急性弛缓性麻痹-的诊断.ppt

急性弛缓性麻痹-的诊断检测检测AFP的背景的背景n n19611961年口服脊髓灰质炎疫苗（年口服脊髓灰质炎疫苗（OPVOPV）用于临床用于临床n n19941994年年1010月以后我国未发现脊髓灰质炎病毒的本月以后我国未发现脊髓灰质炎病毒的本土野毒株土野毒株n n19961996年建立了对年建立了对AFPAFP的检测系统的检测系统AFPAFP报告病例包括：报告病例包括：1.1.所有所有1515岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，2.2.任何年龄临床诊断为脊灰的病例任何年龄临床诊断为脊灰的病例n n20002000年年1010月月WHOWHO宣布中国已消灭脊髓灰质炎宣布中国已消灭脊髓灰质炎2020/11/32急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹 (Acute flaccid paralysis AFP)(Acute flaccid paralysis AFP)定义定义定义定义 AFPAFP是指临床表现为是指临床表现为急性急性起病，以肢体起病，以肢体运动障碍运动障碍为主并伴有肌肉为主并伴有肌肉弛缓性弛缓性麻痹麻痹(软瘫软瘫)的一组疾病。的一组疾病。属于属于下运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪，它的病变是在脊髓前角及其，它的病变是在脊髓前角及其以下（包括前角运动神经细胞、神经根神经干及其神经末以下（包括前角运动神经细胞、神经根神经干及其神经末稍）的病变稍）的病变2020/11/33n n下运动神经元性瘫痪（弛缓性瘫，周围性瘫，软瘫弛缓性瘫，周围性瘫，软瘫弛缓性瘫，周围性瘫，软瘫弛缓性瘫，周围性瘫，软瘫）n n上运动神经元性瘫痪（痉挛性瘫，中枢性瘫，硬瘫）痉挛性瘫，中枢性瘫，硬瘫）痉挛性瘫，中枢性瘫，硬瘫）痉挛性瘫，中枢性瘫，硬瘫）2020/11/34急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹(AFP)n nAFP AFP 甲胎蛋白甲胎蛋白 法法(国国)新新(闻闻)社社 Agence France PresseAgence France Presse 美国警察联合会美国警察联合会 American Federation of PoliceAmerican Federation of Police n nAFP AFP 急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹 急性急性:144560:144560天天 AFPAFP报告病例包括：报告病例包括：1.1.所有所有1515岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，2.2.任何年龄临床诊断为脊灰的病例任何年龄临床诊断为脊灰的病例2020/11/35 上下运动神经元损害的鉴别上下运动神经元损害的鉴别 2020/11/36急性弛缓性麻痹（APF）的特点临床上有四大特点临床上有四大特点：n n肌张力低下；肌张力低下；肌张力低下；肌张力低下；n n肌力不同程度减退（肌力不同程度减退（肌力不同程度减退（肌力不同程度减退（0-0-0-0-级）级）级）级）;n n腱反射减弱或消失；腱反射减弱或消失；腱反射减弱或消失；腱反射减弱或消失；n n无病理反射无病理反射无病理反射无病理反射2020/11/37AFP临床上四大特点1、肌张力低下：因为失去神经支配肌张力：肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力，维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。2020/11/38AFP临床上有四大特点2.2.2.2.肌力不同程度减退肌力不同程度减退肌力不同程度减退肌力不同程度减退肌力检查：肌力分六级：肌力检查：肌力分六级：肌力检查：肌力分六级：肌力检查：肌力分六级：n n0 0 0 0级：令患儿作肢体运动时，看不到肌肉收缩现象级：令患儿作肢体运动时，看不到肌肉收缩现象级：令患儿作肢体运动时，看不到肌肉收缩现象级：令患儿作肢体运动时，看不到肌肉收缩现象（不动）；（不动）；（不动）；（不动）；n n级：看到或触到肌肉收缩，但未见肌体动作级：看到或触到肌肉收缩，但未见肌体动作级：看到或触到肌肉收缩，但未见肌体动作级：看到或触到肌肉收缩，但未见肌体动作（肌动）；（肌动）；（肌动）；（肌动）；n