淋巴管囊肿-ppt课件.ppt

Case 11、患者，男性，60岁2、体检B超发现腹部囊性占位。1 1.2 2.？3 3.病理病理结果果腹膜后淋巴管囊腹膜后淋巴管囊肿4 4.讨论淋巴管瘤最常淋巴管瘤最常见见于于颈颈部部，亦可亦可发发生于生于纵纵隔、口腔、隔、口腔、腹腔、四肢骨骼等腹腔、四肢骨骼等。腹膜后淋巴管囊腹膜后淋巴管囊肿肿多来源于胚胎残余多来源于胚胎残余组织组织，内，内衬衬单层单层扁平或柱状上皮，有扁平或柱状上皮，有时时由于感染的关系，无由于感染的关系，无内内衬衬上皮，多上皮，多见见女性，多位于女性，多位于肾肾附近、附近、结肠结肠后或后或胰尾胰尾处处。CT CT 检查检查可表可表现为圆现为圆形、形、椭圆椭圆形或分叶状形或分叶状肿块肿块,边边缘缘境界清楚、光滑境界清楚、光滑锐锐利，密度均匀，利，密度均匀，较较大者大者变换变换体位体位时肿块时肿块大小、形大小、形态态可随之改可随之改变变。增。增强扫强扫描无描无强强化，化，极少极少见见有有钙钙化。化。5 5.Case 2M,33y腹胀三月余（外院）腹部CT示：1.中腹部后腹膜区占位，脂肪肉瘤？2肝右叶小囊肿 上腹部MRI增强：腹膜后占位，倾向于间叶组织起源类肿瘤（肉瘤）可能 腹部彩超:腹腔淋巴结肿大6 6.平扫7 7.增强8 8.9 9.1010.1111.？1212.手术病理术术中：探中：探查查腹腔，腹腔，见肿见肿瘤位于后腹膜、小瘤位于后腹膜、小肠肠系膜系膜内，大小内，大小约约15X13X8CM,15X13X8CM,从从肿肿瘤左瘤左侧边缘侧边缘打开后腹打开后腹膜，将膜，将肿肿瘤从腹主瘤从腹主动动脉和下腔静脉表面分离开，脉和下腔静脉表面分离开，发现肿发现肿瘤瘤紧紧密包裹密包裹肠肠系膜血管且与屈氏系膜血管且与屈氏韧带韧带十二十二指指肠处肠肠处肠管粘管粘连连致密，致密，试图试图从从肿肿瘤中分离血管及瘤中分离血管及肠肠管，但管，但发现发现要切除要切除肿肿瘤必瘤必须须横断横断肠肠系膜上系膜上动动静静脉，脉，这样这样整个小整个小肠肠也将坏死，故放弃手也将坏死，故放弃手术术，予，予肿肿瘤活瘤活检检送病理送病理病理：病理：(后腹膜后腹膜)镜镜下下见见管腔不管腔不规则扩张规则扩张的脉管的脉管,部部分区分区见红细见红细胞充填胞充填,部分区部分区见见淋巴液淋巴液,符合符合脉管瘤脉管瘤 1313.文献复习淋巴管瘤是淋巴管源性少见的良性病变,可发生于身体的任何部位,常见于颈部、腋窝、腹股沟等部位,发生于肠系膜的淋巴管瘤非常罕见当淋巴管瘤内既有紫红色的静脉,又有含有清亮液体的淋巴管,病理学病理上称之为“海绵状血管淋巴管瘤”(或脉管瘤)良性病变，但有浸润性生长特性，少数可恶变1414.文献复习肉眼观,肿块无包膜,境界不清楚,切面灰红色呈蜂巢样,有大小不等的囊腔,腔内充满淋巴液光镜观,瘤组织由许多扩张呈囊状的淋巴管组成,管壁衬以单层扁平内皮细胞,少数内皮细胞增生呈乳头状突入囊内,腔隙内充满蛋白样液体,并可见淋巴细胞,偶见红细胞。间质为较多纤维组织、少许平滑肌组织、脂肪以及一些淋巴细胞浸润1515.文献复习本病多发生在小儿颈部，成年患者更多见于皮肤或腹内,腹内病变男多于女，发病年龄分散腹腔内淋巴管瘤常位于肠系膜,呈囊状生长,体积大，内脏罕见常表现为无痛性腹部巨大包块,可长期无症状,即使有,多无特异性,如数月乃至数年的腹部不适,恶心、呕吐、腹痛、便秘、腹泻,甚至急腹症。儿童发病较为急剧,表现为腹痛,成年患者起病隐蔽,腹部不适长达数年,症状多样实验室检查包括血、尿、粪常规,肝、肾功能,肿瘤系列在正常范围1616.文献复习CT特点：多发、大小不等、密度各异结节融合而成的无定形肿块,边缘清楚,周围无索条影,可包绕部分肠管,强化不明显，病灶内见肠系膜血管者可明确诊断MRI特点：单纯淋巴管瘤为T1 低信号T2 高信号，瘤内有出血或感染时T1W I高信号或与等信号,T2W I高于脂肪信号，瘤内分隔呈低信号，若内部有血管瘤成分,可见供血血管的流空低信号影1717.肠系膜血管淋巴管瘤1818.右大腿血管淋巴管瘤1919.鉴别诊鉴别诊断断恶恶性淋巴瘤性淋巴瘤肠肠系膜系膜转转移瘤移瘤 CTCT呈呈单单或多个或多个软组织块软组织块,小小圆圆形或形或大的不大的不规则规则形形,包包绕肠绕肠系膜脂肪和血管系膜脂肪和血管,形成形成“三明三明治治”平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤 罕罕见见的的肠肠系膜平滑肌源性原系膜平滑肌源性原发恶发恶性性肿肿瘤，呈分叶状瘤，呈分叶状,边边界清界清,表面光滑表面光滑,密度不均密度不均,厚壁厚壁环环状状强强化化以上以上3 3种病种病变变常同常同时时伴腹膜种植性瘤伴腹膜种植性瘤结节结节、腹主、腹主动动脉旁淋巴脉旁淋巴结肿结肿大。大。肠肠系膜囊系膜囊肿肿2020.