生物化学(三大物质代谢).ppt

生物化学辅导生物化学辅导2008.3.30学习生化应注意的问题学习生化应注意的问题基本概念要清楚基本概念要清楚上课注意听讲上课注意听讲,紧抓要点紧抓要点,整理好笔记整理好笔记平时上网读课件平时上网读课件,每周保证自学时间每周保证自学时间要学会融会贯通，对相关的代谢知识，要学会融会贯通，对相关的代谢知识，找到它们彼此的内在联系，共性和差异找到它们彼此的内在联系，共性和差异区别。在理解的基础上加以记忆。区别。在理解的基础上加以记忆。一、生物大分子的结构和功能一、生物大分子的结构和功能蛋白质结构与功能蛋白质结构与功能核酸的结构与功能核酸的结构与功能酶酶二、物质代谢二、物质代谢糖代谢糖代谢脂代谢脂代谢-磷脂、胆固醇及脂蛋白磷脂、胆固醇及脂蛋白氧化磷酸化氧化磷酸化氨基酸代谢氨基酸代谢核苷酸代谢核苷酸代谢物质代谢与调节物质代谢与调节(本科需读教材本科需读教材第十五章细胞信息转导）第十五章细胞信息转导）三、遗传信息传递三、遗传信息传递DNA生物合成生物合成RNA生物合成生物合成蛋白质生物合成蛋白质生物合成基因表达调控基因表达调控四、器官和组织生物化学四、器官和组织生物化学血液生化血液生化肝的生化肝的生化第一章第一章蛋白质结构与功能蛋白质结构与功能大纲要求：大纲要求：1.蛋白质对生命的重要性，蛋白质对生命的重要性，20种氨基酸的化学结构和分种氨基酸的化学结构和分类类2.蛋白质元素组成特点；多肽链基本组成单位蛋白质元素组成特点；多肽链基本组成单位-L-氨氨基酸；组成蛋白质常见的氨基酸的缩写符号基酸；组成蛋白质常见的氨基酸的缩写符号 3.肽键、多肽链一级结构和高级结构的概念肽键、多肽链一级结构和高级结构的概念4.蛋白质结构与功能的关系蛋白质结构与功能的关系5.蛋白质的重要理化性质及其与医学的关系蛋白质的重要理化性质及其与医学的关系1蛋白质的重要性与蛋白质的重要性与20种氨酸结构和分类种氨酸结构和分类蛋蛋白白质质(Protein)是是生生物物体体的的基基本本组组成成成成分分，是是细胞中含量最丰富的高分子有机化合物细胞中含量最丰富的高分子有机化合物 蛋白质的功能蛋白质的功能催催化化调调节节收收缩缩和和运运动动转转运运营营养养和和储储存存防御防御支持和保护支持和保护 结构结构：分类分类：非极性非极性aa：甘、丙、缬、亮、异亮；苯丙、脯甘、丙、缬、亮、异亮；苯丙、脯极极性性、中中性性aa：苏苏丝丝、酪酪、色色（含含苯苯环环）、半半胱、蛋（含胱、蛋（含S）、）、天冬酰胺、谷氨酰胺天冬酰胺、谷氨酰胺酸性酸性aa：天冬、谷天冬、谷碱性碱性aa：精、赖、组精、赖、组2.掌握蛋白质元素组成特点；多肽链基本组成单位掌握蛋白质元素组成特点；多肽链基本组成单位-L-氨基酸；组成蛋白质常见的氨基酸的缩写符号氨基酸；组成蛋白质常见的氨基酸的缩写符号组成蛋白质的主要元素组成蛋白质的主要元素:碳碳(50%55%)、氢、氢(6%8%)、氧、氧(19%24%)氮氮(13%19%)。其中各种蛋白质的含氮量极为相近，平均约占。其中各种蛋白质的含氮量极为相近，平均约占16%。氨基酸缩写符号：略氨基酸缩写符号：略氨基酸的理化性质氨基酸的理化性质PI，两性解离两性解离概念：概念：紫外吸收：紫外吸收：280nm（色、苯、酪）色、苯、酪）颜色反应、颜色反应、“茚三酮茚三酮”570nm3.掌握肽键、多肽链一级结构和高级结构的概念掌握肽键、多肽链一级结构和高级结构的概念肽肽概概念念：2个个aa之之间间以以酰酰胺胺缩缩合合，此此酰酰胺胺键键称称为为肽键。肽键。-CONHC-肽链：有方向性自肽链：有方向性自NC，链内的链内的aa叫残基。叫残基。生生物物活活性性肽肽：10肽肽以以内内为为寡寡肽肽，MW.1万万以以内内为为多多肽，以上为蛋白质。肽，以上为蛋白质。肽类激素：谷胱甘肽、心钠素等肽类激素：谷胱甘肽、心钠素等l蛋白质一级结构及高级结构蛋白质一级结构及高级结构概念：概念：一级结构：一级结构：aa在在肽肽中中的的排排列列顺顺序序为为蛋蛋白白质质一一级级结结构构，以以肽肽键键维维系系。一一级级结结构构的的差差异异是是指指，aa组组成成的的种种类类、数量及排列顺序的不同。数量及排列顺序的不同。二级结构：二级结构：蛋蛋白白质质分分子子中中某某段段肽肽链链，主主链链骨骨架架原原子子的的相相对对空空间间位位置置。即即重重复复、周周期期性性，有有规规律律的的空空间间构构象，主要包括象，主要包括螺旋、螺旋、折叠，折叠，转间与无规则卷曲。转间与无规则卷曲。两两个个或或三三个个具具有有二二级级结结构构的的肽肽段段在在空空间间上上形成的一个具有特殊功能的空间结构，称形成的一个具有特殊功能的空间结构，称Motif三级结构：三级结构：一一条条多多肽肽链链中中所所有有原原子子在在三三维维空空间间的的整整体体排排布布为为三三级级结结构构，相相距距较较远远aa侧侧链链间间的的相相互互作作用用，主主要要通通过过：离离子子键键、疏疏水水键键、盐盐键键、二二硫硫键键、氢键。