n级级级级：肢肢肢肢体体体体有有有有轻轻轻轻微微微微主主主主动动动动运运运运动动动动（只只只只能能能能在在在在桌桌桌桌面面面面或或或或床床床床面面面面水水水水平平平平移移移移动动动动），但但但但不能对抗地心引力不能对抗地心引力不能对抗地心引力不能对抗地心引力（平动）（平动）（平动）（平动）；n n级级级级：可可可可对对对对抗抗抗抗地地地地心心心心引引引引力力力力而而而而动动动动作作作作（肢肢肢肢体体体体可可可可离离离离开开开开床床床床面面面面），但但但但不不不不能能能能对对对对抗抗抗抗阻力阻力阻力阻力（抬动）（抬动）（抬动）（抬动）；n n级：可对抗地心引力，并可外加轻度阻力而动作级：可对抗地心引力，并可外加轻度阻力而动作级：可对抗地心引力，并可外加轻度阻力而动作级：可对抗地心引力，并可外加轻度阻力而动作（弱抗动）（弱抗动）（弱抗动）（弱抗动）；n n级：肌力完全正常级：肌力完全正常级：肌力完全正常级：肌力完全正常（抗动）（抗动）（抗动）（抗动）。2020/11/39AFP临床上有四大特点3.3.3.3.腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失n n腱腱腱腱反反反反射射射射属属属属脊脊脊脊髓髓髓髓反反反反射射射射，常常常常用用用用的的的的有有有有膝膝膝膝腱腱腱腱反反反反射射射射、跟跟跟跟腱腱腱腱反射、肱二、三头肌腱反射。反射、肱二、三头肌腱反射。反射、肱二、三头肌腱反射。反射、肱二、三头肌腱反射。2020/11/310图图一一 反反射射弧弧的的构构成成2020/11/311腱反射2020/11/312AFP临床上有四大特点4.4.4.4.无病理反射无病理反射无病理反射无病理反射n n巴氏征是检查大脑皮质运动区或锥体束有无病变的重要标志之一。巴氏征是检查大脑皮质运动区或锥体束有无病变的重要标志之一。巴氏征是检查大脑皮质运动区或锥体束有无病变的重要标志之一。巴氏征是检查大脑皮质运动区或锥体束有无病变的重要标志之一。n n检检检检查查查查时时时时，令令令令病病病病儿儿儿儿伸伸伸伸直直直直下下下下肢肢肢肢，用用用用尖尖尖尖物物物物由由由由后后后后向向向向前前前前划划划划足足足足跖跖跖跖外外外外缘缘缘缘，若若若若出出出出现现现现拇拇拇拇趾趾趾趾背背背背伸伸伸伸，其其其其它它它它趾趾趾趾作作作作扇扇扇扇形形形形展展展展开开开开，则则则则为为为为巴巴巴巴氏氏氏氏征征征征阳阳阳阳性性性性，说说说说明明明明有有有有锥锥锥锥体体体体系系系系统病变的表现。统病变的表现。统病变的表现。统病变的表现。n n弛缓性麻痹病人不应有巴氏征阳性弛缓性麻痹病人不应有巴氏征阳性弛缓性麻痹病人不应有巴氏征阳性弛缓性麻痹病人不应有巴氏征阳性。2020/11/313急性弛缓性麻痹（APF）的的特点下运动神经元瘫痪的临床上有四大特点下运动神经元瘫痪的临床上有四大特点：n n肌张力低下；肌张力低下；肌张力低下；肌张力低下；n n肌力不同程度减退（肌力不同程度减退（肌力不同程度减退（肌力不同程度减退（0-0-0-0-级）级）级）级）n n腱反射减弱或消失；腱反射减弱或消失；腱反射减弱或消失；腱反射减弱或消失；n n无病理反射无病理反射无病理反射无病理反射2020/11/314AFPAFP病例的种类病例的种类1414种种n n脊髓灰质炎（小儿麻痹）；脊髓灰质炎（小儿麻痹）；脊髓灰质炎（小儿麻痹）；脊髓灰质炎（小儿麻痹）；n n格林巴氏综合征（格林巴氏综合征（格林巴氏综合征（格林巴氏综合征（GBSGBSGBSGBS）；）；）；）；n n横贯性脊髓炎（脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎）横贯性脊髓炎（脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎）横贯性脊髓炎（脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎）横贯性脊髓炎（脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎）n n多神经病（药物性、毒物性、原因不明）；多神经病（药物性、毒物性、原因不明）；多神经病（药物性、毒物性、原因不明）；多神经病（药物性、毒物性、原因不明）；n n神经根炎；神经根炎；神经根炎；神经根炎；n n外伤性神经炎（包括注射引起）；外伤性神经炎（包括注射引起）；外伤性神经炎（包括注射引起）；外伤性神经炎（包括注射引起）；n n单神经炎；单神经炎；单神经炎；单神经炎；n n神经丛炎；神经丛炎；神经丛炎；神经丛炎；n n周期性麻痹（包括高钾性、低钾性、正常钾）；周期性麻痹（包括高钾性、低钾性、正常钾）；周期性麻痹（包括高钾性、低钾性、正常钾）；周期性麻痹（包括高钾性、低钾性、正常钾）；n n肌病（重症肌无力、中毒性肌病、原因不明）；肌病（重症肌无力、中毒性肌病、原因不明）；肌病（重症肌无力、中毒性肌病、原因不明）；肌病（重症肌无力、中毒性肌病、原因不明）；n n急性多发性肌炎；急性多发性肌炎；急性多发性肌炎；急性多发性肌炎；n n肉毒中毒；肉毒中毒；肉毒中毒；肉毒中毒；n n四肢瘫、截瘫、单瘫（原因不明）四肢瘫、截瘫、单瘫（原因不明）四肢瘫、截瘫、单瘫（原因不明）四肢瘫、截瘫、单瘫（原因不明）n n短暂性麻痹。