肺淋巴管平滑肌瘤病高分辨率CT分析.pdf

CHESTIMAGING33胸部影像学肺淋巴管平滑肌瘤病高分辨率CT分析董菜李慧王晗琦？管鑫3陈克敏?【摘要】目的：分析并总结肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的高分辨率CT（H R CT）影像特征，探讨胸部HRCT对该病的诊断价值。方法：回顾性分析50 例于上海市黄浦区香山中医医院LAM中医特色专科门诊就诊的PLAM患者的HRCT资料，总结其典型的CT表现，包括弥漫囊样影及不同表现的肺间质病变等。结果：50 例确诊的PLAM患者HRCT影像显示双肺弥漫性囊状影及肺间质病变的不同表现，部分病例出现胸腔积液、气胸病史、肺部感染及支气管扩张征象。结论：胸部HRCT检查所提供的影像学表现在PLAM干预中具有显著价值，可为疾病的后续诊治提供有效依据，提高疾病诊断准确性。【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；计算机体层成像中图分类号：R445.3文献标志码：A文章编号：10 0 6-57 41(2 0 2 4)0 1-0 0 33-0 6High-Resolution CT Analysis of Pulmonary LymphangioleiomyomatosisDONG Lai,LI Hui,WANG Hanqi?,GUAN Xin,CHEN Kemin?Abstract】Pu r p o s e:T o a n a l y z e a n d s u mma r i z e t h e h i g h-r e s o l u t i o n CT (H R CT)i ma g i n g f e a t u r e s o f p u l mo n a r ylymphangioleiomyomatosis(PLAM),and to explore the diagnostic value of thoracic HRCT for this disease.Methods:A retrospective analysis of the HRCT data of 50 PLAM patients treated at the LAM Traditional ChineseMedicine Specialty Clinic in Huangpu District,Shanghai Xiangshan Chinese Medicine Hospital,was conducted.This involved summarizing their typical CT manifestations,including diffuse cystic shadows and variouspresentations of pulmonary interstitial disease.Results:HRCT images of 50 confirmed PLAM patients showeddiffuse cystic shadows in both lungs and various manifestations of pulmonary interstitial disease.Some cases alsopresented with pleural effusion,history of pneumothorax,pulmonary infection,and signs of bronchiectasis.Conclusion:The radiological findings provided by thoracic HRCT have significant value in the intervention ofPLAM,offering a reliable basis for subsequent diagnosis and treatment,and improving the accuracy of diseasediagnosis.Key words Pulmonary lymphangioleiomyomatosis;Computed tomography淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种在临床上罕见的疾病，其主要累及器官为肺，即肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonarylymphangioleiomyomatosis，PL A M），与患者的基因突变有很大关系，女性发病率较高。