诊疗指南.ppt

TTP诊疗指南2011.8 李海霞定定 义 血血栓栓性性血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜又又称称血血栓栓性性微微血血管管病病性性溶溶血血性性贫血血、血血小小板板血血栓栓形形成成综合合征征等等。临床床特特征征为发热、血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜、微微血血管管病病性性溶溶性性性性贫血血、多多种种神神经系系统损伤和和肾损害害等等。可可能能与与血血管管因因素素、感感染染以以及及药物物过敏敏等等有有关关。大大部部分分病病人人年年龄在在10-4010-40岁之之间，约60%60%是是女女性性。起起病病急急骤，病病情情严重重，2/32/3病病例例在在3 3个个月月内内死亡，少数病例死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。慢，病程可达数月至数年。2.临床表床表现1.1.典型的典型的临床表床表现主要有下列特点主要有下列特点(1)(1)血小板减少引起的出血：血小板减少引起的出血：(2)(2)微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血：不同程度的血：不同程度的贫血，血，约有有1/21/2的病例出的病例出现黄疸、黄疸、20%20%有肝脾有肝脾肿大。大。(3)(3)肾脏损害：大多出害：大多出现肾损害，但程度害，但程度较轻，50%50%的患者有的患者有轻度氮度氮质潴留，肉眼血尿不常潴留，肉眼血尿不常见。重者。重者最最终发生急性生急性肾功能衰竭。功能衰竭。3.临床表床表现(4)(4)神神经精神症状：神精神症状：神经系系统表表现的多的多变性性为本病的本病的特点之一。特点之一。30%30%有有头痛和痛和(或或)失失语、说话不清、不清、眩眩晕、惊厥、惊厥、痉挛、感、感觉异常、异常、视力障碍、知力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神障碍、定向障碍、精神错乱、乱、谵妄、嗜睡、昏迷、妄、嗜睡、昏迷、脑神神经麻痹。麻痹。45%45%有有轻瘫，有，有时有偏有偏瘫，可于数小，可于数小时内恢复。内恢复。这些表些表现与与脑循循环障碍有关。障碍有关。(5)(5)发热：90%90%以上患者有以上患者有发热。4.临床表床表现(6)(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并并发心力衰竭或猝死，心心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，示复极异常或各种心律失常，尸解尸解为急性心肌梗死。亦有急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表道肺功能不全表现，认为由由于肺小血管受累所致。肝脾于肺小血管受累所致。肝脾肿大，有腹痛症状，其原因是大，有腹痛症状，其原因是由于胰腺小由于胰腺小动脉血栓性脉血栓性闭塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉清淀粉酶可增高。胃可增高。胃肠道病道病变是由于胃是由于胃肠壁血管壁血管闭塞所致。塞所致。少数患者有淋巴少数患者有淋巴结轻度度肿大，各种大，各种类型的皮疹，型的皮疹，恶性高血性高血压，皮肤和皮下，皮肤和皮下组织有广泛性坏死，有广泛性坏死，动脉周脉周围炎，以及无炎，以及无丙种球蛋白血症等。丙种球蛋白血症等。5.临床表床表现2.2.分型分型(1)(1)急性型：多急性型：多见进展迅速，呈爆展迅速，呈爆发性，性，7 71414天出天出现症状。症状。约有有75%75%的患者在的患者在发病后病后3 3个月内死亡。常个月内死亡。