虹膜角膜内皮综合征.pptx

虹膜角膜内皮综合征Iridocorneal endothelial syndrome,ICEIridocorneal endothelial syndrome,ICE虹膜角膜内皮综合征第1页特点少见且严重，主要表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛周围虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼。发病机制尚不确切病程呈进行性发展预后较差，最终多因无法控制眼压及角膜内皮失代偿而失明。虹膜角膜内皮综合征第2页对ICE综合征认识发展虹膜角膜内皮综合征第3页19 Harm虹膜萎缩青光眼原发性进行性虹膜萎缩 1956年 Chandler虹膜萎缩青光眼角膜营养不良角膜水肿Chandler综合征1969年 Cogan-Reese单眼青光眼患者虹膜上结节状虹膜痣Chandler综合征？虹膜角膜内皮综合征第4页1979年 Schield认为以上三种类型是同一个疾病1979年 Yanoff明确提出将三者总称为虹膜角膜内皮综合征虹膜角膜内皮综合征第5页病因及发病机制虹膜角膜内皮综合征第6页发病机制角膜内皮细胞异常是ICE综合征基本病变Levy等经过特殊角膜内皮显微摄影及扫描电子显微镜，揭示此种病人角膜内皮层存在一定数量异常细胞（命名为“ICE细胞”）ICE细胞有显著细胞结构改变，表现为弥漫性角膜内皮细胞丧失正常镶嵌排列及一致性多角形，细胞内可见暗区，且其大小、形态、密度均呈多形性改变，如上皮细胞样、成纤维细胞样和炎性细胞样改变虹膜角膜内皮综合征第7页炎症血管学说已证实本病虹膜血管有不一样程度闭塞，但造成该病变原因不明虹膜角膜内皮综合征第8页Campbell膜学说瞳孔向粘连处移位变形继发虹膜缺血引发溶解性孔正常角膜内皮细胞不停破坏、降低、萎缩，失去正常生物泵功效 角膜内皮细胞异常产生一由单层内皮细胞和后弹力膜样组织膜膜伸展越过前房角到虹膜表面 角膜水肿膜牵引引发虹膜周围前粘连，膜阻塞房角青光眼膜牵引引发虹膜萎缩，虹膜孔大泡性角膜病变 病变基础虹膜角膜内皮综合征第9页分型一、原发性进行性虹膜萎缩二、Chandler综合征三、虹膜痣（Cogan-Reese综合征）依据临床表现分为三型共同病变基础：角膜内皮缺点虹膜角膜内皮综合征第10页原发性进行性虹膜萎缩多为单侧，青年或成年女性病变隐匿，无自觉症状，多因眼压高被发觉大多数有前粘连，初起时呈锥形，基底逐步变大，向角膜边缘部进展有时虹膜被牵引向前离开晶状体，促使虹膜孔形成特点：虹膜裂孔及瞳孔移位、变形为主，角膜水肿少见虹膜角膜内皮综合征第11页瞳孔偏中心改变瞳孔逐步向周围部移动虹膜萎缩加重，色素上皮松解消失，虹膜穿孔，假性多瞳症裂孔变大或融合形成巨大裂孔病 变 过 程虹膜角膜内皮综合征第12页假性多瞳症11点钟为外科虹膜周切口12点位为病理性虹膜孔，可经过丝状虹膜纤维加以判别在9点位虹膜色素上皮被牵引和虹膜基质层脱离，瞳孔移位巨大裂孔虹膜角膜内皮综合征第13页由角膜内皮细胞组成膜覆盖虹膜，该膜牵引是造成虹膜孔形成潜在原因虹膜角膜内皮综合征第14页Chandler综合征角膜后壁有特殊细小斑点状、滴状改变，常伴角膜水肿异常内皮细胞覆盖在角膜表面，裂隙灯下呈弥漫角膜内皮点彩样改变或呈细小金箔样斑点角膜内皮镜下内皮畸形、多形态，并有没有内皮细胞暗区轻度虹膜萎缩，但仅限于虹膜实质表层弥漫萎缩，不形成孔特点：角膜水肿显著，无虹膜裂孔，瞳孔无或轻度变形 虹膜角膜内皮综合征第15页本病眼压中度升高，对探讨单眼青光眼原因很主要！