肝外胆管癌手术编码探讨_许毅从.pdf

中国病案2023 年第 24 卷第 7 期 52向右侧凸，Cobb 角 50 度，腰 L1-4 向左侧弯凸，Cobb 角 46 度，全脊柱 CT 平扫+三维重建：胸腰椎“S”形侧弯畸形。该例青少年时期起病，X 线未见骨性破坏，未找到明确病因考虑特发性，临床诊断：青少年特发性脊柱侧凸。编码查找：根据病因查找特发性，再结合发病年龄分类于青少年型，M41.1-青少年脊柱侧弯。3.4 发育不良型脊柱侧凸案例 患者 xxx 男性，18岁，出生后 20 个月无法行走就诊，摄片示“骨骺发 育 不 良”，基 因 检 测 显 示 COL2A1 基 因IVS19+5G-A 突变，15 岁时发现脊柱侧凸，行全脊柱 CT 平扫+三维重建:脊柱侧后凸畸形，骨骺发育不良。多发相邻椎体楔形变扁，终板不规则并许莫氏结节形成。查体:发育不良，身材矮小、躯干短、颈短，高度近视，双眼 1700 度，胸廓外形为鸡胸，大关节伸直受限，肌容积降低。诊断：先天性骨骺发育不良性脊柱侧后凸。此患者特点为基因突变，发育异常，骨骺发育不良，编码查找：Q77.7-脊椎骨骺发育不良。3.5 其他疾病所致脊柱侧凸案例 患者 xxx 女性，30 岁，18 年前发现腰背部不平，诊断腰椎结核，行脊柱结核病灶清除术，近 1 年腰部不适进行性加重，查体：脊柱腰背部可见成角后凸畸形，高出皮肤表面 4cm，辅助检查：T11-L2 椎体结核、L12 椎体骨质破坏并脊柱后突畸形。编码时注意病因提取：患者因腰椎结核致局部骨质破坏，编码查找：A 18.0M49.0*-结核性脊柱后凸。脊柱侧凸按病因分类相对全面，不同的病因对应的临床表现、查体及辅助检查的结果均有不同，编码时一定要通读病案，明确病因后再行编码。编码员因对脊柱疾病病因、临床表现、解剖知识了解不细致，往往混淆此大类疾病编码。在实际工作中，编码员需加强临床知识的学习，掌握一定的临床前沿知识，仔细阅读病案及查看相关检查报告，遇到不懂的重点、难点知识，积极和临床医师沟通，不能想当然编码。保证编码正确是编码员的核心工作，特别是针对罕见病的编码更应慎之又慎，以保证我国此类信息大数据的提取与利用的准确性，助力我国流行病学的调查，加强科学研究，为下一步攻克罕见病贡献力量。参考文献 1 缪荣明,范春江,李刚.青少年特发性脊柱侧凸的干预J.中国疗养医学,2018,27(10):1031-1033.2 刘森,刘嘉琦,吴南,等.先天性脊柱侧凸伴发畸形J.中国骨与关节外科,2014,7(3):258-261.3 杨阳,仉建国,沈建雄,等.双生长棒技术治疗早发性 1 型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸的疗效分析J.中国脊柱脊髓杂志,2017,27(6):495-500.4 杨宁宁.1 型神经纤维瘤病性非营养不良型脊柱侧凸与青少年特发性脊柱侧凸的椎弓根的形态学差异D.郑州大学,2021.5 Moalej S,Asadabadi M,Hashemi R,et al.Screening of scoliosis in school children in Tehran:The prevalence rate of idiopathic scoliosis.Back Musculoskelet RehabilJ,2018,31(4):767-774.6 王纯,夏楠,王莉,等.青少年特发性脊柱侧凸的自然发展过程再认识J.中国康复,2021,36(5):305-308.(2022-08-04 收稿)肝外胆管癌手术编码探讨 许毅从 蔡浩雷 蔡 栋*摘要 肝外胆管癌根据发病部位分为肝门部胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌。由于肿瘤纵向累及胆管范围的不同，肝外胆管癌手术方式也不相同。手术方式的复杂性和多样性，使得肝外胆管癌手术操作编码较难掌握。依据国际疾病分类手术与操作第九版临床修订本(ICD-9-CM-3)，肝门部胆管癌 Bismuth 型和部分 Bismuth 型以及中段胆管癌一般行肝外胆管局部切除术，需根据实际切除范围分类于 51.63 和51.69；肝门部胆管癌 Bismuth 型、Bismuth 型和部分 Bismuth 型可联合肝部分切除术，分类于 50.22和 50.3；下段胆管癌可行胰十二指肠切除术(Whipple 手术)，分类于 52.7；有转移的肝外胆管癌可行胃空肠吻合术(旁路)，分类于 44.3。在实际工作中，编码员需要仔细阅读病案，明确胆管癌分型以及手术切除范围和消化道重建方式，正确另编码非端对端吻合术，并掌握省略编码原则，确保各种肝外胆管癌手术方式的正确编码。