常见死亡原因死亡原因为出血，出血，脑血血管意外，或心肺管意外，或心肺肾功能衰竭。功能衰竭。慢性型：少慢性型：少见，缓解和解和恶化相化相继发生，病程可持生，病程可持续数月或数数月或数年。年。反复反复发作型：由于治作型：由于治疗进展，可反复展，可反复发作作1 15 5次，存活平均次，存活平均9 9个月个月1212年，中位存活期年，中位存活期5.15.1年。年。先天型：有同卵双胎先天型：有同卵双胎发生生TTPTTP。6.临床表床表现(2)(2)继发型：妊娠并型：妊娠并发TTPTTP，大多数，大多数发生于子生于子痫、先兆子、先兆子痫或先兆子或先兆子痫之前，也可之前，也可发生在生生在生产后第后第1 1周，周，发病机病机制可能与循制可能与循环免疫复合物增高有关。文献免疫复合物增高有关。文献报道一道一组151151例例TTPTTP，其中，其中2323例同例同时存在存在SLESLE。另有。另有报道自身免疫性道自身免疫性溶血性溶血性贫血最血最终发生生TTPTTP，免疫性全血，免疫性全血细胞减少症同胞减少症同时发生生TTPTTP，也有，也有ITPITP间隔隔4 4个月后个月后发生生TTPTTP。肿瘤可引起瘤可引起TTPTTP，如淋巴瘤，可在，如淋巴瘤，可在2 26 6个月后个月后发生生TTPTTP。7.病因与病因与发病机制病机制 TTP TTP的病因目前尚未完全的病因目前尚未完全阐明。多数病人无明。多数病人无诱因可因可寻，称，称为原原发性。少数病人可有性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如史等背景，如继发于于药物物过敏敏(抗生素如青霉素抗生素如青霉素类、磺胺、磺胺药、碘、碘、苯妥英苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避卡因胺、口服避孕孕药等等)；中毒；中毒(CO(CO、染料、漆、蜂和狗咬等、染料、漆、蜂和狗咬等)；感染；感染(细菌、立菌、立克次体、呼吸道及克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、道病毒、流感、单纯疱疹、疱疹、Coxakie BCoxakie B、支、支原体肺炎属等原体肺炎属等)；免疫性疾病；免疫性疾病 (如如类风湿性关湿性关节炎、脊柱炎、炎、脊柱炎、SLESLE、多、多动脉炎、舍格脉炎、舍格伦综合征合征)；妊娠后期、；妊娠后期、肿瘤化瘤化疗(丝裂霉裂霉素多素多见)、环孢素素A A，服用雌激素及孕，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来、注射疫苗等。近年来报道道HIVHIV感染相关的感染相关的TTPTTP，伴有，伴有严重重贫血和血小板减少，以及血和血小板减少，以及轻度度肾功能不全。功能不全。8.病因与病因与发病机制病机制 关关于于TTPTTP的的发病病机机制制目目前前尚尚无无定定论。过去去有有人人认为可可能能起起自自内内皮皮细胞胞受受损，促促进血血小小板板在在血血管管内内聚聚集集而而形形成成血血栓栓。目目前前较流流行行的的学学说为血血小小板板聚聚集集能能力力过强，形形成成血血小小板板栓栓子子，黏黏附附于于血血管管内内皮皮，引引起起其其继发性改性改变。可能的。可能的发病机制主要有：病机制主要有：1.1.小小血血管管病病变 在在有有明明显病病变的的毛毛细血血管管中中，电镜下下可可见内内皮皮有有血血栓栓形形成成前前病病理理变化化，由由于于微微循循环中中发生生病病变，故故可可引引起起微微血血管管病病性性红细胞胞溶溶解解，后后者者又又可可加加重重局局部部的的血血栓栓形形成成，若若病病变较广广泛泛，则可可导致致血血小小板板减少。减少。2.2.弥弥散散性性血血管管内内凝凝血血(DIC)(DIC)本本病病主主要要病病理理变化化为微微循循环中中有有血血栓栓形成。有人形成。有人认为本病的本本病的本质是是DICDIC。9.