心肌病心包炎心内膜炎.ppt

心肌疾病Heartmuscledisease1心肌疾病Heartmuscledisease定义心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病分类扩张性、肥厚性、限制性、致心律失常型右室心肌病2扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）l以一侧或双侧心室扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生心功能障碍为特征的心肌疾病。3病因l不清。与特发性、家族性、病毒感染、免疫反应等因素有关。病理l大体：以心腔扩张为主，室壁变薄，纤维瘢痕形成。常有附壁血栓。l组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化。4临床表现l症状起病缓慢，劳力性呼吸困难、端坐呼吸、栓塞、猝死。l体征心脏扩大、S3、奔马律、各种心律失常。5辅助检查lX线心影增大、心胸比50%，肺淤血。ECG多种异常如房颤、传导阻滞、ST-T改变、病理性Q波等。UCG心腔增大、室壁运动减弱、射血分数降低。678诊断和鉴别诊断无特异性指标，心脏增大、伴充血性心衰，UCG示心室扩大伴弥漫性搏动减弱，排除其它器质性心脏病可考虑诊断DCM。9治疗和预后l无病因治疗，主要针对CHF和心律失常。l低盐饮食、限制活动。强心、利尿、扩血管、受体阻断剂小剂量长期应用。lDDD起搏器治疗可改善血流动力学，缓解心衰，延长病程。l晚期心脏移植。10肥厚性心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左室充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。l常为青年猝死的原因。11病理l不均等的室间隔肥厚或心尖部肥厚，亦有心肌均匀肥厚的类型。l组织学特征为心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱。12临床表现l症状心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、眩晕、晕厥等。少数可无症状。l体征L3-4及心尖部喷射性收缩期杂音，含硝酸甘油可增强。S4。13辅助检查lX线心衰时心影增大。lECG左室肥大、ST-T改变V3-4T波倒置，早搏、室内传导阻滞。、avF、avL、V4、V5出现病理性Q波。lUCG可显示室壁非对称性肥厚及运动障碍，舒张期室间隔与后壁厚度之比1.3。lDSALVDP上升，LVOT与LV间有压差，造影见左室腔变形。1415诊断和治疗l临床表现+超声心动图即可诊断。应与高血压、冠心病鉴别。l治疗原则为弛缓肥厚心肌、减轻LVOT狭窄，受体阻滞剂、钙拮抗剂。防治心律失常、心衰、猝死。植入除颤起搏器。l介入消融或手术切除肥厚心肌，解除梗阻。16限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM）l主要特征是心室的舒张充盈受限制。17病理l心内膜及心内膜下有数毫米厚的纤维性增生、增厚，使心室内膜硬化，舒张明显受限。病理生理心室舒张明显受限LVDP肺淤血右心衰肝大、腹水18临床表现心悸、呼吸困难、浮肿、颈静脉怒张、肝大、腹水酷似缩窄性心包炎的临床表现l诊断心肌活检l治疗对症治疗19致心律失常型右室心肌病arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVCl病理特征是右室心肌被纤维脂肪组织替代l临床表现为顽固性心律失常、右心扩大、常可猝死于致命性心律失常l治疗对症治疗安置除颤起搏器可减少猝死危险20心肌炎（myocarditis）指心肌本身的炎性病变。多认为是病毒感染所致。病因病毒感染柯萨奇A、B、ECHO、流感病毒、肠道病毒等。病理心肌细胞溶解、间质水肿、炎细胞浸润。21临床表现l前驱症状“感冒”、“肠炎”等。l心肌炎症状轻者心悸胸闷，有早搏者可有心跳停顿感。重者可有憋喘、阿-斯综合征发作。l体征轻者仅有心动过速、S3、早搏。重者可有心衰表现，甚至心源性休克。22辅助检查lX线心影可增大或正常，心衰时可有肺淤血征。lECGST-T改变，可有各种心律失常，早搏、AVB多见，lUCG室壁运动减弱。