婴幼儿多囊性脑软化磁共振诊断.pdf

PEDIATRICIMAGING96儿科影像学婴幼儿多囊性脑软化磁共振诊断张霞！安丰新2李璐燕！郭俊红3孙盼！【摘要】目的：分析多囊性脑软化的MRI表现，以提高对此病的认识。方法：2 2 例多囊性脑软化患儿（年龄7 d至17 个月）纳人回顾性分析，全部完成颅脑MRI检查（SIEMENSESSENZA1.5TMR机），6 例超过2次检查，分析其MRI特征和规律。结果：全脑型15例，半脑型3例，局部型4例。MRI见皮质及皮质下区脑软化，脑回结构可见，其中5例合并基底节区或背侧丘脑软化灶。所有病例脑白质容量减少，脑室扩张，肼抵体变薄。6 例随访病例，初次检查急性脑水肿期4例、脑细胞坏死期2 例，复查都处于脑软化形成期，即形成多囊性脑软化。4例脑缺氧缺血性脑病（HIE）患儿在出生后1周左右见弥散加权成像（DWI）高信号。DWI信号增高（4例）、短T1信号（3例）域，复查形成更明显脑软化。结论：多囊性脑软化的MRI表现有一定特征，皮质和皮质下区结构损伤，可提示诊断。HIE患者早期DWI高信号和短T1信号提示可能发展成更明显的脑软化。【关键词】多囊性脑软化；核磁共振；缺氧缺血性脑病；婴幼儿中图分类号：R445.2文献标志码：A文章编号：10 0 6-57 41(2 0 2 4)0 1-0 0 9 6-0 5MRI Diagnosis of Multicystic Encephalomalacia in InfantsZHANG Xia,AN Fengxin,LI Luyan,GUO Junhong,SUN Pan Abstract)Purpose:To improve the diagnosis of multicystic encephalomalacia(MCE)by analyzing the MRImanifestations.Methods:A total of 22 MCE infants(aged from 7 days to 17 months)were analyzed retrospectively.All of them completed brain MRI examination by SIEMENS ESSENZA 1.5 T MR Machine,and 6 cases wereexamined more than once.The MRI characteristics and regularity were analyzed.Results:There were 15 cases ofwhole brain type,3 cases of half brain type and 4 cases of local type.All the MRI showed cortical and subcorticalencephalomalacia,but the gyri structure was still visible,and 5 cases of them had encephalomalacia in basal gangliaor dorsal thalamus.All of the damaged brains had reduced white matter volume,dilated ventricle,and thinner corpuscallosum.In the first examination of the 6 follow-up cases,there were 4 cases in the acute cerebral edema stage and 2cases in the cerebral necrosis stage,and all the 6 cases resulted in MCE.High DWI signal was observed in 4 infantswith hypoxic ischemic encephalopathy(HIE)around 1 week after birth.The areas with increased DWI signal(4cases),and short T1 signal(3 cases)formed