腺、唾液腺分泌障碍。
③镫骨肌分支受累：听觉过敏和过度回响。
④膝状神经节部受累：Hunt综合征（周围性面瘫、听觉过敏、舌前2/3味觉障碍，耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜疱疹）。
l 患者于1-2周开始恢复，80%恢复正常。少数可遗留后遗症。
治疗：改善局部炎症，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。
皮质类固醇：急性期尽早使用
神经营养剂：维生素B1、B12 ，促进神经髓鞘恢复
抗病毒药：用于带状疱疹感染者
康复治疗：尽早面部功能训练，辅以面肌按摩
手术治疗：2年后可行面神经减压术或整容术
预防眼部合并症：眼罩防护，使用眼药水或眼膏
5. 如何鉴别周围性面瘫和中枢性面瘫？

中枢性面瘫
周围性面瘫
损害部位
面神经核以上
面神经核、面神经
临床表现
眼裂以下表情肌瘫痪
眼裂上下表情肌瘫痪
味觉
正常
可有障碍
伴随症状
舌下神经瘫、肢体瘫
核性伴有瘫痪
常见疾病
脑血管病
面神经炎、脑干肿瘤
6. 简述急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。
急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病是一种自身免疫性周围神经病，特征为进行性无反射性肌无力和轻度感觉障碍，伴有脑脊液蛋白质增高而细胞数正常。
临床表现：
①急性或亚急性起病，起病前1-4周常有上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史。
②首发症状为四肢对称性弛缓性瘫痪。近端重于远端，并可波及躯干和脑神经，累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹，瘫痪呈下运动神经元性，腱反射减弱或消失，病理征阴性，肌肉萎缩。
③感觉障碍轻或无，可有手套-袜子型感觉减退。
④自主神经功能损害，表现为多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍，但括约肌功能一般不受影响。
⑤致命并发症为呼吸肌麻痹，次为肺部感染及心力衰竭。
诊断：
l 病前1-4周有感染史
l 急性或亚急性起病，进行性四肢对称性弛缓性瘫痪，伴有脑神经损害
l 感觉症状较轻
l 脑脊液蛋白质增高，细胞数正常
l 电生理检查异常
鉴别诊断：
①急性脊髓灰质炎：起病时多有发热，单肢瘫，无感觉障碍和脑神经损害，脑脊液蛋白质和细胞均增多。肌电图可有失神经电位。
②周期性麻痹：反复发作史，无感觉障碍和脑神经损害，脑脊液正常，发作时有血钾降低和低钾心电图改变，补钾治疗有效。
③全身型重症肌无力：起病较慢，骨骼肌病态疲劳，症状呈晨轻暮重，无感觉障碍，疲劳试验及新斯的明试验阳性。
④急性脊髓炎：脊髓休克期可呈弛缓性瘫痪，病变平面以下呈传导束性感觉障碍及括约肌功能障碍，脑神经不受累，脑脊液蛋白质和细胞增多，严重者MRI可见病变部位脊髓增粗。
⑤癔症性瘫痪：常有精神因素，发病迅速，可反复发作，神经体征不固定，腱反射活跃。
一线治疗：血浆置换和静脉滴注免疫球蛋白
7. 如何鉴别急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病与周期性瘫痪？

GBS
周期性瘫痪
病因
多有病前感染史和自身免疫反应
低血钾、甲亢
病程
急性或亚急性起病，进展不超过4w
起病快，恢复快
肢体瘫痪
四肢对称性弛缓性瘫痪，自双下肢开始，近端较明显
四肢弛缓性瘫痪
呼吸肌麻痹
可有
无
脑神经损伤
可有
无
感觉障碍
可有及疼痛
无感觉障碍及神经根刺激症
脑脊液
蛋白细胞分离
正常
电生理检查
早期F波或H反射延迟，运动NCV减慢
EMC电位幅度降低，电刺激可无反应
血钾
正常
低，补钾有效
既往发作史
无
常有反复发作
【低钾型周期性瘫痪：周期性、反复发病史，少数人有肌痛，无感觉障碍，无颅神经损伤，CSF正常，发作期血钾降低，ECG呈低钾表现，补钾有效。】
8. 简述急性脊髓炎与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的鉴别。

急性脊髓炎
急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
起病形式
急性喉亚急性
急性起病
病史
上呼吸道感染，疫苗接种史
病前有感染史
全身反应
无，脊柱畸形，压痛
轻，可有低热
神经根痛
可有
轻或无
运动症状
硬瘫
四肢或两下肢弛缓性瘫痪
感觉症状
传导束性
