肿瘤学---嗜铬细胞瘤.ppt

肿瘤学瘤学-嗜嗜铬细胞瘤胞瘤概概 述述 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织。肿瘤释放大经节或其它部位的嗜铬组织。肿瘤释放大量的儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，量的儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群，严重时并发高血压危象、休克、颅候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。等。嗜铬细胞瘤副神经节瘤概念嗜铬细胞瘤副神经节瘤概念、儿茶酚胺增多症：由于、儿茶酚胺增多症：由于肾上腺嗜上腺嗜铬细胞瘤、副神胞瘤、副神经节瘤瘤与与肾上腺髓上腺髓质增生的共同特点是增生的共同特点是肿瘤或瘤或肾上腺髓上腺髓质的嗜的嗜铬细胞分泌胞分泌过量的儿茶酚胺，而引起相似的量的儿茶酚胺，而引起相似的临床症状，床症状，统称称为儿茶酚胺增多症。儿茶酚胺增多症。、嗜、嗜铬细胞瘤（）：起源于胞瘤（）：起源于肾上腺髓上腺髓质嗜嗜铬细胞的胞的肿瘤，瘤，合成、存合成、存储和分解代和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的儿茶酚胺，并因后者的释放引起放引起症状。症状。嗜铬细胞瘤副神经节瘤概念嗜铬细胞瘤副神经节瘤概念、副神、副神经节瘤瘤()：起源于：起源于肾上腺外的嗜上腺外的嗜铬细胞的胞的肿瘤，包瘤，包括源于交感神括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者，前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，后部）者，前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，后者罕有者罕有过量儿茶酚胺量儿茶酚胺产生。生。年，的内分泌年，的内分泌肿瘤分瘤分类将嗜将嗜铬细胞瘤定胞瘤定义为来源于来源于肾上腺髓上腺髓质的的产生儿茶酚胺的嗜生儿茶酚胺的嗜铬细胞的胞的肿瘤，即瘤，即肾上腺上腺内副神内副神经节瘤。而将交感神瘤。而将交感神经和副交感神和副交感神经节来源者定来源者定义为肾上腺外副神上腺外副神经节瘤，目前比瘤，目前比较统一的一的观点是嗜点是嗜铬细胞瘤特指胞瘤特指肾上腺嗜上腺嗜铬细胞瘤，而将胞瘤，而将传统概念的概念的肾上腺上腺外或异位嗜外或异位嗜铬细胞瘤胞瘤统称称为副神副神经节瘤。瘤。嗜嗜铬细铬细胞瘤副神胞瘤副神经节经节瘤概念瘤概念、恶性嗜性嗜铬细胞瘤：的胞瘤：的诊断断标准是在没有嗜准是在没有嗜铬组织的区域的区域出出现嗜嗜铬细胞（胞（转移灶），如骨、淋巴移灶），如骨、淋巴结、肝、肺等。、肝、肺等。局部浸局部浸润和和肿瘤瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞胞瘤的良瘤的良恶性。性。流行病学和病因学、嗜、嗜铬细胞瘤占高血胞瘤占高血压病人的，年病人的，年发病率万人，尸病率万人，尸检发现率率约为，人群中，人群中约的嗜的嗜铬细胞瘤病人未被胞瘤病人未被诊断，目前断，目前约的嗜的嗜铬细胞瘤上影像学偶然胞瘤上影像学偶然发现，占，占肾上腺偶上腺偶发瘤的，瘤的，男女男女发病无明病无明显差差别，可以，可以发生于任何年生于任何年龄，多，多见于于岁，副神副神经节瘤占全部嗜瘤占全部嗜铬细胞瘤的。胞瘤的。、嗜、嗜铬细胞瘤病因不明，可能与胞瘤病因不明，可能与遗传有关，近年来研究表有关，近年来研究表明明约有家族有家族遗传背景，并已明确致基因。背景，并已明确致基因。病理和病理生理病理和病理生理、嗜、嗜铬细胞瘤主要来源于胞瘤主要来源于肾上腺髓上腺髓质，约来源于来源于肾上腺外，上腺外，嗜嗜铬细胞瘤多胞瘤多为单侧，但，但遗传性者常性者常为双双侧、多、多发，约以上的副神以上的副神经节瘤位于腹部和盆腔，最常瘤位于腹部和盆腔，最常见的部位的部位为腹腹主主动脉旁，脉旁，肾门附近，下腔静脉旁等等，其次附近，下腔静脉旁等等，其次为盆腔，盆腔，膀胱副神膀胱副神经节瘤占膀胱瘤占膀胱肿瘤的，占副神瘤的，占副神经节瘤的，再次瘤的，再次为头颈和胸腔和胸腔纵膈，可多膈，可多发。