不同手术方法治疗74例Ebstein心脏畸形患者的临床分析.pdf

临床研究不同手术方法治疗74 例 Ebstein 心脏畸形患者的临床分析刘淼 徐宏耀 高廷朝 李友金 蒋磊 李顺启450008 郑州,河南省胸科医院心血管外科二病区通信作者:刘淼,电子信箱:liumiaodc1976 DOI:10.3969/j.issn.1007-5410.2024.01.009 【摘要】目的 评估不同手术方法对 Ebstein 心脏畸形患者的治疗效果。方法回顾性分析2003 年 3 月 1 日至 2021 年 9 月 30 日于河南省胸科医院心血管外科经手术治疗的 74 例 Ebstein 心脏畸形患者的临床资料。总结治疗方法,观察手术指标、手术效果和术后并发症。结果74 例Ebstein 心脏畸形患者中,男性 34 例、女性 40 例,年龄 257 岁,平均(17.47.9)岁,治愈出院 71 例(95.9%)。根据 Carpentier 分型采用不同手术方法:横向折叠房化心室+环缩瓣环术 29 例(39.2%),其中横向折叠房化心室后加双向格林术 6 例;纵向折叠房化心室+瓣环成形术 18 例(24.3%),其中加双向格林术 4 例;三尖瓣锥形重建术 20 例(27.0%);三尖瓣置换术 6 例(8.1%);二次手术三尖瓣前叶补片加宽修复术 1 例(1.4%)。术后住院时间 715 d,平均(10.62.1)d;住 ICU 时间 1.56 d,平均(2.51.3)d;呼吸机使用时间 572 h,平均(26.54.4)h。不同手术方法术后 3 d、术后 1 年的三尖瓣反流面积均小于术前(术后 3 d 与术前比较,t=6.766、6.113、9.144;术后 1 年与术前比较,t=6.803、6.243、9.129,均为 P0.01);手术前后纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级分布比较差异有统计学意义(Z=17.915、32.083,均为 P0.01),且术后 1 个月、术后 1 年的 NYHA 心功能分级级患者比例高于术前(2=45.106、45.106,均为 P0.01);71 例治愈出院患者术后 3 d、术后 1 年的三尖瓣反流面积、右心室功能指标均小于术前(术后 3 d 与术前比较,t=14.769、8.594、8.698、8.400、13.888;术后 1 年与术前比较,t=14.836、9.007、9.231、9.149、13.893,均为 P0.01)。术后并发症发生率为 9.9%(7/71);术后死亡 3 例,死亡率为 4.1%(3/74)。结论 根据 Carpentier 分型采用不同手术方法治疗 Ebstein 心脏畸形均可得到较好治疗效果,建议 D 型病变采用纵向折叠房化心室+三尖瓣置换术,C 型病变采用三尖瓣修复术+双向格林术,A、B 型病变采用三尖瓣锥形重建术。【关键词】Ebstein 心脏畸形;三尖瓣下移畸形;外科修复术;三尖瓣锥形重建术Clinical analysis of 74 patients with Ebsteins anomaly in different surgery methodsLiu Miao,Xu Hongyao,Gao Tingchao,Li Youjin,Jiang Lei,Li ShunqiSecond Ward of Cardiovascular Surgery Department,Henan Provincial Chest Hospital,Zhengzhou 450008,ChinaCorresponding author:Liu Miao,Email:liumiaodc1976 【Abstract】Objective To evaluate the therapeutic effect of different surgical treatment on Ebsteins anomaly.MethodsThe clinical data of 74 patients with Ebstein s anomaly underwent surgery from March 1st,2003 to September 30th,2021 in the Cardiovascular Surgery Department of Henan Provincial Chest Hospital were analyzed retrospectively.The surgical procedure,surgical indicators,surgical effects and postoperative complications were analyzed and compared.Results In 74 Ebsteins anomaly patients,there were 34 males and 40 females.The age range was from 2 to 57 years