4例肝脏原发淋巴上皮瘤样癌的CT及MRI表现.pdf

186 综合医学影像研究与医学应用 2024年4月 第8卷第7期 4 例肝脏原发淋巴上皮瘤样癌的 CT 及 MRI 表现邹红烨，贺文广，钟百书（通信作者）（浙江大学医学院附属第一医院放射科 浙江 杭州 311121）【摘要】目的：探讨肝脏原发淋巴上皮瘤样癌（LELC）的 CT、MRI 表现及鉴别诊断。方法：回顾性分析 4 例经手术病理证实的肝脏淋巴上皮瘤样癌患者的术前临床资料及 CT、MRI 图像，分析其影像学特点。结果：4 例病灶均为包膜下单发病灶，CT 平扫呈稍低密度，均未见钙化。T1WI 均呈低信号；3 例 T2WI 呈稍高信号，内见小斑片状稍低信号，1 例合并出血坏死，T2WI 呈高低混杂信号。DWI 均呈高信号，ADC 值中位数 0.74（0.68 1.02）10-3 mm2/s。病灶强化方式多样：3 例快进快出强化，1 例呈动脉期边缘环形强化，瘤内轻度持续强化，但平衡期强化仍低于肝实质，4 例病灶 MRI 平衡期呈低或稍低信号，瘤内可见线状、星芒状轻度延迟强化。2 例行肝胆期扫描，均呈低信号。4 例均未见肝内胆管扩张。结论：肝 LELC 具有一定影像学特点，多为肝包膜下单发病灶，坏死少见，DWI 呈高信号，ADC 值明显减低，强后动脉期明显强化或边缘环形强化，平衡期强化常低于肝实质，多无明显假包膜，灶内可线状或星芒状轻度延迟强化，肝胆期呈低信号。【关键词】肝肿瘤；体层摄影术；X 线计算机；磁共振成像【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807（2024）07-0186-05淋巴上皮瘤样癌（lymphoepithelioma-like carcinoma，LELC）是一种少见的恶性上皮性肿瘤，具有明显的淋巴细胞浸润，好发于鼻咽、肺部等，肝脏原发 LELC 较为罕见1-2。本研究通过回顾性分析经手术切除和病理证实的 4 例肝脏 LELC 的临床与影像资料，总结其 CT 及MRI 的影像特点以提高认识。1 资料与方法1.1 一般资料回顾性收集 2019 年 5 月2023 年 5 月在浙江大学医学院附属第一医院手术切除并经病理确诊肝脏 LELC的 4 例患者。纳入标准：（1）临床、病理及 CT、MRI资料完整；（2）经手术切除病理证实为淋巴上皮瘤样癌。排除标准：（1）鼻咽、肺部等处存在 LELC 病灶；（2）图像伪影较重。1.2 方法4 例患者均行肝脏 CT 及 MRI 增强扫描。CT 扫描采用 Optima CT540 及 Revolution Frontier CT 机。CT 常规扫描参数：管电压 120 kV，管电流采用自动毫安秒技术，扫描层厚 5 mm，层间距 5 mm。注射对比剂后动脉期采用小剂量阈值触发技术扫描，分别间隔 20 s、30 s 后采集门脉期及平衡期图像。MRI 扫描采用 DISCOVERY MR 750 及 SIGNA Architect。扫描序列包括 T1WI、T2WI压脂、DWI 及屏气横断面 LAVA-XV 三期动态增强（BH Ax LAVA-XV+C）及冠状面增强扫描，降主动脉设置ROI 阈值触发，分别行动脉期、门静脉期、平衡期成像，其中 2 例行显爱肝胆期扫描。1.3 图像分析由 2 名 5 年以上诊断经验的影像诊断医师对影像资料进行观察分析，评估病灶部位、大小、形态、密度及信号，分析病灶强化程度和方式，以及是否有囊变坏死、钙化、淋巴结肿大及邻近器官受侵情况等。测量肿瘤ADC 值时避开囊变坏死区域，选取肿瘤实质部分不同部位测量 3 次，并取平均值。当两者意见不一致时，通过协商达成共识。2 结果2.1 临床及病理资料共纳入 4 例肝脏 LELC 患者，其中男性 2 例，女性2 例，年龄 53 73 岁，记录患者的临床表现、实验室检查及病理资料（表 1，图 4）。3 例患者体检发现肝占位就诊，1 例患者因上腹部不适就诊。2 例患者患乙肝 20 余年。2 例肝脏淋巴上皮瘤样癌患者为男性，均合并 HBV 感染，其中一例血清甲胎蛋白（AFP）升高（83.0 ng/mL）；2 例为女性，均未合并 HBV 感染，其中 1 例证实为 LEL-CC。