病理和病理生理病理和病理生理、典型嗜、典型嗜铬细胞瘤直径胞瘤直径约大小，但也有直径大于，平均重大小，但也有直径大于，平均重量克。量克。恶性副神性副神经节瘤瘤发生率生率约，恶性嗜性嗜铬细胞瘤胞瘤约，儿童多儿童多发与与肾上腺外者占。上腺外者占。转移部位多移部位多见于骨、淋巴于骨、淋巴结、肝、肺等器官，但病理肝、肺等器官，但病理组织学特征本身不能学特征本身不能预测恶性或性或转移。移。病理和病理生理病理和病理生理、嗜、嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤主要分泌儿茶酚胺，如瘤主要分泌儿茶酚胺，如肾上腺素上腺素和去甲和去甲肾上腺素，极少可分泌多巴胺。嗜上腺素，极少可分泌多巴胺。嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤瘤还可以分泌其他激素或多可以分泌其他激素或多肽，如，血管活性，如，血管活性肠肽，神神经肽，心房利，心房利钠素，生素，生长激素激素释放因子，生放因子，生长抑素，抑素，甲状旁腺素相关甲状旁腺素相关肽，白，白细胞介素等而引起不同的病理生胞介素等而引起不同的病理生理和理和临床表床表现。嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(,)嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用舒血管肠肽、物质舒血管肠肽、物质 面部潮红面部潮红鸦片肽、生长抑素鸦片肽、生长抑素 便秘便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素舒血管肠肽、血清素、胃动素 腹泻腹泻神经肽神经肽 血管收缩、面色苍白血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素舒血管肠肽、肾上腺髓质素 低血压、休克低血压、休克病病 理理标本 临床表现临床表现一、心血管系统：（一）高血压一、心血管系统：（一）高血压 、低血压低血压低血压、休克或高血压与低血压交替：低血压、休克或高血压与低血压交替：高血压急性发作诱因：高血压急性发作诱因：、精神刺激、精神刺激、腹压增高动作：弯腰、腹压增高动作：弯腰、排便、排尿、排便、排尿、触摸腹部、按压肿块、触摸腹部、按压肿块、麻醉诱导期、麻醉诱导期、药物：组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、药物：组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药等三环类抗抑郁药等(二)心脏表现、儿儿茶茶酚酚胺胺性性心心肌肌病病伴伴心心律律失失常常，或或心心肌肌退退行行性性变变、坏坏死；死；、高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰、高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰二、代谢紊乱二、代谢紊乱三、其他表现三、其他表现消化道症状：便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石消化道症状：便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石腹部包块：少数病人（约）腹部可扪及包块腹部包块：少数病人（约）腹部可扪及包块膀胱内肿瘤膀胱内肿瘤嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤可可分分泌泌红红细细胞胞生生成成素素（）样样物物质质而而刺刺激激骨骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多髓，引起红细胞增多，白细胞也增多并发症并发症 诊诊 断断嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 嗜嗜铬细胞瘤的胞瘤的诊断主要是根据断主要是根据临床表床表现对可疑病人可疑病人的的筛查、定性、定性诊断、影像解剖和功能定位断、影像解剖和功能定位诊断等，断等，对于于有有遗传倾向者尚需基因向者尚需基因筛查。