old,with an average of 17.47.9 years old.Seventy-one(95.9%)were cured and discharged.Different surgical methods were performed according to Carpentier classification.Transverse folding atrialized ventricle and annular constriction was used in 29 cases(39.2%),of which 6 cases underwent transverse folding atrialized ventricle followed by bidirectional Greens surgery.Eighteen cases(24.3%)underwent longitudinal folding atrialized ventricle and annulus reconstruction,of which 4 cases underwent bidirectional Green s surgery.Twenty cases(27.0%)underwent tricuspid valve cone reconstruction surgery.Six cases(8.1%)underwent tricuspid valve replacement.One case(1.4%)underwent a second surgery to widen and repair the anterior leaflet of the tricuspid valve.The postoperative hospital stay was 7 to 15 days,with an average of 10.62.1 days.64中国心血管杂志 2024 年 2 月第 29 卷第 1 期 Chin J Cardiovasc Med,February 2024,Vol.29,No.1The length of stay in ICU was 1.5 to 6 days,with an average of 2.51.3 days.The duration with ventilator was 5 to 72 h,with an average of 26.5 4.4 h.The tricuspid regurgitation areas of different surgical procedure groups at 3 days(t=6.766,6.113,9.144,all P0.01)and 1 year(t=6.803,6.243,9.129,all P0.01)post operation decreased significantly compared with those before operation.Cardiac function of New York Heart Association(NYHA)classification were significantly different before and after operation(Z=17.915,32.083,both P0.01),and patients with NYHA class or were significantly increased after operation(2=45.106,45.106,both P 0.01).Among 71 discharged patients,the tricuspid regurgitation area and right ventricular indexes at 3 days(t=14.769,8.594,8.698,8.400,13.888,all P0.01)and 1 year(t=14.836,9.007,9.231,9.149,13.893,all P0.01)post operation decreased significantly than those before operation.The incidence of postoperative complications was 9.9%(7/71).Three patients died after operation,with a mortality rate of 4.1%(3/74).ConclusionsAccording to Carpentier classification,different surgical procedures can achieve good therapeutic effects in treating Ebsteins anomaly,and it is recommended to use longitudinally folding atrialized ventricle and tricuspid valve replacement surgery for type D lesions,tricuspid valve repair surgery and bidirectional Greens surgery for type C lesions,and tricuspid valve cone reconstruction surgery for types A and B.