1 关键词 肝外胆管癌；手术编码；ICD-9-CM-3 Study on Operations and Procedures Coding for Extrahepatic Cholangiocarcinoma Study on Operations and Procedures Coding for Extrahepatic Cholangiocarcinoma Xu Yicong,Cai Haolei,Cai Dong Abstract Abstract Extrahepatic cholangiocarcinoma can be divided into three parts according to the site of origin:hilar cholangiocarcinoma,middle bile duct cancer,and distal bile duct cancer.Due to the different extent of longitudinal involvement of the bile duct,the surgical methods for extrahepatic cholangiocarcinoma are also different.The complexity and diversity of surgical operations make it difficult to master the operations coding of extrahepatic cholangiocarcinoma.Based on the International Classification of Diseases,Clinical Modification of 9th Revision,Operations and Procedures(ICD-9-CM-3),Hilar cholangiocarcinoma(Bismuth type and part of Bismuth type)and middle bile duct cancer generally undergo local excision of the extrahepatic bile duct,which is classified under 51.63 and 51.69 according to the resection scope.Hilar cholangiocarcinoma of Bismuth type,Bismuth 基金项目：浙江省医院可持续发展正大天晴研究项目2019ZHA-ZDTQ101 浙江大学医学院附属第二医院，浙江省，杭州市，310009*通信作者 中国病案2023 年第 24 卷第 7 期 53type,and partial Bismuth type can be combined with partial hepatectomy,which is classified to 50.22 and 50.3.Pancreaticoduodenectomy was feasible for distal bile duct cancer,which is classified as 52.7.Extrahepatic cholangiocarcinoma with metastases can undergo gastrojejunostomy(bypass),which is classified as 44.3.In practical work,coders need to carefully read medical records,identify the type of cholangiocarcinoma,clarify the scope of surgical resection and the way of digestive tract reconstruction,correctly code the non-end-to-end anastomosis,and master the principle of omitting coding,which can help to achieve correct codes of various surgical methods for extrahepatic cholangiocarcinoma.Keywords Keywords Extrahepatic cholangiocarcinoma;Operations and procedures coding;ICD-9-CM-3 FirstFirst-authorauthors addresss address Medical Records Room,Department of Medical Administration,Second Affiliated Hospital,Zhejiang University School of Medicine,Hangzhou 310009,Zhejiang Province,China Corresponding auCorresponding authorthor Cai Dong 胆管癌是起源于胆管上皮细胞的恶性肿瘤，包括肝内胆管癌和肝外胆管癌，也称胆管细胞癌。