短暂性麻痹。短暂性麻痹。短暂性麻痹。2020/11/315一、脊髓灰质炎肠道病毒属微小肠道病毒属微小RNA病毒科病毒科脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒非脊髓灰质炎病毒：非脊髓灰质炎病毒：柯萨奇（柯萨奇（COX）病毒）病毒 埃可（埃可（ECHO）病毒）病毒 肠道病毒肠道病毒71（EV 71）2020/11/316发发 病病 机机 制制病毒经口入人体，在病毒经口入人体，在扁桃体及肠道淋巴组扁桃体及肠道淋巴组织繁殖。织繁殖。无症状型（隐性感染）无症状型（隐性感染）进入血液循环形成进入血液循环形成病毒血症，病毒血症，顿挫型顿挫型通过血脑屏障侵入通过血脑屏障侵入中枢神经系统中枢神经系统无瘫痪型无瘫痪型瘫痪型瘫痪型病情进一步发展病情进一步发展一、脊髓灰质炎2020/11/317一、脊髓灰质炎的特点1.1.1.1.本本本本病病病病麻麻麻麻痹痹痹痹型型型型中中中中以以以以脊脊脊脊髓髓髓髓型型型型多多多多见见见见。常常常常在在在在发发发发热热热热3 3 3 34 4 4 4天天天天后后后后，出出出出现肢体瘫痪，晚至现肢体瘫痪，晚至现肢体瘫痪，晚至现肢体瘫痪，晚至7-117-117-117-11天天天天2.2.2.2.可可可可因因因因脊脊脊脊髓髓髓髓前前前前角角角角细细细细胞胞胞胞受受受受累累累累的的的的部部部部位位位位和和和和范范范范围围围围不不不不同同同同，病病病病情情情情轻轻轻轻重重重重不不不不一一一一，但但但但多多多多数数数数患患患患儿儿儿儿为为为为一一一一侧侧侧侧下下下下肢肢肢肢瘫瘫瘫瘫痪痪痪痪。肢肢肢肢体体体体（或或或或/和和和和腹腹腹腹肌）不对称（或双侧）肌）不对称（或双侧）肌）不对称（或双侧）肌）不对称（或双侧）脊髓型脊髓型 最常见，下肢瘫痪多见。呼吸肌瘫痪引最常见，下肢瘫痪多见。呼吸肌瘫痪引 起呼吸困难，肠及膀胱瘫痪引起肠麻痹起呼吸困难，肠及膀胱瘫痪引起肠麻痹 及尿潴留及尿潴留脑干型脑干型 颅神经瘫痪、呼吸中枢瘫痪和血管运动颅神经瘫痪、呼吸中枢瘫痪和血管运动 中枢瘫痪中枢瘫痪脑型脑型 较少见，表现与病毒性脑炎类似较少见，表现与病毒性脑炎类似混合型混合型 上述各型同时存在，其中以脊髓型和脑上述各型同时存在，其中以脊髓型和脑 干型同时存在最常见干型同时存在最常见2020/11/3183.3.3.3.肢体肌张力低下肢体肌张力低下肢体肌张力低下肢体肌张力低下,弛缓性麻痹弛缓性麻痹弛缓性麻痹弛缓性麻痹4.4.4.4.腱反射消失腱反射消失腱反射消失腱反射消失5.5.5.5.无感觉障碍无感觉障碍无感觉障碍无感觉障碍6.6.6.6.肌肌肌肌电电电电图图图图示示示示神神神神经经经经元元元元性性性性损损损损害害害害，尤尤尤尤其其其其前前前前角角角角出出出出现现现现明明明明显显显显神神神神经经经经源源源源性性性性损损损损害害害害为特点为特点为特点为特点(巨大电位，纤颤电位，正锐波巨大电位，纤颤电位，正锐波巨大电位，纤颤电位，正锐波巨大电位，纤颤电位，正锐波)。7.7.7.7.脊脊脊脊灰灰灰灰的的的的确确确确诊诊诊诊除除除除上上上上述述述述表表表表现现现现外外外外，必必必必须须须须具具具具备备备备从从从从粪粪粪粪便便便便中中中中分分分分离离离离出出出出脊脊脊脊灰灰灰灰野毒株野毒株野毒株野毒株。因此合格的大便标本至关重要（因此合格的大便标本至关重要（因此合格的大便标本至关重要（因此合格的大便标本至关重要（2 2 2 2周内）周内）周内）周内）一、脊髓灰质炎的特点2020/11/319一、一、脊髓灰质炎的预后n n脊灰的瘫痪进展时间不定，可由数天至半月不等。脊灰的瘫痪进展时间不定，可由数天至半月不等。脊灰的瘫痪进展时间不定，可由数天至半月不等。脊灰的瘫痪进展时间不定，可由数天至半月不等。