范德华力维系。氢键。范德华力维系。四级结构：四级结构：由由二二条条肽肽链链以以上上多多肽肽主主连连构构成成，每每条条肽肽链链具具有有独独立立的的三三级级结结构构，每每条条肽肽链链称称为为一一个个亚亚基基，各各亚亚基基间间以以非非共共价价键键维维系系，称称四四级级结结构构。单单独独亚亚基基无无生生物物学学活活性性，通通常常各各亚亚基基之之间间以以疏疏水水键键，范范德华力、氢键、离键维系。德华力、氢键、离键维系。4蛋白质结构和功能的关系蛋白质结构和功能的关系（1）一级结构是空间结构的基础一级结构是空间结构的基础。故一级结。故一级结构相似的肽与蛋白质，空间构与功能相似，构相似的肽与蛋白质，空间构与功能相似，如一级结构中重要的如一级结构中重要的aa缺失或替换，导致影缺失或替换，导致影响空间构象与生理功能（分子病，响空间构象与生理功能（分子病，Hb，链链6谷谷缬，镰刀状红细胞贫血）。缬，镰刀状红细胞贫血）。（2）空间结构与功能的关系空间结构与功能的关系：空间结构的改：空间结构的改变或破坏，可使蛋白质的功能改变或消失变或破坏，可使蛋白质的功能改变或消失（核糖核酸酶），如蛋白质变性时，空间结（核糖核酸酶），如蛋白质变性时，空间结构破坏，功能构破坏，功能。5蛋白质理化性质蛋白质理化性质（1）两性解离与）两性解离与PI（2）高高分分子子沉沉淀淀：蛋蛋白白质质在在溶溶液液中中析析出出的的现现象象沉淀。（盐析等）沉淀。（盐析等）（3）变变性性：因因理理化化因因素素、空空间间结结构构的的破破坏坏，理理化化性性质质改改变变，功功能能消消失失。a.可可逆逆变变性性；b.不不可可逆逆变变性。性。（4）凝凝固固：变变性性蛋蛋白白质质再再加加温温，使使其其在在强强酸酸，强碱中均不溶。强碱中均不溶。（5）呈色反应：茚三酮（蛋白质、）呈色反应：茚三酮（蛋白质、aa反应）、反应）、双缩脲反应（仅蛋白质反应）。双缩脲反应（仅蛋白质反应）。蛋白质变性是由于蛋白质变性是由于A.蛋白质的一级结构的改变蛋白质的一级结构的改变B蛋白质亚基的解聚蛋白质亚基的解聚C蛋白质空间构象的破坏蛋白质空间构象的破坏D辅基的脱落辅基的脱落E蛋白质水解蛋白质水解 答案：答案：C评析评析：本题考点：蛋白质变性的概念本题考点：蛋白质变性的概念在某些理、化因素作用下，使蛋白质特定的空间构象破坏，导在某些理、化因素作用下，使蛋白质特定的空间构象破坏，导致致其理化性质改变、生物学性质改变，称为蛋白质的变性作用。其理化性质改变、生物学性质改变，称为蛋白质的变性作用。一般认为蛋白质变性主要发生二硫键和非共价键破坏，即空间构象一般认为蛋白质变性主要发生二硫键和非共价键破坏，即空间构象的破坏并不涉及一级结构的改变。的破坏并不涉及一级结构的改变。下列各类氨基酸中下列各类氨基酸中不含不含必需氨基酸的是必需氨基酸的是A、碱性氨基酸、碱性氨基酸D、含硫氨基酸含硫氨基酸B、芳香族氨基酸、芳香族氨基酸E、酸性氨基酸酸性氨基酸C、支链氨基酸、支链氨基酸答案：答案：E评析评析：本本题题考考点点：1)必必需需氨氨基基酸酸种种类类。2）题题中中所所指指各各类类氨氨基基酸酸中中具具体体包包括括哪哪几几种氨基酸。种氨基酸。必需氨基酸包括：缬、亮、异亮、苏、赖、蛋、苯丙、色，八种。必需氨基酸包括：缬、亮、异亮、苏、赖、蛋、苯丙、色，八种。酸性氨基酸包括谷氨酸和天冬氨酸，其中不含以上八种必需氨基酸中的酸性氨基酸包括谷氨酸和天冬氨酸，其中不含以上八种必需氨基酸中的任何一种。其它，如：碱性氨基酸中包括赖氨酸；芳香族氨基酸中包括任何一种。其它，如：碱性氨基酸中包括赖氨酸；芳香族氨基酸中包括苯丙氨酸和色氨酸；必需氨基酸中的蛋氨酸属含硫氨基酸；其余几种必苯丙氨酸和色氨酸；必需氨基酸中的蛋氨酸属含硫氨基酸；其余几种必需氨基酸属支链氨基酸。需氨基酸属支链氨基酸。第二章第二章核酸的结构与功能化学核酸的结构与功能化学大纲要求：大纲要求：1.核酸的细胞分布、分类及功能。核酸的细胞分布、分类及功能。2.核酸的元素组成，碱基、核苷及核酸的元素组成，碱基、核苷及核苷核苷酸酸的结构及其缩写符号。的结构及其缩写符号。DNA与与RNA组成组成的异同，环化核苷酸。的异同，环化核苷酸。3.核酸的一级结构、空间结构与功能。核酸的一级结构、空间结构与功能。4.DNA的变性及其应用的变性及其应用-复性及杂交。复性及杂交。1.核酸的细胞分布、分类及功能核酸的细胞分布、分类及功能2.核核酸酸的的元元素素组组成成，碱碱基基、核核苷苷及及核核苷苷酸酸的的结结构构及及其其缩缩写写符符号号。