功能脑病巡讲中华脑康网.pptx

出生前至出生后婴儿发育期 非进行性的脑损伤 中枢性运动障碍及姿势异常 伴有癫痫、智力低下、语言 和视觉障碍等小儿脑性瘫痪小儿脑性瘫痪(cerebral palsy)病因：病因：出生前、出生时、出生后一个月内，早产、窒息、低体重、母子血型不合、遗传等发病率：发病率：发达国家大约为2左右 我国约为155左右意义：意义：小儿致残的主要疾患 严重地影响小儿的生长发育、生活自理 和接受正常教育的能力运动功能障碍及姿势异常 足跖屈足跖屈 两腿呈剪刀状两腿呈剪刀状痉挛型：痉挛型：病变在锥体束系统，肌张力增病变在锥体束系统，肌张力增高，肢体活动受限高，肢体活动受限 被动运动阻力增高，有折刀样痉挛，腱反射亢进被动运动阻力增高，有折刀样痉挛，腱反射亢进 病理反射阳性病理反射阳性手足徐动型：手足徐动型：病变在基底核部位，肌张力变化不定病变在基底核部位，肌张力变化不定 运动意愿和运动结果不一致，有不随运动意愿和运动结果不一致，有不随意运动意运动 病理反射一般为阴性，常伴有构音障碍病理反射一般为阴性，常伴有构音障碍共济失调型：共济失调型：病变主要在小脑，平衡功能差，随意运动的病变主要在小脑，平衡功能差，随意运动的 协调性协调性差，伴有意向性震颤和眼球震颤差，伴有意向性震颤和眼球震颤 在运动中表现为低张力性在运动中表现为低张力性其他类型：其他类型：弛缓型以肌张力低下为主弛缓型以肌张力低下为主 强刚型表现运动阻力增强刚型表现运动阻力增高，铅管样强直高，铅管样强直 震颤型以肌肉出现静止震颤为主震颤型以肌肉出现静止震颤为主 a.单瘫 b.偏瘫 c.四肢瘫 d.截瘫 e.双瘫 f.重复偏瘫目的：目的：减轻致残后果减轻致残后果 改善功能改善功能 接受教育接受教育 生活自立生活自立原则：原则：早期综合早期综合 系统康复系统康复 适时手术适时手术 长期坚持长期坚持治治脑脑阶段（阶段（18个月内）个月内）婴幼儿的脑发育最旺盛，可塑性大，但脑细胞数已固定，不再生婴幼儿的脑发育最旺盛，可塑性大，但脑细胞数已固定，不再生脑损伤修复期脑损伤修复期脑脑瘫瘫同治阶段（同治阶段（6岁内）岁内）6岁脑重量达岁脑重量达1400g接近成人接近成人治治瘫瘫“阶段（阶段（6岁以上）岁以上）脑发育完成脑发育完成神经不可再生仍未打破神经不可再生仍未打破干细胞移植干细胞移植 疗效待观察疗效待观察脑营养药物脑营养药物 作用有限作用有限 高压氧高压氧 急性期有效急性期有效左旋多巴、安定、巴氯酚左旋多巴、安定、巴氯酚 改善改善20-50%20-50%矫形外科手术治疗矫形外科手术治疗 易复发易复发选择性脊神经后根切断术选择性脊神经后根切断术降低肌张力降低肌张力局部注射局部注射A A型肉毒毒素型肉毒毒素 1-31-3月解除痉挛月解除痉挛鞘内注射及穴位注射巴氯酚鞘内注射及穴位注射巴氯酚 解除痉挛解除痉挛中医理疗中医理疗 有效，作用有限有效，作用有限家庭康复治疗家庭康复治疗 坚持到坚持到1818岁岁PTPT、OTOT康复康复 改善轻度症状及运动功能重建有效改善轻度症状及运动功能重建有效矫形器治疗矫形器治疗 妨碍正常功能发育妨碍正常功能发育对因治疗对因治疗(治治“脑脑”)对症治疗对症治疗(治治“瘫瘫”)康复治疗康复治疗(改善脑发育、恢复功能改善脑发育、恢复功能)矫形手术矫形手术 肢体畸形，效果显著，肢体畸形，效果显著，1-3年复发年复发颈总动脉周围交感神经网部分剥脱切除术颈总动脉周围交感神经网部分剥脱切除术 手足徐动、共济失调型手足徐动、共济失调型30%有效有效 