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大动脉转位大动脉转位超声影像科超声影像科大动脉转位超声诊断第1页 大动脉转位大动脉转位(一)分型(一)分型(二)定义、胚胎学(二)定义、胚胎学(四)检验方法(四)检验方法(五)超声图像、合并畸形(五)超声图像、合并畸形(三)病理生理(三)病理生理(六)判别诊疗(六)判别诊疗大动脉转位超声诊断第2页完全型完全型部分型部分型矫正型矫正型(一)病了解剖分型(一)病了解剖分型不一样程度主动不一样程度主动脉和肺动脉相关脉和肺动脉相关位置间异常位置间异常大动脉转位超声诊断第3页2.心房与心室心房与心室位置、连接位置、连接关系不变关系不变主动脉、肺动脉与左、右心室主动脉、肺动脉与左、右心室连接关系交换连接关系交换1.主、肺动主、肺动脉相互关脉相互关系异常系异常主动脉起自右主动脉起自右心室,肺动脉心室,肺动脉起自左心室起自左心室(二)定(二)定 义义大动脉转位超声诊断第4页主动脉瓣下圆主动脉瓣下圆锥萎缩,主动锥萎缩,主动脉位于右后下脉位于右后下方方 正常情况正常情况肺动脉瓣下圆肺动脉瓣下圆锥发育,肺动锥发育,肺动脉位于左前上脉位于左前上方;方;胚胎学发生胚胎学发生大动脉转位超声诊断第5页大动脉转位超声诊断第6页大动脉转位超声诊断第7页大动脉转位超声诊断第8页主动脉瓣下圆锥发主动脉瓣下圆锥发育,未被吸收,主育,未被吸收,主动脉位于右前上方动脉位于右前上方 主动脉瓣下因有圆锥主动脉瓣下因有圆锥存在,与三尖瓣间呈存在,与三尖瓣间呈肌性连接肌性连接 肺动脉瓣下无圆锥肺动脉瓣下无圆锥存在,与二尖瓣呈存在,与二尖瓣呈纤维连接纤维连接 肺动脉瓣下圆锥肺动脉瓣下圆锥萎缩,肺动脉位于萎缩,肺动脉位于左后下方左后下方 胚胎学发生胚胎学发生大动脉转位超声诊断第9页大动脉转位超声诊断第10页大动脉转位超声诊断第11页体循环体循环腔静脉腔静脉低氧血低氧血回流至回流至右心房右心房经右室经右室排到主排到主动脉动脉经左室排经左室排入肺动脉入肺动脉(三)病理生理(三)病理生理肺静脉肺静脉高氧血高氧血回流左回流左心房心房肺循环肺循环患者出生后紫绀和呼吸窘迫患者出生后紫绀和呼吸窘迫大动脉转位超声诊断第12页大动脉转位超声诊断第13页 3 3个节段(即心房、个节段(即心房、心室、大动脉)心室、大动脉)2 2个连接(心房与心室个连接(心房与心室连接、心室与大动连接、心室与大动脉连接)脉连接)明确内脏心房关系,左右心室位置明确内脏心房关系,左右心室位置 明确大动脉和心室明确大动脉和心室连接关系连接关系 了解并发畸形了解并发畸形系统诊疗法系统诊疗法系统诊疗法系统诊疗法(四)检验方法(四)检验方法 检测心室壁厚度及检测心室壁厚度及左右心室壁厚度比率左右心室壁厚度比率 测定大动脉内径测定大动脉内径及其相互距离及其相互距离 评定心内分流存评定心内分流存在是否及其程度在是否及其程度 将心脏结构简化将心脏结构简化大动脉转位超声诊断第14页正正 常常大动脉转位大动脉转位(五)超声心动图(五)超声心动图大动脉转位超声诊断第15页大动脉转位大动脉转位正正 常常心底短轴切面心底短轴切面大动脉转位超声诊断第16页左图:心室呈单腔;右图:主动脉(左图:心室呈单腔;右图:主动脉(AO)AO)位于位于肺动脉(肺动脉(PA)PA)右侧,肺动脉狭窄右侧,肺动脉狭窄大动脉转位超声诊断第17页主动脉主动脉肺动脉肺动脉较短较短其后有分其后有分支显示支显示复杂先心病中多复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄,伴有肺动脉狭窄,较细动脉多为肺动较细动脉多为肺动脉脉怎样判断主、肺动脉?怎样判断主、肺动脉?较长较长其后形成其后形成主动脉弓主动脉弓根部有冠状动根部有冠状动脉发出脉发出大动脉转位超声诊断第18页未闭未闭卵圆孔卵圆孔 未闭动未闭动脉导管脉导管 室间隔缺损室间隔缺损 患儿存活患儿存活依赖于依赖于形成体循形成体循环和肺循环和肺循环血液混环血液混合合(五)合并畸形(五)合并畸形大动脉转位超声诊断第19页动脉内氧饱动脉内氧饱和度低和度低充血性心充血性心力衰竭力衰竭持久性紫绀持久性紫绀大动脉转位超声诊断第20页右室压高于左心,室右室压高于左心,室间隔基底部向左室流间隔基底部向左室流出道突出。出道突出。患儿左室流出道梗阻患儿左室流出道梗阻更为严重和复杂,较更为严重和复杂,较常见原因是纤维膜形常见原因是纤维膜形成环状狭窄。成环状狭窄。左室流出道狭窄左室流出道狭窄 TGA/IVS(20%)动力性常力性常见 TGA/VSD(30%)(五)合并畸形(五)合并畸形机械型常见于肺动机械型常见于肺动脉下纤维肌性隧道脉下纤维肌性隧道大动脉转位超声诊断第21页(五)合并畸形(五)合并畸形观察肺动脉瓣血流情况,强调肺动脉瓣这种功观察肺动脉瓣血流情况,强调肺动脉瓣这种功效改变对手术方案确定十分主要效改变对手术方案确定十分主要室间隔完整肺动室间隔完整肺动脉瓣狭窄罕见脉瓣狭窄罕见肺动脉瓣下梗肺动脉瓣下梗阻常合并室缺阻常合并室缺肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄大动脉转位超声诊断第22页室间隔完室间隔完室间隔完室间隔完室间隔完室间隔完整型整型整型整型整型整型合并室间隔合并室间隔合并室间隔合并室间隔合并室间隔合并室间隔缺损缺损缺损缺损缺损缺损合并室缺和合并室缺和合并室缺和合并室缺和合并室缺和合并室缺和左室流出道左室流出道左室流出道左室流出道左室流出道左室流出道梗阻梗阻梗阻梗阻梗阻梗阻合并室缺及合并室缺及合并室缺及合并室缺及肺血管阻塞肺血管阻塞肺血管阻塞肺血管阻塞性病变性病变性病变性病变依据畸形分类依据畸形分类大动脉转位超声诊断第23页(六)判别诊疗(六)判别诊疗右室双出口右室双出口两条大动脉全部或一条大动脉全部加另一条大两条大动脉全部或一条大动脉全部加另一条大动脉大部分起自解剖右心室,室间隔缺损是左动脉大部分起自解剖右心室,室间隔缺损是左室唯一出口。室唯一出口。大动脉转位超声诊断第24页大动脉转位超声诊断第25页
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