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Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department血液肿瘤的护理血液肿瘤的护理天津医科大学附属肿瘤医院天津医科大学附属肿瘤医院 血液科血液科 陈陈 静静Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department血液肿瘤的分类 白血病白血病多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤淋巴瘤淋巴瘤2Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department白 血 病3Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department白血病的概述白血病是造血组织的恶性疾病，又称白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌血癌”。其。其特点是骨髓、特点是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生，性增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内核明并进入外周血液，将正常血细胞的内核明显吸附，显吸附，并且浸润到全身各组织脏器中，临床可见并且浸润到全身各组织脏器中，临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大淋巴结肿大和骨骼疼痛。和骨骼疼痛。该病居年轻人恶性疾病中的首位。该病居年轻人恶性疾病中的首位。4Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department白血病的发病机制病因包括放射、化学、病毒、遗传学因素等病因包括放射、化学、病毒、遗传学因素等白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后复发白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后复发的根源的根源基因组异常在白血病发病中起关键作用：在急性白血病中基因组异常在白血病发病中起关键作用：在急性白血病中约约50%以上的患者可发现特征性的非随机染色体易位以上的患者可发现特征性的非随机染色体易位 5Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department白血病的分类根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。分为急性和慢性两大类。根据增生细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞性根据增生细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性三类。和单核细胞性三类。6Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department慢性白血病 起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血时起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血时无意中发现。无意中发现。根据细胞类型分两大类：根据细胞类型分两大类：慢性粒细胞性白血病（慢性粒细胞性白血病（CML）慢性淋巴细胞性白血病（慢性淋巴细胞性白血病（CLL）7Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department急性白血病发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。急性白血病 (AL)急性淋巴细胞性急性淋巴细胞性白血病白血病（ALL）急性髓细胞性急性髓细胞性白血病白血病（AML）M0M0（急性髓细胞白血病微小分化型）（急性髓细胞白血病微小分化型）M1M1（急性粒细胞白血病未分化型）（急性粒细胞白血病未分化型）M2M2（急性粒细胞白血病部分分化型）（急性粒细胞白血病部分分化型）M3M3（急性早幼粒细胞白血病）（急性早幼粒细胞白血病）M4M4（急性粒（急性粒-单核细胞白血病）单核细胞白血病）M5M5（急性单核细胞白血病）（急性单核细胞白血病）M6M6（急性红白血病）（急性红白血病）M7M7（急性巨核细胞白血病）（急性巨核细胞白血病）L1L1型：以小细胞为主，每例结构一致。型：以小细胞为主，每例结构一致。L2L2型：以大细胞为主，混有一定数量的小型：以大细胞为主，混有一定数量的小细胞，大小不等明显细胞，大小不等明显。L3L3型：以大细胞为主，大小较一致型：以大细胞为主，大小较一致。急性白血病 (AL)急性白血病 (AL)8Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department急性白血病的流行病学特定Fig.3.1.Age-standardized world incidence rates of AML 1997 92.9Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia DepartmentFig.3.2.Age-specific incidence of AML:USA 20002004 6.急性白血病的年龄分布10Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department急性白血病五年生存率11Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department急性白血病的诊断标准：除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类骨髓形态学分类目前仍是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。骨髓穿刺骨髓穿刺原、幼红细胞原、幼红细胞50ANC原、幼红细胞原、幼红细胞50ANC原始细胞原始细胞20NEC原始细胞原始细胞20NECAML-M6MDSALL,M0-M5,M7原始细胞原始细胞20ANC原始细胞原始细胞20ANCANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞骨髓增生活跃以上骨髓增生活跃以上骨髓增生减低或重度减低骨髓增生减低或重度减低骨髓活检骨髓活检12Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department急性白血病的临床表现：（一）正常血细胞减少症状（一）正常血细胞减少症状 1.感染感染 2.出血：多发性出血：多发性 3.