n n肢肢肢肢体体体体肌肌肌肌力力力力开开开开始始始始恢恢恢恢复复复复时时时时，常常常常从从从从远远远远端端端端开开开开始始始始，多多多多数数数数患患患患者者者者经经经经4-64-64-64-6周之后，可有不同程度恢复，周之后，可有不同程度恢复，周之后，可有不同程度恢复，周之后，可有不同程度恢复，n n重重重重症症症症病病病病残残残残率率率率很很很很高高高高，严严严严重重重重者者者者可可可可出出出出现现现现肌肌肌肌萎萎萎萎缩缩缩缩、关关关关节节节节挛挛挛挛缩缩缩缩、肢肢肢肢体体体体或或或或骨骨骨骨骼骼骼骼变变变变形形形形，常常常常见见见见有有有有膝膝膝膝反反反反屈屈屈屈（即即即即膝膝膝膝关关关关节节节节向向向向后后后后弯弯弯弯曲曲曲曲）现象。现象。现象。现象。2020/11/320脊髓灰质炎的鉴别诊断1 1 1 1、其他肠道病毒感染（非脊灰病毒感染）、其他肠道病毒感染（非脊灰病毒感染）、其他肠道病毒感染（非脊灰病毒感染）、其他肠道病毒感染（非脊灰病毒感染）n n目前分离出肠道病毒目前分离出肠道病毒目前分离出肠道病毒目前分离出肠道病毒EV71,EV71,EV71,EV71,柯萨奇柯萨奇柯萨奇柯萨奇B B B B组和埃可病毒等。组和埃可病毒等。组和埃可病毒等。组和埃可病毒等。n n这些病毒使脊髓白质和灰质这些病毒使脊髓白质和灰质这些病毒使脊髓白质和灰质这些病毒使脊髓白质和灰质同时受侵犯，在这种脊髓炎中，同时受侵犯，在这种脊髓炎中，同时受侵犯，在这种脊髓炎中，同时受侵犯，在这种脊髓炎中，前角细胞是病变的靶部位。前角细胞是病变的靶部位。前角细胞是病变的靶部位。前角细胞是病变的靶部位。病理学上很象脊灰病理学上很象脊灰病理学上很象脊灰病理学上很象脊灰,临床不易区别临床不易区别临床不易区别临床不易区别2020/11/3212 2、脊肌萎缩症、脊肌萎缩症n n常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传,第第5 5号染色体等位基因突变号染色体等位基因突变.n n前角细胞变性，肌肉萎缩（早期：神经源性前角细胞变性，肌肉萎缩（早期：神经源性 晚期：肌源性）晚期：肌源性）n n慢性起病慢性起病慢性起病慢性起病,进行性加重，对称性无力，感觉及智力进行性加重，对称性无力，感觉及智力进行性加重，对称性无力，感觉及智力进行性加重，对称性无力，感觉及智力正常。正常。正常。正常。n nI I型型型型n nIIII型型型型n nIIIIII型型型型n n肌酶正常肌酶正常肌酶正常肌酶正常n nEMGEMG：神经源性改变：神经源性改变：神经源性改变：神经源性改变脊髓灰质炎的鉴别诊断2020/11/322二、格林巴氏综合征（GBS）n nGBSGBSGBSGBS发病可能与感染和自身免疫有关（感染史）发病可能与感染和自身免疫有关（感染史）发病可能与感染和自身免疫有关（感染史）发病可能与感染和自身免疫有关（感染史）n n为急性，亚急性起病为急性，亚急性起病为急性，亚急性起病为急性，亚急性起病n n对称性，上行性对称性，上行性对称性，上行性对称性，上行性n n弛缓性肢体麻痹弛缓性肢体麻痹弛缓性肢体麻痹弛缓性肢体麻痹n n可出现颅神经障碍，出现呼吸肌麻痹，危及生命。可出现颅神经障碍，出现呼吸肌麻痹，危及生命。可出现颅神经障碍，出现呼吸肌麻痹，危及生命。可出现颅神经障碍，出现呼吸肌麻痹，危及生命。n n常伴有常伴有常伴有常伴有周围性感觉障碍周围性感觉障碍周围性感觉障碍周围性感觉障碍，如根性痛、肢体远端感觉减退，如根性痛、肢体远端感觉减退，如根性痛、肢体远端感觉减退，如根性痛、肢体远端感觉减退n n腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失n n脑脊液：蛋白细胞分离脑脊液：蛋白细胞分离脑脊液：蛋白细胞分离脑脊液：蛋白细胞分离n n肌电图：肌电图：肌电图：肌电图：周围神经传导速度减慢、周围神经传导速度减慢、周围神经传导速度减慢、周围神经传导速度减慢、失神经或轴索变性失神经或轴索变性失神经或轴索变性失神经或轴索变性 2020/11/323GBS与脊灰鉴别诊断 脊灰脊灰脊灰脊灰 GBSGBSGBSGBS感染史感染史感染史感染史 有有有有 前驱病感染史前驱病感染史前驱病感染史前驱病感染史发热发热发热发热 有（热麻痹）有（热麻痹）有（热麻痹）有（热麻痹）无（冷麻痹）无（冷麻痹）无（冷麻痹）无（冷麻痹）起病方式起病方式起病方式起病方式 不对称（一侧）不对称（一侧）不对称（一侧）不对称（一侧）对称，上行性对称，上行性对称，上行性对称，上行性瘫痪特点瘫痪特点瘫痪特点瘫痪特点 下肢较上肢常见下肢较上肢常见下肢较上肢常见下肢较上肢常见 四肢瘫痪（对称性）四肢瘫痪（对称性）四肢瘫痪（对称性）四肢瘫痪（对称性）CSF CSF CSF CSF 细胞蛋白分离细胞蛋白分离细胞蛋白分离细胞蛋白分离 蛋白细胞分离蛋白细胞分离蛋白细胞分离蛋白细胞分离EMG EMG