总体上，肝外胆管癌占 90%左右1，手术治疗被认为是治疗肝外胆管癌的唯一有效方法，且不同分型的肝外胆管癌的手术方式也不相同。由于手术方式的多样性和复杂性，众多学者2-5对此展开了研究和讨论，常规的手术方式有肝外胆管局部切除术、联合肝部分切除术、胰十二指肠切除术、姑息手术等。繁多的手术方式增加了手术操作编码困难。1 肝外胆管癌临床分型 美国癌症联合会(American Joint Committee on Cancer，AJCC)第 8 版指南将肝外胆管癌分为肝门部胆管癌和远端胆管癌两部分5。人民卫生出版社出版的 外科学 第九版则将其分为上段胆管癌(即肝门部胆管癌)、中段胆管癌和下段胆管癌6三个部分，进一步细分远端胆管癌。肝门部胆管癌是指从左右肝管至胆囊管开口以上部位的恶性肿瘤，中段胆管癌位于胆囊管开口至十二指肠上缘，下段胆管癌位于十二指肠上缘至十二指肠乳头位置6。此外，国外学者Bismuth和Corlette依据影像学和术中肉眼的胆管癌纵向累及胆管范围，又提出肝门部胆管癌的四种临床分型，对术前评估手术切除范围有一定的意义。Bismuth 型肿瘤位于肝总管，未侵犯左右肝管汇合部；Bismuth 型肿瘤侵犯汇合部，未侵犯左或右肝管；Bismuth a 型已侵犯右肝管；Bismuth b 型已侵犯左肝管；Bismuth 型同时侵犯左右肝管6。2 常规手术方式及编码查找 2.1 肝外胆管局部切除术 对于肝门部胆管癌Bismuth 型和部分 Bismuth 型以及中段胆管癌患者，一般行肝外胆管局部切除术。常用的主导词有“切除术(部分)”、“胆总管部分切除术”。具体查找路径如下：切除术(部分)-肝的-管 51.69，胆总管部分切除术 51.63，核对类目表，51.6 术式非端对端的胆-肠吻合术需要另编码吻合方式。2.2 联合肝部分切除术 针对肝门部胆管癌Bismuth 型、Bismuth 型和部分 Bismuth 型患者，由于纵向累及位置较高，常常需要联合肝部分切除4,7,8，但对于肝切除范围存在争议。需要根据实际切除范围选择正确编码。常用的主导词有“切除术(部分)”、“叶切除术”。具体查找路径如下：切除术(部分)-肝(部分的)(楔形的)50.22-叶(全部的)50.3，核对类目表无误。肝段切除术和肝楔形切除术分类于 50.22，肝叶切除术、半肝切除术分类于 50.3。2.3 胰十二指肠切除术 对于下段胆管癌患者一般行胰十二指肠切除术(Whipple 手术)。该手术适用于胰头良恶性肿瘤、十二指肠良恶性肿瘤、胆总管下段良恶性肿瘤、壶腹部良恶性肿瘤等疾病。从1898 年 Codivila 开展首例胰十二指肠切除术至今，手术方式不断演变和改进9。经典的胰十二指肠切除术需切除 5 个部位，为胰腺头部、颈部及沟突、全部十二指肠、远端胃、胆总管下段和胆囊10，第九版外科学中 Whipple 手术还包括常规切除空肠上段。并进行 3 个消化道重建，为胰管-空肠吻合、胆管-空肠吻合、胃-空肠吻合，另可同时伴有相应区域淋巴结清扫。常用的主导词有“Whipple手术(根治胰十二指肠切除术)”、“胰十二指肠切除术(全部)”。具体查找路径如下：Whipple 手术(根治胰十二指肠切除术)52.7，核对类目表，52.7 不包括根治性胰腺次全切除术(52.53)。根治性胰腺次全切除术是一种胰体尾根治性切除术，适用于胰体尾部病变。2.4 姑息手术 对于有转移的肝外胆管癌，手术不能达到根治的效果，常常采用减黄手术、胃空肠吻合术等治疗方法。目前临床常用的减黄手术有内镜下鼻胆管引流术、经皮穿刺肝胆管引流术以及经皮胆道内支架植入术5。常用的主导词有“插入”、“胃空肠吻合术(旁路)”。具体查找路径如下：插入-鼻胆引流管(内镜)51.86；插入-支架(支架植入)-胆管-经皮的经肝的 51.98，胃空肠吻合术(旁路)44.39-腹腔镜的 44.38-经皮(内镜的)-经旁路术 44.32，核对细目 51.86，该细目为分类于51.10-51.11，52.13 的操作。核对细目 51.98，对于经皮(肝)胆管穿刺引流、经皮(肝)胆管扩张、经皮(肝)胆管支架置入等均分类于此处。核对亚目44.3，该亚目为胃肠吻合不伴有胃切除术，其细目根据不同手术入路进一步细分。3 案例分析 案例 1 患者 xxx 男性，77 岁，因“发现中段胆管占位 1 周”收入院。手术经过：取右上腹切口逐层切开入腹，探查见胆总管中段质硬。解剖肝十二指肠韧带，清扫肝十二指肠韧带淋巴结，逆行游离胆囊，于胰腺上缘切断胆总管，左右肝管汇合部下 5 毫米正常胆管处切断肝总管，将胆总管、胆囊及肿瘤完整切除。距屈氏韧带 50 厘米切断上段空肠。将远端空肠经结肠前提起，距断端 5 厘米行肝总管-空肠吻合，近端空肠距肝管空肠吻合口 60 厘米处行空肠-空肠侧侧吻合。该案例为中段胆管癌，行肝外胆管局部切除术，编码需要注意非端对端吻合的消化道重建另编码。编码易错点在于肝总管-空肠吻合术，临床医师有时候会笼统写成胆管-空肠吻合，容易错编至 51.39。