对每个青光眼患者都应详细检验角膜后壁！虹膜角膜内皮综合征第16页角膜水肿角膜内皮细小银色斑点虹膜角膜内皮综合征第17页虹膜痣（Cogan-Reese综合征）Cogan报道单眼青光眼患者虹膜上有较多结节样突起角膜内皮营养不良和角膜水肿不一样程度虹膜萎缩，有时有虹膜前粘连虹膜极少穿孔眼压正常或稍高特点：弥漫性角膜内皮细胞水肿、增生，多发性细小色素性虹膜结节虹膜角膜内皮综合征第18页虹膜弥漫性色素病变，细小淡黑色结节结节逐步变大为棕黑色有蒂结节虹膜角膜内皮综合征第19页虹膜基质层被拉伸，其中有小洞，因为广泛前粘连，无法看到前房角内结构.因为大量小虹膜结节存在，使得外周虹膜表面粗糙前房角镜检验虹膜角膜内皮综合征第20页角膜内皮异常判别诊疗Fuchs角膜内皮营养不良症：多为双眼，角膜内皮异常，无虹膜萎缩和虹膜前粘连角膜后多形性营养不良症：角膜后壁可见成串小泡，有时在后弹力层膜可见赘生物，双侧性，有家族史虹膜角膜内皮综合征第21页虹膜萎缩判别诊疗先天性虹膜实质发育不良：自幼房角发育不良，有青光眼和虹膜异常，瞳孔括约肌色浅，多不进展，常染色体显性遗传Rieger综合征：有广泛周围前粘连，瞳孔移位和虹膜孔。全身表现为先天性缺齿，上颌发育不良，有家族史虹膜角膜内皮综合征第22页虹膜结节和色素性改变判别神经纤维瘤：虹膜常有大小不一样结节和色素从容，为双侧性虹膜恶性黑色素瘤：结节病变较大并多发虹膜角膜内皮综合征第23页治疗继发性青光眼及大泡性角膜病变是本病致盲两个主要并发症抗青光眼药品、滤过手术和角膜移植是当前世界上最主要治疗伎俩，但预后差虹膜角膜内皮综合征第24页治疗效果统计1.单纯抗青光眼药品有效率为02.第一次滤过手术成功率（随诊1年和5年）分别为60、213.第二、三次滤过手术成功率（随诊1年）分别为20、174.小梁切除术后随诊一年成功率为51，二年成功率为29，三、四年成功率为0Laganowski统计报道虹膜角膜内皮综合征第25页治疗效果统计Wright等报道即使术后结膜下注射5-Fu仅有44病人眼压控制，此值显著低于炎症性或新生血管性青光眼术后结膜下注射5-Fu眼压控制率（分别为83、6568）虹膜角膜内皮综合征第26页难治性原因探讨 抗青光眼药品及滤过手术失败原因：360度房水引流道逐步被膜状组织及虹膜周围前粘连阻塞，在早期还有未被侵害房角组织，故采取降低房水生成及改进房水流畅系数药品有利于降低眼压，而一旦房角全部阻塞，药品即宣告无效。滤过手术后角膜内皮细胞与类后弹力膜组织仍继续生长，不但可直接长入滤过泡覆盖其内壁，且可越过角巩膜手术区向前房生长。所以，伴随病程发展，对眼压与角膜水肿控制也越来越困难。虹膜角膜内皮综合征第27页 采取穿透性角膜移植术可改进角膜质量，降低ICE细胞过分增生，在一定程度上延缓了青光眼及大泡性角膜病变发生，但不能处理根本问题 陈家祺等采取穿透性角膜移植术治疗ICE综合征角膜失代偿，成功率为37.5，较无新生血管角膜白斑低，表现为排斥反应、植片混浊水肿发生率高 Levy等指出：7.257.5mm角膜植片往往不如12mm植片能完全去除ICE细胞，因为“ICE细胞”可能会分布在角膜周围部分，它们能跨过植床边缘向植片扩散，造成角膜移植失败 虹膜角膜内皮综合征第28页虹膜角膜内皮综合征第29页