本病特征为未成中国医学计算机成像杂志，2 0 2 4，30：33-38作者单位：1上海市黄浦区香山中医医院放射科2上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科3上海市黄浦区香山中医医院治未病科通信地址：上海市黄浦区瑞金二路197 号，上海2 0 0 0 2 5通信作者：陈克敏（电子邮箱：）基金项目：上海市黄浦区卫健委系统科研项目（HZQ202110）熟的平滑肌细胞浸润肺、气道和胸腹轴向淋巴系统，对患者的肺功能影响较大1-2 。在大多数情况下，表现为两肺弥漫性薄壁囊肿，且常因肺功能衰竭、反复出现气胸而死亡。临床症状主要为呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等，导致肺功能不断下降，这与气道壁中ChinComputMedImag,2024,30:33-381 Department of Radiology,Xiangshan Traditional Chinese MedicineHospital,Huangpu District,Shanghai2 Department of Radiology,Rujin Hospital,Shanghai Jiao TongUniversitySchool of Medicine3.Department of Preventive Treatment of Disease,XiangshanTraditional Chinese Medicine Hospital,Huangpu District,ShanghaiAddress:197 Rujin Road Number Two,Shanghai 200025,ChinaCorrespondence to:CHEN Kemin(E-mail:)Foundation item:Research Project of Shanghai Huangpu District HealthBureau(HZQ202110)34ChinComputMedImag,2024,30(1)中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期未成熟的平滑肌细胞进行性增殖有关，引发阻塞性通气障碍。因此，加强对本研究疾病的CT影像学分析非常重要。本研究主要分析50 例经病理确诊的PLAM患者的高分辨率CT（H R CT）肺部影像学特征，尤其是肺部间质性病变的分析及变化规律，报告如下：方法1.一般资料收集2 0 2 2 年1月至2 0 2 3年2 月上海市黄浦区香山中医医院LAM中医特色专科门诊收治的50 例PLAM患者的高分辨率CT肺部影像学资料，50 例确诊此病的患者均为成年女性，无明确的家族遗传史，年龄2360岁，平均（35.58 4.17）岁；所有患者的疾病表现体现为不同程度的呼吸困难、胸闷气短、气胸和咳血等，部分患者出现低氧血症和乳糜胸等。2.方法检查采用GEOptimaCT52016排螺旋CT扫描机；扫描参数设定：扫描层厚5mm，层间距5mm，重建层厚为1.2 5mm，重建矩阵为512 x512，肺窗和软组织窗重建。管电压12 0 kV，管电流350 mA。主要观察肺窗，其中有3例同时行上腹部CT平扫检查。在总体进行扫描的过程中，需要让患者保持平静屏气状态，防止呼吸运动影响扫描结果，造成扫描结果的伪影。3.胸部HRCT影像学分类PLAM以肺部囊性病变为主要表现，合并双肺间质弥漫性改变，部分患者出现不同程度的胸腔积液、气胸、腹水及腹部脏器病变。通常情况下对于囊性病变，影像学表现能够区分为两种类型，包括囊肿外观和囊肿外表现。囊肿表现主要可以体现为3期（代表其取代肺实质的面积）：I期，肺气囊不超过肺组织的1/3；期，肺气囊超过1/3肺组织但不超过2/3；期，肺气囊超过2/3肺组织【31。图1显示了I、期肺部囊性病变的CT影像学表现。除了囊肿外，还包括多种肺间质性改变，如小叶间隔增厚、胸膜下线、蜂窝样改变、牵拉性支气管扩张、肺内小结节、条索样影。1A1B1C1D图1PLAM肺部囊性病变不同分期的CT影像学表现A.患者女，33岁，I期病变，两肺见少量均匀薄壁肺囊肿，中间有正常肺实质；B.患者女，44岁，期病变，两肺见中等数量的相对均匀的肺囊肿；C/D.