小儿先天性心脏病-.ppt

先天性心先天性心脏病病 Congenital Heart Disease李李丰丰萍萍乡市人民医院市人民医院 1 1.目的要求目的要求掌掌掌掌握握握握房房房房间间间间隔隔隔隔缺缺缺缺损损损损、室室室室间间间间隔隔隔隔缺缺缺缺损损损损、动动脉脉脉脉导导管管管管未未未未闭闭、法法法法洛洛洛洛四四四四联联联联症症症症的的的的血血血血液液液液动动力力力力学学学学，临临床床床床表表表表现现及及及及常常常常见见并并并并发发症的症的症的症的诊诊断断断断熟悉先天性心熟悉先天性心熟悉先天性心熟悉先天性心脏脏病的病因及分病的病因及分病的病因及分病的病因及分类类熟悉上述几种常熟悉上述几种常熟悉上述几种常熟悉上述几种常见见先心病的治先心病的治先心病的治先心病的治疗疗原原原原则则2 2.一、概述一、概述 先先天天性性心心脏病病是是胚胚胎胎时期期心心脏血血管管发育育异异常常而而造造成成的的畸畸形形，是是小小儿儿最最常常见的的心心脏病病先心病的先心病的先心病的先心病的发发病率在出生存活的病率在出生存活的病率在出生存活的病率在出生存活的婴婴儿中儿中儿中儿中约为约为66 88。根据国内。根据国内。根据国内。根据国内资资料料料料统计统计，各，各，各，各类类先心病以室先心病以室先心病以室先心病以室间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损最多，其次是最多，其次是最多，其次是最多，其次是动动脉脉脉脉导导管未管未管未管未闭闭、法洛四、法洛四、法洛四、法洛四联联症、房症、房症、房症、房间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损。近些年来，由于小儿心血。近些年来，由于小儿心血。近些年来，由于小儿心血。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（管病研究工作（管病研究工作（管病研究工作（诊诊断、治断、治断、治断、治疗疗）取得了很大的）取得了很大的）取得了很大的）取得了很大的进进展，心展，心展，心展，心脏脏病的病的病的病的预预后已大后已大后已大后已大为为改改改改观观 3 3.二、二、胚胎胚胎时期的心期的心脏发育育原始心原始心脏于胚胎的第于胚胎的第2周开始形成，周开始形成，约于第于第4周起具有循周起具有循环作用，至第作用，至第58周房、室中隔完全周房、室中隔完全长成，即成，即为四腔心四腔心脏，所以，所以心心脏发育的关育的关键时期是在第期是在第28周，先天性心周，先天性心脏畸形畸形的形成主要就的形成主要就在在这一一时期。期。4 4.（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潜伏紫潜伏紫绀型型紫紫绀型型无紫无紫绀型型三三5 5.四、常四、常见的几种先天性心的几种先天性心脏病病（一）室（一）室间间隔缺隔缺损损 (ventricular septal defect(ventricular septal defect，VSD)VSD)（二）房（二）房间间隔缺隔缺损损 (atrial septal defect(atrial septal defect，ASD)ASD)（三）（三）动动脉脉导导管未管未闭闭 (patent ductus arteriosus(patent ductus arteriosus，PDA)PDA)（四）法洛四（四）法洛四联联症症 (tetralogy of Fallot(tetralogy of Fallot，TOF)TOF)6 6.（一）室（一）室间隔缺隔缺损病理解剖病理解剖1.低低 位位 缺缺 损(小小 型型 缺缺 损，肌肌 部部 缺缺 损，Rogersdisease)2.高高位位缺缺损(大大型型缺缺损,膜膜部部缺缺损,室室上上嵴下下方方或肺或肺动脉瓣附近脉瓣附近)7 7.