先天性巨结肠患儿的护理.ppt

1.先天性巨先天性巨结肠结肠：（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一，由于结肠远端运动功能紊乱，粪便停滞于近端结肠而引起肠管扩大、肥厚。以便便秘秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高，约1：5000，男稍高于女，有家族性发病倾向。2.病理与解剖病理示意病理示意病理示意病理示意图图图图3.病因：先天性巨结肠是一种多基因遗传和环境因素共同作用的结果。酪氨酸激酶受体基因被认为是主要致病基因。另外，缺血、缺氧、毒素及炎症等因素影响了胚胎期神经节细胞的发育，是一种先天性发育停顿。基本病理变化为：肠壁神经细胞减少或缺如，肠管收缩，呈持续痉挛状态，形成功能性肠梗阻，病变通常发生在结肠远端。痉挛肠管的近端，因肠内容物堆积而扩张、肥大形成巨结肠。4.分型分型v超短段型超短段型 直直肠远肠远端，新生儿在耻尾端，新生儿在耻尾线线以下以下v短段型短段型 直直肠肠中段，第二骶椎以下，距肛中段，第二骶椎以下，距肛门门不超不超过过6.5cmv常常见见型型 第一骶椎以上，距肛第一骶椎以上，距肛门约门约9cm，直，直肠肠乙状乙状结结肠肠交界或乙状交界或乙状结肠远结肠远端。端。v长长段型段型 乙状乙状结肠结肠和降和降结肠结肠v全全结肠结肠型型 v全全肠肠型型 75%为为常常见见型型 全全结肠结肠型型35%（有人（有人报报告告10%）5.临临床症状与表床症状与表现现v新生儿巨新生儿巨结肠结肠的的临临床表床表现现胎胎粪粪性便秘性便秘 2448h没有胎没有胎粪粪排出或排出或仅仅少量，必少量，必须须灌灌肠肠或其它方法或其它方法处处理才能排出理才能排出较较多胎多胎粪粪呕吐呕吐 带带有胆汁有胆汁腹膨隆腹膨隆 压压迫膈肌可引起呼吸困迫膈肌可引起呼吸困难难直直肠肠指指诊诊 激激发发排便排便 少数病例新生儿初几天梗阻期后，可有几月少数病例新生儿初几天梗阻期后，可有几月的的“缓缓解期解期”，以后再出，以后再出现顽现顽固性便秘固性便秘6.n婴婴儿及儿童巨儿及儿童巨结肠结肠的的临临床表床表现现：新生儿或新生儿或婴婴儿开始反复，逐儿开始反复，逐渐渐加重加重便秘。便秘。腹腹胀胀，以上腹，以上腹为为主，多数可主，多数可见肠见肠型。型。粪团块粪团块，粪粪石。石。营营养不太好，消瘦，面色养不太好，消瘦，面色苍苍白，白，贫贫血。血。7.8.辅助检查vX线检查线检查，先先摄摄腹部平片，然后作腹部平片，然后作钡钡灌灌肠肠，是主要，是主要的的诊诊断方法。，正确率断方法。，正确率8085%。v肛管肛管直直肠测压肠测压（半月内正常新生儿可不出（半月内正常新生儿可不出现现内括内括约约肌松肌松驰驰反射，假阳性）正确率反射，假阳性）正确率80%以上以上v肌肌电图检查电图检查 诊诊断符合率断符合率7984%v直直肠肠粘膜粘膜组织组织化学化学检查检查法法，诊诊断正确高达断正确高达95%以上以上9.治疗巨结肠诊断一经确立 应在保证安全的情况下泽期手术 否则可使病变肠段所累及的正常肠管发生代偿性病性病理改变 手术中可能被迫切除而不能再生 此外 延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童 部分短段和超短巨结肠诊断一经确立 应在保证安全的情段病人可以采用保守治疗的方式 经肛门巨结肠根治术）：近十年来 该手术方式已经在全世界普及 由于手术设计更加符合病理生理解剖 手术方法愈发简单安全 术后并发症及后遗症明显减少 使得soave术式被广泛的接受 术中经肛门拖出并切除病变肠管 同时适当切除近端严重扩张 肥厚的“正常”结肠 将结肠断端与齿状线上肛管切缘缝合固定以恢复肠道的通畅性 10.护理诊断v手术前 1便秘 与远端肠段痉挛，低位性肠梗阻有关。2营养失调：低于机体需要量 与便秘、腹胀引起食欲下降有关。3潜在并发症：小肠结肠炎，肠穿孔。v手术后 1有感染的危险 与身体状况差及手术创伤有关。2潜在并发症 吻合口狭窄。11.护理术前护理v清洁肠道、解除便秘v改善营养v病情观察v健康指导术后护理v预防感染v观察病情v排便训练v健康指导12.