病因与病因与发病机制病机制 3.3.前前列列环素素(PGI2)(PGI2)合合成成减减少少或或血血浆中中缺缺乏乏某某些些防防止止PGI2PGI2降降解解的的因因子子。约60%60%的的TTPTTP患患者者用用全全血血或或血血浆可可以以获得得缓解解，若用若用5%5%白蛋白治白蛋白治疗则病情病情恶化。化。4.4.免免疫疫学学说 有有人人认为在在本本病病中中所所见到到的的血血管管病病变系系免免疫疫损伤所所致致。用用3H3H脯脯氨氨酸酸标记内内皮皮细胞胞，用用TTPTTP患患者者的的血血浆孵孵育育可可使使内内皮皮细胞胞杀伤42%42%，对照照组仅8.6%8.6%。此此外外用用TTPTTP血血清清中中的的IgGIgG可使内皮可使内皮细胞胞杀死率达死率达70%70%，而，而对照照组仅16.8%16.8%。10.诊断与断与鉴别诊断断v1.1.诊断断标准和依据准和依据 张之南主之南主编的的血液病血液病诊断及断及疗效效标准准一一书中根据国内外有关文献中根据国内外有关文献拟订的的诊断断标准如下。准如下。v主要主要诊断依据：断依据：v(1)(1)微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血：血：贫血多血多为正正细胞正色素性中、胞正色素性中、重度重度贫血。血。微血管病性溶血。微血管病性溶血。A.A.黄疸，深色尿，尿胆黄疸，深色尿，尿胆红素素阴性。偶有高血阴性。偶有高血红蛋白血症，高血蛋白血症，高血红蛋白尿症与含蛋白尿症与含铁血黄素血黄素尿症。尿症。B.B.血片中破碎血片中破碎红细胞胞2%2%，偶，偶见有核有核红细胞。胞。C.C.网网织红细胞胞计数升高。数升高。D.D.骨髓骨髓红系高度增生系高度增生,粒粒/红比下降。比下降。E.E.高胆高胆红血素血症，以血素血症，以间接胆接胆红素素为主。主。F.F.血血浆结合珠蛋白合珠蛋白(haptoglobin)(haptoglobin)、血、血红素素结合蛋白合蛋白(hemopexin)(hemopexin)减少，乳酸脱减少，乳酸脱氢酶升高。升高。11.诊断与断与鉴别诊断断v(2)(2)血小板减少与出血血小板减少与出血倾向：向：血小板血小板计数常明数常明显降低，血片降低，血片中可中可见巨大血小板。巨大血小板。皮肤和皮肤和(或或)其他部位出血。其他部位出血。骨髓中骨髓中巨核巨核细胞数正常或增多，可伴成熟障碍。胞数正常或增多，可伴成熟障碍。血小板寿命血小板寿命缩短。短。v(3)(3)神神经精神异常：可出精神异常：可出现头痛，性格改痛，性格改变，精神，精神错乱，神志乱，神志异常，异常，语言、感言、感觉与运与运动障碍，抽搐，木僵，阳性病理反射障碍，抽搐，木僵，阳性病理反射等，且常有一等，且常有一过性、反复性、多性、反复性、多样性与多性与多变性特征。性特征。v(4)(4)肾脏损害：表害：表现为实验室室检查异常，如蛋白尿，尿中出异常，如蛋白尿，尿中出现红细胞、白胞、白细胞与管型，血尿素氮、肌胞与管型，血尿素氮、肌酐升高等，升高等，严重者可重者可见肾病病综合征或合征或肾功能衰竭。功能衰竭。v(5)(5)发热：多：多为低、中度。低、中度。12.诊断与断与鉴别诊断断v2.2.辅助助诊断根据断根据 组织病理学病理学检查可作可作为诊断断TTPTTP的的辅助条件。取材部位助条件。取材部位包括皮肤、牙包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴、骨髓、淋巴结、肌肉、肌肉、肾、脾、肺等。异常表、脾、肺等。异常表现为小小动脉、毛脉、毛细血管中有均一性血管中有均一性“透明透明样”血小板血栓，血小板血栓，PASPAS染色阳性。此外，染色阳性。此外，尚有血管内皮尚有血管内皮细胞增生，内皮下胞增生，内皮下“透明透明样”物物质沉沉积，小，小动脉周脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死，但无炎性化。