室室间隔隔缺缺损血血流流示示意意8 8.干下型干下型嵴内型内型嵴下型下型隔瓣下型隔瓣下型单纯膜部型膜部型肌部型肌部型室室间隔缺隔缺损类型型9 9.后面后面观膜部缺膜部缺损1010.病理生理病理生理 n n小型缺小型缺损因因分分流流量量很很小小,肺肺动脉脉的的阻阻力力及及双双侧心心室室的的压力力阶差差无无明明显改改变,影影响响不不大大,故故心心脏和和血血管管大大小小可可以以正正常常,其其病病理理生生理理变化也不大。化也不大。n n大型缺大型缺损因分流量很大因分流量很大,可以出可以出现以下病理生理以下病理生理变化化。1111.正面正面观 1212.临床表床表现 小型缺小型缺损n n多无症状多无症状,仅活活动后稍感疲乏后稍感疲乏,生生长发育一育一般不受影响。般不受影响。n n体体检时34肋肋间可可闻及响亮粗糙的全收及响亮粗糙的全收缩期期杂音音,传导广泛广泛,P2稍增稍增强。1313.大型缺大型缺损n n分流量大，症状及体征均明分流量大，症状及体征均明显 体循体循体循体循环环缺血表缺血表缺血表缺血表现现 肺循肺循肺循肺循环环充血表充血表充血表充血表现现 肺循肺循肺循肺循环环阻力增加阻力增加阻力增加阻力增加时时(右右右右左分流）左分流）左分流）左分流）肺肺肺肺动动脉脉脉脉扩张压扩张压迫喉返神迫喉返神迫喉返神迫喉返神经经致声音嘶致声音嘶致声音嘶致声音嘶哑哑 心心心心脏脏的物理的物理的物理的物理诊诊断所断所断所断所见见 临床表床表现 1414.1515.1616.X线检查 n n小型缺小型缺损心肺心肺心肺心肺X X线检查线检查无明无明无明无明显显改改改改变变,或或或或仅仅有有有有轻轻度左心室增大或肺充血度左心室增大或肺充血度左心室增大或肺充血度左心室增大或肺充血n n大型缺大型缺损心影增大心影增大心影增大心影增大,肺肺肺肺动动脉段突出脉段突出脉段突出脉段突出肺血管影增粗肺血管影增粗肺血管影增粗肺血管影增粗,搏搏搏搏动动增增增增强强可可可可见见肺肺肺肺门门舞蹈舞蹈舞蹈舞蹈主主主主动动脉影脉影脉影脉影缩缩小小小小梗阻型梗阻型梗阻型梗阻型残根症残根症残根症残根症1717.心心电图n n小型缺小型缺损心心心心电图电图可正常或可正常或可正常或可正常或轻轻度左心肥大度左心肥大度左心肥大度左心肥大n n中大型缺中大型缺损常出常出常出常出现现双室均肥大双室均肥大双室均肥大双室均肥大 图图形形形形,症状症状症状症状严严重者合重者合重者合重者合 并心力衰竭并心力衰竭并心力衰竭并心力衰竭时时心肌心肌心肌心肌 劳损劳损 1818.超声心超声心动图 n nM型超声型超声 LALA、LVLV、RVRV内径增内径增内径增内径增宽宽,AO,AO内径内径内径内径缩缩小小小小n n二二维超声超声 可可可可见见室室室室间间隔隔隔隔连续连续回声中断回声中断回声中断回声中断n nDoppler超声超声 可直接可直接可直接可直接见见到分流的大小、位置和方向到分流的大小、位置和方向到分流的大小、位置和方向到分流的大小、位置和方向n n声学造影声学造影 负负性造影区或左室性造影区或左室性造影区或左室性造影区或左室显显影影影影 1919.2020.2121.心心导管管检查 n n缺缺损小小分流量亦小，分流量亦小，分流量亦小，分流量亦小，RVRV的血氧的血氧的血氧的血氧饱饱和度和和度和和度和和度和压压力可正常力可正常力可正常力可正常n n缺缺损大大血氧含量血氧含量血氧含量血氧含量RVRARVRARVRV、PAPA压压力中度力中度力中度力中度以上升高以上升高以上升高以上升高可可可可见见右心右心右心右心导导管管管管经经缺缺缺缺损损LVLV当有当有当有当有RLRL分流分流分流分流时时，SaOSaO2 2 2222.并并发症症 n n支气管肺炎支气管肺炎n n充血性心力衰竭充血性心力衰竭n n肺水肺水肿n n感染性感染性细菌性心内膜炎菌性心内膜炎n n艾森曼格艾森曼格综合征合征 2323.