颈部透明血管型Castleman病MDCT表现与病理对照.pdf

医学影像学杂志2024年第34 卷第2 期 J Med Imaging Vol.34 No.2 2024颈部透明血管型 Castleman 病 MDCT 表现与病理对照Comparison of MDCT findings and pathology of cervical hyaline vascular variant Castleman disease王志国，田长叶，孙钢中国人民解放军联勤保障部队第九六医院放射诊断科 山东 济南 250031【摘 要】目的探讨颈部透明血管型 Castleman 病 MDCT 表现与病理特点，提高颈部 Castleman 病的影像诊断及鉴别诊断水平。方法选取经病理证实为透明血管型 Castleman 病患者 4 例影像学资料，对照病理诊断结果，对其 MDCT 表现特点进行分析。结果颈部透明血管型 Castleman 病滤泡间微小血管增生，滋养血管形成；MDCT 增强扫描明显均匀强化，周围可见供血血管分支，其内亦可见钙化灶。结论颈部 Castleman 病相对少见，透明血管型 Castleman 病 MDCT增强扫描具有一定特异性表现，有助于在进行穿刺活检之前对 Castleman 病的准确诊断。【关键词】Castleman 病；透明血管型；体层摄影术，X 线计算机中图分类号：R733.4；R814.42 文献标识码：A 文章编号：1006-9011（2024）02-0145-02Castleman 病（Castleman disease，CD）又称巨淋巴结增生症、血管滤泡性淋巴组织增生或淋巴样错构瘤，是临床罕见、原因未明的淋巴异常增生性疾病1。BENJAMIN于1956年首次报道该病2。由于此病罕见，发生于颈部者更少见，目前尚无可靠的诊断方法，其确诊依据是组织病理学结果3。本文选取我院经手术或穿刺活检病理证实的Castleman病4例，分析其MDCT表现特点并与病理结果对照，旨在加强对颈部Castleman病的影像学表现认识，提高影像诊断医师对该病的诊断及鉴别诊断水平。1资料与方法1.1一般资料选取2014年12月至2021年12月经我医院手术病理或穿刺活检病理证实的Castleman病患者4例，均为男性，年龄4258岁，平均年龄51.8岁，病程6个月7年不等。位于左颈部者1例、右颈部者3例，经 MDCT 轴位图像测量最大截面分别为 3.8 cm2.6 cm、4.0 cm3.8 cm、2.5 cm2.1 cm、2.9 cm1.2 cm。1.2检查方法采 用 64 排 320 层 螺 旋 CT（Multidetector CT，MDCT）进行扫描，增强检查采用高压注射器系统（Empower CTA），经肘静脉团注非离子型对比剂碘佛醇（350 mgI/ml），剂量 1.52.0 ml/kg，注射速率3.0 ml/s。增强扫描：延迟时间动脉期28 s，静脉期60 s。扫描参数：层厚5 mm，间距5 mm，螺距为1.0；管电压120kV，管电流147mAs，球管转速0.75 s/圈；窗宽350HU，窗位40HU，重建矩阵256256，扫描结束后行1 mm薄层重建，并对感兴趣区行多平面图像重组。2结果2.1CT表现1）病灶分布：4例患者病灶均位于颈部的单发病灶；2）MDCT平扫：颈部单发类圆形或类椭圆形软组织密度影，边界清晰，较大者压迫邻近颈内静脉并使其向前外侧移位，其中3例病灶密度均匀，1例病灶呈混杂密度且中心区可见不规则结节状钙化影（图1）；3）MDCT增强扫描：4例患者病灶在动脉早期或动脉期呈明显均匀强化征象，边界清晰，其周围可见12条迂曲走行供血动脉延伸至病灶边缘或内部（图2，3）；静脉期病灶呈中等均匀强化征象。2.2病理学表现镜下见淋巴滤泡增生，似洋葱皮样表现，滤泡间微小血管增生，大部分血管发生玻璃样变（图4），生发中心正常或较小，部分血管插入生发中心。3讨论Castleman病是一种罕见的病因不明的疾病，通常表现为孤立性肿块并伴有进行性增大和缓慢的病程4。目前发病机制尚未明确，有研究1-2认为可能原因包括：慢性炎症、淋巴样错构瘤增生、白细胞介素-6（IL-6）升高、人类疱疹病毒-8（HHV-8）及人免疫缺陷病毒（HIV）。该病临床表现多不典型，病程初期无明显临床症状或为意外发现的孤立性肿块，纵隔 多 见（70%）、颈 部 少 见（10%14%）3。FRIZZERA于1988年提出Castleman病诊断标准5：1）局灶型 Castleman 病；2）多中心型 Castleman 病。