DNA与与RNA组组成成的的异异同同，环环化核苷酸。化核苷酸。碱基：碱基：A、G、C、T、U磷酸：磷酸：P核糖：脱氧核糖、核糖核糖：脱氧核糖、核糖核苷：糖苷键核苷：糖苷键核苷酸：核苷酸：3，5磷酸二酯键磷酸二酯键DNARNA碱基碱基AGCTAGCU核糖核糖脱氧核糖脱氧核糖核糖核糖磷酸磷酸P P3.一级结构，空间结构与功能一级结构，空间结构与功能DNA（1）核苷酸在多核苷酸链上的排列顺序为一级结）核苷酸在多核苷酸链上的排列顺序为一级结构。构。（2）DNA双螺旋结构，以碱基互补配对和碱基堆双螺旋结构，以碱基互补配对和碱基堆积力来维持。积力来维持。（3）高级结构：形成超螺链，核小体）高级结构：形成超螺链，核小体染色体染色体。功能功能：遗传的物质基础，遗传信息的携带者。：遗传的物质基础，遗传信息的携带者。RNA：一一条条多多核核苷苷酸酸链链，局局布布形形成成双双链链碱碱基基互补结构，进而生成双螺旋。互补结构，进而生成双螺旋。种类：种类：rRNA：由由大大、小小亚亚基基组组成成，参参与与蛋蛋白白质质合合成成（真核、原核）区别。（真核、原核）区别。mRNA：5帽帽（m7GpppNm)，3PolyA编编码码区区是是蛋蛋白白质质合合成成的的模模板板，三三个个碱碱基基为为一一组组构构成成1个个aa的密码。的密码。tRNA：含含稀稀有有碱碱基基、形形成成三三叶叶草草结结构构及及倒倒L型，型，3末端末端CCA-OH运输运输aa.4.核酸的变性、复性及杂交核酸的变性、复性及杂交变变性性：在在理理化化因因素素作作用用下下，DNA互互补补碱碱基基对对的的氢氢键键断断裂裂，其其双双螺螺旋旋链链解解离离为为单单链链为为DNA变性，通常以热变性为例。变性，通常以热变性为例。Tm：由由加加热热使使DNA变变性性时时，其其变变性性的的紫紫外外吸吸收收值值达达到到最最大大值值50%相相对对应应温温度度为为DNA的的解解链链温温度度，即即Tm，Tm的的大大小小与与G+C含含量量及及DNA分分子子的的大大小小有有关关。变变性性DNA在在260nm的紫外光吸收增强。的紫外光吸收增强。解解链链曲曲线线：如如果果在在连连续续加加热热DNADNA的的过过程程中中以以温温度对度对A A260260值作图，所得的曲线称为解链曲线值作图，所得的曲线称为解链曲线。目目录录解链温度解链温度融解温度融解温度meltingtemperature，Tm复复性性：变变性性的的DNA，在在适适当当条条件件下下，两条互补链可重新恢复双螺旋结构的现象。两条互补链可重新恢复双螺旋结构的现象。杂杂交交：不不同同来来源源的的核核酸酸变变性性后后，一一起起复复性性，核核苷苷酸酸间间以以碱碱基基互互补补配配对对，可可形形成成杂杂化化双双链链，这这一一过过程程为为杂杂交交，杂杂交交可可出出现现在在DNA之间，也可发生在之间，也可发生在RNA-DNA之间。之间。第三章第三章酶酶 大纲要求大纲要求：1.酶的基本概念、化学组成及特点与作用机理酶的基本概念、化学组成及特点与作用机理2.酶的组成、辅酶和辅基，组成辅酶的维生素，酶的组成、辅酶和辅基，组成辅酶的维生素，酶的活性中心与必需基团。酶的活性中心与必需基团。3.酶反应动力学，酶抑制的类型和特点酶反应动力学，酶抑制的类型和特点4.酶的调节，酶原激活，同工酶，变构酶及酶酶的调节，酶原激活，同工酶，变构酶及酶的化学修饰概念的化学修饰概念5.5.酶的命名、分类与医学的关系（略）酶的命名、分类与医学的关系（略）1.酶的基本概念、化学组成及特点与作用机理酶的基本概念、化学组成及特点与作用机理特点特点：催化效率高；催化效率高；高度特异性；高度特异性；可调节性可调节性酶具有高度的不稳定性酶具有高度的不稳定性催化机制催化机制中间产物学说中间产物学说诱导契合学说诱导契合学说邻近效应邻近效应定向作用定向作用多元催化多元催化表面效应表面效应2.酶的组成、活性中心与必需基团酶的组成、活性中心与必需基团全全酶酶：由由酶酶蛋蛋白白与与非非蛋蛋白白部部分分（辅辅基基、辅辅助助因因子）组成的结合酶。子）组成的结合酶。辅辅酶酶：一一类类化化学学稳稳定定的的小小分分子子物物质质，它它们们是是组组成成全全酶酶中中的的非非蛋蛋白白质质组组分分，辅辅酶酶与与酶酶蛋蛋白白的的结结合合疏疏松松，可可用用透透析析的的方方法法除除去去，参参与与反反应应时时参参与与蛋蛋白酶分离。白酶分离。辅辅基基：多多为为金金属属离离子子，与与酶酶蛋蛋白白结结合合紧紧密密，在在反应中不能离开酶蛋白。反应中不能离开酶蛋白。活活性性中中心心：由由酶酶分分子子及及相相关关组组分分中中的的必必需需基基团团组组成成，这这些些必必需需基基团团在在空空间间位位置置上上彼彼此此接接近近组组成成特定的空间结构。特定的空间结构。