EMG EMG 神经源性损害神经源性损害神经源性损害神经源性损害 传导速度减慢、传导速度减慢、传导速度减慢、传导速度减慢、失神经或轴索变性失神经或轴索变性失神经或轴索变性失神经或轴索变性 预后预后预后预后 差差差差 好好好好（半年左右恢复，少数半年以上）（半年左右恢复，少数半年以上）（半年左右恢复，少数半年以上）（半年左右恢复，少数半年以上）复发复发复发复发 无无无无 有复发可能有复发可能有复发可能有复发可能2020/11/324三、急性横断性脊髓炎三大主征：三大主征：三大主征：三大主征：n n损害平面以下的损害平面以下的感觉减退或消失感觉减退或消失感觉减退或消失感觉减退或消失n n损害平面以下损害平面以下运动瘫痪运动瘫痪运动瘫痪运动瘫痪 呈弛缓性瘫痪呈弛缓性瘫痪(下神经元瘫痪下神经元瘫痪)痉挛性瘫痪（上神经元瘫痪）痉挛性瘫痪（上神经元瘫痪）n n植物神经功能障碍植物神经功能障碍植物神经功能障碍植物神经功能障碍：大小便失禁：大小便失禁n n锥体束征锥体束征(上神经元瘫痪上神经元瘫痪):):阳性阳性n nEMGEMG：周围神经：周围神经 传导功能正常。传导功能正常。2020/11/325三、急性横断性脊髓炎三大主征：三大主征：三大主征：三大主征：n n损害平面以下的损害平面以下的感觉减退或消失感觉减退或消失感觉减退或消失感觉减退或消失n n损害平面以下损害平面以下运动瘫痪运动瘫痪运动瘫痪运动瘫痪 呈弛缓性瘫痪呈弛缓性瘫痪(下神经元瘫痪下神经元瘫痪)痉挛性瘫痪（上神经元瘫痪）痉挛性瘫痪（上神经元瘫痪）n n植物神经功能障碍植物神经功能障碍植物神经功能障碍植物神经功能障碍：大小便失禁：大小便失禁n n锥体束征锥体束征(上神经元瘫痪上神经元瘫痪):):阳性阳性n nEMGEMG：周围神经：周围神经 传导功能正常。传导功能正常。2020/11/326横断性脊髓炎、非横断性脊髓炎n n传统的传统的“横断性脊髓炎横断性脊髓炎”n n非横断性脊髓炎非横断性脊髓炎2020/11/327急性脊髓炎n n急性脊髓炎在发病早期急性脊髓炎在发病早期急性脊髓炎在发病早期急性脊髓炎在发病早期n n可有一段时间脊休克期，表现为软瘫可有一段时间脊休克期，表现为软瘫可有一段时间脊休克期，表现为软瘫可有一段时间脊休克期，表现为软瘫腱反射消失，病理征阴性腱反射消失，病理征阴性腱反射消失，病理征阴性腱反射消失，病理征阴性应注意鉴别、随访。应注意鉴别、随访。应注意鉴别、随访。应注意鉴别、随访。2020/11/328四、周围神经损害四、周围神经损害n n多多多多发发发发性性性性末末末末梢梢梢梢神神神神经经经经病病病病（药药药药物物物物性性性性、毒毒毒毒物物物物性性性性、原原原原因因因因不不不不明）；明）；明）；明）；n n神经根炎；神经根炎；神经根炎；神经根炎；n n外伤性神经炎（包括注射引起）；外伤性神经炎（包括注射引起）；外伤性神经炎（包括注射引起）；外伤性神经炎（包括注射引起）；n n单神经炎；单神经炎；单神经炎；单神经炎；n n神经丛炎；神经丛炎；神经丛炎；神经丛炎；2020/11/329坐坐骨骨神神经经2020/11/330外伤性神经炎n n外伤性神经炎多因药物注射引起的坐骨神经损伤，损外伤性神经炎多因药物注射引起的坐骨神经损伤，损外伤性神经炎多因药物注射引起的坐骨神经损伤，损外伤性神经炎多因药物注射引起的坐骨神经损伤，损伤后主要引起该神经支配的臀大肌、臀中肌、胫骨前伤后主要引起该神经支配的臀大肌、臀中肌、胫骨前伤后主要引起该神经支配的臀大肌、臀中肌、胫骨前伤后主要引起该神经支配的臀大肌、臀中肌、胫骨前肌、腓肠肌的麻痹和肌萎缩。肌、腓肠肌的麻痹和肌萎缩。肌、腓肠肌的麻痹和肌萎缩。肌、腓肠肌的麻痹和肌萎缩。2020/11/331n n因为坐骨神经损伤以腓总神经受累为主，故主要出现胫骨因为坐骨神经损伤以腓总神经受累为主，故主要出现胫骨因为坐骨神经损伤以腓总神经受累为主，故主要出现胫骨因为坐骨神经损伤以腓总神经受累为主，故主要出现胫骨前肌麻痹而引起的足下垂明显前肌麻痹而引起的足下垂明显前肌麻痹而引起的足下垂明显前肌麻痹而引起的足下垂明显n n若胫神经受累则表现为仰足趾，即足跟着地，仅可表现踝若胫神经受累则表现为仰足趾，即足跟着地，仅可表现踝若胫神经受累则表现为仰足趾，即足跟着地，仅可表现踝若胫神经受累则表现为仰足趾，即足跟着地，仅可表现踝反射：跟腱反射减弱或消失，膝反射正常反射：跟腱反射减弱或消失，膝反射正常反射：跟腱反射减弱或消失，膝反射正常反射：跟腱反射减弱或消失，膝反射正常n n近体端不受累近体端不受累近体端不受累近体端不受累急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断-外伤性神经炎2020/11/332外伤性神经炎n