(二二)房房间隔缺隔缺损病理解剖病理解剖继发孔缺孔缺损n n为为第第第第一一一一房房房房间间隔隔隔隔吸吸吸吸收收收收过过多多多多或或或或第第第第二二二二房房房房间间隔隔隔隔发发育育育育障障障障碍所致碍所致碍所致碍所致,此型此型此型此型临临床多床多床多床多见见。原原发孔缺孔缺损n n多由第一房多由第一房多由第一房多由第一房间间隔隔隔隔过过早停止生早停止生早停止生早停止生长长所致所致所致所致.此此此此类较类较少少少少见见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为为不完全不完全不完全不完全性房室通道。性房室通道。性房室通道。性房室通道。2424.房房间隔隔缺缺损血血流流示示意意图2525.2626.临床表床表现 症状症状1.体循体循环供血不足的表供血不足的表现n n生生生生长长发发育育育育迟迟缓缓、乏乏乏乏力力力力、多多多多汗汗汗汗、活活活活动动后后后后心心心心悸气短等悸气短等悸气短等悸气短等2.肺循肺循环充血表充血表现n n易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫潜在青紫n n凡凡凡凡使使使使右右右右心心心心房房房房压压力力力力高高高高于于于于左左左左心心心心房房房房时时可可可可出出出出现现暂暂时时性青紫性青紫性青紫性青紫2727.体征体征1.心前区隆起，心尖搏心前区隆起，心尖搏动弥散，心界弥散，心界扩大大2.杂音音位置位置位置位置 胸骨左胸骨左胸骨左胸骨左缘缘2 23 3肋肋肋肋间间强强度度度度/级级性性性性质质 3.P24.LR分流量大分流量大时，可听到三尖瓣区舒，可听到三尖瓣区舒张期期杂音音 临床表床表现2828.X线检查n n缺缺缺缺损损小小小小 心影可正常心影可正常心影可正常心影可正常n n缺缺缺缺损损大大大大 心外形不同程度心外形不同程度心外形不同程度心外形不同程度扩扩 大，以大，以大，以大，以RARA和和和和RVRV为为主，主，主，主，PAPA突出明突出明突出明突出明显显，可，可，可，可见见 肺肺肺肺门门“舞蹈舞蹈舞蹈舞蹈”，肺野，肺野，肺野，肺野 充血，主充血，主充血，主充血，主动动脉影脉影脉影脉影缩缩 小小小小2929.心心电图心心电图对诊断断ASDASD具有重要具有重要价价值3030.超声心超声心动图n nMM型超声型超声型超声型超声 RARA、RVRV增大增大增大增大,RV,RV流出道增流出道增流出道增流出道增宽宽，主，主，主，主动动脉内径脉内径脉内径脉内径缩缩小小小小n n二二二二维维超声超声超声超声 可可可可见见房房房房间间隔隔隔隔连续连续回声中断，缺回声中断，缺回声中断，缺回声中断，缺损损部位及大小部位及大小部位及大小部位及大小n nDopplerDoppler超声超声超声超声 可直接可直接可直接可直接见见到分流的大小、位置和方向，能到分流的大小、位置和方向，能到分流的大小、位置和方向，能到分流的大小、位置和方向，能评评价分价分价分价分流的大小流的大小流的大小流的大小3131.3232.心心导管管检查n n导管非常易通管非常易通过ASDLAn nRA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量含量n nRA压力高于力高于正常正常3333.并并发症症n支气管肺炎支气管肺炎n心律不心律不齐n亚急性急性细菌性心内膜菌性心内膜炎少炎少见n艾森曼格艾森曼格综合征合征3434.(三三)动脉脉导管未管未闭 病理解剖病理解剖病理解剖病理解剖如如如如超超超超过过一一一一岁岁动动脉脉脉脉导导管管管管若若若若持持持持续续开开开开放放放放,并并并并产产生生生生病病病病理理理理改改改改变变,则则称称称称为为PDAPDA。常。常。常。常见见的有三种的有三种的有三种的有三种类类型：型：型：型：n n管型管型管型管型n n漏斗型漏斗型漏斗型漏斗型n n窗型窗型窗型窗型3535.