（一）、可疑病人的（一）、可疑病人的筛查指征：指征：（）伴有（）伴有头痛、心悸、多汗三痛、心悸、多汗三联症的高血症的高血压病人；病人；（）（）顽固性高血固性高血压病；病；（）血（）血压易易变不不稳定者；定者；嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 （）麻醉、手（）麻醉、手术、血管造影、血管造影检查、妊娠中血、妊娠中血压升高或升高或波波动剧烈烈 者，不能解者，不能解释的低血的低血压；（）家族性嗜（）家族性嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤家族瘤家族遗传背景者；背景者；（）（）肾上腺偶上腺偶发瘤；瘤；（）特（）特发性性扩张性心肌病。性心肌病。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断（二）、定性（二）、定性诊断：断：实验室室测定血定血浆和尿中游离及其代和尿中游离及其代谢产物如物如(香香草基扁桃酸草基扁桃酸)是是传统诊断嗜断嗜铬细胞瘤重要方法，胞瘤重要方法，肿瘤瘤释放入血呈放入血呈间歇性，直接歇性，直接检测易出易出现假阴性，但在瘤假阴性，但在瘤细胞内的代胞内的代谢呈持呈持续性，性，其中其中间产物甲氧基物甲氧基肾上腺素上腺素类物物质（）以渗漏形式持（）以渗漏形式持续性性释放入放入血，血血，血浆游离和尿分游离和尿分馏的甲氧基的甲氧基肾上腺素的上腺素的诊断敏感性断敏感性优于的于的测定。包括甲基福林（）和甲基去甲福林（），定。包括甲基福林（）和甲基去甲福林（），进入血液循入血液循环的的为游离形式，主要来源于嗜游离形式，主要来源于嗜铬细胞瘤胞瘤肿瘤瘤细胞，胞，经消化道、脾、胰消化道、脾、胰的相关的相关酶修修饰为硫酸硫酸盐结合的，消化道本身也可合成大量硫酸合的，消化道本身也可合成大量硫酸盐结合的，故合的，故结合型特异性略差。合型特异性略差。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 、小小时尿：仍是目前定性尿：仍是目前定性诊断的主要生化断的主要生化检查手段，手段，敏感性，假阴性率，敏感性，假阴性率，结果阴性而果阴性而临床表床表现高度可疑者可高度可疑者可重复多次和或高血重复多次和或高血压发用用时留尿留尿测定，阴性不能排除定，阴性不能排除诊断。断。血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定)小时尿甲基羟基苦杏仁酸小时尿甲基羟基苦杏仁酸(简称简称)测定测定:为终产物，敏感性为终产物，敏感性，假阴性率，但特异性高达。，假阴性率，但特异性高达。尿尿 正常值正常值()小时尿儿茶酚胺测定：反映释放量小时尿儿茶酚胺测定：反映释放量 正常值为正常值为 超过正常值倍以上有诊断意义超过正常值倍以上有诊断意义嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 、血、血浆游离游离测定：包括甲基福林（）和甲基去甲福林定：包括甲基福林（）和甲基去甲福林（），敏感性，特异性，适于高危人群的（），敏感性，特异性，适于高危人群的筛查和和监测，阴性者几乎能有效排除嗜阴性者几乎能有效排除嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤，假阴性瘤，假阴性率率仅，无症状的小，无症状的小肿瘤或瘤或仅分泌多巴胺者可分泌多巴胺者可为假阴性，假阴性，目前前国内目前前国内仅少数少数单位开展。