正确编码：胆总管部分切除术 51.63，胆囊切除术 51.22，肝门淋巴结中国病案2023 年第 24 卷第 7 期 54清扫 40.59，肝总管-空肠吻合 51.37，空肠-空肠侧侧吻合 45.91。案例 2 患者 xxx 男性，39 岁，因“CT 提示肝门部软组织占位”收入院。手术经过：取右上腹切口逐层切开入腹，探查见肝门部胆管肿物，左右肝管、门脉左支肿瘤侵犯，门脉右支近端部分侵犯。解剖肝门，清扫肝门淋巴结。顺行切除胆囊，于胆囊管入口下方 2 厘米切断胆总管，切除被肿瘤侵犯的部分门脉右支，行门静脉、门脉右支端端血管吻合。完整切除包括肿瘤的左半肝及左尾叶，右肝管切除后高位整形。离屈氏韧带 20 厘米处切断空肠。远端空肠上提与肝管吻合，近端空肠于胆肠吻合口下方 45cm 处行空肠空肠端侧吻合。该案例为肝门部胆管癌 Bismuth 型，行联合肝部分切除和血管切除重建。编码易错点在于肝总管和右肝管切除术均需编码，注意高位肝管-空肠吻合术式编码选择。正确编码：左半肝切除术 50.3，肝总管切除术51.69，肝管切除术 51.69，胆囊切除术 51.22，门静脉部分切除伴吻合术 38.37，肝门淋巴结清扫40.59，肝管成形术 51.79，肝管-空肠吻合 51.37，空肠-空肠端侧吻合 45.91。案例 3 患者 xxx 男性，46 岁，因“MRI 提示胆总管下段占位”收入院。手术经过：取右上腹切口逐层切开入腹，探查见肿瘤位于胆总管下段，腹盆腔未见明显转移灶。顺行切除胆囊，解剖肝十二指肠韧带，分离并切断胃十二指肠动脉。于胆总管起始部横行切断，结扎胆管远侧断端。清扫肝十二指肠韧带淋巴组织。切断胃右血管，切割闭合器横断胃体，切除 40%左右的胃及其网膜和幽门区的淋巴结。在离屈氏韧带约 15 厘米处切断空肠。解剖肠系膜上动静脉并行后腹膜淋巴结清扫。沿胰腺颈部逐步切断胰腺，移除标本。将空肠断端上提，先与残留的胰腺吻合。距胰空肠吻合口 10 厘米行胆管空肠吻合。于胆管空肠吻合口下方 40 厘米处作胃空肠端侧吻合。该案例为下段胆管癌，行典型的Whipple 手术，包含了 6 个脏器切除和 3 个消化道重建。存在争议的编码涉及一个是另编码腹腔内淋巴结清扫，以区分良恶性手术术式；二是另编码胆囊切除，以区别患者胆囊管开口较高时保留胆囊，该情况较少。编码易错点在于对 52.7 编码包括内容不清晰，对脏器切除和消化道重建等内容逐一编码。正确编码：根治性胰十二指肠切除术 52.7，胆囊切除术 51.22，腹腔内淋巴结清扫术 40.59。案例 4 患者 xxx 女性，63 岁，因“CT 提示胆管下段占位”收入院。手术经过：取右上腹切口逐层切开入腹，探查见肠系膜根部及小肠壁灰白色粟米状结节。肝尾状叶可见直径约 4 厘米灰白色肿物，质韧。切取部分组织送术中冰冻提示低分化癌浸润。结合术前影像学检查，考虑肝转移癌，肠系膜及肠壁种植转移可能，遂仅行胃肠吻合术。将空肠从结肠后提起，距屈氏韧带 20 厘米处行胃-空肠侧侧吻合。该案例为下段胆管癌，因腹内多处转移行姑息手术以恢复消化道通畅。编码易错点在于容易与胃部分切除伴吻合术式的编码混淆。正确编码：胃空肠吻合术(旁路)44.39，开放性肝活组织检查 50.12。4 编码难点分析 4.1 诊断与手术编码对应原则 肝外胆管癌是指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤，包括左肝管和右肝管的肝外部分、肝总管、胆总管和胆囊管，部位编码分类于 C24.0。由于肿瘤纵向累及胆管范围的不同，其手术方式复杂多样，手术编码范围广。从案例可以看出胆管癌疾病编码分类与手术编码息息相关，由于部分编码人员缺乏解剖知识，容易混淆肝内胆管癌和肝外胆管癌的诊断编码11，出现诊断编码与手术编码不相符的情况，如诊断为肝内胆管癌，手术方式为肝外胆管局部切除术或胰十二指肠切除术等错误现象。因此，有必要做到诊断编码与手术编码的对应原则。4.2 消化道重建术式 消化器官的切除必然伴随消化道重建，不同重建方法的手术编码亦是不同。在实际工作中，临床医师常常笼统描述为胆管-空肠吻合，需要编码人员根据手术切除范围选择正确编码。4.3 另编码和省略编码原则 手术编码最大的难点之一是明晰另编码和省略编码的原则。一是另编码淋巴结清扫。肝门部胆管癌较早容易发生淋巴结转移，主要涉及胆总管旁淋巴结、门静脉周围淋巴结、肝总动脉旁淋巴结和胰十二指肠后淋巴结3,12,13。二是另编码血管重建。例如案例 2 中肝外胆管癌发生血管转移行门静脉切除重建，需要另编码。三是省略编码 Whipple 手术的三个消化道重建。Whipple 手术编码 52.7 包括了消化道重建。四是另编码手术入路。随着医学技术发展，腹腔镜下胰十二指肠切除术(Laparoscopic Pancreaticoduodenectomy，LPD)14日趋成熟。目前，LPD 手术一般有全腹腔镜手术、腹腔镜辅助手术和腹腔镜机器人联合手术三种方式。针对机器人联合手术需要另编码 17.42 腹腔镜机器人援助操作。总之，肝外胆管癌手术编码难点和易错点较多。除案例提及的手术术式外，还有扩大根治性手术，如肝右三叶切除、肝联合胰十二指肠切除等。