患者女，58 岁，期病变，整个双肺都有无数囊肿，几乎看不到正常的肺实质。结果50例患者的肺部影像学特征均为双肺出现不同大小的多发囊腔，呈弥漫分布，无明显上中下肺野区分，此表现占总人数的10 0%。囊腔直径一般为2 25mm，最大直径可至10 0 mm。根据囊腔的数量、大小以及占据肺实质的范围，评估出I期病例17 例，I期病例2 0 例、期病例13例。肺间质病变表现中小叶间隔增厚34例、胸膜下线1例、蜂窝样改变17 例、牵拉性支气管扩张1例、肺内小结节8 例、条索影11例；除外肺内多发囊腔及肺间质改变外50 例病例中还出现其他表现：肺部合并感染4例、胸腔积液及心包积液9例、气胸术后1例、大量腹水1例、肺外脏器病变5例（肾血管平滑肌脂肪瘤及腹膜后包块)。见表1。讨论1.临床及病理特点肺淋巴管平滑肌瘤病（PL A M）是一种罕见的侵袭性低度恶性肿瘤性疾病，属于常染色体显性遗传，好发于育龄期妇女和绝经前女性，其全球发病率约为1/100万【4。该疾病的主要临床表现为进行性呼吸困35ChinComputMedImag,22024,30(1)中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期表11PLAM患者肺间质及其他表现病变表现例数病变表现例数肺间质表现其他表现小叶间隔增厚34肺部合并感染4胸膜下线1胸腔及心包积液9蜂窝样改变17气胸术后1牵拉性支气管扩张1大量腹水1肺内小结节8肺外脏器病变（腹部）5条索影11难、气胸、乳糜胸、腹部肿瘤，如血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤，偶尔还会有咯血。在PLAM患者中，进行性肺囊性破坏可导致复发性气胸和呼吸困难，进而影响肺功能下降，严重时可以缓慢发展到呼吸衰竭和死亡5。肺移植是终末期PLAM唯一的治疗选择6 。PLAM的基本特征是在气道、血管和淋巴管周围异常增殖的非典型肌细胞淋巴管平滑肌瘤病（L A M）细胞【7-8 ，引起肺组织的损害和囊肿的形成，影响肺部（如囊性变）、肾脏【如血管平滑肌脂肪瘤（AML）和淋巴系统（如淋巴管平滑肌瘤、乳糜渗出）。虽然LAM有良性组织学表现，但临床上有些病例可表现为肺组织破坏性改变，其特征是肺组织中LAM细胞的进行性增殖5。该疾病可独立起病，也可以是遗传病结节性硬化综合征（TSC）的一种表现。由于LAM细胞在组织学上具有平滑肌特征，其发病的关键主要是体细胞TSC2基因缺失引起【8 ，而TSC-LAM是由TSC2突变引起的异常细胞增殖的表现【7 ，大约50%的TSC患者会并发PLAM5。本病最早于1937 年被VonStossel首次报道，1966年由Comog和Eterline正式命名为“淋巴管肌瘤病”9，1993年国内报道首例PLAM患者。胸部高分辨率CT（H R CT）是首选的检查方式，它可以显示PLAM特征性的弥漫性薄壁囊肿，有助于区分PLAM与其他囊性肺病，如朗格汉斯细胞组织细胞增生症（L CH）或肺气肿。尽管CT对PLAM的诊断具有很高的敏感性和特异性，但单独使用HRCT并不被认为是诊断性的。根据目前的指南【10 ，LAM的明确诊断可以基于肺HRCT上多个特征性囊肿的存在且符合下列1项：1）肾AML；2）乳糜性胸腔或腹腔积液；3）淋巴管肌瘤；4）浆膜腔积液或淋巴结细胞学检查发现LAM细胞或LAM细胞簇；5）TSC；6）升高的血管内皮生长因子D（VEG F-D，8 0 0 p g/m L)；7)组织病理学证实为LAM（肺、腹膜后或盆腔肿瘤）。诊断标准近年发生改变，在诊断过程中正在逐渐减少使用有创操作。2.PLAM的HRCT影像分析PLAM的主要影像学表现是多个（10）薄壁球囊病变，圆形或准圆形，边界明确。随着病变的进展，囊腔可逐渐扩大。典型的组织学特征是支气管、血管和胸膜下的多个囊性腔。LAM的发病机制可以解释其影像学特征。非典型的平滑肌细胞异常增殖在细小气管壁及周围，使得气道局限性狭窄或闭塞导致空气潴留，其远端肺泡扩大呈囊状腔。CT表现为双肺出现大小不等的多发囊腔，呈弥漫分布。其囊腔为薄壁空腔，表示病变累及肺泡壁，为本病的特征性表现。薄壁囊腔的无特征性广泛分布可与正常肺组织相伴出现，如果患者的囊性影体现为弥漫性的状态，其两侧的患病部位就会相互对称，这可能反映了疾病的严重程度。本研究中期中有4例患者除双肺弥漫微小囊状影外，肺内无其他不良表现。随着病变的进展，囊腔可逐渐扩大。当邻近胸膜下的囊腔互相融合过度膨胀破裂即可出现气胸。