位开展。、尿分、尿分馏的（甲氧基的（甲氧基肾上腺素上腺素类物物质）：）：须经硫酸硫酸盐的解离步的解离步骤后后检测，故不能区分，故不能区分结合型和游离型，合型和游离型，为二二者之和，但可区分甲基福林（）和甲基去甲福林，特异者之和，但可区分甲基福林（）和甲基去甲福林，特异性，敏感性略低，性，敏感性略低，约，适于低危病人的，适于低危病人的筛查。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 、血、血浆测定：定：检测结果受多种生理、病理因果受多种生理、病理因素及素及药物的影响。物的影响。、可、可乐定抑制定抑制试验：鉴别假阳性。血假阳性。血浆游离游离和尿分和尿分馏的升高大于正常的升高大于正常值上限倍以上，上限倍以上，诊断解断解剖影像学嗜剖影像学嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤的可能几乎，瘤的可能几乎，临床疑床疑诊但生化但生化检查结果果处于于临界，推荐界，推荐联合合检测以提高准确率，必要以提高准确率，必要时行可行可乐定抑制定抑制试验，但，但对持持续性高血性高血压或高或高龄者禁用，以防者禁用，以防发生心生心脑血管血管意外。意外。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断（三）、定位（三）、定位诊断：包括解剖影像学和功能影像学。断：包括解剖影像学和功能影像学。、解剖影像学定位：主要是和。二者具有、解剖影像学定位：主要是和。二者具有类似的似的诊断断敏感性（）和特异性（），没有敏感性（）和特异性（），没有证据表明何者更据表明何者更优，可，可选二者其一，二者其一，对嗜嗜铬细胞瘤的敏感性胞瘤的敏感性优于副神于副神经节瘤、瘤、转移、复移、复发病灶，但排除嗜病灶，但排除嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤的特异瘤的特异性性仅约，推荐，推荐检查时初始初始扫描范描范围为腹部盆腔。目的在腹部盆腔。目的在于于检出出肾上腺或上腺或肾上腺外多上腺外多发病病变，如，如为阴性，阴性，扫描胸描胸部和部和头颈部。部。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 （）、平（）、平扫增增强（首（首选）：）：优点是价格适中，敏感性点是价格适中，敏感性高，高，扫描描时间短，可短，可发现肾上腺和上腺和肾上腺外以上的嗜上腺外以上的嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤，瘤，肿瘤内密度不均和瘤内密度不均和显著著强化化为其特其特点，能充分反映点，能充分反映肿瘤形瘤形态特征及与周特征及与周围的关系。的关系。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 （)、：、：优点是敏感性与相仿，无点是敏感性与相仿，无电离离辐射，无造影射，无造影剂过敏之虞，嗜敏之虞，嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤血供丰富，低信号，瘤血供丰富，低信号，高信号，反向序列信号无衰减高信号，反向序列信号无衰减为其特点，以下情况可代其特点，以下情况可代替作替作为首首选定位或定位或补充充检查。)儿童、孕儿童、孕妇或其他需减或其他需减少放射暴露者；）少放射暴露者；）对造影造影剂过敏者；）生化敏者；）生化证实儿茶酚儿茶酚胺增高而胺增高而扫描阴性者；）描阴性者；）肿瘤瘤 与周与周围大血管关系密切，大血管关系密切，评价有无血管侵犯；价有无血管侵犯；）全身弥散加）全身弥散加权成像有助于探成像有助于探测多多发或或转移病灶。移病灶。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 （）、超声（）、超声检查：敏感性低，但因其：敏感性低，但因其简便、无便、无创、价、价格低廉，可作格低廉，可作为初步初步筛查检查，特，特别是可疑是可疑颈部副神部副神经节瘤以及瘤以及婴幼儿、孕幼儿、孕妇等。