more obvious encephalomalacia in the following examination.Conclusion:The MRI of MCE have certain manifestations.The diagnosis can be made when there are damages ofthe cortex and subcortical areas in infants.Areas with high DWI signal and short T1 signal in the early stage of HIEpatients may develop obvious encephalomalacia.Key words】M u l t i c y s t i c e n c e p h a l o m a l a c i a;M a g n e t i c r e s o n a n c e i m a g i n g;Br i a n;In f a n t中国医学计算机成像杂志，2 0 2 4，30：9 6-10 0作者单位：1山东省青岛市城阳区人民医院影像科2山东省青岛市黄岛平安医学影像诊断中心3郑州美年大健康科技有限公司门诊部通信地址：青岛市城阳区流亭街道天一金色海湾，青岛2 6 6 10 9通信作者：安丰新（电子邮箱：）ChinComputMedImag,2024,30:96-1001Department of Radiology,Chengyang Peoples Hospital of QingdaoCity,Shandong Province2 Huangdao Ping An Medical Imaging Diagnosis Center,Qingdao,Shandong Province3 Zhengzhou Meinian Health Technology Co.,Ltd,Address:Tianyi Golden Bay，Li u t i n g St r e e t,Q i n g d a o 2 6 6 10 9,Ch i n aCorrespondence to:AN Fengxin(E-mail:)97ChinComputMedImag,2024,30(1)中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期多囊性脑软化（multicystic encephalomalacia）是由各种原因导致的脑损伤性疾病，形成脑内大小不等的坏死区，病变多位于白质或灰质区，脑室周围白质区较少受累。目前多囊性脑软化病例在国内外多为个案报道，或在研究新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxicischemic encephalopathy，H IE）、脑瘫患儿的相关研究中有所涉及。Coskun等曾用MRI分析了2 1例多囊性脑软化病例，其文章重点更偏向于脑损伤与临床相关性研究。本文通过分析婴幼儿多囊性脑软化的MRI征象，总结其MRI特征。方法1.基本临床资料收集2 2 例临床诊断为多囊性脑软化的婴幼儿患者，其中男婴17 例，女婴5例，年龄7 d至17 个月。2 例患者临床诊断病毒性脑炎，2 0 例有重度HIE病史，其中1例合并顽固性低血糖。所有患儿行颅脑MRI平扫检查，有6 例患儿（5例HIE、1例病毒性脑炎）初次检查后，在2 0 50 d后复查MR检查，部分患儿初次检查加扫磁敏感加权成像（SWI）序列。5例HIE患儿在出生后7 d左右完成初次检查，复查存在肌力较低等征象。1例病毒性脑炎患儿在出生12 个月时发病，随访出现对称性脑瘫。所有患儿在睡眠中行MRI检查，应用水合氯醛帮助患儿人睡，通过鼻饲、口服或肛门灌注给药。水合氯醛给药量按照患儿体重计算，口服或鼻饲给药按照50 mg/kg计算用量，肛门灌注按照2 5mg/kg给药。MRI检查采用SIEMENSESSENZA1.5TMR机，常规序列包括横轴位自旋回波（SE）T 1W I（T R=1200ms，T E=14m s）、快速自旋回波（FSE）T 2 W I(TR=3 0005 000 ms，T E=9 0 110 m s)、T 2 FLA I R 及弥散加权成像（DWI）（b=0、8 0 0 s/m m）检查，矢状位SETIWI，部分患者行横轴位SWI检查。