n注射麻痹与脊灰的鉴别点是：注射麻痹与脊灰的鉴别点是：n n注射后很快出现患儿不能行走或跛行；注射后很快出现患儿不能行走或跛行；注射后很快出现患儿不能行走或跛行；注射后很快出现患儿不能行走或跛行；n n有时注射疼痛很明显，放电感觉；有时注射疼痛很明显，放电感觉；有时注射疼痛很明显，放电感觉；有时注射疼痛很明显，放电感觉；n n膝反射存在，跟腱反射减弱或消失膝反射存在，跟腱反射减弱或消失膝反射存在，跟腱反射减弱或消失膝反射存在，跟腱反射减弱或消失；n n损损损损伤伤伤伤肢肢肢肢的的的的足足足足背背背背面面面面第第第第1 1 1 1、2 2 2 2趾趾趾趾皮皮皮皮肤肤肤肤有有有有感感感感觉觉觉觉缺缺缺缺失失失失区区区区（腓总神经支配区）。（腓总神经支配区）。（腓总神经支配区）。（腓总神经支配区）。2020/11/333臂丛神经损伤臂丛神经损伤n n臂丛神经由颈臂丛神经由颈C5C58 8与与T1T1神经根组成神经根组成n n产伤、工伤、交通事故等产伤、工伤、交通事故等n n腋神经损伤腋神经损伤腋神经损伤腋神经损伤 三角肌萎缩三角肌萎缩三角肌萎缩三角肌萎缩，肩关节外展受限，肩关节外展受限 n n肌皮神经损伤肌皮神经损伤肌皮神经损伤肌皮神经损伤 肱二头肌萎缩，肘关节屈曲受限肱二头肌萎缩，肘关节屈曲受限 n n桡神经损伤桡神经损伤桡神经损伤桡神经损伤 肱三头肌，肱桡肌及腕伸，拇伸，指伸肌萎缩及功能受限肱三头肌，肱桡肌及腕伸，拇伸，指伸肌萎缩及功能受限 n n正中神经损伤正中神经损伤正中神经损伤正中神经损伤 屈腕及屈指肌屈腕及屈指肌 大鱼际肌萎缩大鱼际肌萎缩 n n尺神经损伤尺神经损伤尺神经损伤尺神经损伤 尺侧腕屈肌萎缩尺侧腕屈肌萎缩 小鱼际肌，手内部肌包括骨间肌小鱼际肌，手内部肌包括骨间肌 及蚓状肌，及拇内收肌萎缩及蚓状肌，及拇内收肌萎缩 2020/11/334五、急性多发性肌炎n n多多多多发发发发性性性性肌肌肌肌炎炎炎炎是是是是一一一一种种种种对对对对称称称称性性性性、广广广广泛泛泛泛性性性性、以以以以多多多多发发发发性性性性骨骨骨骨骼骼骼骼肌肌肌肌的的的的间间间间质质质质性性性性炎炎炎炎症症症症和和和和肌纤维变性为特征的综合征，与自身免疫和病毒感染有关。肌纤维变性为特征的综合征，与自身免疫和病毒感染有关。肌纤维变性为特征的综合征，与自身免疫和病毒感染有关。肌纤维变性为特征的综合征，与自身免疫和病毒感染有关。n n大部分患儿首先表现四肢近端无力或手无力大部分患儿首先表现四肢近端无力或手无力大部分患儿首先表现四肢近端无力或手无力大部分患儿首先表现四肢近端无力或手无力n n触触触触肌肌肌肌肉肉肉肉有有有有明明明明显显显显疼疼疼疼痛痛痛痛感感感感，若若若若因因因因病病病病毒毒毒毒急急急急性性性性感感感感染染染染，特特特特别别别别是是是是流流流流感感感感病病病病毒毒毒毒引引引引起起起起的的的的往往往往往会出现腓肠肌或大腿肌疼痛往会出现腓肠肌或大腿肌疼痛往会出现腓肠肌或大腿肌疼痛往会出现腓肠肌或大腿肌疼痛n n体格检查：可发现肌力减低、肌张力下降、腱反射可减弱或正常体格检查：可发现肌力减低、肌张力下降、腱反射可减弱或正常体格检查：可发现肌力减低、肌张力下降、腱反射可减弱或正常体格检查：可发现肌力减低、肌张力下降、腱反射可减弱或正常n n鉴鉴鉴鉴别别别别诊诊诊诊断断断断主主主主要要要要靠靠靠靠肌肌肌肌电电电电图图图图示示示示肌肌肌肌源源源源性性性性改改改改变变变变、血血血血清清清清肌肌肌肌酶酶酶酶增增增增高高高高、肌肌肌肌活活活活检检检检出出出出现现现现肌肌肌肌纤维断裂、变性等。纤维断裂、变性等。纤维断裂、变性等。纤维断裂、变性等。2020/11/335六、重症肌无力（全身型）n n本本本本病病病病是是是是神神神神经经经经肌肌肌肌肉肉肉肉接接接接头头头头处处处处发发发发生生生生传传传传递递递递障障障障碍碍碍碍的的的的自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫性性性性疾疾疾疾病病病病，从从从从而而而而导导导导致致致致相相相相应肌肉易疲痨性及肌无力。应肌肉易疲痨性及肌无力。应肌肉易疲痨性及肌无力。应肌肉易疲痨性及肌无力。n n全身重症肌无力与脊灰鉴别是：全身重症肌无力与脊灰鉴别是：全身重症肌无力与脊灰鉴别是：全身重症肌无力与脊灰鉴别是：n n该该该该病病病病为为为为全全全全身身身身型型型型肌肌肌肌无无无无力力力力，病病病病变变变变累累累累及及及及四四四四肢肢肢肢，轻轻轻轻者者者者行行行行走走走走和和和和举举举举手手手手动动动动作作作作不不不不能能能能持持持持久久久久，上上上上楼楼楼楼梯梯梯梯易易易易疲疲疲疲痨痨痨痨，常常常常伴伴伴伴眼眼眼眼外外外外肌肌肌肌受受受受累累累累、晨晨晨晨轻轻轻轻幕幕幕幕重重重重，表表表表现现现现为为为为眼眼眼眼睑睑睑睑下下下下垂垂垂垂和和和和/或或或或眼眼眼眼球球球球活活活活动动动动受受受受限限限限，还还还还可可可可有有有有咀咀咀咀嚼嚼嚼嚼、吞吞吞吞咽咽咽咽、构构构构音音音音困困困困难难难难。