【Key words】Ebsteins anomaly;Downward displacement of tricuspid valve;Surgical repair;Conical reconstruction of tricuspid valve 心脏三尖瓣下移畸形(Ebstein 畸形)是一种罕见的复杂先天性心脏病,该病仅占先天性心脏病的0.5%1%1。Ebstein 畸形不仅会导致心脏形态学改变,还可影响患者的生理功能,常见的临床表现有心慌气短、口唇紫绀、肝大和水肿等,可影响其日常活动和生活质量2。三尖瓣是右心房与右心室间的瓣膜,功能类似于“单向阀门”,正常情况下血液可通过三尖瓣从右心房流入右心室,心脏收缩时阀门关闭能够避免血液倒流,但 Ebstein 畸形可由于瓣叶下移导致其关闭不严,心脏收缩时可有血液倒流至右心房3-4。Ebstein 畸形患者的病情轻重差异很大,该病的治疗对于心脏外科医师来说有一定的挑战性5。本研究对 74 例 Ebstein 心脏畸形患者的临床和手术资料进行分析,以期为此类患者的治疗总结经验。1 对象和方法1.1 研究对象本研究为回顾性研究。2003 年 3 月 1 日至2021 年 9 月 30 日河南省胸科医院共完成各类先天性心脏病手术 11 318 例,选取资料完整的 Ebstein心脏畸形手术患者 74 例,其中男性 34 例、女性 40例,年龄 257 岁,平均(17.47.9)岁。纳入标准:(1)符合 Ebstein 心脏畸形诊断标准6;(2)符合手术治疗指征且实施手术治疗;(3)有完整的临床资料;(4)患者本人和(或)家属同意对其资料进行回顾分析。排除标准:(1)有心脏手术史者;(2)伴有其他系统性疾病者,如消化、呼吸系统疾病等;(3)有急慢性感染者;(4)有其他部位发育畸形或功能障碍者;(5)不能耐受手术者;(6)失访患者。本研究经河南省胸科医院伦理委员会批准(伦理批号:202211-002)。1.2 Carpentier 分型超声心动图检查 Carpentier 分型依据:A 型:三尖瓣隔瓣及后瓣轻中度向下移位,前叶发育良好,房化右心室小,功能右心室大;B 型:隔瓣及后瓣严重下移,隔瓣发育不良,房化右心室扩大且壁薄,收缩无力,功能右心室小,三尖瓣前叶船帆样冗长,活动自由;C 型:隔瓣及后瓣显著下移且可能极度发育不良或贴附在心室壁上,前叶可能被肌肉性或纤维性条索固定在右心室壁上,前叶活动受限,房化右心室腔很大且壁薄,功能右心室很小,收缩无力,由于室间隔的反常运动左心室腔减小;D 型:三尖瓣结构严重发育不全,瓣叶有多处裂隙不完整且附壁,右心室流出道被瓣叶阻挡,房化右心室扩大,功能右心室很小7。1.3 手术方法麻醉后常规插入食管超声探头进行监测。手术均在全麻低温体外循环下进行,术中间断经主动脉根部灌注含血心脏停搏液。上腔静脉常规插金属短直角静脉管以备必要时行双向格林术。根据Carpentier 分型采用不同手术方法。方法 1:在三尖瓣修复中横向折叠房化心室+环缩瓣环术8,多用于较轻患者,于三尖瓣隔叶根部间断缝合 35 针,而后潜行缝合将隔叶上提至接近正常瓣环的位置,再加上 Devega 法环缩三尖瓣。方法 2:横向折叠房化心室+双向格林术,用于较重的 Carpentier C 型术前既有紫绀的患者。方法 3:纵向折叠房化心室+瓣环成形术,在心脏内自里向外间断缝合 35 个褥式折叠房化心室,74中国心血管杂志 2024 年 2 月第 29 卷第 1 期 Chin J Cardiovasc Med,February 2024,Vol.29,No.1另外加用 Devega 法或人工成型环缩小瓣环,必要时缝合瓣叶裂口或加用缘对缘缝合技术。方法 4:三尖瓣锥形重建术,首先将前叶及后叶从瓣环上剪下,而后纵向折叠房化心室并缝缩瓣环,然后将剪下来的瓣叶向右锥形旋转,缝合固定于瓣环上,使前叶及后叶覆盖整个瓣环,最后用人工瓣膜成形环或心包条固定瓣环,注水检查有无反流。方法 5:三尖瓣置换术,主要是用于 Carpentier D型瓣叶缺失较多无法修复的患者,首先纵向折叠房化心室,而后剪掉影响右心室流出道的瓣叶。50 岁以内者选用机械瓣,50 岁以上者选用生物瓣,间断缝合固定人工瓣,缝合时隔瓣部分略向右心室内缝合,以免影响房室结及传导束。方法 6:二次手术,三尖瓣前叶用椭圆形牛心包补片加宽修复,外加成型环固定。1.4 观察指标和随访观察手术指标、手术效果和术后并发症。手术指标包括术中主动脉阻断时间、体外循环时间、呼吸机使用时间、住 ICU 时间、术后住院时间。