作者简介：王志国（1988-），男，医学硕士，主治医师，主要从事影像诊断与介入治疗工作通信作者：孙钢 E-mail：145医学影像学杂志2024年第34 卷第2 期 J Med Imaging Vol.34 No.2 2024根据组织病理学分为：1）透明血管型（hyaline vascularvariant，HVV），最常见，约占 74%91%；2）浆细胞型（plasma cell variant，PCV），约占9%26%6。由于Castleman病易与淋巴瘤或其他实体肿瘤相混淆，了解该病的影像学特征对确保及时诊断和治疗非常重要。然而，Castleman病的罕见，导致了对其影像学特征的研究有限，以及在诊断过程中容易误诊。因此，Castleman病的诊断需要结合患者临床表现、影像学特征、免疫组化及病理诊断结果7。目前，MDCT平扫+增强扫描为颈部疾病最为常用的检查方法，可根据病灶不同的期相（动、静脉期）表现特征，对病灶进行定位、定性诊断及相关鉴别诊断。本文4例患者中增强扫描均呈明显强化表现，动脉期病灶周围可见多条细小迂曲走行的滋养动脉供血。经观察主要有甲状颈干及颈外动脉分支发出滋养动脉供血。据文献3报道Castleman病MDCT增强扫描特点与其病理学类型密切相关。其中，透明血管型Castleman病可见滋养血管形成及大量增生的微小动脉，而增生的微小动脉多为玻璃样变血管，导致血液微循环时间延迟，因此在动脉期表现为逐渐均匀强化征象，与本文病例强化表现一致。病灶中钙化的发生率约5%10%，钙化原因可能是毛细血管壁玻璃样变、纤维化变性所致，钙化沿小血管分布，部分微钙化融合形成较大的钙化沉淀物，这解释了钙化的中心分布和呈分支状或结节状形态的原因1。本文1例患者病程时间长达7年，病灶中央可见分支状或结节状钙化灶；其余3例病程时间较短，未见钙化灶。透明血管型Castleman病多为富血供病变，临床工作中需要与以下颈部病变进行鉴别诊断：1）甲状腺癌淋巴结转移，多有原发肿瘤病史；2）淋巴瘤，需要结合临床病史；3）颈动脉体瘤，常位于颈总动脉分叉处。另外，颈部Castleman病患者多无临床症状，也可能因邻近结构受压而出现相关症状。通过MDCT增强表现可明确颈部病灶与颈部血管的毗邻关系，判断其对颈部血管的压迫及侵犯程度，有利于下一步外科手术及其他治疗方案的选择。综上所述，通过观察本文的Castleman病MDCT一些特征性表现，有助于在进行穿刺活检之前对Castleman病的准确诊断，因为穿刺活检是一种侵入性有创技术，或者在某些解剖关系复杂病变部位可能难以进行穿刺活检。Castleman病的组织病理分型仍需结合免疫组化及病理诊断结果。由于本病发生于颈部者罕见，且病例样本较少，尚缺乏大样本病例分析，但本文病例MDCT表现特点可为影像诊断医师提供一定的诊断及鉴别诊断经验，以及评估后续治疗的效果。参考文献：1ZHAO S，WANG Y，HUANG Z，et al.Imaging and clinical features of Castleman Disease J.Cancer imaging：the official publication of the International Cancer Imaging Society，2019，19（1）：53-55.2PASHA H，SIDDIQUI M I，WASIF M.Castleman disease of the neck：A case report J.JPMA The Journal of the Pakistan Medical Association，2020，70（2）：354-356.3WONG R S M.Unicentric Castleman Disease J.Hematology/oncology clinics of North America，2018，32（1）：65-73.4胡耀杰，陈春悠，罗晓燕.颈部单中心型 Castleman 病一例 J.中华普通外科杂志，2014，29（5）：365-367.5侯雷，孙成博，黄晓辉.Castleman病65例诊治分析 J.国际外科学杂志，2016，43（10）：668-672.6薛建峰，郝乔，张亚民.头颈部Castleman病41例诊治分析 J.中华耳鼻喉头颈外科杂志，2018，53（8）：610-614.7周玲，李军，王江涛，等.局灶性透明血管型Castleman病的影像学表现与病理特点 J.医学影像学杂志.2018，28（9）：1493-1496.（收稿日期：2022-06-15）1234图1男，53岁，左颈部肿块7年，CT平扫轴位左颈部可见一类椭圆形软组织密度肿块，其中心可见结节状钙化，边界清，大小约为3.8 cm2.6 cm。图2CT增强扫描轴位动脉期，左颈部肿块软组织部分呈明显均匀强化，肿块边缘可见明显迂曲供血小血管影。图3CT增强扫描冠状位动脉期，左颈部肿块边缘可见明显迂曲供血小血管影。图4病理（HE染色200），镜下见淋巴结内淋巴滤泡增生，玻璃样变性伴钙盐沉积及淀粉样变。146