动脉脉导管管未未闭血血流流示示意意图3636.3737.病理生理病理生理n n血流在舒、血流在舒、缩期都通期都通过PDAPAn n体循体循环血流量血流量周周围动脉舒脉舒张压脉脉压增增宽n n肺循肺循环血流量血流量左室容量左室容量负荷荷（做工增（做工增加）加）LA、LV肥大肥大n n肺肺动脉脉压力力RV收收缩期期负荷荷过重重RV肥肥大，衰竭大，衰竭n n肺肺动脉高脉高压形成形成差异性青紫差异性青紫3838.临床表床表现n n症状症状症状症状体循体循体循体循环环缺血表缺血表缺血表缺血表现现肺循肺循肺循肺循环环充血表充血表充血表充血表现现肺肺肺肺动动脉高脉高脉高脉高压时压时表表表表现现n n体征体征体征体征望望望望诊诊及触及触及触及触诊诊的特点的特点的特点的特点听听听听诊诊的典型特点的典型特点的典型特点的典型特点差异性青紫差异性青紫差异性青紫差异性青紫周周周周围围血管征的特点血管征的特点血管征的特点血管征的特点3939.4040.1.导管管细者，无异常者，无异常发现2.分流量大者分流量大者4141.导管管细者，心者，心电图正常正常导管粗及分流量大者，心管粗及分流量大者，心电图示左心示左心房或左心室肥大房或左心室肥大心心电图4242.超声心超声心动图n nM型超声型超声 LALA、LVLV增大增大增大增大,主主主主动动脉内径增脉内径增脉内径增脉内径增宽宽n n二二维超声超声可可可可见导见导管的位置和管的位置和管的位置和管的位置和导导管的粗管的粗管的粗管的粗细细n nDoppler超声超声可直接可直接可直接可直接见见到分流的大小、方向到分流的大小、方向到分流的大小、方向到分流的大小、方向4343.4444.心心导管管检查n n肺肺肺肺动动脉血氧含量大于脉血氧含量大于脉血氧含量大于脉血氧含量大于RVRVn n肺肺肺肺动动脉脉脉脉压压力力力力 n n导导管可管可管可管可经经PDAPDA降主降主降主降主动动脉脉脉脉4545.并并发症症n n分流量分流量较大者，并大者，并发症与症与VSD相似相似4646.（四）法洛四四）法洛四联症症病理解剖病理解剖n n 肺肺动脉狭窄脉狭窄n室室间隔缺隔缺损n主主动脉脉骑跨跨n右心室肥厚右心室肥厚4747.法法洛洛四四联症症血血流流示示意意图4848.青紫青紫4949.临床表床表现n n临床表床表现的的严重程度与肺重程度与肺动脉狭窄、梗脉狭窄、梗阻的阻的严重程度呈正比重程度呈正比症状症状青紫青紫青紫青紫呼吸困呼吸困呼吸困呼吸困难难蹲踞蹲踞蹲踞蹲踞现现象象象象缺氧缺氧缺氧缺氧发发作作作作5050.5151.体征体征n n生生生生长发长发育一般均育一般均育一般均育一般均较迟缓较迟缓n n心前区隆起心前区隆起心前区隆起心前区隆起n n杂杂音在胸骨左音在胸骨左音在胸骨左音在胸骨左缘缘2 24 4肋肋肋肋间间可可可可闻闻/级喷级喷射射射射性收性收性收性收缩缩期期期期杂杂音音音音n nP P22减弱或消失，减弱或消失，减弱或消失，减弱或消失，A A22增增增增强强n n杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）5252.5353.X线检查n nRVRV大大大大，心心心心尖尖尖尖圆圆钝钝上上上上翘翘，肺肺肺肺动动脉脉脉脉缩缩小小小小，肺肺肺肺动动脉脉脉脉段凹陷，典型者心影呈段凹陷，典型者心影呈段凹陷，典型者心影呈段凹陷，典型者心影呈“靴型心靴型心靴型心靴型心”n n肺野清晰，肺野清晰，肺野清晰，肺野清晰，肺肺肺肺门门血管影血管影血管影血管影 缩缩小，肺野小，肺野小，肺野小，肺野 透亮度增加，透亮度增加，透亮度增加，透亮度增加，25%25%的病例的病例的病例的病例 可可可可见见到右位到右位到右位到右位 主主主主动动脉弓阴脉弓阴脉弓阴脉弓阴 影影影影 5454.5555.