扫描层厚5.0 mm，层间距1.0 mm。2.资料分析方法观察本组病例皮质及皮质下区、深部脑白质、基底节区、肼抵体、脑干等不同区域MRI脑损伤情况，分析多囊性脑软化MRI特征结果1.多多囊性脑软化MRI随访变化6例随访病例，初次检查的MRI征象有以下几种改变。（1）皮质及皮质下区改变：4例HIE患儿皮质及皮质下区呈长T1长T2信号，DWI信号增高，表观弥散系数（ADC）图信号略减低（图1、2）；1例HIE患儿呈长T1长T2信号，DWI呈等信号；1例病毒性脑炎患儿在额题叶长T1长T2信号，DWI信号略高，而顶枕叶皮质区见弥漫短T1长T2信号，无SWI图像。（2）深部脑白质改变：所有6 例患儿初次检查深部脑白质都可见片状长T1长T2信号，其中2 例HIE患儿可见局部DWI信号增高；放射冠区短T1信号在2 例HIE患者图像中可见，其中1例SWI见极低信号，另1例SWI未见明确极低信号；1例病毒性脑炎患儿顶枕叶脑白质区见DWI略低信号。（3）基底节区改变：有2 例HIE患儿基底节区未见受累；2 例HIE患儿基底节区DWI信号增高，ADC图信号略低；1例HIE患儿及1例病毒性脑炎患儿在初次检查时即可在外囊区见软化灶。另外病毒性脑炎患儿在外囊区及豆状核见稍高DWI信号。（4）肼体改变：4例HIE患儿初次检查眠体见DWI高信号。（5）脑干改变：有2 例HIE患儿在中脑双侧大脑脚、脑桥前缘见高DWI信号，双侧大体对称。20多天后复查MRI，主要变化有：（1）皮质及皮质下区改变：所有6 例患儿都形成多囊性脑软化，两侧大脑半球全部受累。病毒性脑炎患儿顶枕叶皮质及皮质下区软化更明显。（2）深部脑白质改变：所有病例深部脑白质容积减少，其中5例患儿见片状长T1长T2信号；3例患儿在放射冠区形成软化灶，其对应部位在初次检查是可见短T1信号（2 例）或DWI高信号（1例）。（3）基底节区改变：2 例HIE患儿初次检查见DWI高信号患儿都形成软化灶；病毒性脑炎患儿虽然在初次检查见外囊区及豆状核稍高DWI信号，但复查未见软化灶形成。（4）肼抵体改变：4例HIE患儿肼体变薄，软化灶显示不明确。（5）脑干改变：脑干未见明确软化灶，但是中脑大脑脚及脑桥显示较小。2.多囊性脑软化MRI表现20例HIE患儿中13例表现为两侧大脑半球全部受累，形成脑软化，皮质及皮质下区受累为主，两侧对称分布（图1、2）；3例表现为一侧大脑全部受累，形成脑软化，另一侧部分脑软化形成，两侧不对称分布（图3)；4例表现为一侧或两侧部分脑叶受累，两侧对称或不对称分布（图4）。其中5例合并基底节区或背侧丘脑软化灶。所有病例脑白质容量减少，脑室98ChinComputMedImag,2024,30(1)中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期201arm.9(COl)AcgTm1805521A1B1C2012B(CO)AcgTm14.312820COI)AcqTm14.3532IDIE1F图1典型病例1影像男，12 个月，病毒性脑炎。AC为初次检查MRI平扫示脑细胞坏死期脑改变；DF为53d后复查MRI平扫见全脑型多囊性脑软化。A.T1WI示双侧额叶皮质区长T1信号，双侧题枕叶、岛盖部脑回状短T1信号；B.T2WI示双侧额叶、题枕叶皮质区略长T2信号，双侧枕叶脑白质内更长T2信号；C.DWI示双侧枕叶局部信号略低；DE.T1WI、T 2 W I 示双侧额枕叶皮质及皮质下区脑脊液信号，枕叶明显，双侧额题叶皮质下脑白质形态可见；F.T2FLAIR示病变区信号减低，软化灶周围稍高信号。1521152012A152012AACTm:15259CO1PATm:13:4957025.9(CO)AcqTm1352357219225670D2A2B85002C0/1521200Dn5201200egTm18m033Dd58.9(COI)Tm:139(cogA.cqTm17.4814.737192元2567DD14085002D2E1802F图2典型病例2 影像男，出生后7 d，缺氧缺血性脑病。