结缔组织病与妊娠ppt.ppt

结缔组织病与妊娠 王凌王凌 枣庄市立医院风湿免疫科枣庄市立医院风湿免疫科结缔组织病（connectiveconnective tissuetissue diseasedisease 结缔组织病）结缔组织病）（Collagen-vascularCollagen-vascular disordersdisorders 胶原血管病）胶原血管病）特点：1.产生针对自身的抗体2.许多病易发生于育龄妇女，有时在妊娠期获得诊断3.常常增加不良妊娠结局的风险（类风湿性关节炎除外），尤其是有肾脏受累者自身免疫因素与妊娠自身免疫及凝血异常1.系统性红斑狼疮2.干燥综合征3.抗心磷脂综合征自身抗体通过胎盘1.甲状腺刺激免疫球蛋白（TPO-Ab）2.抗SSA、SSB（胎儿心脏传导阻滞）2015年仁济医院1738例流产原因调查流 产 次数23456总数构成比%自 身 免疫异常3081146524551627.39血 栓 前状态2241253414740421.44内 分 泌异常10854359421011.15生 殖 道解 剖 异常955217751769.34夫 妻 染色 体 异常7733231041477.8筛查指征全身症状关节疼痛皮疹 盘状红斑 光过敏现象慢性乏力血栓病史（越年轻，越危险）筛查指征产科指征习惯性流产晚孕期胎死宫内早期先兆子痫 0.5g或尿蛋白+，或细胞管型）神经精神症状（癫痫或精神异常）血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少）免疫指标异常（抗ds-DNA或梅毒血清实验假阳性或ACK或LA）抗核抗体（ANA）（除外由药物引起）11条符合4条即可诊断，但有些患者可能不能达到标准妊娠对SLE的影响妊娠是否加重SLE有争议 1/3疾病改善，1/3不变，1/3恶化 难以预测如果病情稳定6个月以上再怀孕，妊娠期复发的风险低狼疮肾炎：7.1-50%加重/恶化 孕前血清Cr1.5mg/dl妊娠期肾功能易恶化 肾功能多能恢复（除非肌酐清除率50ml/min）其他并发症：肺栓塞、肺出血、肺动脉高压、心脏血管栓塞、易感染等。妊娠对SLE的影响多数观点：SLE活动期不宜妊娠病情稳定至少6个月后再妊娠妊娠有可能加重SLE病情，尤其是存在SLE肾炎时，有可能造成肾功能不可逆损害产后SLE可能恶化妊娠晚期可能发生妊高症，需鉴别（补体）SLE对妊娠的影响SLE可能对母儿造成威胁7%严重的妊娠患病率1/20生命威胁主要原因：肾功能受损，心肌炎或浆膜炎等影响妊娠结局的因素受孕时狼疮是否活动其他内科或产科合并症抗磷脂抗体SLE的妊娠结局总的妊娠丢失率为10-31%21周后胎死宫内的发生率为5.45%妊娠丢失的相对风险为2.5早产率30%50%是由于母儿指征终止妊娠 44%是由于PPROM（胎膜早破）FGR达23%（对照为3-4%）狼疮妊娠及预后良好指标孕前6个月狼疮无活动无肾脏受累（蛋白尿或肾功能不全）肾脏受累者，受孕时肾功能正常者预后好 血清肌酐1.5mg/dl(133ummol/L)受孕时血压正常抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物阴性停用免疫抑制药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、霉酚酸酯等至少6个月SLE肾病抗磷脂抗体阳性者发生率高SLE肾病发生者如病情保持缓解，则预后良好50%发生高血压和尿蛋白增加63%发生先兆子痫（无肾病者为14%）多数学者建议：妊娠期继续免疫抑制治疗 病情活动或恶化发生在围生期，但是否常规增加药物剂量还 在争议SLE肾病与先兆子痫/子痫SLE患者易发生先兆子痫/子痫，尤其是有肾脏受累者两者鉴别常常很困难，均可有：高血压 蛋白尿 抽搐（SLE脑病）血小板减少实验室检查：补体，ANA滴度治疗：不同 SLE：免疫抑制治疗 PIH：终止妊娠结束妊娠的指征(1)妊娠前3个月即出现明显的SLE病情活动；(2)孕妇SLE病情严重，危及母体安全时，无论孕期大小都应尽早终止妊娠；(3)孕期检测发现胎盘功能低下，危及胎儿健康，经产科与风湿科治疗后无好转者；(4)出现以下并发症时：重度妊娠高血压、精神和(或)神经异常、脑血管意外、弥漫性肺部疾病伴呼吸衰竭、重度肺动脉高压、24 h尿蛋白排泄定量在3 g以上；(5)对于病情平稳的患者，如果胎龄已满38周，胎儿已发育成熟时，建议终止妊娠。新生儿狼疮发生率：发生率：40GPL；aCL-IgM40MPL或滴度正常人群99%的上限)至少2次（间隔12周以上）检侧到IgG/IgM亚型的抗2糖蛋白抗体（滴度正常人群99%的上限）复发性流产患者单次阳性既有意义妊娠期APS的治疗小剂量阿司匹林60-80mg/d无明显副作用，手术时可能略增加出血量肝素低分子肝素（副作用小，推荐使用）整分子肝素（副作用：出血，血小板减少，骨质疏松）应同时补充钙和维生素D妊娠期APS的治疗糖皮质激素使用于“继发性APS”泼尼松：最小有效剂量维持防治复燃免疫球蛋白适用于：明显疾病活动，肝素导致血小板减少，其他一线治疗无效（先兆子痫、FGR）方法：0.4g/kg.d iv 5天（总剂量2g/kg）或1g/d一次，每月重复副作用：过敏免疫抑制剂硫唑嘌呤，环孢素A小结1.导致反复不良妊娠的原因多种多样，但排在前两位的是免疫和凝血异常2.次或2次以上的不良妊娠需全面检查,多数大月份(孕10周)发生不良妊娠者有潜在疾病，而偶尔一次小月份(孕10周)的胎停也许是概率事件。3.结缔组织病患者均可能出现不良妊娠，尤以抗磷脂综合征发生率最高且多种多样。4.风湿病患者可以拥有自己的孩子，其成功的关键是好的怀孕时机强调：多科合作患者产产科科风湿免疫科（内科）新生儿科