等。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 、功能影像学定位：在条件医院可以开展。（，正、功能影像学定位：在条件医院可以开展。（，正电子子发射示踪射示踪线体体层扫描描）意意义：）确：）确诊定位并利于定位并利于鉴别诊断。断。）检出多出多发或或转移病灶。移病灶。）生化指）生化指标阳性或可疑，不能定位者。阳性或可疑，不能定位者。）术后复后复查。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断（四）、（四）、遗传性性综合征的合征的诊断和基因断和基因筛查。、大、大约的嗜的嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤有瘤有遗传因素参与，因素参与，遗传性性综合征和基因合征和基因筛查的价的价值在于以下几点：在于以下几点：（）主（）主动监测肿瘤复瘤复发或多或多发。（）及早（）及早发现其他受累系其他受累系统病病变。（）（）监测无症状的无症状的亲属，早期属，早期发现肿瘤。瘤。（）致命性（）致命性肿瘤的瘤的预防如患儿甲状腺髓防如患儿甲状腺髓样癌癌预防性切除防性切除嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断、下列情况、下列情况应考考虑遗传疾病：疾病：（）嗜（）嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤。瘤。（）双（）双侧、多、多发性或性或肾上腺外嗜上腺外嗜铬细胞瘤。胞瘤。（）年（）年轻患者，小于患者，小于岁。（）患者及其（）患者及其亲属具有其他系属具有其他系统病病变：如：如脑、眼、甲状腺、眼、甲状腺、甲状旁腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等。部、胰腺、附睾、皮肤等。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断、筛查内容包括：内容包括：（）家族史的（）家族史的询问。（）系（）系统临床体征与床体征与辅助助检查：皮肤病：皮肤病变、甲状腺病、甲状腺病变、血降血降钙素升高、影像学素升高、影像学检查肾、胰、其他腹部、胰、其他腹部肿瘤，瘤，术前常前常规眼底眼底视网膜网膜检查，脑脊髓脊髓检查。（）基因（）基因筛查。若基因。若基因筛查阳性，一阳性，一级亲属属遗传咨咨询。治治 疗疗一、手术治疗：一、手术治疗：为首选治疗为首选治疗 诊断明确、诊断明确、定位清楚的嗜定位清楚的嗜铬细胞瘤，应铬细胞瘤，应积极手术治疗，积极手术治疗，可达治愈目的。可达治愈目的。术前前药物准物准备 嗜嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤瘤术前充分的准前充分的准备是手是手术成功的成功的关关键，未常，未常规予予受体阻滞受体阻滞剂以前嗜以前嗜铬细胞瘤手胞瘤手术死亡死亡率高达，充分率高达，充分药物准物准备可使手可使手术死亡率降低至，死亡率降低至，术前前药物准物准备的目前的目前标在于阻断在于阻断过量的作用，量的作用，维持正常血持正常血压、心率、心律，改善心心率、心律，改善心脏与其他与其他脏器的功能，器的功能，纠正有效血正有效血容量不足，防止手容量不足，防止手术、麻醉、麻醉诱发的大量的大量释放入血所致血放入血所致血压剧烈波烈波动，减少心衰、肺水，减少心衰、肺水肿等等严重并重并发症的症的发生。生。术前前药物准物准备 、控制高血、控制高血压：（）：（）受体阻滞受体阻滞剂：最常用的是：最常用的是长效效非非选择性性受体阻滞受体阻滞剂酚酚苄明，初始量，次日，明，初始量，次日，发作作性症状控制、血性症状控制、血压正常或略低，体位性低血正常或略低，体位性低血压或或轻度鼻度鼻塞出塞出现等提示等提示药量恰当，一般每日日，分次口服。