栓塞局部可有坏死，但无炎性细胞浸胞浸润或炎性反或炎性反应。分型有以下几。分型有以下几种。种。v(1)(1)根据病程分型：根据病程分型：急性：起病快，治愈后至少急性：起病快，治愈后至少6 6个月内不复个月内不复发。慢慢性：不能性：不能彻底治愈，病程底治愈，病程长期迁延。期迁延。复复发性：治愈后性：治愈后6 6个月内复个月内复发者。者。在在1 1个月内复个月内复发为近期复近期复发，1 1个月后复个月后复发为晚期复晚期复发。v(2)(2)根据病因分型：根据病因分型：特特发性：无特殊病因可性：无特殊病因可寻，多数病例属此型。，多数病例属此型。继发性：有特定病因可性：有特定病因可寻，如妊娠、感染、癌症、，如妊娠、感染、癌症、药物等。物等。13.诊断与断与鉴别诊断断vTTPTTP应与如下疾病相与如下疾病相鉴别v1.1.弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)(DIC)该病患者没有病患者没有严重的溶血性重的溶血性贫血血和一和一过性多性多变性的神性的神经精神症状，却有精神症状，却有严重出血、血小板减少、重出血、血小板减少、凝血因子减少、凝血因子减少、继发性性纤维蛋白溶解的蛋白溶解的证据，蛋白据，蛋白C C测定明定明显降低，降低，组织因子抗原明因子抗原明显增高。增高。TTPTTP血小板减少外，有破碎血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不减少，蛋白胞，凝血因子一般并不减少，蛋白C C测定正常，定正常，FDPFDP不增高或不增高或轻度增高，度增高，3P3P阴性，阴性，组织因子抗原因子抗原轻度下降。但有度下降。但有时TTPTTP和和DICDIC的的鉴别较困困难。v2.Evans2.Evans综合征合征 自身免疫性溶血性自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少血伴免疫性血小板减少性紫癜，可有性紫癜，可有肾功能功能损害的表害的表现，CoombsCoombs试验阳性，无畸形和阳性，无畸形和破碎破碎红细胞，无神胞，无神经症状。症状。14.诊断与断与鉴别诊断断v3.3.系系统性性红斑狼斑狼疮(SLE)(SLE)有关有关节症状、症状、肾损害、神害、神经症状，症状，并有溶血性并有溶血性贫血、皮肤血、皮肤损害，害，LELE细胞阳性，外周血中无畸胞阳性，外周血中无畸形和碎裂形和碎裂红细胞。胞。v4.4.溶血尿毒症溶血尿毒症综合征合征(HUS)(HUS)目前目前倾向于向于TTPTTP和和HUSHUS是同一疾是同一疾病的两种不同病的两种不同临床表床表现，是一种多基因性疾病，并属于血，是一种多基因性疾病，并属于血栓性微血管病栓性微血管病(TMA)(TMA)。HUSHUS的病的病变以以肾脏损害害为主，大多数主，大多数为4 4岁以下幼儿，成人偶以下幼儿，成人偶见，发病病时常有上呼吸道感染症状常有上呼吸道感染症状和消化道症状，以急性和消化道症状，以急性肾功能衰竭的表功能衰竭的表现最最为突出，除微突出，除微血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状。血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状。15.THANK YOUSUCCESS2024/5/7 周二周二16.诊断断评析析v(1)(1)典型的典型的TTPTTP具具备五五联征：但不少学者征：但不少学者认为只要具只要具备微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神血、血小板减少和神经精神异常三精神异常三联征就可征就可诊断断TTPTTP，甚至有学者，甚至有学者认为鉴于本病于本病预后凶后凶险，如具，如具备微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血和血小板减少，在排除了血和血小板减少，在排除了DICDIC等血等血栓性微血管病后，即栓性微血管病后，即应考考虑本病，并尽快开始治本病，并尽快开始治疗。