胎儿肾脏囊性畸形.ppt

胎儿肾脏囊性畸形胎儿肾脏囊性畸形研究背景研究背景l泌尿系统畸形发生率高l肾脏囊性畸形分类复杂l肾脏囊性畸形产前超声特征与病理特征泌尿畸形的发病率泌尿畸形的发病率胎儿肾脏囊性畸形产前分类胎儿肾脏囊性畸形产前分类I、肾发育不良：非遗传性A、多囊性肾发育不良 B、节段性囊性发育不良 C、梗阻性囊性疾病 D、发育不全伴随囊肿 E、梅干腹综合症（Prune belly syndrome）II、遗传性多囊性肾疾病 A、常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）B、常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）C、肾髓质囊性疾病 D、肾小球囊性肾疾病III、肾髓质囊性肾疾病 A、海绵肾 B、肾髓质囊性疾病（II型，青少年肾髓质发育不良）、肾皮质囊肿相关综合症 A、结节性硬化 B、Meckel-Gruber综合征 C、三体综合征 D、Zellweger 综合征 E、Von Hippel-Lindau、其它 A、单纯囊肿 B、多发囊性肾瘤 C、肿瘤 Wilms&中胚叶肾瘤 D、肾周囊肿胎儿肾脏囊性畸形产前胎儿肾脏囊性畸形产前potter分类分类lI型：常染色体隐性遗传性多囊肾；lII型：多囊性发育不良肾；lIII型：常染色体显性遗传性多囊肾；l型：梗阻性囊性发育不良肾。问题？问题？l各种胎儿肾脏囊性畸形特异超声特征和病理特征联系？肾脏回声增强肾脏回声增强肾脏是否有异常？肾脏是否有异常？目的目的l通过尸解阐述胎儿肾脏囊性畸形产前超声特征的病理基础。方法：方法：l按照potter分型，对产前超声发现异常的肾脏囊性畸形的引产胎儿进行肾脏病理解剖。l通过病理发现，回顾产前超声图像，发掘特异产前超声特征。l利用病理特征和产前超声特征总结适合产前超声的分类诊断特征标准。结果：结果：l对产前超声发现异常的16例胎儿进行尸检，双肾异常11例，单侧肾脏异常5例，共27个肾脏发现存在囊性畸形。ARPKD的产前的产前超声特征超声特征ARPKD的产前超声特征（动态）的产前超声特征（动态）正常肾脏大体组织病理正常肾脏大体组织病理ARPKD的大体病理的大体病理显微显微病理病理200100胎儿正常肾脏胎儿正常肾脏的显微病理的显微病理200400ARPKD肝脏显微病理肝脏显微病理正常肝脏正常肝脏4025肾发肾发育不育不良的良的产前产前超声超声特征特征多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良大体病理大体病理多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良的显微病理的显微病理40400ADPKD的产的产前超前超声特声特征征ADPKD的病理表现的病理表现梗阻性多囊肾（双肾重度积水超声梗阻性多囊肾（双肾重度积水超声动态）动态）梗阻性多囊肾（肾重度积水病理大梗阻性多囊肾（肾重度积水病理大体）体）肾脏回肾脏回声增强声增强肾脏大肾脏大体病理体病理和正常和正常肾脏大肾脏大体病理体病理对照对照显微病理特征显微病理特征40200结论结论l肾脏囊性疾病分产前超声可分辨囊肿和产前超声不可分辨囊肿两类。不可分辨肾脏囊肿疾病，通过肾脏回声、大小等判定。l遗传性和非遗传性需鉴别，预后和结果不一样。