也可量恰当，一般每日日，分次口服。也可选用用受体阻滞受体阻滞剂如如哌唑嗪（，次日）、特拉（，次日）、特拉唑嗪（日）（日）、多沙、多沙唑嗪（日）、（日）、压宁定具有中枢和外周双重作用，宁定具有中枢和外周双重作用，日，分次口服。日，分次口服。服服药期期间饮食中增加食中增加盐的的摄入，以减少体位性低血入，以减少体位性低血压的的发生，并有助于生，并有助于扩容。容。术前前药物准物准备 、控制心律失常：、控制心律失常：对于或于或受体阻滞受体阻滞剂介介导的心的心动过速（大于次分）或室上性心律失常等需加用速（大于次分）或室上性心律失常等需加用受体阻滞受体阻滞剂，使心率控制在次分以下，但，使心率控制在次分以下，但受体阻滞受体阻滞剂必必须在在受受体阻滞体阻滞剂使用后天后，因使用后天后，因单用前者可阻断用前者可阻断肾上腺素上腺素兴奋受体受体扩张血管的作用而可有血管的作用而可有诱发高血高血压危象、心肌梗危象、心肌梗死、肺水死、肺水肿等致命的并等致命的并发症，推荐使用症，推荐使用选择性的性的受体受体阻滞阻滞剂，如美托洛，如美托洛尔等。等。、高血、高血压危象的危象的处理：使用硝普理：使用硝普钠、酚妥拉明、尼卡、酚妥拉明、尼卡地平静脉地平静脉泵入。入。术前前药物准物准备、术前前药物准物准备的的时间和和标准：至少天，准：至少天，发作作频繁者需周，繁者需周，以下几点提示以下几点提示术前前药物准物准备充分。充分。）血）血压稳定在，心率小于次分。定在，心率小于次分。）无）无阵发性血性血夺升高，心悸、多汗等升高，心悸、多汗等现象。象。）体重增加）体重增加趋势，红细胞胞压积小于。小于。）轻度鼻塞、四肢末端度鼻塞、四肢末端发凉或有温暖感，甲床凉或有温暖感，甲床红润等表明等表明微循微循环灌灌 注良好。注良好。手术治疗手术治疗 手手术切除是治切除是治疗嗜嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤最有效有方瘤最有效有方法。法。强调与麻醉科等多学科充分合作，与麻醉科等多学科充分合作，选择全麻，全麻，实时监测动脉血脉血压和中心静脉和中心静脉压，必要，必要时漂浮漂浮导管，管，积极极扩容的同容的同时注意防治心衰。注意防治心衰。、手、手术方式：根据病情、方式：根据病情、肿瘤的大小、部位、与周瘤的大小、部位、与周围血管的关系、血管的关系、术者者经验合理合理选择开放性手开放性手术或腹腔或腹腔镜手手术。手术治疗手术治疗 ）腹腔）腹腔镜手手术：腹腔：腹腔镜嗜嗜铬细胞瘤切除胞瘤切除术与开放手与开放手术相比，具有以下相比，具有以下优点：点：术中中释放少，血放少，血压波波动小，小，创伤小，小，术后恢复快，住院后恢复快，住院时间短。是短。是肾上腺嗜上腺嗜铬细胞瘤手胞瘤手术首首选方式，其方式，其选择主要决定于主要决定于肿瘤大小和手瘤大小和手术者的者的经验。但。但肿瘤大小不是瘤大小不是绝对限制。多数学者限制。多数学者认为肿瘤瘤应小小于。于。手术治疗手术治疗 ）开放性手）开放性手术：肿瘤巨大、瘤巨大、怀疑疑恶性、性、肾上腺外副上腺外副神神经节瘤，多瘤，多发需探需探查者。腹主者。腹主动脉主干及脉主干及肠系膜上系膜上动脉区有丰富的副神脉区有丰富的副神经节嗜嗜铬体，体，为肿瘤好瘤好发部位，是探部位，是探查的主要区域，的主要区域，对于胸腔、于胸腔、纵膈、膀胱的副神膈、膀胱的副神经节瘤，瘤，应根据根据肿瘤位置，瘤位置，选择相相应手手术路径，路径，肿瘤分离有困瘤分离有困难可行囊内剜除，膀胱副神可行囊内剜除，膀胱副神经节瘤有瘤有恶性性倾向，根据向，根据肿瘤瘤部位与大小可能膀胱部分切除部位与大小可能膀胱部分切除术或全切或全切术。对于定性于定性诊断明确但不能定位者不宜盲目手断明确但不能定位者不宜盲目手术探探查，可密切随可密切随访。手术治疗手术治疗 、肾上腺保留与否：上腺保留与否：单侧散散发的嗜的嗜铬细胞瘤胞瘤应肾上上腺切除，双腺切除，双侧、家族性或具有、家族性或具有遗传背景者背景者应保留正常保留正常肾上腺上腺组织，基于以下原因：避免皮，基于以下原因：避免皮质激素激素终生替代、家生替代、家族性嗜族性嗜铬细胞瘤罕胞瘤罕见恶性，残留性，残留肾上腺复上腺复发率低。