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束带畸形及病例束带畸形及病例初步诊断：四肢先天性束状带畸形初步诊断：四肢先天性束状带畸形 先天性束带综合症先天性束带综合症典型病例典型病例简介简介先天性束带综合征(Congenital constricting band syndrome CCBS)是一种罕见的肢体先天性畸形,为肢体某一平面,部分或全部呈环状紧缩,畸形多发于小腿、足趾、前臂、手指等部位,临床亦有绞扼轮、环束带、挛缩带、环缩带畸形等称谓。简介简介CCBS是一种罕见的肢体先天性畸形,新生儿发病率约为1/15000。外科解剖外科解剖束带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维结缔组织，深度多数位于皮肤与皮下组织,止于深筋膜,偶尔可深入肌腱下层压迫血管、神经直达骨膜,严重的病例骨骼上有一条凹陷,又称Streeter综合征,有并发骨折的危险。发病机理发病机理束带环绕学说融合学说胚质发育缺陷学说局部缺血学说诊断标准诊断标准只要有下列任何一项体征即可确诊存在典型环束带。环束带伴远端组织畸形或淋巴水肿。环束带伴并指。自截。分型分型Hennigan等根据束带嵌入部位及深度将其分为四度。度:束带只嵌入皮下;度:束带深入筋膜,不影响远端肢体循环；度:束带深入筋膜,影响远端肢体循环,可伴神经损伤;度:先天性截肢。Hennigan分类对临床治疗有指导意义。治疗治疗度患儿只有皮肤外观改变,可不作处理,日后随小儿生长发育浅环可被扩张甚至消失,但若患儿家属要求改善外观,也可行手术切除。度束带环有轻度肿胀,随着患儿的生长发育可能会转变为，需手术治疗。度由于影响血管、淋巴循环,肢体远端出现明显肿胀,有时可伴有神经功能障碍,需手术治疗。治疗治疗目的是去除束带压迫,让肢体正常生长发育,改善肢体水肿,对于束带压迫血管、神经者,应及早行手术治疗,以减轻肢体远端水肿,改善血运及神经功能。目前主流意见目前主流意见皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,该动脉穿过皮下及皮下组织达到皮肤,因此期环行切除环束带不会损伤皮瓣的血供。无论束带深浅,均应期手术切除。切口设计切口设计Z字成形可以设计在背侧或手指的侧中线，也可以设计在手指的两侧侧中线。显露显露手术步骤手术步骤 1 注意保留一到两根指背静脉。手术步骤手术步骤 2 在束带的远端和近端分别掀起一脂肪筋膜瓣。手术步骤手术步骤 3 将远、近端的脂肪筋膜瓣缝合以充填较窄的区域。手术步骤手术步骤 4 将Z形皮瓣交叉对位后缝合。术后观术后观术后一年术后一年总结总结对于束带压迫血管神经者,应及早手术治疗,以减轻肢体远端水肿,改善血运及神经功能。手术应遵循的处理原则:环束带切除,多“Z”字皮瓣缝合。因皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,故无论束带深浅,均应期手术切除。谢谢观看！谢谢观看！