2 例 患 者 CA199 升 高（88.5 U/mL 及 104.2 U/mL），1 例 CA125 升高（155.8 U/mL），4 例 CEA 均未升高。本组 4 例患者均经外科手术切除病灶。4 例患者术前均未行新辅助放、化疗，术后采用电话、门诊随访，随访时间15 50 个月，1 例患者发生多发种植转移，3 例患者无瘤生存。2.2 CT 及 MRI 检查结果4 例病灶均位于包膜下，3 例位于左肝，1 例位于右肝，均无明显瘤周肝包膜回缩。病灶均为单发，最大径约 1.9 4.7 cm，平均径中位数 3.6（1.8 4.2）cm，长短径比值约 1.2 1.8。CT 平扫呈稍低密度，边界欠清或模糊，均未见钙化。T1WI 序列：均呈低信号，T2WI序列：3例呈稍高信号，内见小斑片状稍低信号，边界清；1 例合并出血坏死，T2WI 呈高低混杂信号。DWI 序列：均呈高信号，其中 3 例 DWI 信号高于脾，1 例低于脾，ADC 值中位数 0.74（0.68 1.02）10-3 mm2/s。病灶强化方式多样：3 例呈快进快出强化，1 例动脉期边缘环形强化，瘤内轻度持续强化，但平衡期强化仍低于肝实质。MRI 增强扫描 4 例均未见明显假包膜强化，平衡期 187综合医学影像研究与医学应用 2024年4月 第8卷第7期 肿瘤内可见线状、星芒状轻度延迟强化。1 例病灶可见动脉期瘤周异常灌注。2 例行肝胆期扫描，均呈低信号。4 例均未见肝内胆管扩张，无明显上腹部淋巴结肿大。见表 2 及图 1 图 3。表 1 4 例肝脏 LELC 患者临床及病理资料临床资料病理资料病例 性别年龄/岁症状CA199/（UmL-1）AFP/（ngmL-1）CA125/（UmL-1）乙肝病理类型（LEL-CC/LEL HCC/混合型/未描述）肿瘤平均径/cm长径/短径分化程度微血管/神经侵犯EBER瘤周1男63体检CA199 高1 个月88.5正常正常有未描述4.21.2低分化无+肝脏慢性炎2女73体检发现肝占位1 个月104.2正常正常无LEL-CC3.71.8中-低分化无灶+肝脏慢性炎3女59上腹部不适 20 天余正常正常正常无未描述1.81.2低分化无+肝脏慢性炎4男53乙肝20 年，体检发现肝占位 7 天正常83.0155.8有未描述3.51.2低分化无-结节性肝硬化伴脂肪变表 2 4 例肝脏 LELC 患者影像学资料病例 肿瘤位置 密度 T1WIT2WIADC 值（10-3 mm2/s）出血坏死CT 及 MRI 强化方式肝胆期病灶中央延迟强化假包膜强化肝内胆管扩张门脉及肝静脉受累上腹部淋巴结肿大1左肝包膜下稍低稍低稍高1.02无快进快出有无无无无2右肝包膜下稍低稍低 高低混杂0.79有快进快出有无无无无3左肝包膜下稍低稍低稍高0.68无动脉期边缘环形强化，瘤内轻度持续强化低信号有无无无无4左肝包膜下稍低稍低稍高1.01无快进快出低信号有无无无无 （a）（b）（c）188 综合医学影像研究与医学应用 2024年4月 第8卷第7期（a）（b）注：右肝包膜下病灶伴坏死，CT 呈稍低密度，内见片状更低密度灶，T2WI 局部呈混杂信号。图 3 病例 2 的 T2WI 及 CT 图像注：肿瘤间质内大量淋巴细胞浸润。图 4 肝脏淋巴上皮瘤样癌病理图像（HE100）（d）（e）（f）注：左肝包膜下病灶，呈 T2WI 稍高、DWI 高信号，增强后快进快出强化，肝胆期呈低信号。图 1 病例 4 的 MRI 图像 （a）（b）（c）（d）（e）（f）注：左肝包膜下病灶，呈 T2WI 稍高、DWI 高信号，增强后动脉期环形强化，灶内星芒状延迟强化，肝胆期呈低信号。图 2 病例 3 的 MRI 图像 189综合医学影像研究与医学应用 2024年4月 第8卷第7期 3 讨论肝脏 LELC 是一种罕见的肝癌亚型，分化较差，病理特点为肿瘤细胞周围富于淋巴细胞浸润。