3酶促动力学、抑制的类型和特点酶促动力学、抑制的类型和特点动力学动力学：（1）作用物浓度的影响）作用物浓度的影响VmaxSV=-Km+S米式常数的意义米式常数的意义Km为速度是最大反应速度一半时的为速度是最大反应速度一半时的SSKm,Km不计不计,V=VmaxSKm,分分母母的的S不不计计,反反应应速速度度V与与S成成正正比比Km反反映映酶酶与与作作用用物物的的亲亲合合力力,Km大大，亲亲合合力力小小；Km小，亲合力大。小，亲合力大。（2）酶浓度的影响：）酶浓度的影响：V与酶浓度成正比。与酶浓度成正比。（3）pH的影响：最适的影响：最适pH酶活性最大时的酶活性最大时的pH。（4）温度的影响：温度的影响：T对酶促反应有双重作用。对酶促反应有双重作用。（5）激活剂：）激活剂：（6）抑制剂：）抑制剂：抑制类型及特点抑制类型及特点：可逆抑制与不可逆抑制。：可逆抑制与不可逆抑制。（1）竞争性抑制）竞争性抑制：特点：特点：Km,Vmax不变不变（2）非竞争性抑制）非竞争性抑制：特点：特点：Km不变，不变，Vmax（3）反竞争性抑制反竞争性抑制：特点：特点：Km，Vmax4酶酶的的调调节节，酶酶原原激激活活，同同工工酶酶，变变构构酶酶及及酶酶的的化学修饰概念化学修饰概念别构酶别构酶：小小分分子子与与酶酶的的调调节节亚亚基基结结合合，使使酶酶构构象象改改变变，而而影响酶活性。影响酶活性。别构效应别构效应：用用别别构构调调节节剂剂改改变变酶酶的的构构象象使使酶酶的的活活性性增增强强或或抑抑制的方式为别构效应。制的方式为别构效应。协同效应协同效应：别别构构剂剂与与酶酶的的调调节节亚亚基基结结合合后后，引引起起酶酶分分子子其其余余亚亚基基构构象象的的变变化化，从从而而促促进进催催化化反反应应称称为为正正协协同同效效应，反之则为负协同效应。应，反之则为负协同效应。酶的共价修饰酶的共价修饰酶酶蛋蛋白白肽肽链链上上的的某某些些基基团团在在另另一一些些酶酶的的催催化化下下发发生可逆的共价修饰，从而引起酶活性改变的现象。生可逆的共价修饰，从而引起酶活性改变的现象。酶原激活酶原激活酶酶原原：由由细细胞胞合合成成分分泌泌尚尚不不具具有有催催化化活活性性的的酶酶的的前体，经加工使酶原变成活性酶的过程为激活。前体，经加工使酶原变成活性酶的过程为激活。同功酶同功酶：分分子子结结构构不不同同，理理化化性性质质及及免免疫疫性性质质不不同同，但但具具有相同的催化作用。有相同的催化作用。第四章第四章糖代谢糖代谢大纲要求：大纲要求：1.糖的功能与消化吸收，血糖及其调节。糖的功能与消化吸收，血糖及其调节。2.糖酵解，糖有氧氧化的途径、关键酶、生理意糖酵解，糖有氧氧化的途径、关键酶、生理意义、与调节，能量的产生义、与调节，能量的产生3.糖原合成与分解的过程、限速酶、生理意义及糖原合成与分解的过程、限速酶、生理意义及其调节。其调节。4.糖异生的概念、途径、意义及关键酶，乳酸循糖异生的概念、途径、意义及关键酶，乳酸循环。环。5.磷酸戊糖旁路的途径、意义及产物。磷酸戊糖旁路的途径、意义及产物。1糖的功能与消化吸收，血糖及其调节糖的功能与消化吸收，血糖及其调节血糖来源和去路及其调节血糖来源和去路及其调节来来源源：(1)食物；食物；(2)肝糖原分解；肝糖原分解；(3)糖异生糖异生去去路路：(1)氧氧化化供供能能；（2）合合成成糖糖原原；（3）转转为为非非糖糖物质。物质。恒定机制恒定机制：(1)肝糖原；肝糖原；(2)胞内有一定的调节作用。胞内有一定的调节作用。调调节节：胰岛素、胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素胰岛素、胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素2酵酵解解糖糖、糖糖有有氧氧氧氧化化的的途途径径、意意义义、调调节节及及关关键酶键酶概念概念：缺缺O2时，葡萄糖分解生成乳酸的过程。时，葡萄糖分解生成乳酸的过程。部位部位：胞液。：胞液。过程过程：G6-(P)-G6(P)-F（果糖）果糖）1，6-二二(P)果糖果糖3-(P)-甘油醛甘油醛+(P)-二羟二羟丙酮丙酮1，3-二二(P)甘油酸甘油酸烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸关键酶关键酶：已糖激酶；磷酸果糖激酶已糖激酶；磷酸果糖激酶I；丙酮酸激酶丙酮酸激酶意义意义：紧急供能：剧烈运动时。紧急供能：剧烈运动时。生理供能：红细胞、白细胞、神经和骨髓生理供能：红细胞、白细胞、神经和骨髓病理供能：严重贫血、呼吸功能障碍和循病理供能：严重贫血、呼吸功能障碍和循环功能障碍。环功能障碍。糖有氧氧化途径、意义、调节、能量糖有氧氧化途径、意义、调节、能量。