心心电图检查n n心心电轴右偏右偏n nRV肥大及肥大及劳损n n也可也可见RA肥大肥大5656.超声心超声心动图n nM型超声型超声可可可可见见RVRV壁增厚，主壁增厚，主壁增厚，主壁增厚，主动动脉根增脉根增脉根增脉根增宽宽n n二二维超声超声可可可可见见主主主主动动脉脉脉脉骑骑跨跨跨跨于于于于室室室室间间隔隔隔隔上上上上，室室室室间间隔隔隔隔连连续续回回回回声中断，声中断，声中断，声中断，RVRV内径增大，内径增大，内径增大，内径增大，RVRV流出道狭窄流出道狭窄流出道狭窄流出道狭窄n n彩色多普勒彩色多普勒可可可可见见血流血流血流血流显显象分流部位及方向象分流部位及方向象分流部位及方向象分流部位及方向5757.5858.心心导管管检查n n导导管走向管走向管走向管走向 易从易从易从易从RVRVAOAO说说明有明有明有明有骑骑跨跨跨跨LVLV说说明有室缺明有室缺明有室缺明有室缺不易不易不易不易进进入肺入肺入肺入肺动动脉（脉（脉（脉（说说明肺明肺明肺明肺动动脉狭窄）脉狭窄）脉狭窄）脉狭窄）n nRVRV压压力明力明力明力明显显，可，可，可，可记录记录到到到到压压力曲力曲力曲力曲线线来判断来判断来判断来判断类类型型型型n n主主主主动动脉血氧脉血氧脉血氧脉血氧饱饱和度明和度明和度明和度明显显，说说明有明有明有明有R RL L分流分流分流分流n n选择选择性造影性造影性造影性造影 可可可可见见主主主主动动脉与肺脉与肺脉与肺脉与肺动动脉几乎同脉几乎同脉几乎同脉几乎同时显时显影。主影。主影。主影。主动动脉影增粗，脉影增粗，脉影增粗，脉影增粗，还还可可可可见见肺肺肺肺动动脉狭窄部位脉狭窄部位脉狭窄部位脉狭窄部位和程度和程度和程度和程度5959.6060.并并发症症n n脑脓肿n n脑血栓血栓n n感染性感染性细菌性心内膜菌性心内膜n n心衰少心衰少见6161.五、常五、常见先天性心先天性心脏病的病的鉴别诊断断（请见表）表）6262.房房房房间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损室室室室间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损动动脉脉脉脉导导管未管未管未管未闭闭 法洛四法洛四法洛四法洛四联联症症症症 分分分分 类类左左左左 向向向向 右右右右 分分分分 流流流流右右右右 向向向向 左左左左 分分分分 流流流流 症症症症 状状状状一般一般一般一般发发育落后，乏力，育落后，乏力，育落后，乏力，育落后，乏力，活活活活动动后心悸、咳嗽、后心悸、咳嗽、后心悸、咳嗽、后心悸、咳嗽、气短、晚期出气短、晚期出气短、晚期出气短、晚期出现现肺肺肺肺动动脉高脉高脉高脉高压时压时青紫青紫青紫青紫 同左同左同左同左 同左同左同左同左发发育落后，乏力，青育落后，乏力，青育落后，乏力，青育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫紫（吃奶、哭叫紫（吃奶、哭叫紫（吃奶、哭叫时时加加加加重），蹲踞，可有重），蹲踞，可有重），蹲踞，可有重），蹲踞，可有阵阵发发性昏厥性昏厥性昏厥性昏厥 杂杂音部音部音部音部位位位位心心心心 杂杂音音音音性性性性质质脏脏 和响和响和响和响度度度度体体体体征征征征 震震震震颤颤 P P2 2第第第第2 2、3 3肋肋肋肋间间第第第第3 3、4 4肋肋肋肋间间第第第第2 2肋肋肋肋间间第第第第2424肋肋肋肋间间 级级收收收收缩缩期吹期吹期吹期吹风样杂风样杂音，音，音，音，传导传导范范范范围围较较小小小小 级级粗糙收粗糙收粗糙收粗糙收缩缩期期期期杂杂音，音，音，音，传导传导范范范范围围广广广广 级连级连续续性机器性机器性机器性机器样杂样杂音，向靳部音，向靳部音，向靳部音，向靳部传传导导 