肝脏 LELC分为淋巴上皮瘤样肝细胞癌（lymphoepithelioma-like hepatocellular carcinoma，LEL-HCC）、淋巴上皮瘤样胆管细胞癌（lymphoepithelioma-like cholangiocarcinoma，LEL-CC）2，或二者混合发生3-4。肝 LELC 多发生于中老年人，临床表现无特异性，可表现为上腹痛、腹胀或无明显症状。既往研究表明，EBV、HBV 及 HCV 感染均可能与肝 LELC 形成有关2-3,5。本组肝脏 LELC 平扫均表现为肝包膜下单发病灶，且无明显肝包膜回缩。一项提及 LEL-CC 邻近肝包膜回缩征象的研究表示，多数病灶出现肝包膜回缩，该征象的可靠性可能需要更大样本研究证实6。1 例病灶内见出血坏死，且其长/短径比值较大，这可能与病灶生长较快、灶内血供相对不足有关；但既往影像学研究中LELC 病灶出血坏死出现概率低，这可能与瘤内大量淋巴细胞浸润有关7-9。本组 4 例病灶 DWI 均呈高信号，ADC 呈明显低信号，这通常为分化较差的肿瘤细胞密集排列及大量淋巴细胞浸润所致。本组 3 例病灶增强后动脉期强化均超过肝实质，静脉期强化减退，平衡期呈低信号或密度；1 例动脉期边缘环形强化，瘤内轻度持续强化，但平衡期强化仍低于肝实质。高杨等10报道肝脏LELC强化方式多样，包括：型（快进快出强化）、型（持续环状强化）及型（边缘性填充式强化），本组病例与、型强化方式大致相符。但有研究认为，多数 LELC 静脉期廓清不明显，这与强化方式相符9,11。扩大样本量观察可能有助于进一步分析 LELC 主要强化类型及更多强化特征。本组4例患者MRI平衡期均可见灶内线状、星芒状轻度强化，推测可能为灶内存在纤维间质组织所致。4 例瘤周假包膜均不明显，静脉期病灶边界欠清晰，本组 3 例病理发现瘤周肝实质存在慢性炎症，可能与之相关。2 例患者行 MRI 显爱肝胆期扫描，病灶均呈明显低信号，表明病灶内无或仅存少许功能性肝细胞。肝脏 LELC 需要与多种肝脏良恶性肿瘤鉴别：（1）肝细胞肝癌（hepatocellular carcinoma，HCC）：典型 HCC 增强后“快进快出”强化，可有假包膜，而本组LELC 未发现明确假包膜表现。此外，本组病例中 ADC值中位数 0.74（0.68 1.02）mm2/s，既往文献报道HCC 的 ADC 值为（1.060.31）10-3 mm2/s，可能具有一定鉴别意义12。（2）肿块型肝内胆管细胞癌：瘤周可见包膜回缩、肝内胆管扩张等，增强动脉期病灶周边强化，门静脉期周边廓清及延迟期中央延迟强化，肝胆期可见“钆酸云征”，有助于鉴别。（3）孤立性肝脏原发性淋巴瘤：肿瘤增强后可轻中度延迟强化，门脉期强化低于正常肝实质，与型强化 LELC 难以鉴别。部分肝脏淋巴瘤增强后可见“血管漂浮征”，但本组瘤内未见明显大血管穿行。（4）上皮样血管平滑肌脂肪瘤：瘤内可“快进快出”或“快进慢出”强化，但若出现瘤内粗大血管及动脉期静脉早显等特征性表现则有助于鉴别诊断13。本组 4 例肝 LELC 为低分化或中低分化，病理均未见微血管或神经转移，影像学均未见明显肿大淋巴结，术后随访 15 50 个月，1 例发生多发种植转移，3 例患者无瘤生存，预后相对较好。既往文献也报道 LEL-HCC虽然分化较差，但预后好于无明显肿瘤浸润性淋巴细胞的 HCC，即使在局部复发和远处转移的 LELC 也有较长生存期，这可能与瘤内大量细胞毒性 T 淋巴细胞浸润有关4,14。徐剑军等5还认为肝 LELC 微血管浸润阳性率低的特征也可能与更好的预后相关。Labgaa 等15认为EBV 感染不仅作用于肿瘤生成，还可能触发免疫反应导致瘤内大量淋巴细胞浸润以改善生存率。综上所述，肝 LELC 具有一定影像学特点，多为肝包膜下单发病灶，坏死少见，DWI 呈高信号，ADC 值明显减低，增强后动脉期明显强化或边缘环形强化，平衡期强化常低于肝实质，一般无明显假包膜，灶内可线状或星芒状轻度延迟强化，肝胆期呈低信号。肝脏 LELC最终确诊依赖于病理和免疫组化。【参考文献】1 CHAN A W,ZHANG Z,CHONG C C,et al.Genomic landscape of lymphoepithelioma-like hepatocellular carcinoma J.J Pathol,2019,249(2):166-172.2 陶常诚，张凯，荣维淇，等.