可有心室增大。l化验CK、CK-MB、AST、LDH增高，23诊断和治疗l结合病史、症状体征、心肌酶增高，可初步诊断。l一般治疗卧床休息、补充营养。抗病毒及调节免疫功能。l对症治疗纠正心衰、心律失常，高度AVB可临时起搏。24感染性心内膜炎(infectiveendocarditis，IE)25病因l为微生物感染心内膜面，伴赘生物形成，瓣膜最常受累。l赘生物是含有大量细菌和少量炎症细胞的血小板和纤维素团块，大小不等l多为球菌感染，急性多为金葡菌引起，亚急性多为草绿色链球菌。26发病机制l急性IE主要累及正常瓣膜，机制不清。主动脉瓣常受累。l亚急性IE主要发生于器质性心脏病，如瓣膜病、先心病。27有关因素：l一、血流动力学因素赘生物常位于高速血流和湍流的下游。高压血流冲击造成的内膜损伤处。压差小的部位较少见。l二、结节样无菌性赘生物常见于湍流区。l三、暂时性菌血症l四、细菌数量、毒力和黏附能力28病理l1、赘生物破坏瓣膜导致关闭不全，局部扩散导致心肌脓肿、乳头肌断裂、室间隔穿孔。l2、赘生物碎片脱落造成栓塞、梗死、细菌性动脉瘤、转移性脓肿。l3、免疫系统激活引起脾大、肾小球肾炎、关节炎、心包炎。29临床表现l症状l1、急性爆发性败血症过程，高热寒战，头、背、肌肉关节疼痛。突发心衰较常见。l2、慢性起病隐匿，症状无特异性。弛张性低热伴寒战盗汗，头、背、肌肉关节疼痛常见。30临床表现l体征l1、变化的心脏杂音出现新的杂音或原有杂音强度和性质发生变化。l2、周围体征非特异性，已不多见。淤点、痛性结节等。l3、脾大l4、贫血较常见，多为轻中度。31并发症l一、心脏心衰、心肌脓肿、AMI、化脓性心包炎、心肌炎l二、动脉栓塞多见，可发生于任何部位l三、细菌性动脉瘤l四、转移性脓肿l五、肾损害肾栓塞、梗死32辅助检查l常规贫血、WBC、血尿、蛋白尿l免疫学Ig、CICl血培养每小时1次共3次，静脉血10ml需氧和厌氧培养3周。lX线可有肺淤血，肺水肿，肺栓塞。lUCG可见赘生物、心脏结构破坏、心肌脓肿、心包积液。33诊断l发热伴心脏杂音、贫血、血尿、应想到IE。lUCG见赘生物、血培养阳性可诊断。34鉴别诊断l急性败血症无心内膜赘生物l亚急性急性风湿热、SLE、左房黏液瘤等。35治疗l一、内科治疗原则l1、早期、大剂量、长疗程、联合应用杀菌药。l2、根据血培养结果应用敏感药物。l3、静脉用药、四周以上。l4、加强支持治疗。36l二、外科治疗指征l1、瓣膜毁损致心衰；l2、心肌脓肿l3、真菌性心内膜炎l4、有赘生物且反复栓塞37急性心包炎（acutepericarditis）病因感染性、自身免疫性、肿瘤性、代谢性、放射性等。38病理 l纤维蛋白性心包膜上有纤维蛋白、白细胞渗出。l渗出性心包腔内有浆液纤维蛋白性渗液。l液体吸收后可发生心包粘连、增厚、缩窄。39病理生理l渗液迅速增多心包内压迅速增高心室舒张充盈受阻心排量降低急性心脏压塞40临床表现l一、纤维蛋白性心包炎l（一）症状心前区疼痛，与呼吸运动及体位有关。l（二）体征心包摩擦音，以L3-4肋间最明显，坐位前倾深吸气更易听到。41l二、渗出性心包炎l（一）症状呼吸困难，严重时端坐呼吸，发绀，声嘶等。l（二）体征心界增大，心尖搏动弱，心音低而遥远。脉压变小，可有奇脉。大量积液时颈静脉怒张，肝大、水肿。腹水。42l三、心脏压塞l（一）颈静脉怒张l（二）动脉压下降严重时可休克l（三）奇脉吸气时脉弱，呼气时复原。因吸气时左室充盈进一步受限所致。43辅助检查lX线中-大量积液时心影向两侧增大，透视下心脏搏动减弱。lECG急性心包炎ST段弓背向下抬高及演变。大量积液时QRS低电压、电交替。lUCG可靠诊断并可指导穿刺l心包穿刺缓解压塞，明确病因及治疗。4445治疗l主要针对病因治疗46缩窄性心包炎l病因l多继发于急性心包炎，结核性最常见，少数原因不明。47病理l心包增厚粘连，脏层壁层融合钙化，可为局部性。l病理为非特异性透明变性组织。48病理生理l心室舒张受限，充盈减少，心排量降低，心率加快。l静脉回流受阻，静脉压升高，颈静脉怒张，肝大、浮肿、腹水。lKussmaul征吸气时颈静脉怒张更明显。49临床表现l症状劳力性呼吸困难，乏力，上腹胀痛。l体征心音低，心包叩击音，脉弱，收缩压降低，脉压小。50诊断l根据症状、体征l需与肝硬化、充血性心力衰竭、结核性腹膜炎、限制型心肌病鉴别。51治疗l心包切除术522024/5/8 周三53.