第一阶段：第一阶段：在胞液，在胞液，G经酵解途径生成经酵解途径生成2分子丙酮酸分子丙酮酸第二阶段：第二阶段：在线粒体，生成乙酰在线粒体，生成乙酰CoA第三阶段：第三阶段：线粒体，进入三羧酸循环。线粒体，进入三羧酸循环。2次脱羧，次脱羧，4次脱次脱H，产生产生12ATP能量：能量：1molG36或或38molATP38ATP储能储能=38 30.5kj/mol=1160kj/mol关键酶关键酶：丙丙酮酮酸酸脱脱氢氢酶酶复复合合体体，异异柠柠檬檬酸酸脱脱氢氢酶酶，酮酮戊戊二酸脱氢酶复合体、柠檬酸合酶。二酸脱氢酶复合体、柠檬酸合酶。意义意义：（1）供能；）供能；（2）三大营养素分解代谢的共同道路；）三大营养素分解代谢的共同道路；（3）三大营养素相互转变的联系枢纽。）三大营养素相互转变的联系枢纽。调节调节：限速酶与限速酶与ATP、AMP的调节。的调节。3糖糖原原合合成成与与分分解解的的途途径径，限限速速酶酶、生生理理意意义义与调节与调节合成合成部位：肝、肌细胞液部位：肝、肌细胞液G6-(P)-G1-(P)-GUDP-葡萄糖葡萄糖糖原合酶糖原合酶糖原糖原分解分解磷酸化酶磷酸化酶肝糖原肝糖原1-(P)-G6-(P)-GG*肌内缺乏肌内缺乏G-6-磷酸酶，糖原仅能酵解磷酸酶，糖原仅能酵解。调节调节：限速酶限速酶：糖原合成酶糖原合成酶：a.活性活性b.无活性无活性(P)c.磷酸化酶磷酸化酶d.a.活性活性(P)b.无活性无活性4异异生生的的概概念念、途途径径、意意义义、关关键键酶酶与与调调节节、乳乳酸酸循循环环途径途径：部位部位肝、肾少量。酵解的逆反应，肝、肾少量。酵解的逆反应，3步限速反应：步限速反应：丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(1)丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(P)烯醇或丙酮酸烯醇或丙酮酸果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶(2)1，6-2(P)果糖果糖6-(P)-果糖果糖葡萄糖葡萄糖6磷酸酶磷酸酶(3)6-（P）-GG意义意义：维持血糖恒定，补充糖原储备，维持酸碱平衡。：维持血糖恒定，补充糖原储备，维持酸碱平衡。调节调节：四个关键酶。：四个关键酶。乳酸循环乳酸循环：乳酸乳酸肝肝G（或糖原）或糖原）经血至肌肉经血至肌肉肌糖肌糖原原5磷酸戊糖旁路的途径、意义与产物磷酸戊糖旁路的途径、意义与产物途径途径：第一阶段氧化反应：第一阶段氧化反应：6-（P）-G5-(P)-核酮糖核酮糖部位：胞液部位：胞液/第二阶段非氧化反应：第二阶段非氧化反应：限速酶限速酶：6-(P)-G脱氢酶脱氢酶6-(P)-G酸脱氢酶酸脱氢酶产物产物：2分子分子NADPH1分子核糖分子核糖意义意义：提供：提供5-磷酸核糖和磷酸核糖和NADPH+H+，即提供核苷酸合成原料及体内合成的供氢体即提供核苷酸合成原料及体内合成的供氢体第五章第五章生物氧化生物氧化大纲要求：大纲要求：1.生物氧化的概念、特点和类型生物氧化的概念、特点和类型2.呼吸链的组成，氧化磷酸化概念、部呼吸链的组成，氧化磷酸化概念、部位及影响氧化磷酸化的因素，底物水平位及影响氧化磷酸化的因素，底物水平磷酸化。磷酸化。3.高能化合物高能化合物-ATP的生成、贮存和利的生成、贮存和利用用4.-磷酸甘油和苹果酸磷酸甘油和苹果酸-天冬氨酸穿梭天冬氨酸穿梭作用。作用。1生物氧化的概念、特点、类型生物氧化的概念、特点、类型概念概念：物物质质在在生生物物体体内内进进行行的的氧氧化化称称为为生生物物氧氧化化。特点特点：（1）在细胞内由一系列酶催化；）在细胞内由一系列酶催化；（2）CO2是有机酸脱羧生成的；是有机酸脱羧生成的；（3）能量是逐步释放，并以）能量是逐步释放，并以ATP为贮能形式；为贮能形式；（4）在在温温和和的的条条件件下下，以以氧氧化化还还原原反反应应偶偶联联的的形式进行。形式进行。类型类型：脱电子；脱电子；脱氢；脱氢；加氧；加氧；2呼吸链的组成呼吸链的组成(1)NADHFp(FMN)(Fes)CoQCytbCytC1CytCCytaa3O2(2)FP(FAD)氧化磷酸化及影响因素：氧化磷酸化及影响因素：1概概念念：代代谢谢脱脱下下的的氢氢经经呼呼吸吸链链传传递递生生成成水水的的同同时时，放放出的能量，使出的能量，使ADPATP2因素：因素：*电子阻断剂电子阻断剂*解偶联剂解偶联剂鱼鱼藤藤酮酮、粉粉蝶蝶霉霉素素A、异异戊戊巴巴比比妥妥、阻阻断断电电子子传传递递，与复合体与复合体I中铁硫蛋白结合。中铁硫蛋白结合。