肝淋巴上皮瘤样癌的研究进展 J.中华肿瘤杂志，2020，42(12):996-1000.3 SOLINAS A,CALVISI D F.Lessons from rare tumors:hepatic lymphoepithelioma-like carcinomas J.World J Gastroenterol,2015,21(12):3472-3479.4 ZHANG K,TAO C C,TAO Z G,et al.Lymphoepithelioma-like carcinoma in liver not associated with Epstein-Barr virus:a report of 3 cases and literature review J.Diagn Pathol,2020,15(1):115.5 徐剑军，程翔，周星，等.肝脏淋巴上皮瘤样癌13例的临床分析J.中华普通外科杂志，2020，35(2):131-134.6 施姗，王明亮，陈伶俐，等.淋巴上皮瘤样肝内胆管癌的 MRI 征象 J.中华肝脏病杂志，2022，30(11):1188-1193.7 魏弢，孟令平.肝脏原发淋巴上皮瘤样癌 1 例 J.中国医学影像技术，2012，28(7):1349.8 陈振，刘晓龙.肝脏原发淋巴上皮瘤样癌1例J.医学影像学杂志，2022，32(11):2035-2036.9 朱望舒，周靖宇，石思雅，等.肝脏淋巴上皮瘤样癌三例 J.中华放射学杂志，2016，50(12):987-988.（下转第 193 页）193综合医学影像研究与医学应用 2024年4月 第8卷第7期 填充式强化。（3）肝转移瘤通常有原发灶，为肝内散在分布的多发球形病灶，一般呈环形强化，呈“牛眼征”。当无明确原发肿瘤病史时，与部分 HA 弥漫多发结节型鉴别困难。（4）肝内胆管细胞癌为肝内浸润性肿块，增强扫描伴包膜缩回，延迟期持续强化，但肝内胆管细胞癌可伴有肝内胆管的扩张，可与HA鉴别诊断。（5）上皮样血管内皮瘤通常位于外周并延伸至被膜，典型者可见“晕环征”“棒棒糖征”，有助于与 HA 相鉴别。本文存在一定的局限性：（1）由于 HA 十分罕见，本文样本量较少；（2）本文中 1 例患者部分病灶为肝动脉化疗栓塞术后，其影像特征评估受限。后续仍需扩大样本量，进一步总结分析 HA 的临床病理表现及影像学特征。综上所述，HA 强化方式多样，MR 显示 HA 病灶成分更佳，较 CT 显示病灶边界清晰。当肝内多发结节和/或巨大肿块，肿瘤内出血、囊变/坏死，MR 上可见短 T2信号影（纤维化、含铁血黄素沉积），ADC 图上整体病灶为等高信号，增强扫描呈不完全充填式强化、仅周边强化或无强化，同时合并脾脏及其他器官，AFP及 CEA 等肿瘤标志物阴性，肝功能指标异常，需考虑到HA 可能性。【参考文献】1 LIAO X,LAI J,LIN J,et al.Primary and secondary angiosarcomas of the liver:a multi-institutional study of 32 casesJ.Hum Pathol,2023 Jul;137:10-17.2 ZHOU Y,HOU P,WANG F,et al.Primary hepatic malignant vascular tumors:a follow-up study of imaging characteristics and clinicopathological featuresJ.Cancer Imaging,2020 Aug 14;20(1):59.3 YUAN W H,LI A F,HSU H C,et al.Initial clinical radiological findings and staging to predict 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