重重重重者者者者常常常常需需需需卧卧卧卧床床床床及及及及不不不不同同同同程程程程度度度度呼呼呼呼吸吸吸吸肌肌肌肌无力。无力。无力。无力。n n多多多多数数数数腱腱腱腱反反反反射射射射减减减减弱弱弱弱或或或或消消消消失失失失，少少少少数数数数腱腱腱腱反反反反射射射射正正正正常常常常，感感感感觉觉觉觉正正正正常常常常，诊诊诊诊断断断断需需需需皮皮皮皮下下下下注注注注射射射射甲甲甲甲基基基基硫硫硫硫酸酸酸酸新新新新斯斯斯斯的的的的明明明明针针针针试试试试验验验验1515151520202020分分分分钟钟钟钟可可可可出出出出现现现现一一一一过过过过性性性性肌肌肌肌力力力力增增增增强强强强，动动动动作作作作有有有有力力力力，眼眼眼眼裂增大（对眼睑下垂病例）。本病无发热裂增大（对眼睑下垂病例）。本病无发热裂增大（对眼睑下垂病例）。本病无发热裂增大（对眼睑下垂病例）。本病无发热。2020/11/336七、周期性麻痹n n是是是是一一一一组组组组与与与与钾钾钾钾离离离离子子子子代代代代谢谢谢谢有有有有关关关关的的的的代代代代谢谢谢谢性性性性疾疾疾疾病病病病，具具具具有有有有反反反反复复复复性性性性、发发发发作作作作性性性性、自自自自限限限限性性性性为为为为特特特特点点点点的的的的常常常常染染染染色色色色体体体体隐隐隐隐性性性性遗遗遗遗传性疾病传性疾病传性疾病传性疾病，表现为不同程度的弛缓性麻痹。，表现为不同程度的弛缓性麻痹。，表现为不同程度的弛缓性麻痹。，表现为不同程度的弛缓性麻痹。n n根根根根据据据据发发发发作作作作时时时时的的的的表表表表现现现现与与与与血血血血钾钾钾钾变变变变化化化化，临临临临床床床床上上上上分分分分为为为为低低低低血血血血钾钾钾钾性性性性、高高高高血血血血钾钾钾钾性性性性及及及及正正正正常常常常血血血血钾钾钾钾性性性性麻麻麻麻痹痹痹痹三三三三类类类类，临临临临床床床床上上上上以以以以低钾性低钾性低钾性低钾性周期性麻痹多见。周期性麻痹多见。周期性麻痹多见。周期性麻痹多见。2020/11/337急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断-周期性麻痹周期性麻痹（三种周期性麻痹的鉴别三种周期性麻痹的鉴别）n n 低血钾低血钾低血钾低血钾 高血钾高血钾高血钾高血钾 正常血钾正常血钾正常血钾正常血钾n n n n 遗传遗传遗传遗传 常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性 常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性 常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性n n发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄 青春期多见青春期多见青春期多见青春期多见 10101010岁前岁前岁前岁前 10101010岁前岁前岁前岁前n n发作特点发作特点发作特点发作特点 弛缓性麻痹弛缓性麻痹弛缓性麻痹弛缓性麻痹 肌无力、肢痛肌无力、肢痛肌无力、肢痛肌无力、肢痛 肌无力较重肌无力较重肌无力较重肌无力较重n n 腱反射消失腱反射消失腱反射消失腱反射消失 或沉重感、有肌或沉重感、有肌或沉重感、有肌或沉重感、有肌 n n 强直现象强直现象强直现象强直现象n n发作时间发作时间发作时间发作时间 食餐后、晚上多见食餐后、晚上多见食餐后、晚上多见食餐后、晚上多见 白天运动后白天运动后白天运动后白天运动后 晚上晚上晚上晚上n n持续时间持续时间持续时间持续时间 数小时数天数小时数天数小时数天数小时数天 数十分钟数十分钟数十分钟数十分钟 数天数周数天数周数天数周数天数周n n诱发时间诱发时间诱发时间诱发时间 服大量碳水化合物服大量碳水化合物服大量碳水化合物服大量碳水化合物 剧烈运动剧烈运动剧烈运动剧烈运动 剧烈运动、限钠剧烈运动、限钠剧烈运动、限钠剧烈运动、限钠n n 血清钾血清钾血清钾血清钾 减少减少减少减少 增高增高增高增高 正常正常正常正常n n发作时心电图发作时心电图发作时心电图发作时心电图 PRPRPRPR间期、间期、间期、间期、Q Q Q QT TT TT