贫血：进行性贫血：进行性13Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department（二）白血病细胞增多症状（二）白血病细胞增多症状 1.淋巴结和肝脾肿大淋巴结和肝脾肿大 2.骨骼和关节：胸骨下段压痛骨骼和关节：胸骨下段压痛 3.眼部：粒细胞肉瘤（绿色瘤）眼部：粒细胞肉瘤（绿色瘤）急性白血病的临床表现：14Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department急性白血病的临床表现：4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀 5.中枢神经系统中枢神经系统 6.睾丸睾丸15Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department目前AML的治疗水平 完全缓解率完全缓解率 低危低危8090%，高危，高危4060%5年无病生存率年无病生存率 低危低危5070%，高危，高危1020%诱导期死亡率诱导期死亡率 1020%，随年龄增长而增长，随年龄增长而增长 完全缓解患者复发率完全缓解患者复发率 5080%初治难治率初治难治率 1020%难治复发者难治复发者OS率率 30%，常伴有，常伴有形态改变。形态改变。单克隆免疫球蛋白（单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中单克隆，尿中单克隆K或或轻链轻链1g/24小时，并排除淀粉样变。小时，并排除淀粉样变。次要标准：次要标准：骨髓检查：浆细胞骨髓检查：浆细胞10%30%。单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。但低于上述标准。X线检查有溶骨性损害和（或）广泛线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。骨质疏松。正常免疫球蛋白量降低：正常免疫球蛋白量降低：IgM0.5g/L,IgA1.0g/L,IgG6.0g/L。满足下列任一条件者可诊断为MM：主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准 中之一；或第2项主要标准+次要标准 中之一；或次要标准+次要标准 中之一41Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department多发性骨髓瘤的影像学检查90%90%90%90%出现溶骨出现溶骨出现溶骨出现溶骨性病变性病变性病变性病变60%60%60%60%发生病理性发生病理性发生病理性发生病理性骨折骨折骨折骨折10%10%10%10%出现弥漫出现弥漫出现弥漫出现弥漫性骨量减少或性骨量减少或性骨量减少或性骨量减少或骨质疏松骨质疏松骨质疏松骨质疏松 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤42Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department多发性骨髓瘤的影像学检查 骨破坏累及任何骨骨破坏累及任何骨 初诊患者的骨骼检查初诊患者的骨骼检查 有临床症状的部位也应进行特殊的显像有临床症状的部位也应进行特殊的显像影像学检查影像学检查43Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department多发性骨髓瘤的影像学检查 1.X1.X光检查光检查光检查光检查-影像学检查的金标准影像学检查的金标准影像学检查的金标准影像学检查的金标准应包括骨髓瘤可能侵袭的所有部位应包括骨髓瘤可能侵袭的所有部位表现表现约约10-20%10-20%的患者会被漏诊的患者会被漏诊常规常规X X线检查不能用来评估治疗反应线检查不能用来评估治疗反应44Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department45Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department46Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department47Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department2.CT2.CT扫描扫描扫描扫描 可发现常规可发现常规X X线检查不能发现的小的溶骨性病灶线检查不能发现的小的溶骨性病灶较常规较常规X X线检查更快线检查更快 有一定优越性，有取代传统有一定优越性，有取代传统X X线检查的趋势线检查的趋势多发性骨髓瘤的诊断标准48Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department头头CT：颅骨、颅底骨可见弥漫性虫蚀状骨破坏，密度减低，边缘不：颅骨、颅底骨可见弥漫性虫蚀状骨破坏，密度减低，边缘不规则，双侧颅板下可见多发扁圆形高密度影，边界清楚规则，双侧颅板下可见多发扁圆形高密度影，边界清楚49Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia DepartmentCT a.CT a.骨窗示椎体骨质破坏，肿瘤穿破骨皮质骨窗示椎体骨质破坏，肿瘤穿破骨皮质 b.b.软组织窗示肿瘤穿破骨皮质软组织窗示肿瘤穿破骨皮质50Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department肋骨肋骨3D-CT3D-CT：双侧肋骨多发低密度灶，以左侧为著：双侧肋骨多发低密度灶，以左侧为著后肋，形后肋，形态不规整，态不规整，可见骨痂可见骨痂形成形成51Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia DepartmentMRI MRI 腰腰1 1、5 5椎体破坏，腰椎体破坏，腰1 1压缩变形，腰压缩变形，腰4 4可见穿凿样破坏可见穿凿样破坏L1椎体破坏椎体破坏L5椎体破坏椎体破坏L4椎体穿凿样破坏椎体穿凿样破坏52Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department53Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department多发性骨髓瘤的临床表现和诊断的建立54Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department多发性骨髓瘤的分类分型分型比例比例特点特点IgGIgG型型一半以上具有典型MM临床表现，血中M蛋白水平较高，易于感染，但肿瘤生长相对缓慢，高钙血症和淀粉样变少见IgAIgA型型1/5左右1、火焰状浆细胞2、易出现高钙血症和高粘滞血症3、预后较IgG型差轻链型轻链型1/5左右1、以轻链多见2、尿中出现大量轻链，肾功能损害较重3、进展迅速，欲后较前两者差IgDIgD型型5-10%（国内）2（国外）1、发病年龄偏低2、易出现肝脾肿大、淀粉样变、骨硬化多见3、多合并本周氏蛋白尿，肾功能损害重，4、生存期短、预后不良双克隆或多克双克隆或多克隆型隆型21、临床表现无明显特殊性IgMIgM型型1以下1、易出现高粘滞血症，应与巨球蛋白血症鉴别不分泌型不分泌型1以下IgEIgE型型国内罕见报道1.