感觉障碍不明显或呈末梢型
括约肌障碍
晚期出现
不伴持续性排尿障碍
脑脊液
椎管阻塞，蛋白升高
无椎管阻塞，蛋白-细胞分离现象
其他
X线损害
颅神经损害
9. 简述急性脊髓炎的临床表现。
l 青壮年多见，无明显差别，起病较急，有前驱感染史或疫苗接种史，劳累、受凉、负重扭伤等可诱发。
l 首发症状胸段神经根痛或局限性背痛，数小时至数日内出现损害平面以下肌无力、感觉缺失及自主神经功能障碍，典型者为脊髓横贯性损害。
u 运动障碍：早期表现为脊髓休克，病变水平以下呈下运动神经元性瘫痪，深、浅反射消失，病理反射阴性，一般持续3-4周；恢复期呈上运动神经元性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，肌力自远端开始恢复。
u 感觉障碍：病变节段以下所有的感觉丧失，感觉消失平面上缘可有一感觉过敏区或呈束带感，感觉恢复较运动恢复慢。
u 自主神经功能障碍：早期表现为大小便潴留，后逐渐恢复，出现尿失禁，另可出现皮肤干燥、少汗或无汗、脱屑等。
l 急性上升性脊髓炎：脊髓损害节段呈上升性，在起病1-2天甚至数小时内逐步上升至延髓，或瘫痪由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，并出现吞咽困难、构音不良、呼吸肌瘫痪而死亡。
10. 如何鉴别髓内、髓外硬膜内和硬膜外病变？
脊髓压迫症的诊断：判断脊髓损害是否为压迫性；判断受压的节段以及病灶在髓内或髓外、硬膜内或硬膜外；判断脊髓受压的病因或病变性质。
鉴别要点
硬膜内
硬膜外
髓内
髓外
起病与病程
较慢、病程长
缓慢，病程长
较慢，病程较长
疼痛
可有自发性疼痛，部位不定
早期常由根痛
可有神经根痛
感觉减失与运动障碍
自病灶开始，向下发展，可有分离性感觉障碍
多由肢体下部开始，向上发展，常由脊髓半切表现，无分离性感觉障碍
多自肢体下部开始，向心发展，脊髓常为两侧对称受压，无分离性感觉障碍
受压节段的肌肉萎缩
多见，且明显
少见，不甚明显
少见，不甚明显
括约肌功能障碍
早期出现
较晚出现
较晚出现
椎管腔阻塞
较晚出现，程度较轻
较早出现
较早出现
脑脊液蛋白增高
较轻
可较明显
较不明显
X线
少见
较多见
多见
脊髓碘剂造影
脊髓呈梭形膨大，阻塞不完全
阻塞面光滑，常呈深杯口状，脊髓明显移位
阻塞面呈锯齿状，多为不完全阻塞，脊髓轻度移位
MRI
脊髓呈梭形膨大
髓外肿块，脊髓移位
髓外肿块，脊髓移位
11. 简述TIA和脑血栓形成的临床表现。
颈内动脉系统TIA：常见症状：一侧上肢或下肢无力，感觉障碍多为部分肢体麻木、感觉异常。
特征性症状：患侧单眼一过性黑朦或失明，以及对侧偏瘫和感觉障碍。
椎-基底动脉系统TIA：常见症状：眩晕、平衡失调，伴发视野缺损和复视。
特征性症状：一过性脑神经麻痹伴对侧肢体瘫痪或感觉障碍。
颈内动脉系统脑血栓:一侧大脑半球受累，出现对侧中枢性偏瘫、面瘫、舌瘫和对侧感觉减退。若优势半球损害，可出现失语。
椎-基底动脉系统脑血栓：脑干和小脑受累，出现交叉性瘫痪、脑神经麻痹、交叉性感觉障碍和共济失调等症状。
12. 简述脑血栓形成溶栓的适应证。
l 年龄<75岁
l 无意识障碍，但对于椎-基底动脉系统血栓者，即使昏迷较深仍可考虑。
l 发病后4.5小时内。
l 治疗前收缩压<180mmHg或舒张压<110mmHg，若高于此水平，应降至此水平后再溶栓。
l CT排除颅内出血，且尚未出现本次病变的梗死灶
l 排除TIA（瘫痪持续超过1小时，严重程度肌力3级以下NIHSS评分>4分）
l 无出血性疾病及出血素质
l 患者或家属同意。
13. 简述急性脑梗死的治疗方法。
l 一般性治疗：
u 血压管理：一般不主张使用降压药，Bp>220/120mmHg者宜给予降压药治疗
u 血糖管理：纠正高血糖，注意低血糖，不宜输入葡萄糖液
u 心脏疾病防治
u 保证营养与维持水电解质及酸碱平衡
u 防治感染
u 加强护理
l 药物治疗：溶栓治疗、抗凝治疗、降纤治疗、抗血小板聚集治疗、扩容治疗、脑保护治疗、控制脑水肿
l 外科治疗
l 康复治疗
14. 简述脑梗死与脑出血的鉴别点。

脑梗死
脑出血
发病年龄
多在60岁以上
多在60岁以下
起病状态
安静或睡眠中
活动中
起病速度
数小时或1-2天症状达高峰
数十分钟或数小时症状达高峰
高血压史
多无
多有
全脑症状
轻或无
头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅高压
意识障碍
轻或无
较重
神经体征
多为非均等性偏瘫
多为均等性偏瘫
CT检查
脑实质内低密度病灶
脑实质内高密度病灶
脑脊液
无色透明
血样