抗霉素抗霉素A，二硫基丙醇抑制复合体二硫基丙醇抑制复合体III。H2S、CO、CN-抑制复合体抑制复合体IV。寡霉素抑制寡霉素抑制ATP合酶，使合酶，使ATP不生成。不生成。二硝基酚是解偶联剂。二硝基酚是解偶联剂。（I）（II）（III）（IV）底物磷酸化：底物磷酸化：代代谢谢物物中中的的能能量量直直接接转转移移给给ADP生生成成ATP的的过程。例：过程。例：1，3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-(P)-甘油酸甘油酸+ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸+ATP3高能化合物高能化合物-ATP的贮存和利用的贮存和利用以以ATP为主，磷酸肌酸是肌肉中贮能的形式为主，磷酸肌酸是肌肉中贮能的形式 4.-(P)-甘油和苹果酸甘油和苹果酸天冬氨酸穿梭作用天冬氨酸穿梭作用（1）肝、心肌肝、心肌：经经苹苹果果酸酸天天冬冬aa穿穿梭梭作作用用，将将2H带带入入线线粒粒体，生成体，生成3个个ATP。（2）脑、肌肉脑、肌肉：经经-(P)-甘甘油油穿穿梭梭，将将2H带带入入线线粒粒体体，生生成成2个个ATP。第六章第六章脂类代谢脂类代谢大纲要求：大纲要求：1.血浆脂蛋白的分类，组成，生理功用及代谢。血浆脂蛋白的分类，组成，生理功用及代谢。高脂血症的类型和特点。高脂血症的类型和特点。2.脂肪酸分解代谢的过程、酶及能量的生成。脂肪酸分解代谢的过程、酶及能量的生成。3.酮体的生成、利用和酮症。酮体的生成、利用和酮症。4.脂肪酸的合成部位、原料及过程。（不饱和脂脂肪酸的合成部位、原料及过程。（不饱和脂肪酸的生成）肪酸的生成）5.前列腺素及其衍生物的生成。（不要求）前列腺素及其衍生物的生成。（不要求）6.甘油三酯，磷脂的合成和分解。甘油三酯，磷脂的合成和分解。7.胆固醇的合成途径及调控。胆固醇酯的生成。胆固醇的合成途径及调控。胆固醇酯的生成。1.脂脂蛋蛋白白分分类类、组组成成、功功用用、代代谢谢、高高脂脂血血症症的的类型、特点。类型、特点。分类与组成分类与组成：（1）CM-乳摩微粒乳摩微粒(大量甘油三酯大量甘油三酯)（2）极低密度脂蛋白）极低密度脂蛋白VLDL（前（前-脂蛋白）脂蛋白）（较多甘油三酯）（较多甘油三酯）（3）低密度脂蛋白）低密度脂蛋白LDL，（-脂蛋白）脂蛋白）（胆固醇（胆固醇）（4）高密度脂蛋白）高密度脂蛋白HDL（-脂蛋白）脂蛋白）（磷脂、胆固醇、蛋白质）（磷脂、胆固醇、蛋白质）功能功能：运送脂类：运送脂类代谢与功能代谢与功能：（1）CM：运外源甘油三酯、胆固醇运外源甘油三酯、胆固醇（2）VLDL：运内源甘油三酯、胆固醇运内源甘油三酯、胆固醇（3）LDL：运肝内合成的胆固醇到肝外运肝内合成的胆固醇到肝外（4）HDL：将肝外胆固醇运入肝内将肝外胆固醇运入肝内高脂血症高脂血症：IIIaIIbIIIIVVCMLDLLDLVLDLIDLVLDLCM.VLDL2.脂肪酸分解过程、酶及能量脂肪酸分解过程、酶及能量分解分解：部位：部位-胞液胞液:关键酶关键酶：激素敏感（甘油三酯）脂肪酶：激素敏感（甘油三酯）脂肪酶（1）脂肪动员：）脂肪动员：甘油三酯分解生成甘油和脂肪酸甘油三酯分解生成甘油和脂肪酸（2）-氧化：氧化：活化生成脂酰活化生成脂酰CoA(内质网内质网,线粒体膜线粒体膜)进入线粒体进入线粒体.-氧化：脱氢、加水、再脱氢、硫解，氧化：脱氢、加水、再脱氢、硫解，7次次氧化生成氧化生成8个乙酰个乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧循环三羧循环能量能量：129ATP饱和脂肪酸的氧化饱和脂肪酸的氧化1.1.脂肪酸的活化脂肪酸的活化2.2.部位部位：内质网和线粒体外膜：内质网和线粒体外膜脂肪酸脂肪酸 +CoASH+CoASH+ATP脂酰脂酰 CoACoA+AMP+AMP+PPi2.2.脂酰脂酰CoACoA的的转移转移 脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶脂酰脂酰CoACoA+肉碱肉碱 CoASHCoASH+脂酰肉碱脂酰肉碱脂酰脂酰CoA合成酶合成酶转位酶 转移酶II脂酰脂酰-CoACoA肉碱肉碱脂酰肉碱脂酰肉碱肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶I I：肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶IIII限速酶，饥饿、糖尿病时活性增高限速酶，饥饿、糖尿病时活性增高 FFAATPCoA脂酰脂酰CoA+AMP+PPi肉碱肉碱脂酰肉碱脂酰肉碱CoA脂酰肉碱脂酰肉碱脂酰脂酰CoA氧化氧化线粒体线粒体内膜内膜线粒体内线粒体内膜外侧面膜外侧面线粒体内线粒体内膜内侧面膜内侧面转移酶I3.