外周血中浆细胞明显增多，可类似浆细胞白血病2.溶骨性改变少见多发性骨髓瘤IgGK型III期A（DS分期）、II期（ISS分期）55Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department多发性骨髓瘤的分期分期分期标准标准I期：4项均符合Hb正常血Ca正常无或一个溶骨性病变 M蛋白：IgG50 g/L IgA30 g/L 尿蛋白4 g/24小时非M蛋白成分Ig均正常II期介于I、III之间III期：至少符合一项Hb70 g/L IgA50 g/L 尿蛋白12g/24小时A：肾功能正常（肌苷176.8mol/L）56Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department多发性骨髓瘤的生存期分期分期b b2 2MGMG白蛋白白蛋白NN总生存期总生存期I I3.525000例男女比1.74好发于青壮年死亡率1.5/10万中位死亡年龄56-88岁占所有恶性肿瘤死亡位数的第11-13位83Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department病理组织学分类淋巴细胞为主型 较少见，约占HD的20%，预后较好结节硬化型 较多见，约占 HD 的35-40%，预后亦较好混合细胞型 较多见，约为 HD的25-35%，预后一般淋巴细胞消减型 少见，约占HD的5%，预后差霍奇金病（霍奇金病（HDHD）R-SR-S细胞为特征性表现细胞为特征性表现84Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department病理组织学分类低度恶性 小淋巴细胞型、滤泡性小裂细胞型、滤泡性小裂细胞与大细胞混合型。中位生存期以年计算。中度恶性 滤泡性大细胞型、弥漫性小裂细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞型。中位生存期以月计算。高度恶性 免疫母细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型。中位生存期以周计算。其他 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞型、不能分型等非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHLNHL）国际工作分类）国际工作分类85Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department淋巴瘤的临床分期-Ann Arbor方案期 病变仅限于一个淋巴结区（）或单个结外器官受累（E）期 病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（E）期 横膈上下均有淋巴结病变（），可伴脾累及（S），结外器官局限受累（E），或脾与局限性结外器官受累（SE）期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属期86Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department淋巴瘤的临床表现淋巴结肿大 无痛性、进行性浅表 最多见，多为颈部、锁骨上、腋窝和腹股沟胸部 纵隔、肺门淋巴结肿大较多见腹部 肠系膜及腹膜后淋巴结肿大较多见播散方式 HD多为从原发部位向邻近淋巴结依次转 移，NHL则常为越过邻近部位直接向远 处淋巴结转移87Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department淋巴瘤的临床表现淋巴结肿大引起的压迫症状纵隔 呼吸困难、上腔静脉综合征、肺不张、胸腔积液、心包积液等腹腔 腹痛、腹水、肠梗阻等；严重者可有黄疸88Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department淋巴瘤的临床表现结外病变 NHL多见咽淋巴环 软腭、扁桃体最多见，其次为鼻腔及鼻窦肺及胸膜肝脾肿大胃肠道 依次为小肠（多为回肠）、胃，结肠较少见89Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department淋巴瘤的临床表现结外病变骨骼 胸椎及腰椎多见，可引起骨痛、病理性骨折骨髓 淋巴瘤细胞大于20%即为淋巴瘤细胞白血病中枢神经系统 脑膜和脊髓皮肤 红斑、结节等全身表现90Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department淋巴瘤的临床检查1、详细询问病史：淋巴结情况、全身症状2、全面体检：淋巴结、肝脾、皮肤3、实验室：血常规、尿常规、血沉、肝肾功能、血清酶学、骨髓涂片及活检等4、X线：胸部正侧位片、胸部CT、腹部CT、胃肠道钡检、静脉肾盂造影5、B超：肝、脾、后腹膜及腹主A旁淋巴结6、病理学：淋巴结活检、骨髓穿刺活检、肝脏穿刺活检、皮肤活检7、腰穿与脑脊液检查8、其他：免疫球蛋白测定，肝、脾、肾及骨骼同位素扫描9、分期性剖腹检查91Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department淋巴瘤的诊断临床表现组织活检+病理学检查1.首选浅表的肿大淋巴结，并尽可能完整切除，必要时需开胸或剖腹探查2.尽量选择受炎症干扰较小部位的淋巴结3.结外侵犯的亦应尽可能取活检证实4.活检过程中注意勿挤压组织，一般不做针吸穿刺5.影象学检查有助于临床分期92Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department淋巴瘤的诊断鉴别慢性淋巴结炎急性化脓性扁桃体炎淋巴结结核结节病组织细胞坏死性淋巴结炎93Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department淋巴瘤的治疗放射治疗化学治疗骨髓移植生物制剂手术治疗94Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department淋巴瘤（HD）的治疗原则A：次全淋巴结照射，根治量。B、A、B：全淋巴结照射，根治量。放疗后加联合化疗4周期、1A 之淋巴细胞消减型、纵隔大包块、淋巴结融合大包块者：联合化疗3周期 全淋巴结照射(根治量)联合化疗3周期2A、B、：联合化疗为主，加局部放疗。95Tianjin Cancer Hospital2010 Leukemia Department化疗方案与剂量治疗HD常用化疗方案为MOPP、ABVD两个方案，可单独使用，也可交替使用。化疗要特别重视剂量强度，在足够的剂量强度下，用至少6周期，并在达CR后再加2周期，两个条件缺一不可。不做维持治疗。维持治疗只能增加化疗的毒性而不能提高生存期。对难治的、复发的而又对化疗有效的，各方面条件合适的病人，进行骨髓移植、自体外周血干细胞移植及CSF支持下的强烈化疗放疗，可使1/4左右病人获得长期存活。96