AD为初次检查MRI平扫见急性脑水肿期脑损伤；EF为40 d后复查MRI平扫见全脑型多囊性脑软化。A/B.T1WI、T 2 W I 示双侧大脑半球脑沟、脑池变窄，皮质及皮质下区长T1长T2信号，T2FLAIR示脑白质区信号略减低；C.DWI示双侧额叶信号略高，皮髓质分界不清，肼抵体压部信号明显增高；D.ADC图，双侧额叶信号略低，肼眠体压部信号明显减低；E/F.T1WI、T 2 W I图像示双侧额枕叶脑软化灶，额叶明显。肼眠体变薄。99ChinComputMedImag,2024,30(1)中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期扩张，肼眠体变薄。11例多囊性脑软化皮质区、基底节合并短T1信号，3例合并硬膜下血肿。所有病例双侧小脑半球未见受累。2012NovA5gTm13.1426.325021000N0013.1600.69030025613A3BU图3典型病例3影像男，4个月，缺氧缺血性脑病，半脑型多囊性脑软化，合并右侧顶枕部硬膜外血肿。A/B.T1WI、T 2 W I 示右侧大脑半球、左侧额叶脑脊液信号，脑回结构尚可见，侧脑室扩张。S102CO%54198151403650:04A11604B图4典典型病例4影像女，2 个月，缺氧缺血性脑病，局部型多囊性脑软化，合并双侧额顶部硬膜下血肿。A/B.T1WI、T 2 W I 示双侧额顶叶交界区脑脊液信号，脑回结构尚可见，侧脑室扩张。2例病毒性脑炎患儿年龄较大，分别是12 月龄和15月龄，MRI表现为两侧大脑半球全部受累，皮质区脑软化灶形成明显，皮质下脑白质形态尚可见，部分区域皮质及皮质下脑白质同时受累，脑回形态尚存，深部脑白质内见片状长T1长T2信号。基底节区、肼眠体及脑干未见受累。讨论多囊性脑软化发病率极低，Elsingergy等2 统计1233例南非地区HIE所致脑瘫儿童，发病率仅有7.8%。多见于胎儿期及婴儿期，偶见儿童病例3,患者预后差。临床最常见病因是新生儿缺血缺氧性脑病【4，其次是围产期感染导致病毒性脑炎或脑膜脑炎5，单绒毛膜多胞胎中单胎死亡、胎儿大血管发育异常、产妇过敏性休克、遗传代谢性疾病（如孤立性亚硫酸盐氧化酶缺乏症、糖尿病）等疾病【6-9 所致多囊性脑软化偶见个案报道。临床常见症状表现为运动功能障外，还伴意识障碍、语言障碍及视觉功能障碍。1.多囊性脑软化MRI随访变化无论HIE，还是病毒性脑炎，虽然其病理机制有所不同，但都有脑水肿、脑细胞坏死、软化等系列过程，及病灶周围胶质细胞增生、炎细胞浸润等。MRI征象有一些共同的表现，我们依据MRI信号改变特征，将脑损伤分为急性脑水肿期、脑细胞坏死期、脑软化形成期三期，各期MRI信号改变如表1所示。多囊性脑软化，即是脑软化形成期表现，是脑损伤终末期表现，病变主要位于皮质及皮质下区，深部脑白质及基底节区受累时可以有软化灶形成，肼抵体及脑干受累多表现为容积减小。本文中6 例随访病例，初次检查急性脑水肿期4例、脑细胞坏死期2 例，复查都处于脑软化形成期，即形成多囊性脑软化。表1多囊性脑软化各期MRI信号改变脑损伤分期T1WIT2WIT2FLAIRDWI急性脑水肿期低信号高信号高信号高信号脑细胞坏死期低信号高信号高信号等或略高信号低信号，周围脑软化形成期液体信号液体信号低信号可有高信号Koshino等4 研究认为，HIE患儿初期检查DWI高信号提示预后不佳，此时期脑损伤处于急性脑水肿期，脑组织可同时存在细胞毒性脑水肿和血管性水肿，DWI及ADC图信号改变程度可能与细胞毒性脑水肿占比有关。本文中4例HIE患儿，初次检查在出生后1周左后，DWI显示高信号，2 0 多发天后复查MRI，脑内相应部位形成多囊性脑软化。我们虽然发现这一现象，由于病例数量少，没有对此进一步详尽研究。HIE患者脑内短T1信号常与缺血再灌注损伤或脑出血有关，T2*WI及SWI可用于显示出血病灶，其中SWI更敏感出血呈各种形态低信号有助于检出微量出血和陈旧性出血。林文聪等【10 研究了50 例新生儿脑白质损伤病例，仅12%患儿SWI见低信号，诊断为脑出血。本文中1例HIE患者SWI图像见低信号，提示为脑内出血。