本研究中有1例患者因反复气胸接受同侧胸膜融合术，效果理想；有研究建议，患者在首次出现气胸后应接受同侧胸膜融合术。异常平滑肌细胞可侵犯肺间质。肺间质是包绕在肺实质周围的结缔组织，包绕次级肺小叶的小叶间隔，呈网状，内含淋巴管和肺小静脉。正常情况下，小叶间隔仅在肺的周边部可见。在PLAM中，未成熟的平滑肌细胞在小叶间隔内聚集，导致肺内不常出现小叶间隔的部位出现小叶间隔的显示，即小叶间隔增厚的表现。这种表现在肺内具有相当大的比例，在本次研究的50 例患者中有34例出现了这种表现，且与此病的严重程度呈正相关。当淋巴管或胸导管内因增生细胞导致阻塞，可引起淋巴回流障碍，甚至淋巴管破裂而导致胸腔积液（乳糜胸）或腹水。胸腔积液大多是单侧出现，但也可能发生双侧积液。本研究发现有9例患者存在胸腔积液以及1例患者出现腹水。在本组PLAM病例中，有4例患者出现肺部感染的征象，炎症可以发生在肺间质和肺实质内。肺间质感染表现为增厚的小叶间隔影呈磨玻璃影（图2A），而肺实质内感染则表现为尚存的正常肺实质组织内出现高密度模糊影，邻近病变的囊腔位置分布、形态、密度均不受影响，但囊壁部分增厚（图2 B、2C)。此外，单独1例病例出现支气管扩张征象，表现为含气支气管呈囊球样扩大，气管壁增厚，合并36中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期Chin Computt Med Imag,2024,30(1)肺间质病变的扩张支气管呈轻度牵拉扭曲改变（图3A、3B）。还有1例患者出现了胸膜下线的表现，这是肺纤维化的一个征象，表现为与胸壁平行的长纤细弧形线影，由分裂的小叶间隔纤维化形成。此外，有17 例患者出现了全肺蜂窝样改变，这也是肺纤维化的后期表现。在PLAM的病例中，也不乏出现很小的肺内小结节（1 3mm），代表型胸膜细胞增生。大多数患者的HRCT显示结节间肺实质正常，但在某些病例中，也可见间质增厚、小叶间隔增厚轻微增加，或不规则的混浊区。部分PLAM患者存在多发性结节，表现为多灶性小结节性肺细胞增生（MMPH），其特征为结节性磨玻璃影，呈随机分布，是TSC-LAM的另一种表现。据一些文献报道，MMPH病例的放射学表现和肺功能相当稳定【12 。在许多病例中，当发现弥漫性薄壁圆形囊肿时，可以作出特定的CT诊断。2A2B2C图2 PLAM患者伴肺间质感染或肺实质内感染CT影像A.患者女，47 岁，PLAM伴肺间质感染，表现为增厚的小叶间隔呈磨玻璃影；B/C.患者女，50 岁，PLAM伴两肺肺实质内感染，表现为尚存的正常肺实质组织内出现高密度模糊影，邻近病变的囊腔位置分布、形态、密度均不受影响，但囊壁部分增厚。3A3B图3PLAM患者肺间质病变CT影像A/B.PLAM患者女，45岁，支气管扩张征象，表现为含气支气管呈囊球样扩大，气管壁增厚，合并肺间质病变的扩张支气管呈轻度牵拉扭曲改变。3.鉴别诊断在临床工作中，应该将PLAM与以下疾病加以区分：（1）小叶中心型肺气肿。小叶中心型肺气肿是由于肺小叶单位内的呼吸性细支气管扩张后破坏融合，而小叶的周围部分肺泡囊肺泡管不累及，这种选择性肺破坏导致正常与气肿样肺组织呈特征性并列，即气肿区周围绕以正常肺，气肿在肺内是不均匀的，多发于两肺上中部，特别是上叶尖后段和下叶背段，CT表现为小圆形低密度区，无可见的囊泡壁且集聚在小叶中心附近，小叶中央仍可见小叶核心内的动脉。而PLAM的囊状透亮影有均匀的薄的囊壁，分布较为均匀，血管影位于囊壁内。（2）全小叶型肺气肿。全小叶型肺气肿是由于无选择性地累及整个肺小叶，终末细支气管远端气腔全部扩大破坏，其特征是肺小叶的一致性破坏，导致较大范围的异常低密度区，无壁，大小形态多不规则，广泛的肺破坏表现为病变区内血管纹理明显减少形成“简化”肺结构，即肺野内仅剩下由血管、小叶间隔和支气管等肺内支持性结构，小叶核心内的动脉仍位于小叶中央。由于肺泡破裂，肺毛细血管床数量及横断面积皆减少。肺小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，病变进展可出现一系列不同程度的肺动脉高压，肺动脉对肺的灌注减少。肺实质破坏与肺血流灌注障碍均是肺气肿病情进展的重要表现，决定着患者的预后13。（3）支气管扩张。支气管扩张的影像学表现会呈现出囊状影，但这种囊状阴影形态往往体现为沿支气管树状态，囊壁相对较厚，部分囊状阴影内可能存在气液平面。患者曾经有过肺部感染病史时，疾病表现与肺淋巴管肌瘤病会有所不同（4）淋巴细胞间质性肺炎（L I P）。