级喷级喷射性收射性收射性收射性收缩缩期期期期杂杂音，音，音，音，传导传导范范范范围围广广广广无无无无有有有有有有有有可有可有可有可有亢亢亢亢进进，分裂固定，分裂固定，分裂固定，分裂固定亢亢亢亢进进亢亢亢亢进进可有可有可有可有X X 房室增大房室增大房室增大房室增大线线检检 肺肺肺肺动动脉脉脉脉段段段段查查 肺野肺野肺野肺野 肺肺肺肺门门舞蹈舞蹈舞蹈舞蹈右房大、右室大右房大、右室大右房大、右室大右房大、右室大凸出凸出凸出凸出充血充血充血充血有有有有左、右室大，左房左、右室大，左房左、右室大，左房左、右室大，左房大大大大凸出凸出凸出凸出充血充血充血充血有有有有左室大，左房左室大，左房左室大，左房左室大，左房大大大大凸出凸出凸出凸出充血充血充血充血有有有有右室大，心尖上右室大，心尖上右室大，心尖上右室大，心尖上翘翘，靴形靴形靴形靴形凹陷凹陷凹陷凹陷清晰清晰清晰清晰无无无无 心心心心电图电图不完全性右束支不完全性右束支不完全性右束支不完全性右束支传导传导阻阻阻阻滞，右室肥大滞，右室肥大滞，右室肥大滞，右室肥大正常，左室或左、正常，左室或左、正常，左室或左、正常，左室或左、右室肥大右室肥大右室肥大右室肥大左室肥大，左左室肥大，左左室肥大，左左室肥大，左房可肥大房可肥大房可肥大房可肥大右室肥大右室肥大右室肥大右室肥大6363.六、先天性心六、先天性心脏病的治病的治疗原原则（一）（一）内科治内科治疗 一般治一般治一般治一般治疗疗 并并并并发发症的症的症的症的处处理理理理 青紫型先心病患儿要青紫型先心病患儿要青紫型先心病患儿要青紫型先心病患儿要预预防脱水防脱水防脱水防脱水 缺氧缺氧缺氧缺氧发发作作作作时时，宜用，宜用，宜用，宜用-受体阻滞受体阻滞受体阻滞受体阻滞剂剂 早早早早产产儿儿儿儿PDAPDA可可可可试试用消炎痛用消炎痛用消炎痛用消炎痛6464.（二）（二）手手术治治疗n n适适应症症分流量大者，分流量大者，应尽早尽早进行手行手术治治疗n n禁忌症禁忌症梗阻性肺梗阻性肺动脉高脉高压已形成已形成n n相相对禁忌症禁忌症合并合并S.B.E时，需抗感染治，需抗感染治疗三个月后才能手三个月后才能手术n n年年龄一般最适宜年一般最适宜年龄为45岁（视具体情具体情况而定），国外多主况而定），国外多主张在新生儿期在新生儿期进行行n n方法方法不同不同类型，方法型，方法选择不一不一样6565.(三三)介入治介入治疗n n蘑菇蘑菇伞（amplazer）n n蚌壳型堵塞装置（蚌壳型堵塞装置（lock）n n双双伞堵塞等装置堵塞等装置(rashkind)n n球囊球囊扩张P.S、M.S等等6666.6767.6868.6969.球囊球囊导管管7070.球囊球囊导管管7171.后天性心脏病的外科治疗常见的种类 慢性缩窄性心包炎 二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全 冠脉动脉粥样硬化性心脏病 心脏粘液瘤 7272.慢性缩窄性心包炎病因：n n大多数是结核性心包炎所导致n n其次是病因不明n n还有化脓性心包炎、心包积血，病例数少7373.临床表现n n主要表现为重度右心功能不全。易倦、乏力、咳嗽、气促、腹部饱满、胃纳不佳,消化功能失常n n体格检查：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿，心搏动减弱或消失，心音遥远，收缩压较低，脉压差小，静脉压常升高到20-40cmH2O。7474.n nX线检查：在斜位或侧位片上显示心包钙化较为清晰，胸片上还可看到胸膜腔积液。n nCT、MRI检查：可以清楚的显示心包增厚及钙化的程度和部位，可鉴别诊断。7575.7676.风湿性心脏病 二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全7777.n n30%的瓣膜病是由风湿性心脏病引起n n女性发病率较高，儿童和青年期发作风湿热后，往往在20-30岁才出现临床症状n n最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣少见，肺动脉瓣罕见n n可以单独损伤一个瓣膜区，也可同时累及多个。