率低。手术治疗手术治疗 、术后后处理：理：监护小小时，持，持续心心电图、动脉脉压、中心、中心静脉静脉压等等监护，及，及时发现并并处理可能的心血管和代理可能的心血管和代谢相相关并关并发症，症，术后高血后高血压、低血、低血压、低血糖、低血糖较常常见，应常常规适量适量扩容和葡萄糖液容和葡萄糖液补充，充，维持正平衡。持正平衡。恶性嗜铬细胞瘤副神经节瘤的治疗 多种病理学指多种病理学指标用于用于预测嗜嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤的瘤的恶性行性行为，但至今最具有，但至今最具有预测价价值的是：定位于的是：定位于肾上腺外上腺外（），（），肿瘤大小（大于者，小于者）和基因突瘤大小（大于者，小于者）和基因突变（），（），血、尿或水平血、尿或水平显著升高者也提示著升高者也提示恶性可能。性可能。恶性嗜性嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤的治瘤的治疗 、手、手术治治疗：手：手术切除原切除原发病灶或病灶或转移病灶仍是主要移病灶仍是主要治治疗手段，手手段，手术减瘤减瘤虽不能延不能延长生存，但有助控制血生存，但有助控制血压等相关症状，并可能有利于等相关症状，并可能有利于术后放化后放化疗或核素治或核素治疗。、放射性核素治、放射性核素治疗：用于无法手：用于无法手术或多或多发性性转移、移、间碘碘苄胍或生胍或生长抑素抑素显像阳性者。像阳性者。恶性嗜性嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤的治瘤的治疗 、放、放疗和化和化疗：外放：外放疗适用于无法手适用于无法手术切除的切除的肿瘤和瘤和缓解骨解骨转移所致疼痛，但可能加重高血移所致疼痛，但可能加重高血压，化，化疗有效率，有效率，但多于年内复但多于年内复发。、处理增多症：理增多症：对于于恶性开因故不能手性开因故不能手术者者应用用受受体阻滞体阻滞剂和和受体阻滞受体阻滞剂控制高血控制高血压。预后与随后与随访 预后：嗜后：嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤的瘤的预后与年后与年龄、良、良恶性、性、有无家族史及治有无家族史及治疗早晚等有关。良性者年生存率大于，早晚等有关。良性者年生存率大于，但患者仍持但患者仍持续高血高血压，复，复发率率为，复，复发者者恶性率，家族性率，家族性、性、肾上腺外及右上腺外及右侧者更易复者更易复发，恶性嗜性嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤不可治愈，年生存率瘤不可治愈，年生存率约，肝肺，肝肺转移者移者较骨骨转移者移者预后差，其中后差，其中约死于年，但死于年，但约可存活年以上。可存活年以上。预后与随后与随访随随访：、随、随访原因：原因：）肿瘤是否有残留。瘤是否有残留。）病理）病理难以以鉴别良良恶性，主要依据其性，主要依据其临床出床出现转 移。移。）易复）易复发、多、多发、特、特别是家族性是家族性发病者。病者。预后与随后与随访 、随、随访内容：内容：临床症状（如高血床症状（如高血压）生化指）生化指标（如血（如血浆游离、小游离、小时尿等）尿等）扫描等。描等。、随、随访方案：）方案：）术后天复后天复查血尿生化指血尿生化指标，判断，判断肿瘤瘤上否残留、有无上否残留、有无转移等。）散移等。）散发病例病例单侧肾上腺切除者上腺切除者每年一次，至少每年一次，至少连续年。）高危群体（基因突年。）高危群体（基因突变、肿瘤巨大）和瘤巨大）和遗传性嗜性嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤者每月复瘤者每月复查一一次次临床与生化指床与生化指标，终生随生随访。护护 理理护理护理护理护理护理、术后护理THINK YOUTHINK YOU谢谢 谢谢