L I P是一种罕37ChinComputMedImag,2024,30(1)中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期见的以肺间质淋巴组织样增生为主的特殊类型肺炎，病变特征为肺间质内有大量淋巴细胞弥漫性浸润，合并自身免疫性疾病干燥综合征（Sjogren syndrome）和巨球蛋白血症机会较多，CT上可以见到磨玻璃样的小叶中心结节，胸膜下小结节，小叶间隔增厚，支气管血管束增厚和两下肺少量分散的囊肿。囊肿通常直径小于3cm，形态多变。病变晚期可形成蜂窝肺。另外，淋巴细胞间质性肺炎患者临床上常常合并有自身免疫性疾病14（5）特发性肺间质纤维化（IPF）。IPF的突出的特点是病变呈外周性胸膜下分布，病变从外周向心性逐渐减轻。此外，IPF在CT图像上通常有磨玻璃样密度阴影，网状改变、蜂窝样改变，胸膜下间质纤维化，肺内小结节影，小叶中心型肺气肿、肺实变、支气管扩张。IPF的主要病理表现是肺泡结构破坏扭曲和肺间质纤维化。其中可以检测到炎症细胞和成纤维细胞灶；正常分布的肺组织分散在病变之间，表现为新旧病变共存，这与PLAM明显不同。除以上影像学表现外，目前肺纤维化HRCT的计算机辅助定量分析主要通过分析肺纤维化区域的CT图像参数如平均密度、透过度范围及纹理特点对患者病情进行评估15。（6）支气管淀粉样变。支气管淀粉样变是原发性淀粉样沉着症的肺部表现，当淀粉样物质广泛沉积在肺泡间隔、肺小血管周围。CT表现为双肺小叶间隔增厚，小血管周围多发小结节，大小不等，形态不规则，结节较大可伴钙化。（7）肺朗格汉斯（Langerhans）细胞组织细胞增生症肺Langerhans细胞组织细胞增多症的早期可表现为小叶中心结节、支气管周围、细支气管结节，多以中上肺对称分布。结节边缘不规则为其特征性改变。囊状病变是该病最常见的CT表现，通常直径小于10mm，囊样病变常和小结节并存，但也可以是唯一的CT表现，病变主要发生在肺上野，形态多样，囊壁可以很薄且均匀一致16 。可从病灶分布的特点、病变的形态和囊壁的厚度等加以鉴别。结论和展望在50 例患者中，影像学表现均有不同程度的囊样影及两肺间质性改变，表现为大小不等的薄壁囊样阴影和网状影。本研究的结果显示，PLAM患者的肺部影像学特征体现出患者存在两肺囊性病变为主合并双肺间质弥漫性改变。初期可能只能在CT扫描中看到散在的小囊状改变，区域性分布不十分明显，这些体现缺乏特异性，随着疾病的进展，囊状改变会扩大并融合，形成更大的、更明显的囊状影。如果囊状影呈弥漫性分布，且两侧肺部对称，这可能暗示疾病已经发展到较晚的阶段。同时，囊状影的范围越大，小叶间隔增厚越明显、肺蜂窝样改变也越严重。与其他肺部疾病相比，这些影像学表现是较为明显的区分特征17-18 。发病早期，PLAM通常不伴有肺部结节影或肺结构变形性扭曲变化。疾病晚期，两肺表现为广泛的蜂窝状影，其中的囊性阴影会表现为阴影壁增厚、形状不规则，病灶较多，部分患者会伴随肺内小叶间隔增厚或肺部结构的扭曲变形（图4A、4B）。4A4B图4PLAM患者病变晚期肺部CT影像A/B.患者女，2 9岁，PLAM疾病晚期，两肺表现为广泛的蜂窝状影，其中的囊性阴影表现为阴影壁增厚、形状不规则，部分伴肺内小叶间隔增厚或肺部结构的扭曲变形。另外，高分辨率CT（H R CT）对于本疾病的诊断具有重要价值，它可以详细地显示肺部间质病变，这对于了解病理学特点，即异常平滑肌细胞侵犯肺间质的情况，具有重要意义。近年来，光子能量CT(PCD-CT）的开发和应用，其超高的背景降噪能力使得图像信噪比显著提高。当与使用普通HRCT获得的相似剂量的图像进行比较时，背景噪声显著降低【19，在肺间质病变的随访中有进一步降低辐射的重要潜力。光子能量CT的另一大优势其高辨率进一步改善了细小支气管和支气管壁、小叶内网状、蜂窝的可视化。总的来说，PLAM是一种进展缓慢的疾病。对于新诊断的PLAM患者，我们需要定期进行影像学检查，以早期发现疾病的进展。对于症状严重的患者，我们可能需要更详细地分析他们的影像学表现，以了解囊腔和肺间质改变是否随时间增多、减少或变化，进而调整治疗策略，改善患者的预后。在未来，影像38ChinComputMedImag,2024,30(1)中国医学计算机成像杂志2 0 2 4年第30 卷第1期诊断的依据将更多地考虑临床症状和疾病进程，我们需要将临床信息与影像学表现相结合，以更准确地评估疾病的状态，并制定最适合的治疗计划。参考文献【1 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