15. 简述蛛网膜下腔出血的临床表现、并发症的治疗及内科治疗原则。
临床表现：
l 中青年发病居多，起病急骤，起病前多有剧烈运动、过度疲劳、情绪激动等诱因。
l 突然异常剧烈头痛，伴一过性意识障碍和恶心、呕吐。
l 患者出现颈项强直，Kernig征阳性等脑膜刺激征，两侧锥体束病理征阳性或阴性。
l 眼底检查发现玻璃体膜下片状出血，视乳头水肿。
l 患者出现谵妄、定向力障碍、虚构和幻觉等精神症状。
内科治疗原则：缓解症状、尽快查明病因、控制继续出血、防止迟发型脑血管痉挛、去除病因和防止复发。
并发症治疗：
l 一般处理：须绝对卧床2-4周，保持安静，避免一切可引起血压及颅内压增高诱因；心电监护
l 降颅压治疗
l 预防再出血
l 防治迟发性血管痉挛
l 脑脊液置换疗法
l 手术治疗：为去除病因、及时止血、预防再出血及血管痉挛、防止复发的有效方法。动脉瘤在发病后24-72h内进行手术，动静脉畸形等到一般情况好转后手术。
16. 简述脑出血与蛛网膜下腔出血的鉴别点。

缺血性脑血管病
出血性脑血管病
脑血栓形成
脑栓塞
脑出血
蛛网膜下腔出血
发病年龄
老年（60岁以上）
青壮年
中老年（50-60岁）
各年龄组均有
常见病因
动脉粥样硬化
心脏病、瓣膜病
高血压
动脉瘤、血管畸形
起病情况
安静休息时
不定
活动激动时
活动激动时
发病缓急
较缓（小时、日）
最急（秒、分）
急（分、小时）
急（分）
头痛和呕吐
多无
多无
常有，早期呕吐
剧烈头痛
意识障碍
多无或较轻
多无或较轻
常有，进行性加重
无或有谵妄
局灶体征（偏瘫、失语、脑神经麻痹等）
明显，常成为患者主诉
明显，常成为患者主诉
常有，但患者意识不清，不能诉述或不易检查
常无，或偶有轻偏瘫及动眼神经麻痹
脑膜刺激征
多无
多无
可有
明显
TIA史
多见
无
少见
无
高血压病史
有或无
无
常见
无
脑脊液
多正常
多正常
血性、压力高
血性、压力高
CT
脑内低密度区
脑内低密度区
脑内高密度区
蛛网膜下腔或脑室内高密度区
17. 简述多发性硬化的临床表现、临床分型和辅助检查。
多发性硬化多以亚急性起病，起病年龄多在20-40岁，女性多见，临床上有空间多发和时间多发的特点。
临床表现：
①肢体无力：最多见，运动障碍一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，以不对称瘫痪最常见；腱反射早期正常，之后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。
②感觉异常：表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。
③眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，眼球震颤侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征。
④共济失调：Charcot三主征（眼震、意向震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期多发性硬化患者。
⑤发作性症状：常见强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。被动屈颈时常出现从背部放射到足底的放射性疼痛，称为Lhermitte征。
⑥精神症状：较常见，表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，也可出现欣快、兴奋或淡漠、嗜睡、反应迟钝及记忆力减退、认知障碍等。
⑦其他症状：膀胱功能障碍包括尿频尿急、尿潴留、尿失禁，男性还可出现性功能障碍。
临床分型：
①复发缓解型：临床最常见，疾病早期出现多次复发和缓解，缓解期病情稳定。
②继发进展型：复发缓解型患者经过一段时期后，病情进行性加重而不再缓解，伴或不伴急性复发。
③原发进展型：起病年龄偏大，起病后症状缓慢进展，以脊髓和小脑症状多见。
④进展复发型：临床罕见，在原发进展型病程基础上出现急性病发作。
⑤良性型：病程呈现自发缓解，一次发作后不再发作。
辅助检查：
①脑脊液（CSF）检查：CSF细胞数轻至中度增高，一般不超过50*106/L，以淋巴细胞为主，脑脊液蛋白质轻度增高，一般不超过1.0g/L，以球蛋白为主。IgG指数增高提示鞘内合成；IgG只存在于脑脊液中而血清缺如支持多发性硬化诊断。
②诱发电位：包括视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位。
③MRI检查：可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，多位于侧脑室前角和后角周围。