v17.诊断断评析析v(2)TTP(2)TTP缺乏特异性缺乏特异性实验诊断指断指标：只能：只能综合合临床表床表现和和实验室室检查所所见，并除外其他血栓性微血管病后，才能做出，并除外其他血栓性微血管病后，才能做出诊断。在断。在临床表床表现中，中，神神经精神异常最具精神异常最具诊断意断意义，但其表，但其表现多多样，可，可为一一过性，也可在病程性，也可在病程中神中神经精神异常可反复精神异常可反复发作。在各种作。在各种实验方法中，方法中，临床医床医师往往忽略外往往忽略外周血涂片周血涂片红细胞形胞形态检查。但此方法。但此方法简便易行，畸形和破碎便易行，畸形和破碎红细胞数量胞数量增多是提示微血管病溶血的有利佐增多是提示微血管病溶血的有利佐证，具有，具有较高的高的诊断价断价值。相比之下，。相比之下，组织病理学病理学检查发现毛毛细血管中有血管中有“透明透明样”血小板血栓血小板血栓虽然具有然具有较大大的的诊断意断意义，但此方法，但此方法费时，有，有创伤，而且并不一定能得到阳性，而且并不一定能得到阳性结果，果，临床上床上难以广泛以广泛应用。近年来的研究用。近年来的研究发现，TTPTTP的的发病可能与病可能与vWFvWF裂解裂解酶(vwF-CP)(vwF-CP)的缺乏有关。的缺乏有关。vWF-CPvWF-CP的作用是降解的作用是降解vWFvWF大分子多聚体，大分子多聚体，该酶缺乏缺乏时血血浆中中vWFvWF大分子多聚体增多，大分子多聚体增多，导致血小板的聚集和黏附，形成微透明致血小板的聚集和黏附，形成微透明血栓。如能血栓。如能测定定vWF-CPvWF-CP的活性，的活性，则有助于疑有助于疑难TTPTTP的的诊断，并可用于断，并可用于监测疾病的复疾病的复发。18.诊断断评析析v(3)(3)诊断断TTPTTP时：应注意注意查找各种找各种诱发因素，如感染、因素，如感染、药物、免疫功物、免疫功能异常等。随着各能异常等。随着各类新新药的不断的不断问世，世，药物物诱发TTPTTP的的报道逐道逐渐增多，而增多，而且有些理且有些理论上可以用来治上可以用来治疗TTPTTP的的药物，如物，如噻氯匹定匹定(ticlopidine)(ticlopidine)，也，也被被证实可可诱发TTPTTP，应格外予以警惕。格外予以警惕。v(4)(4)以往曾以往曾认为TTPTTP与溶血尿毒症与溶血尿毒症综合征合征(HUS)(HUS)是两种不同的疾病，但是两种不同的疾病，但近年来的研究近年来的研究发现，两者具有相同的病因、病理表，两者具有相同的病因、病理表现和和临床特征，只是床特征，只是临床表床表现上有所不同，后者上有所不同，后者发病年病年龄相相对较轻，尿毒症的表，尿毒症的表现更更为突出，突出，而一般不出而一般不出现发热和神和神经精神异常。因此，目前多数学者精神异常。因此，目前多数学者认为应视两者两者为同一疾病，同一疾病，统称称为TTP-HUSTTP-HUS。近来又有学者。近来又有学者发现vWF-CPvWF-CP缺乏在缺乏在TTPTTP患者患者中中较为多多见，而在，而在HUSHUS患者中患者中较为少少见，故提出两者在，故提出两者在发病机制上存在不病机制上存在不同，并同，并认为可依此可依此鉴别两者。此两者。此观点尚待点尚待认可。可。19.诊断断评析析v(5)(5)国内文献上有国内文献上有时会会见到到“DICDIC合并合并TTP”TTP”的称法：的称法：实为不妥。不妥。DICDIC可出可出现TTPTTP的所有的所有临床表床表现，已包含了几乎，已包含了几乎所有所有TTPTTP的的实验室异常，而且两者的室异常，而且两者的许多多诱发因素也相同，因素也相同，但两者的病理但两者的病理过程不同，形成的微血栓有程不同，形成的微血栓有质的区的区别，一般，一般不存在两者并存的不存在两者并存的问题。