手术效果包括死亡率、存活患者手术前后三尖瓣反流面积、纽约心脏病协会(New York Heart Association,NYHA)心功能分级9、右心室功能,其中三尖瓣反流面积于术后 3 d 检测,NYHA 心功能分级于术后 1个月评价。术后并发症包括院内感染、手术切口出血等,观察时间为术后 1 个月内。对患者进行定期随访,于术后 1 年观察三尖瓣反流面积、NYHA 心功能分级和右心室功能。采用彩色多普勒超声(美国 GE 公司 Vivid E9 型)进行超声心动图检测右心室功能,观察右心室舒张末期内径、右心室收缩末期内径、右心室收缩末期面积和右心室舒张末期面积。1.5 统计学方法采用 SPSS 17.0 统计软件进行数据处理。计量资料用 xs 表示,计数资料用百分构成比表示。本组内比较,计量资料采用配对 t 检验,计数资料采用2检验;组间比较,等级分布比较采用秩和检验。P0.05 为差异有统计学意义。2 结果2.1 患者一般情况本组 Ebstein 心脏畸形患者临床症状均有活动后心慌气短,其中口唇紫绀 36 例(48.6%)。术前胸部 X 线片显示心脏轻中度增大或无明显增大,以右心房扩大为主,心胸比 0.46 0.75,平均为 0.550.04。心电图检查合并完全性右束支传导阻滞 24例(32.4%),不 完 全 性 右 束 支 传 导 阻 滞 25 例(33.8%),预激综合征 8 例(10.8%)。Carpentier 分型:A 型 27 例(36.5%)、B 型 35 例(47.3%)、C 型 6例(8.1%)、D 型 6 例(8.1%)。合并卵圆孔未闭 38例、房间隔缺损 8 例、室间隔缺损 3 例。术前 NYHA心功能分级:级 33 例、级 39 例、级 2 例。手术方法:横向折叠房化心室+环缩瓣环术 29 例(39.2%),其中横向折叠房化心室后加双向格林术6 例;纵 向 折 叠 房 化 心 室+瓣 环 成 形 术 18 例(24.3%),其中加双向格林术 4 例;三尖瓣锥形重建术 20 例(27.0%);三尖瓣置换术 6 例(8.1%),使用机械瓣 3 例、生物瓣 3 例;二次手术三尖瓣前叶补片加宽修复术 1 例(1.4%)。合并卵圆孔未闭缝合术38 例,房间隔缺损修补术 8 例,室间隔缺损修补术 3例;合并术中射频消融治疗预激综合征 1 例。2.2 手术指标观察术中平均主动脉阻断时间、体外循环时间:方法 1 和 2 分别为(52.87.7)min、(97.512.1)min;方法 3 分别为(46.65.8)min、(102.316.7)min;方法 4 分别为(93.314.7)min、(157.331.5)min;方法 5 分别为(51.28.2)min、(101.522.5)min。本组患者术后住院时间 7 15 d,平均(10.62.1)d;住 ICU 时间 1.56 d,平均(2.51.3)d;呼吸机使用时间 572 h,平均(26.54.4)h。2.3 手术效果观察71 例(95.9%)患者治愈出院,3 例死亡(2 例Carpentier C 型病变患者术后低氧血症、右心衰竭死亡;1 例 Carpentier B 型病变患者术后第 3 天心脏骤停死亡),死亡率为 4.1%(3/74)。不同手术方法(除外加做格林或房间隔开窗患者)术后 3 d、术后 1 年的三尖瓣反流面积均小于术前,差异均有统计学意义(均为 P0.01),见表 1。手术前后 NYHA 心功能分级分布比较差异有统计学意义(均为 P0.01),且术后 1 个月、术后 1 年的NYHA 心功能分级级患者比例高于术前(2=45.106、45.106,均为 P0.01),见表 2。术后 3 d、术后 1 年的三尖瓣反流面积、右心室功能指标均低于术前,差异均有统计学意义(均为 P0.01),见表 3。2.4 术后并发症观察术后有 2 例患者并发院内肺部感染,予以抗感染、增强免疫等对症支持治疗后好转;有 3 例手术切口出血,予以压迫止血、加压包扎等处理后切口愈合良好;有 2 例术后低氧血症、右心衰竭死亡。术后84中国心血管杂志 2024 年 2 月第 29 卷第 1 期 Chin J Cardiovasc Med,February 2024,Vol.29,No.1表 1 57 例 Ebstein 心脏畸形患者手术前后三尖瓣反流面积比较(xs,cm2)手术方法例数三尖瓣反流面积术前术后 3 d术后 1 年横向折叠房化心室+环缩瓣环术2314.406.125.112.43a5.082.39a纵向折叠房化心室+瓣环成形术1415.104.875.583.20a5.453.12a三尖瓣锥形重建术2013.185.222.081.49a2.111.47a 注:与术前比较,aP0.05;术后 3 d 与术前比较,t=6.766、6.113、9.144,均为 P0.01;术后 1 年与术前比较,t=6.803、6.243、9.129,均为P0.01表 2 71 例 Ebstein 心脏畸形患者手术前后 NYHA 心功能分级比较例(%)NYHA 心功能分级术前术后 1 个月术后 1 年Z 