联合瓣膜病变常见二尖瓣合并主动脉瓣7878.病理生理n n正常成人二尖瓣口面积4-5cm2，n n正常成人主动脉瓣口面积3cm2，7979.n n风风湿性心湿性心脏脏病是甲病是甲组组乙型溶血性乙型溶血性链链球菌感染引起的病球菌感染引起的病态态反反映的一部分表映的一部分表现现。它在心。它在心脏脏部位的病理部位的病理变变化主要化主要发发生在心生在心脏脏瓣膜部位。病理瓣膜部位。病理过过程有以下三期：程有以下三期：n n1)1)炎症渗出期：由于炎症渗出期：由于链链球菌的感染，使心球菌的感染，使心脏脏的瓣膜出的瓣膜出现现炎炎性反映，瓣膜性反映，瓣膜肿胀肿胀，变变性。性。n n2)2)增殖期：由于瓣膜增殖期：由于瓣膜长长期期处处于充血水于充血水肿肿状状态态，瓣膜血液循，瓣膜血液循环环不良不良 ，瓣膜会，瓣膜会纤维样变纤维样变性坏死，性坏死，结缔组织结缔组织增生，增生，这这种种结缔组织结缔组织会成会成为为瓣膜上的累瓣膜上的累赘赘。此期引起瓣膜增厚。此期引起瓣膜增厚变变形，形，失去失去弹弹性。性。n n3)3)瘢痕形成期：由于胶原瘢痕形成期：由于胶原纤维纤维等增生等增生,损伤处损伤处机化机化,形成瘢形成瘢痕痕,从而影响心从而影响心脏脏瓣膜功能。感染反复瓣膜功能。感染反复发发作作,以上病理以上病理变变化化在瓣膜部位的在瓣膜部位的变变化化,也是此起彼伏也是此起彼伏,一个部位通常一个部位通常发发生重叠生重叠的病理的病理变变化。化。临临床上常床上常见见的心的心脏脏瓣膜病瓣膜病变变有有:1:1：二尖瓣狭：二尖瓣狭窄或关窄或关闭闭不全不全 2 2：主主动动脉狭窄或关脉狭窄或关闭闭不全不全 3 3：三尖瓣狭窄：三尖瓣狭窄或关或关闭闭不全不全 4 4：联联合瓣膜病合瓣膜病变变(多个瓣膜受多个瓣膜受损损)等等8080.n n由于心由于心脏脏瓣膜的病瓣膜的病变变,使得心使得心脏脏在运送血液的在运送血液的过过程程中出中出现问题现问题,如瓣膜狭窄如瓣膜狭窄,使得血流阻力加大使得血流阻力加大,为为了了吸入和射出足吸入和射出足够够多血液多血液,心心脏则脏则更加更加费费力地舒力地舒张张和和压缩压缩,这样这样使心使心脏脏工作工作强强度加大度加大,效率降低效率降低,心心脏脏易易疲疲劳劳,久而久之造成心久而久之造成心脏脏肥大肥大,如二尖瓣狭窄到一定如二尖瓣狭窄到一定程度程度时时由于左心房由于左心房压压力的增高力的增高,导导致肺静脉和肺毛致肺静脉和肺毛细细血管血管压压力增高力增高,形成肺淤血形成肺淤血,肺淤血后容易引起以肺淤血后容易引起以下症状下症状:1:1：呼吸困：呼吸困难难2 2：咳嗽：咳嗽3 3：咳血：咳血;有的有的还还会出会出现现声音沙声音沙哑哑和吞咽困和吞咽困难难。n n当心当心脏脏瓣膜关瓣膜关闭闭不全不全时时,它它带带来的来的问题问题首先是部分首先是部分血液返流，血液返流，这这种返流种返流带带来的直接后果是使心来的直接后果是使心脏压脏压力增大，力增大，泵泵血量减少，在循血量减少，在循环环中气体交中气体交换换造成的造成的部份部份损损失，所以失，所以风风心病病人常感到呼吸困心病病人常感到呼吸困难难8181.临床表现n n主主要症状为气急、咯血和咳嗽。在重体力活动、情绪激动或呼吸道感染等情况下可诱发阵发性呼吸困难、端坐呼吸和肺水肿等症状。n n体征：病人可呈现面颊部潮红的二尖瓣面容、唇、指可有轻度周围性紫绀。若有心房纤颤则心跳快慢不一，强弱不等，心跳和脉搏不一致。有右心衰竭者出现颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等征象，心尖区可扪到舒张期细震颤，并可听到舒张期隆隆性杂音，心尖区第一音亢进，胸骨左缘第3、4肋间隙可听到开放拍击音，肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。