不管采取何种手术方式，都要求编码人员熟悉肝脏、肝内外胆管、胃及胰十二指肠等相邻脏器的解剖结构，为正确提炼编码奠定基础。此外，编码员需要仔细阅读手术记录，明确手术切除范围和消化道重建方式，正确另编码非端对端吻合术，并掌握省略编码原则，确保各种肝外胆管癌手术方式的正确编码。参考文献 1 DeOliveira ML,Cunningham SC,Cameron JL,et al.Cholang iocarcinoma:thirty-one-year experience with 564 patients at a single institutionJ.Ann Surg,2007,245(5):755-62.2 崔云甫,夏浩明.肝门部胆管癌的诊断与手术进展J.腹部外科,2021,34(6):413-419.3 陈炜,刘颖斌.肝门部胆管癌综合治疗的进展与争议J.上海交通大学学报(医学版),2022,42(1):1-6.4 杨传鑫,王伟,王坚.肝门胆管癌肝切除范围的选择J.肝胆外科杂志,2020,28(4):248:251.5 王宏博,杨业发,葛乃建.肝外胆管癌的介入治疗现状与展望J.中国癌症杂志,2022,32(2):118-124.6 陈孝平,汪建平,赵继宗.外科学(第九版)M.北京:人民卫生出版社,2018.7 Reddy SK,Barbas AS,Turley RS,et al.A standard definition of major hepatectomy:resection of four or more liver segmentsJ.HPB(Oxford),2011,13(7):494-502.8 Bhutiani N,Scoggins CR,McMasters KM,et al.The impact of 中国病案2023 年第 24 卷第 7 期 55caudate lobe resection on margin status and outcomes in patients with hilar cholangiocarcinoma:a multi-institutional analysis from the US Extrahepatic Biliary Malignancy ConsortiumJ.Surgery,2018,163(4):726-731.9 刘建华.胰十二指肠切除术的发展与现状J.中华肝胆外科杂志,2022,28(4):241-244.10 马向明,曹立瀛,刘四清.胰十二指肠切除术的技术进展J.肝胆外科杂志,2010,18(1):73-76.11 郑琳,林海丽.肝内外胆管恶性肿瘤的 ICD 编码分析J.中国病案,2014,15(11):31-33.12 Bagante F,Tran T,Spolverato G,et al.Perihilar Cholangio carcinoma:Number of Nodes Examined and Optimal Lymph Node Prognostic SchemeJ.J Am Coll Surg,2016,222(5):750-759.e2.13 Kitagawa Y,Nagino M,Kamiya J,et al.Lymph node metastasis from hilar cholangiocarcinoma:audit of 110 patients who underwent regional and paraaortic node dissectionJ.Ann Surg,2001,233(3):385-392.14 中华医学会外科学分会胰腺外科学组,中国医疗保健国际交流促进会胰腺病分会胰腺微创治疗学组,中国研究型医院学会胰腺疾病专业委员会胰腺微创学组,等.腹腔镜胰十二指肠切除手术专家共识(附：手术流程与主要步骤)J.中华外科杂志,2017,55(5):335-339.(2022-05-28 收稿)斑痣性错构瘤病 ICD-11 与 ICD-10 的差异分析 王伟辉 摘要 斑痣性错构瘤病是同时累及皮肤和神经系统的一组先天性畸形，在 ICD-11 中其所属章节结构与分类轴心发生改变，疾病诊断术语在 ICD-11 中变更为“神经皮肤综合征”，ICD-11 的编码框架采用全新的“ED1E.EE”格式，6 位编码使分类更细致。并且 ICD-11 根据分类层级和分类轴心的变化，在兼顾ICD-10 不包括的内容的同时做了补充和完善，其类目位数增加 1 位，较 ICD-10 扩大了 100 余倍。其中肺错构瘤和肾错构瘤不再分类于此章节中，而被分类到了肿瘤章节。研究学习 ICD-11 编码规则及发展变化，为临床编码提供更好的理解与思路，实现 ICD-10 到 ICD-11 的过渡与推广应用。