TT T波高尖波高尖波高尖波高尖 正常正常正常正常n n 间期延长、间期延长、间期延长、间期延长、U U U U波出现波出现波出现波出现n n 治疗治疗治疗治疗 补充钾补充钾补充钾补充钾 补充钙补充钙补充钙补充钙 补充钾补充钾补充钾补充钾n n 预后预后预后预后 少数有局限肌萎缩少数有局限肌萎缩少数有局限肌萎缩少数有局限肌萎缩 中年时发作减少中年时发作减少中年时发作减少中年时发作减少 随年龄增长随年龄增长随年龄增长随年龄增长 发作减少发作减少发作减少发作减少 2020/11/338八、多发性神经炎八、多发性神经炎n n多多多多发发发发性性性性神神神神经经经经炎炎炎炎也也也也叫叫叫叫末末末末梢梢梢梢神神神神经经经经炎炎炎炎，是是是是肢肢肢肢体体体体远远远远端端端端的的的的多多多多发发发发性性性性神神神神经经经经损损损损害。害。害。害。n n病病病病因因因因多多多多种种种种，但但但但病病病病理理理理过过过过程程程程是是是是轴轴轴轴突突突突变变变变性性性性和和和和节节节节段段段段性性性性髓髓髓髓鞘鞘鞘鞘脱脱脱脱失失失失，病病病病程程程程数月至数月至数月至数月至1 1 1 1年或更久。年或更久。年或更久。年或更久。n n主要表现：主要表现：主要表现：主要表现：n n远远远远端端端端对对对对称称称称性性性性肌肌肌肌无无无无力力力力，腱腱腱腱反反反反射射射射减减减减弱弱弱弱或或或或消消消消失失失失，伴伴伴伴有有有有感感感感觉觉觉觉障障障障碍碍碍碍，如如如如：刺刺刺刺痛痛痛痛、蚁走感、灼热、触痛。蚁走感、灼热、触痛。蚁走感、灼热、触痛。蚁走感、灼热、触痛。n n可有手套、袜子样深浅感觉障碍。可有手套、袜子样深浅感觉障碍。可有手套、袜子样深浅感觉障碍。可有手套、袜子样深浅感觉障碍。n n也也也也可可可可植植植植物物物物神神神神经经经经功功功功能能能能障障障障碍碍碍碍。如如如如：皮皮皮皮肤肤肤肤苍苍苍苍白白白白、青青青青紫紫紫紫、干干干干燥燥燥燥、指指指指（趾趾趾趾）甲甲甲甲粗粗粗粗糙、松脆糙、松脆糙、松脆糙、松脆。2020/11/339九、髋关节滑膜炎n n年龄在年龄在1010岁以下岁以下n n出现不明原因的急性或慢性髋关节区疼痛，疼痛出现不明原因的急性或慢性髋关节区疼痛，疼痛在夜间加重在夜间加重n n有跛行或膝关节有跛行或膝关节活动受限的症状n n值得注意的是，值得注意的是，虽然该病的病变在髋关节，虽然该病的病变在髋关节，但有些患儿会出现膝关节但有些患儿会出现膝关节疼痛的症状，这是髋关节疼痛的症状，这是髋关节滑膜炎的炎症反应刺激了滑膜炎的炎症反应刺激了患者的闭孔神经引起的患者的闭孔神经引起的放射痛。放射痛。2020/11/340髋关节滑膜炎2020/11/341急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断-其它需鉴别的疾病其它需鉴别的疾病n n主要有：主要有：n n脊脊脊脊髓髓髓髓肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤、脊脊脊脊髓髓髓髓出出出出血血血血、下下下下肢肢肢肢动动动动脉脉脉脉炎炎炎炎等等等等也也也也可可可可引引引引起起起起弛弛弛弛缓缓缓缓性性性性麻麻麻麻痹痹痹痹，表表表表现现现现为为为为肌肌肌肌张张张张力力力力低低低低下下下下，肌肌肌肌力力力力减减减减弱弱弱弱，腱反射减弱或消失。腱反射减弱或消失。腱反射减弱或消失。腱反射减弱或消失。2020/11/342脊柱结核脊柱结核2020/11/3432020/11/344脊髓肿瘤脊髓肿瘤2020/11/345脊髓血管瘤并出血脊髓血管瘤并出血2020/11/346脊髓栓系综合征脊髓栓系综合征2020/11/347股外侧肌肌炎股外侧肌肌炎2020/11/348盆腔肿瘤盆腔肿瘤2020/11/349坐骨神经损害坐骨神经损害臀大肌炎臀大肌炎 2020/11/350疫苗相关病例疫苗相关病例(vaccine asssociated paralytic poliomyelitisVAPP)n n疫苗株病毒的基因突变疫苗株病毒的基因突变n n疫苗株病毒的基因重组疫苗株病毒的基因重组n n疫苗株病毒的遗传稳定性疫苗株病毒的遗传稳定性n n与机体免疫缺陷有关与机体免疫缺陷有关n n与其它因素的关系（疫苗质量、肠道病毒感染）与其它因素的关系（疫苗质量、肠道病毒感染）n n与接种与接种 OPVOPV后肌内注射史的关系后肌内注射史的关系:“激发性激发性”麻痹服苗者或通过接触新近服苗麻痹服苗者或通过接触新近服苗者而暴露者而暴露OPVOPV后后3030天内进行多次肌肉注射抗菌素天内进行多次肌肉注射抗菌素有关有关2020/11/351脊灰野病毒与脊灰野