酮体的生成、利用和酮症酮体的生成、利用和酮症概念概念：乙酰乙酸，：乙酰乙酸，-羟丁酸和丙酮统称酮体，肝内合羟丁酸和丙酮统称酮体，肝内合成，肝外用成，肝外用原料，部位原料，部位：乙酰：乙酰CoA，肝，肝酶酶：HMG-CoA合成酶合成酶生成生成：乙酰：乙酰CoAHMG-CoA乙酰乙酸乙酰乙酸还原：还原：-羟丁酸羟丁酸脱羧：丙酮脱羧：丙酮利用利用：在肝外：在肝外乙酰乙酸，乙酰乙酸，-羧丁酸羧丁酸乙酰乙酰CoA三羧酸循环。三羧酸循环。酶：酶：琥珀酰琥珀酰CoA转硫酶转硫酶乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫激酶意义意义：肌肉和脑组织的重要能源之一：肌肉和脑组织的重要能源之一酮症酮症：酮体生成过多，超过肝外组织氧化酮体的能力，酮体生成过多，超过肝外组织氧化酮体的能力，引起血中酮体升高，当高过肾回吸收能力时，则引起血中酮体升高，当高过肾回吸收能力时，则尿中出現酮体，即为酮症。尿中出現酮体，即为酮症。正常值正常值：血中：血中0.03-0.5mmol/L(0.3-5mg/dl）4.脂肪酸合成的脂肪酸合成的部位、原料及过程部位、原料及过程合成合成部位：胞浆部位：胞浆-肠、肝、脂肪组织等肠、肝、脂肪组织等原料原料：乙酰：乙酰CoA，NADPH+H+酶酶：乙乙酰酰COA羧羧化化E；抑抑制制：胰胰高高血血糖糖素素，长链长链CoA过程过程:乙酰乙酰CoA丙二酰丙二酰CoA（丙二酰丙二酰CoA合成酶复合体合成酶复合体）缩合缩合加氢加氢脱水脱水再加氢再加氢16C软脂酸软脂酸合成酶复合体：合成酶复合体：7种酶活性种酶活性不饱合不饱合：内质网内质网:去饱和酶去饱和酶人体可合成：软油酸（人体可合成：软油酸（16：1，9）油酸（油酸（18：19）必需脂肪酸必需脂肪酸亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸5.前列腺素、衍生物的生成（不要求）前列腺素、衍生物的生成（不要求）原料原料花生四烯酸花生四烯酸衍生物衍生物：前列腺素；：前列腺素；白三烯白三烯20碳的不饱合脂肪酸碳的不饱合脂肪酸20碳不饱合脂肪酸碳不饱合脂肪酸(五碳五碳环被恶烷取代）环被恶烷取代）作用作用：调节细胞代谢：调节细胞代谢前列腺素：降血压，促进排卵分娩等前列腺素：降血压，促进排卵分娩等白白三三烯烯：过过敏敏反反应应的的慢慢反反应应物物质质，促促进进炎炎症症和和过过敏反应等敏反应等6.甘油三酯、磷脂的合成与分解甘油三酯、磷脂的合成与分解甘油三酯合成甘油三酯合成部位：胞液部位：胞液原料：甘油、脂肪酸原料：甘油、脂肪酸酶：脂酰酶：脂酰CoA转移酶转移酶磷脂酸磷酸酶磷脂酸磷酸酶脂酰辅酶脂酰辅酶A转移酶转移酶步骤：步骤：3-(P)-甘油甘油甘油三酯甘油三酯磷脂合成：磷脂合成：原原料料：甘甘油油、脂脂肪肪酸酸、Pi、含含氮氮化化合合物物（胆胆碱碱、乙乙醇醇胺胺、丝丝aa、肌肌醇醇），），ATP，CTP过程：过程：CO23(S腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸)ATPADPCDP-乙醇胺乙醇胺CDP-胆碱胆碱CTPPPi丝氨酸丝氨酸乙醇胺乙醇胺胆碱胆碱磷酸乙醇胺磷酸乙醇胺磷酸胆碱磷酸胆碱甘油二甘油二酯酯CMP脑磷脂脑磷脂卵磷脂卵磷脂(S S腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸)磷脂分类见书磷脂分类见书二、甘油磷脂的分解二、甘油磷脂的分解A1A2OOCH2OCR1|R2COCHO|CH2OPOX|OHCD 小肠小肠:水解磷脂水解磷脂,帮助吸收帮助吸收 细胞细胞:降解磷脂降解磷脂,新陈代谢新陈代谢产生第二信使产生第二信使:IP:IP3 3,DAG,DAG 等等磷脂酶磷脂酶A A2 2 溶血磷脂溶血磷脂7.7.胆固醇的合成、调节、转化与胆固醇酯胆固醇的合成、调节、转化与胆固醇酯1 1）合成原料：合成原料：乙酰乙酰CoACoA2 2）合成部位）合成部位 主要主要:肝肝 70 80%70 80%其它其它:小肠小肠,肾上腺皮质肾上腺皮质,卵巢卵巢,睾丸等睾丸等 胞液及内质网胞液及内质网3 3）关键酶：关键酶：HMG-HMG-CoACoA还原酶还原酶4 4）过程：过程：（1 1）甲羟戊酸的合成：）甲羟戊酸的合成：2 2乙酰乙酰CoAHMG-CoACoAHMG-CoA甲羟戊酸甲羟戊酸（2 2）鲨烯的合成：生成）鲨烯的合成：生成30C30C鲨烯。鲨烯。（3 3）胆固醇：鲨烯）胆固醇：鲨烯27C27C胆固醇。