18. 简述Pakinson病的临床表现、诊断及治疗。
Pakinson病是一种常见于中老年的神经变性疾病，起病隐匿，缓慢进展，逐渐加剧，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。
临床表现：
①静止性震颤：常为首发症状，多始于一侧上肢的远端，然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失。典型表现是“搓丸样”动作。
②运动迟缓：随意动作减少，动作缓慢笨拙，体检可见“面具脸”，书写时可有“写字过小征”。
③肌强直：被动运动关节时阻力增加，可表现为“铅管样强直”或“齿轮样强直”。
④姿势步态障碍：平衡功能减退、姿势反射消失引起的姿势步态不稳、易跌跤，可表现为慌张步态，并有可能出现“冻结”现象。
⑤其他：常见自主神经症状，如便秘、出汗异常、性功能减退，可伴抑郁和睡眠障碍。
诊断：
中老年发病，缓慢进行性病程。
四项主征：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍，至少具备两项，症状不对称。
左旋多巴治疗有效。
患者无眼外肌麻痹，小脑体征，体位性低血压，锥体系损害和肌萎缩等。
治疗：应采取综合治疗，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等。
①药物治疗：从小剂量开始，缓慢递增，考虑个性化特点，以小剂量达到较满意疗效。
u 抗胆碱能药：适用于早期轻症患者，如苯海索。
u 金刚烷胺：适用于轻症患者。
u 左旋多巴：目前治疗PD最有效的药物，可改善PD所有临床症状，对运动减少有特殊疗效。
u 多巴胺受体激动剂：用于早期年轻患者，分麦角类（如溴隐亭、培高利特）和非麦角类（如普拉克索、吡贝地尔）。
u 单胺氧化酶B抑制剂（MAOI）：用作神经保护剂维持轻症，如司来吉兰。
u 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：须与左旋多巴复方制剂同时服用，单用无效，如恩他卡朋和托卡朋。
②外科治疗：包括长期脑深部刺激和苍白球毁损术。
③细胞移植和基因治疗
④康复治疗
19. 简述全身性强直-阵挛发作的临床表现。
全身强直-阵挛发作以意识丧失、双侧强直后出现阵挛为主要临床特征。早期出现意识丧失、跌倒，随后发作分为三期：
①强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩，眼球上翻，躯干四肢肌肉强直性收缩伴尖叫，持续10-20秒后进入阵挛期。
②阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，再一次剧烈阵挛后发作停止，本期持续30-60秒伴口吐白沫。以上两期均可发生舌咬伤，伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、对光反射消失、唾液和其他分泌物增多，病理反射阳性。
③发作后期：表现为全身肌肉松弛，括约肌松弛致尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐恢复至正常，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历时5-15分钟。醒后患者常感头痛、乏力、全身酸痛，对抽搐全无记忆。
20. 简述典型失神发作的临床表现和脑电图改变。
典型失神发作于儿童期起病，青春期前停止发作。特征性表现是突然短暂（5-10秒）的意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠落，一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，清醒后可继续先前活动，醒后不能回忆。一日可发作数次甚至上百次。
脑电图呈双侧对称同步的3Hz棘-慢综合波。
21. 简述癫痫的诊断及药物治疗的一般原则。
诊断：
l 确定是否为癫痫
l 确定癫痫的发作类型和癫痫综合征
l 确定癫痫的病因
药物治疗原则：
l 确定是否用药：首次发作在查清病因前不宜过早用药，每年2次或以上者需服药。
l 正确选择药物：根据发作类型选择药物，如全面性-丙戊酸钠、部分性-卡马西平；根据药物治疗反应，足够时间和足够剂量后无效可考虑换药，一种药物有效但不理想可加药；结合年龄、全身状况、耐受性、经济情况。
l 注意用药方法：苯妥英钠加量易中毒，丙戊酸钠开始即可予治疗量，卡马西平自身诱导作用。