20.实验室室检查v 正常正常红细胞用胞用51Cr51Cr标记后在后在TTPTTP患者循患者循环内半衰期内半衰期仅3 3天天(正常正常25252626天天)。间接胆接胆红素升高，表素升高，表现为蛋白尿，蛋白尿，镜下血尿下血尿和管型尿，和管型尿，40%40%80%80%有有轻度氮度氮质血症、肌血症、肌酐清除率下降。清除率下降。v1.1.外周血外周血 贫血血为正正细胞正色素性，胞正色素性，1/31/3的患者血的患者血红蛋白蛋白60g/L60g/L，血，血细胞比容胞比容0.230%)(30%)，亦有，亦有报道先降低后升高者，中位道先降低后升高者，中位值6.6%6.6%19%19%。持。持续性血小板减少者性血小板减少者92%92%，中位数，中位数(8(840.4)109/L40.4)109/L。白。白细胞增高胞增高者占者占60%60%，类白血病反白血病反应少少见，但可有明，但可有明显左移，并可左移，并可见幼稚幼稚粒粒细胞。胞。21.实验室室检查v2.2.骨髓象骨髓象 红细胞系胞系统显著增生，巨核著增生，巨核细胞数正常或增多，胞数正常或增多，多数多数为幼稚巨核幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。胞，呈成熟障碍。v3.3.出凝血出凝血检查 出血出血时间正常、血正常、血块收收缩不佳、束臂不佳、束臂试验阳阳性，性，PTPT可延可延长（20%20%），），APTTAPTT可延可延长（8%)8%)。纤维蛋白原可减蛋白原可减少少(7%)(7%)，FDPFDP阳性占阳性占70%70%，凝血，凝血酶时间延延长，占，占48%48%，无典型，无典型DICDIC的的实验室室变化。化。v 4.4.溶血指溶血指标的的检查 直接直接CoombsCoombs试验阴性，但阴性，但继发性者少性者少数可阳性。血清胆数可阳性。血清胆红素增高，素增高，1717307.8mol/L(1307.8mol/L(118mg/dl)18mg/dl)，轻度胆度胆红素血症占素血症占84%84%100%100%。游离血。游离血红蛋白增高，蛋白增高，结合珠蛋合珠蛋白下降及血白下降及血红蛋白尿，提示有血管内溶血。蛋白尿，提示有血管内溶血。22.实验室室检查v5.5.免疫血清学免疫血清学检查 1020%SLE1020%SLE细胞可阳性胞可阳性ANA50%ANA50%阳性，少阳性，少数数类风湿因子阳性。湿因子阳性。补体大多正常，体大多正常，亚急性急性细菌性心内膜炎菌性心内膜炎继发性性TTPTTP时循循环免疫复合物可增高。免疫复合物可增高。LDH 100%LDH 100%增高与增高与临床病程和床病程和严重程度相平行。血小板重程度相平行。血小板颗粒和内皮粒和内皮细胞分泌可溶性胞分泌可溶性P P选择素血素血浆水平增高。血小板膜糖蛋白水平增高。血小板膜糖蛋白CD36CD36在在TTPTTP患者患者发现率高。率高。v6.6.脑积液液压力与蛋白力与蛋白质轻度增高，度增高，细胞数正常，蛛网膜下胞数正常，蛛网膜下隙出血少隙出血少见。23.实验室室检查v7.7.病理病理检查：主要病：主要病变为小小动脉及毛脉及毛细血管腔内及内皮下血管腔内及内皮下可可见玻璃透明玻璃透明样物物质沉沉积，免疫，免疫组化与化与电镜检查证实该物物质主主要由要由纤维蛋白及血小板蛋白及血小板组成，血栓附近的内皮成，血栓附近的内皮细胞可以增殖。胞可以增殖。电镜下可下可见微血栓内含微血栓内含纤维素、聚素、聚积的血小板，偶的血小板，偶见红、白、白细胞。胞。v 8.TGF1(8.TGF1(转化生化生长因子因子1)1)增加，增加，对骨髓造血有抑制作骨髓造血有抑制作用，即用，即临床床观察到缺乏明察到缺乏明显补偿性造血，待性造血，待临床床缓解期仍解期仍维持持一些抑制作用，以致仍有血小板激活情况的存在。一些抑制作用，以致仍有血小板激活情况的存在。24.