胆固醇。调节调节：HMG-CoA还原酶：还原酶：胰岛素胰岛素，脂肪，脂肪，食入胆固醇，食入胆固醇转化转化：胆固醇：胆固醇胆汁酸胆汁酸Vit-D3固醇激素固醇激素胆固醇酯胆固醇酯酯化酯化：胆固醇：胆固醇+卵磷酯卵磷酯胆固醇酯胆固醇酯第七章第七章 氨基酸代谢氨基酸代谢 大纲要求：大纲要求：l蛋白质的营养价值、消化、吸收及腐败蛋白质的营养价值、消化、吸收及腐败1.氨基酸的脱氨基作用（氧化脱氨基，转氨基氨基酸的脱氨基作用（氧化脱氨基，转氨基及联合脱氨基）及联合脱氨基）2.体内氨的来源和转运体内氨的来源和转运3.尿素的生成尿素的生成鸟氨酸循环与氨中毒鸟氨酸循环与氨中毒4.氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用5.一碳单位的概念、来源、代谢、辅酶和功能一碳单位的概念、来源、代谢、辅酶和功能6.甲硫氨酸、苯丙氨酸与酪氨酸的代谢甲硫氨酸、苯丙氨酸与酪氨酸的代谢1.氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用氧化脱氨基氧化脱氨基：主要是主要是L-谷谷aa脱氢酶，脱氢酶，ATP、GTP是激活剂是激活剂转氨基作用转氨基作用：-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸不能转氨基：赖、脯、羟脯不能转氨基：赖、脯、羟脯重要的酶：重要的酶：（1）谷丙转氨酶）谷丙转氨酶GPT(丙氨酸转氨酶，丙氨酸转氨酶，ALT)（2）谷草转氨酶谷草转氨酶GOT(天冬氨酸转氨酶天冬氨酸转氨酶,AST)联合脱氨基作用联合脱氨基作用：转转氨氨基基与与谷谷aa氧氧化化脱脱氨氨联联合合作作用用（肝肝、肾中）肾中）嘌呤核苷酸循环：（骨骼肌：心肌）嘌呤核苷酸循环：（骨骼肌：心肌）草草酰酰乙乙酰酰天天冬冬氨氨酸酸腺腺苷苷酸酸代代琥琥珀珀酸酸AMPIMP2.体内氨的来源，转运体内氨的来源，转运来源来源：（1）脱氨基作用（）脱氨基作用（2）肠道吸收（）肠道吸收（3）肾脏）肾脏分泌分泌转运转运：(1)丙丙aa-葡萄糖循环（肌内葡萄糖循环（肌内-NH3丙丙aa肝）肝）(2)谷氨酰胺运氨作用：谷氨酰胺运氨作用：自脑、肌肉向肝、肾转运氨，谷自脑、肌肉向肝、肾转运氨，谷aa谷氨酰胺谷氨酰胺3.尿素的生成与氨中毒（略）尿素的生成与氨中毒（略）鸟鸟aa循环循环部位：肝部位：肝-线粒体和胞液线粒体和胞液原料原料：NH3，CO2，由天冬由天冬aa提供第二个提供第二个NH2酶酶：（1）精）精aa代琥珀酸合成酶代琥珀酸合成酶（2）氨基甲酰磷酸合成酶）氨基甲酰磷酸合成酶I步骤步骤：氨基甲酰磷酸合成氨基甲酰磷酸合成瓜瓜aa合成合成精精aa合成合成精精aa水解生成尿素水解生成尿素4.氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用酶酶：脱羧酶：脱羧酶谷谷aa-氨基丁酸（递质）氨基丁酸（递质）组组aa组胺（扩血管）组胺（扩血管）色色aa5-羟色胺（递质羟色胺（递质、收缩血管）收缩血管）半胱半胱aa牛磺酸（胆汁酸）牛磺酸（胆汁酸）鸟鸟aa腐胺腐胺精脒、精胺（多胺，精脒、精胺（多胺，促进增殖）促进增殖）5.一碳单位的来源、代谢、辅酶、功能一碳单位的来源、代谢、辅酶、功能来源来源：丝、甘、组、色丝、甘、组、色种类种类：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基、亚氨甲基等甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基、亚氨甲基等载体载体：四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）代谢代谢略略功能功能：参予嘌呤、嘧啶的合成参予嘌呤、嘧啶的合成6.甲硫氨酸，苯丙甲硫氨酸，苯丙aa，酪，酪aa代谢代谢甲硫甲硫aa：（1）蛋）蛋aaSAM（S-腺苷蛋氨酸）腺苷蛋氨酸）同型半胱同型半胱aa半胱半胱aa为肌酸的合成提供甲基为肌酸的合成提供甲基（2）半胱）半胱aa活性硫酸根（活性硫酸根（PAPS）谷胱甘肽谷胱甘肽半胱与胱半胱与胱(aa)互变互变芳香族芳香族aa：(1)苯丙苯丙aa酪酪aa多巴、多巴胺、激素多巴、多巴胺、激素(儿茶酚胺儿茶酚胺)酪酪aa酶酶 黑色素黑色素苯酮酸尿症苯酮酸尿症苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶必需氨基酸：必需氨基酸：8种种生糖与生酮氨基酸：自记生糖与生酮氨基酸：自记第八章第八章核苷酸代谢核苷酸代谢大纲要求大纲要求：1.嘌呤从头合成的原料、途径与过程和嘌呤从