另1例HIE患者短T1信号分布在放射冠区、1例病毒性脑炎患者短T1信号分布于皮（收稿日期：2 0 2 3-0 5-16：修回日期：2 0 2 3-12-0 6100ChinComputMedImag,2024,30(1)中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期质及皮质下区，因无SWI图像，缺少明确诊断脑内出血依据。此3例患者复查时在短T1信号相应部位都形成更明显脑软化灶，虽然本研究中不能准确判定短T1信号性质，但是我们仍认为疾病初期MRI检查脑内短T1信号也是预后不良的征象之一。2.多囊性脑软化MRI表现本文涉及病例，病因主要是重度HIE、病毒性脑炎，患儿病情较重，在脑损伤终末期都形成多囊性脑软化。总结MRI的主要表现有：（1）皮质及皮质下区为主，脑回结构可见，可累及基底节区和背侧丘脑，小脑半球多正常。（2）脑白质容积减少，肼抵体变薄，脑干体积减小，幕上脑室扩张。（3）软化灶内显示脑脊液信号，周围T2FLAIR略高信号。Coskun等 研究证实弥漫性对称受累患者多有痉挛性四肢瘫痪，而不对称受累患者多出现偏瘫。许欢等【3 报道的一例双侧额叶软化的患儿临床症状相对较轻，年龄较大。我们结合文献资料1.3，根据临床表现及多囊性脑软化累及范围，将本组病例主要归纳为3种相对明显的类型：全脑型15例（HIE患儿13例、病毒性脑炎患儿2 例），表现为两侧大脑半球形成脑软化，皮质及皮质下区受累为主，两侧对称分布；半脑型3例（HIE患儿），表现为一侧大脑受累形成脑软化，另一侧基本不受累或部分脑软化形成，两侧不对称分布；局部型4例（HIE患儿），表现为一侧或两侧部分脑叶受累，两侧对称或不对称分布。多囊性脑软化累及部位、严重程度等，可因致病因素、持续时间不同而不同。本文中2 0 例HIE患者多囊性脑软化多累及皮质及皮质下区，仅5例累及基底节区或背侧丘脑；2 例病毒性脑炎患者以皮质区脑软化为主，严重区脑白质形成脑软化。3.鉴别诊断多囊性脑软化主要与多囊脑、脑室周围白质软化鉴别诊断。多囊脑，是非常罕见的先天发育畸形，病因未明确，病理基础是血管周围间隙高度扩张，表现为曲线、卵圆形或层状的囊状结构。MRI平扫示脑脊液信号，周围无胶质细胞增生。脑室周围白质软化，多由宫内感染或HIE引起，软化灶在脑室周围脑白质，周围有神经胶质细胞增生。总之，多囊性脑软化是多种病因导致脑损伤的终末期改变，MRI检查能够为其临床诊断和治疗提供影像学依据。参考文献 1 CoskunA,MaviliE,KumandasS,etal.Multicysticencephalomalacia:MR imaging findings and clinical correlation.Tani Girisim Radyol,2004,10:8-13.2 Elsingergy MM,Worede F,Venkatakrishna S,et al.Magneticresonance imaging diagnosis of causes of cerebral palsy in adeveloping country:a database of South African children.S Afr MedJ,2021,11:910-916.【3许欢,刘有,王雪,等.多囊性脑软化一例.中国医学科学院学报,2 0 19,41:8 6 6-8 7 0.4 Koshino S,Hayakawa K,Tanda K,et al.Magnetic resonance imagingfeatures of four neonates with total brain injury.Childs Nerv Syst,2020,36:1223-1229.5 Lane LM,McDermott MB,OConnor P,et al.Multicysticencephalomalacia:thenneuropathologyofsystemicneonatalparechovirus infection.Pediatr Dev Pathol,2021,24:460-466.6 So PL,Li KW,Yeung TW,et al.Multicystic encephalomalacia 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