关键词 斑痣性错构瘤病；ICD-11；ICD-10；分类轴心 Differences between ICDDifferences between ICD-11 and ICD11 and ICD-10 i10 in the Classification of Nevus Hamartomatosis n the Classification of Nevus Hamartomatosis Wang Weihui AbstractAbstract Nevus hamartomatosis is a group of congenital malformations involving both the skin and nervous system.In ICD-11,its chapter structure and classification axis are changed,and the disease diagnostic term is changed to“neuroskin syndrome”in ICD-11.The coding framework of ICD-11 adopts the new“ED1E.EE”format,and the 6-digit coding makes the classification more detailed.According to the changes in classification level and classification axis,ICD-11 makes supplements and improvements while considering the contents not included in ICD-10.The number of categories of ICD-11 increases by 1 place,which is more than 100 times larger than ICD-10.Pulmonary hamartomas and renal hamartomas are no longer classified in this section but are classified in the tumor section.The coding rules and development changes of ICD-11 should be studied and learned to provide a better understanding and idea for clinical coding and to realize the transition and popularization of ICD-10 to ICD-11.KeywordsKeywords Nevus hamartomatosis;ICD-11;ICD-10;Axis of classification FirstFirst-authorauthors addresss address Medical Records Department of Beijing Friendship Hospital,Beijing 100050,China 1国际疾病分类 ICD-10，它是将疾病转换成字母加数字的方法来实现数据的存储、检索和应用。ICD-10 受框架限制，逐渐不能满足现在编码分类工作及统计的需要，世界卫生组织在 2021 年 5 月更新了 ICD 第 11 版修订本，其更能贴近当今时代对疾病分类和电子健康信息的的需求，也同时反映了医学科学与实践的巨大进步。斑痣性错构瘤病(Phakomatosis)也称神经皮肤综合征，是一组源于外胚层组织和器官发育异常的先天性疾病。本病的特征性表现是独特的皮肤损害、畸形和神经系统肿瘤，心脏、肺、肾、胃肠道和骨骼也可受累，表现为多系统、多器官的形态及功能异常1。ICD-10 中类目名称采用的是“斑痣性错构瘤病”，在 ICD-11中为“神经皮肤综合征”。有些 ICD-10 的疾病分类名称与临床术语是各自独立开发使用，ICD-11 中的术语部分来自于 SNOMED CT，使疾病的分类名称与临床术语有很好的兼容性2。深入研究学习 首都医科大学附属北京友谊医院病案科，北京市，100050 ICD-11 编码规则及变化，通过 ICD-10 与 ICD-11对此疾病的差异性比较，为疾病分类编码提供更好的理解与思路，实现 ICD-11 的逐渐过渡与推广应用。1 章节结构与分类轴心 ICD-11 在确保分类功能和结构完整性的基础上做了修订补充，精细了编码粒度，共有 28 个章，部分章的名称和章数发生改变。斑痣性错构瘤病在ICD-10 中被分类于第十七章“先天性畸形、变形和染色体异常”，ICD-11 与之对应的章是第 20 章“发育异常”。与 ICD-10 不同，ICD-11 调整了“发育异常”的分类轴心：先按结构性发育异常、多发性发育异常综合征、除外基因突变的染色体异常和智力发育障碍为相关临床特征的情况分为四节，作为第一层级类目，ICD-11 在其官方网页上提供了层级结构化浏览版本，章节内的第一层级类目则以“L1-”开头3，再在各节内按解剖部位或临床特征进行第二层级分类，见表 1。