值P 值0(0.0)39(54.9)38(53.5)33(46.5)30(42.3)31(43.7)39(54.9)2(2.8)2(2.8)2(2.8)0(0.0)0(0.0)17.9150.0133(46.5)69(97.2)a69(97.2)a32.0830.01 注:NYHA:纽约心脏病协会;与术前比较,aP0.05表 3 71 例 Ebstein 心脏畸形患者手术前后三尖瓣反流面积和右心室功能比较(xs)指标术前术后 3 d术后 1 年三尖瓣反流面积(cm2)14.535.115.041.79a5.021.75a右心室舒张末期内径(cm)4.550.963.320.73a3.280.70a右心室收缩末期内径(cm)3.750.742.760.61a2.720.58a右心室舒张末期面积(cm2)21.084.5915.173.02a15.093.06a右心室收缩末期面积(cm2)15.243.219.151.83a9.181.79a 注:与术前比较,aP0.05;术后 3 d 与术前比较,t=14.769、8.594、8.698、8.400、13.888,均为 P0.01;术后 1 年与术前比较,t=14.836、9.007、9.231、9.149、13.893,均为 P0.01并发症发生率为 9.9%(7/71)。3 讨论本研究显示,应用不同的手术方法治疗 Ebstein心脏畸形均可得到较好的治疗效果。患者术后三尖瓣反流面积均较术前显著下降,心功能分级较术前显著改善,NYHA 心功能分级 级占比高于术前,右心室功能指标均低于术前,并且随访 1 年所得结果与术后结果基本相当,提示对 Ebstein 心脏畸形患者采用手术治疗有效,还可获得理想的远期效果。不过,需要针对不同类型病变患者采取不同手术方法。Carpentier D 型病变主要是瓣叶发育不良,无法修复,采用纵向折叠房化心室+三尖瓣置换术;C 型病变功能右心室小,常伴有房间隔右向左分流,三尖瓣修复术加做双向格林术才会安全10-11。另外,对于术前右心功能不全的患者,应计划加做上腔静脉肺动脉端侧吻合术(双向格林术)12。无论采用何种方法,术后瓣膜修复效果不理想者均可加做双向格林术,以减轻右心室负荷,使患者渡过危险期13。另外,三尖瓣反流有恶化风险,也需高度重视、积极处理14。A 型和 B 型病变 5 年前多采用横向折叠或纵向折叠房化心室加瓣环缩小的方法,治疗总体有效,但术后三尖瓣反流仍较大。横向折叠房化心室加瓣环成形术,是用间断带垫片缝合下移的隔叶根部,将其上提至接近正常瓣环位置,打结固定,而后再加用 Devega 法环缩三尖瓣环。横向折叠房化心室的缺点是术后右心室形态不好,右心室纵向长度减少,功能右心室没有扩大,隔叶轻度下移者尚可应用,隔叶下移较重者术后功能右心室容量小,不利于右心功能。此外,横向折叠法有时可导致左心室流出道狭窄15,也是该术式的缺点。纵向折叠房化心室+三尖瓣成形术,是在右心室内自里向外间断带垫片缝合 45 针达瓣环处,打结固定,此时应注意检查右心室外侧的冠状动脉是否受压扭曲。儿童一般加用 Devega 法,成人用三尖瓣成型环加固三尖瓣环。三尖瓣锥形重建术是由 da Silva 医生于 1993年首次提出的16-17。近几年三尖瓣锥形重建术在我院应用较多,效果较前明显改善,用锥形(Cone)技术重建三尖瓣。手术要点如下:(1)将三尖瓣前叶及后叶沿瓣环剪下;(2)自右心室由内向外带垫片间断缝合 45 针,里窄外宽呈三角形,折叠房化心室,而后缝缩瓣环至正常大小;(3)将剪下的前叶及后叶,锥形向右旋转,覆盖整个三尖瓣环,用 5-094中国心血管杂志 2024 年 2 月第 29 卷第 1 期 Chin J Cardiovasc Med,February 2024,Vol.29,No.1滑线将瓣叶双层缝合于新的瓣环上;(4)用三尖瓣成型环固定加强。锥形手术中纵向折叠房化心室,能维持正常右心室高度与几何形态。重建的房室瓣位置正好在房室连接处。手术后房化右心室减少,功能右心室容量增加,右心室收缩功能增强。此时瓣叶覆盖了全部瓣环,关闭严密18-19。患者术后无反流或微量反流。如果注水试验仍有反流,可根据情况采用缘对缘技术、瓣环缩小方法、缝合瓣叶裂开方法等予以处理,注水试验时一定不能见到明显的反流。本文作者认同李俊生等20的观点,对于三尖瓣发育较差的患者术后注水发现反流量较大,可采用双孔技术,将三尖瓣前叶与对应的隔叶褥式缝合一针,常可使三尖瓣关闭严密,免于换瓣。总之,Ebstein 心脏畸形病情差异较大,必须根据患者的病情做出恰当的处理,因此本组患者治疗效果较好。据此,建议 Carpentier D 型病变采用纵向折叠房化心室+三尖瓣置换术,C 型病变采用三尖瓣修复术+双向格林术,A、B 型病变采用三尖瓣锥形重建术,以使此类患者取得良好的治疗效果。利益冲突:无参 考 文 献 1 Yokota S,Matsumoto K,Tanaka H,et al.Mitral 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