治治 疗v1.1.血血浆置置换疗法法 为首首选的治的治疗方法。一般用量方法。一般用量为每天每天404080ml/kg80ml/kg的新的新鲜冷冷冻血血浆，至少，至少5 57 7天。治天。治疗有效有效(一般一般在在1 12 2周内周内)，则血清血清LDHLDH浓度下降，血小板增高，神度下降，血小板增高，神经系系统的症状恢复。通常在血清的症状恢复。通常在血清LDHLDH浓度下降至度下降至400U/L400U/L时，即可，即可停止血停止血浆置置换。血。血浆置置换疗法中不宜用冷沉淀物，以免大法中不宜用冷沉淀物，以免大量量WW（血管性血友病因子）触（血管性血友病因子）触发血管内血小板聚集，血管内血小板聚集，输注注血小板血小板应列列为禁忌。禁忌。25.治治 疗v2.2.肾上腺皮上腺皮质激素激素 单独使用独使用这类药物物对TTPTTP的治的治疗效果效果较差。一般开始用差。一般开始用泼尼松尼松606080mg/d80mg/d，必要，必要时增至增至100100200mg/d200mg/d。不能口服者也可用相。不能口服者也可用相应剂量的量的氢化可的松或地化可的松或地塞米松。塞米松。对急性原急性原发性性TTPTTP的治的治疗意意见不不统一，激素可能一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有用激素只有11%11%有效，有效，应与其他方法合用才有与其他方法合用才有较高高疗效。效。26.治治 疗v3.3.免疫抑制免疫抑制剂 特特别对PAIgGPAIgG增高者常用增高者常用长春新碱春新碱(VCR)(VCR)。近年有人近年有人报道道长春新碱春新碱(VCR)(VCR)应考考虑为本病的最初治本病的最初治疗。v 4.4.抗血小板聚集抗血小板聚集剂 常与常与肾上腺皮上腺皮质激素合用。近年介激素合用。近年介绍应用依前列醇用依前列醇(PGI2)(PGI2)治治疗本病，但此激素半衰期很短，故本病，但此激素半衰期很短，故必必须持持续静滴，且静滴，且仅适用于急性病人，适用于急性病人，剂量量为400mg400mg，5 5次次/d/d，或，或800mg800mg，每，每8 8小小时1 1次。次。v5.5.脾切除脾切除 目前意目前意见仍未仍未统一。一。27.治治 疗v6.6.输血血 有有报道道单纯输血血浆2929例例TTPTTP中中1717例完全例完全缓解，适用于解，适用于慢性型和复慢性型和复发型。当型。当严重重肾功能衰竭功能衰竭时可与血透可与血透联合合应用。用。但需注意以防心血管但需注意以防心血管负荷荷过重。重。v7.7.其他其他 反复反复发作者可静滴免疫球蛋白，作者可静滴免疫球蛋白，5g/d5g/d，共，共3 3天，以中天，以中危危组TTPTTP有效，有效，缓解后解后稳定，但低危定，但低危组不能不能证实有效，不作有效，不作为一一线治治疗方法，近代治方法，近代治疗宜宜选血血浆置置换法。法。28.预 后后v以往本病的以往本病的预后差，病程短，病死率达后差，病程短，病死率达80%80%90%90%。妊娠。妊娠病死率特病死率特别高，高，围产儿病死率高达儿病死率高达69%69%，死亡原因以中枢神，死亡原因以中枢神经系系统出血或血栓性病出血或血栓性病变为主，其次主，其次为肾功能衰竭，也有部功能衰竭，也有部分分缓解者在数月、数年内复解者在数月、数年内复发，少数完全，少数完全缓解后解后1212年再复年再复发，高度激活免疫系高度激活免疫系统者者预后差。近年来由于血后差。近年来由于血浆置置换疗法或合法或合用血小板抑制聚集用血小板抑制聚集药，以及，以及肾上腺皮上腺皮质激素等治激素等治疗后，后，预后后有所改有所改观，病死率下降到，病死率下降到20%20%以下。有效患者多可完全恢复，以下。有效患者多可完全恢复，不少患者可能死亡。个不少患者可能死亡。个别可可遗留神留神经系系统后后遗症。症。29.谢 谢 ！THANK YOUSUCCESS2024/5/7 周二周二31.