严重二尖瓣狭窄，瓣叶硬化或钙化固定，则舒张期杂音可明显减轻。8282.风湿性心脏病的检查和诊断 n n心心电图电图：左房肥大可出：左房肥大可出现现二尖瓣二尖瓣P P液，即液，即P P波幅度增大和有波幅度增大和有切迹。有肺切迹。有肺动动脉高脉高压压者呈者呈现电轴现电轴右偏及右心室肥厚。右偏及右心室肥厚。n n胸部胸部X X线线：早期出：早期出现现左房增大，食管造影在左房增大，食管造影在侧侧位片可位片可见见在在食管中食管中1/31/3处处因因扩扩大的左房而大的左房而产产生的生的压压迹。后前位片在心迹。后前位片在心影右影右缘缘可可现现左、右心房重叠的双心房影，主左、右心房重叠的双心房影，主动动脉脉结结小，肺小，肺动动脉段隆突。脉段隆突。长长期肺淤血的病例，肺期肺淤血的病例，肺组织组织内含内含铁铁血黄素沉血黄素沉着，肺野内可着，肺野内可见见致密的粟粒状阴影。有些病例在肺野下部致密的粟粒状阴影。有些病例在肺野下部可可见纤细见纤细的水平的水平纹纹理，称理，称为为KerleryKerlery线线，这这是由于肺循是由于肺循环环高高压压肺淋巴回流受阻所致。肺淋巴回流受阻所致。n n超声心超声心动图动图：MM型超声心型超声心动图动图可可见见二尖瓣叶呈同向运二尖瓣叶呈同向运动动和和城城墙样墙样改改变变。二。二维维超声心超声心图图可明确瓣膜狭窄的程度，瓣叶可明确瓣膜狭窄的程度，瓣叶厚度及厚度及动动度，以及有无二尖瓣返流度，以及有无二尖瓣返流8383.8484.手术治疗n n1.手术适应征：无明显症状的心功级患者不需手术治疗。心功、患者应行手术治疗。心功级者应行强心、利尿等治疗，待心功改善后再行手术。伴有心房纤颤、肺动脉高压、体循环栓塞及功能性三尖瓣关闭不全者亦应手术。但手术危险性增大。有风湿活动或细菌性心内膜炎者应在风湿活动及心内膜炎完全控制后6个月再行手术。8585.n n2.2.手手术术方法：二尖瓣狭窄的手方法：二尖瓣狭窄的手术术有二尖瓣交界分离有二尖瓣交界分离术术及二尖瓣替及二尖瓣替换术换术两两类类。前者又分。前者又分闭闭式及直式及直视视分离分离术术两两种。种。n n闭闭式二尖瓣交界分离式二尖瓣交界分离术术：通常采用左：通常采用左侧侧第第4 4或第或第5 5肋肋间间切口切口进进胸，胸，纵纵形切开心包，在左心耳基部作一荷包形切开心包，在左心耳基部作一荷包缝线缝线，术术者食指者食指经经左心耳切口左心耳切口进进入左房探入左房探查查二尖瓣。二尖瓣。在左室心尖部无血管区插入二尖瓣在左室心尖部无血管区插入二尖瓣扩张扩张器（器（图图5-5-2525），在食指引），在食指引导导下，下，扩张扩张器通器通过过二尖瓣口，逐次二尖瓣口，逐次扩张扩张，每次，每次扩张扩张后，后，应应将将扩张扩张器器闭闭合后退至左心室，合后退至左心室，食指探食指探查查二尖瓣交界分离情况，有无关二尖瓣交界分离情况，有无关闭闭不全。不全。n n直直视视二尖瓣交界分离二尖瓣交界分离术术；适用于右心耳；适用于右心耳细细小或左房内小或左房内有血栓者。手有血栓者。手术应术应在体外循在体外循环环下下进进行，行，经纵经纵劈胸骨正劈胸骨正中切口，插入中切口，插入动动、静脉管，开始迂回心肺灌注，、静脉管，开始迂回心肺灌注，经经房房间间沟切口，沟切口，进进入左房，入左房，显显露二尖瓣，切开融合交界，露二尖瓣，切开融合交界，分离粘分离粘连连及融合的腱索。及融合的腱索。8686.n n瓣替换术：适用瓣膜病变严重，瓣叶钙化、僵硬、腱索粘连挛缩或二尖瓣交界扩张后伴有严重创伤性二尖瓣关闭不全者。手术在体外循环下进行，切除病变的二尖瓣、主动脉瓣，植入人造生物瓣或机械瓣。8787.8888.8989.9090.5/27/20245/27/20249191.