l 注意不良反应：用药前检查肝肾功能和血尿常规，用药后需检测血尿常规和肝肾功能。
l 坚持单药治疗原则：尽可能单药治疗，应从小剂量开始，缓慢增量至能最大程度地控制癫痫发作而无不良反应的最低有效剂量。
l 长期坚持：抗癫痫药物控制发作后必须坚持长期服用，不宜随意减量或停药，免诱发癫癎持续状态。
l 增减药物、停药及换药原则：增药课适当加快，减药一定要慢，停药需在完全控制4-5年后才考虑停药，停药的过程须1-2年，换药需当新药达有效血药浓度后再减旧药。
l 个体化治疗及长期监控：提高用药的有效性和安全性，监测药物血药浓度。
22. 癫痫持续状态的抢救措施
l 一般处理（对症处理）：保持呼吸道通畅；进行心电、血压、呼吸监护；防治脑水肿；控制感染或预防性应用抗生素；预防并发症，纠正代谢紊乱，维持水电解质平衡，并给予营养支持。
l 从速控制发作：静脉推注安定，是治疗的关键。
l 抗癫痫药物的维持治疗。
23. 简述重症肌无力的临床表现、临床分型、诊断和危象及其处理方法。
重症肌无力指由于神经-肌肉传递障碍引起的一种慢性疾病，病变主要累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，由乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖及补体参与的自身免疫性疾病，表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
临床表现：
l 本病见于任何年龄，发病年龄有两个高峰：20-40岁时女性多于男性，40-60岁时以男性多见，多合并胸腺瘤。
l 起病形式隐袭，病情波动，易疲劳，活动加重，休息减轻。
l 全身骨骼肌均可受累，以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，眼球运动受限，但瞳孔括约肌不受累。
u 眼肌受累：最常见首发症状，眼睑下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累
u 面和咽部肌肉无力：表情淡漠、苦笑面容，咀嚼无力、吞咽困难
u 斜方肌、胸锁乳头肌无力：转颈、抬头、耸肩困难
u 肢体肌无力：上肢重，近端重
u 呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象
l 腱反射正常。
l 骨骼肌病态疲劳：连续收缩出现肌无力，短暂休息后短暂好转。下午或傍晚劳累后加重，晨起和休息后减轻，呈“晨轻暮重”波动性变化。
l 诱发加重因素：过度疲劳、情绪波动、感染、妊娠、甲亢等。
临床分型：
l 成年人肌无力 Osserman分型
u Osserman Ⅰ型（眼肌型）：局限于眼外肌受累，出现上睑下垂和复视。
u Osserman Ⅱa型（轻度全身型）：累及眼、面、四肢肌肉，无明显咽喉肌受累。
u Osserman Ⅱb型（中度全身型、延髓肌型）：四肢肌群受累明显，眼外肌麻痹，咽喉肌无力，但呼吸肌不受累。
u Osserman Ⅲ 型（急性重症型、急性进展型）：急性起病，累及延髓肌、四肢肌和呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开。
u Osserman Ⅳ 型（迟发重症型、继发性全身肌无力型）：由Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型发展演变而来。
u Osserman Ⅴ 型（肌萎缩型）：少数肌无力伴肌萎缩。
l 儿童型MG：90%为眼肌型。
l 新生儿MG：致病IgG通过胎盘输入胎儿，表现为吸吮困难、哭声微弱、四肢无力及呼吸功能不全。
l 家族性MG：家族史，常染色体隐性遗传。
l 先天性MG综合征：常染色体隐性遗传。
诊断：
肌疲劳试验：令受累骨骼肌持续活动后使肌无力明显加重，休息后恢复，为疲劳试验阳性。
新斯的明试验：肌注新斯的明1mg，比较注射前和注射后40min左右受累骨骼肌的肌力和眼裂的变化。
腾喜龙试验：观测20-60秒，注射后肌无力改善。
重症肌无力危象：指重症肌无力患者由于自身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态，是MG最常见的死亡原因。可分为：
①肌无力危象：由疾病发展、抗胆碱酯酶药物用量不足或突然停药所引起，新斯的明注射后症状改善；
②胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量所引起，新斯的明注射后症状明显加重；
③反拗危象：由感染、中毒和电解质紊乱所引起，对胆碱酯酶抑制