功能性选择性脊神经后根切断术功能性选择性脊神经后根切断术(FSPR)痉挛型，阶段性降低肌张力痉挛型，阶段性降低肌张力 功能性选择性外周神经缩窄术（功能性选择性外周神经缩窄术（FSPN）痉挛型，局部性降低肌张力痉挛型，局部性降低肌张力选择性脊神经前根切断术（选择性脊神经前根切断术（SAR）僵直型，提高护理质量僵直型，提高护理质量康复科医生康复科医生 可以缓解肌张力，不能解除，功能重建可以缓解肌张力，不能解除，功能重建骨科医生骨科医生 矫正畸形，但肌张力不解除，易复发矫正畸形，但肌张力不解除，易复发神经外科医生神经外科医生 解除肌张力，不能解决畸形和功能修复解除肌张力，不能解决畸形和功能修复儿科医生儿科医生 对因治疗，超早期有意义对因治疗，超早期有意义脑瘫相关医生选择脑瘫相关医生选择团队式、阶梯式治疗模式团队式、阶梯式治疗模式以患者利益为中心，个性化梯度治疗以患者利益为中心，个性化梯度治疗 多学科，联合评估多学科，联合评估 围绕患者利益分阶段合作治疗围绕患者利益分阶段合作治疗 分段评估，适度应用治疗手段分段评估，适度应用治疗手段1978年年Fasano首先报告采用首先报告采用SPR手术治疗痉挛手术治疗痉挛性脑瘫性脑瘫1991年徐林在国内首先报导在腰骶段多节段全年徐林在国内首先报导在腰骶段多节段全椎板切除术式行椎板切除术式行SPR手术手术FSPR(功能性选择性脊神经后根切断术功能性选择性脊神经后根切断术)选择性脊神经后根切断术选择性脊神经后根切断术(SPR)肌张力实质上是一种牵张反射当骨骼肌被牵张时当骨骼肌被牵张时,肌梭的肌梭的Ia类传入纤维兴奋类传入纤维兴奋,触发触发运动运动神经元而产生牵张反射神经元而产生牵张反射;除产生牵张反射外除产生牵张反射外,还通过侧支还通过侧支和中间神经元接替上传到小脑和大脑皮层感觉区和中间神经元接替上传到小脑和大脑皮层感觉区这种由这种由运动神经元引起的活动通过肌梭传入联系运动神经元引起的活动通过肌梭传入联系,引起引起支配同一肌肉的支配同一肌肉的运动神经元的兴奋和肌肉收缩的反射过运动神经元的兴奋和肌肉收缩的反射过程称为程称为环路环路 SPR手术解除痉挛的机理SPRSPR手术的优点手术的优点l痉挛解除彻底，降低肌张力效果好痉挛解除彻底，降低肌张力效果好l不影响肢体的运动功能不影响肢体的运动功能l对感觉功能影响很小对感觉功能影响很小l可预防肢体畸形的发生和发展可预防肢体畸形的发生和发展l有明显的总体功能改善和矫正动力性畸有明显的总体功能改善和矫正动力性畸形的作用形的作用智商智商50%年龄在年龄在3 岁以上岁以上,体质较好体质较好术后能配合功能训练者术后能配合功能训练者无肌张力障碍无肌张力障碍腰骶段腰骶段SPRSPR方法方法 限制性切除L2L5的棘突和椎板保留各椎间小关节（开窗法和跳跃法）鉴别并分离L2S1脊神经前后根，将脊神经后根分成小束SPRSPR手术的进程手术的进程神经阈值测定仪电刺激诱发双下肢痉挛，确定阈值，神经阈值测定仪电刺激诱发双下肢痉挛，确定阈值，切断阈值较高的神经束支；多导肌电图连续术中记切断阈值较高的神经束支；多导肌电图连续术中记录使手术更为科学客观，克服主观经验的盲目性，录使手术更为科学客观，克服主观经验的盲目性，提高疗效降低并发症。提高疗效降低并发症。2024/4/17 周三26治疗结果分析治疗结果分析术后肌张力：术后肌张力：I I 级级 121 121例例II II 级级 17 17例例IIIIII级级 4 4例例IV IV 级级 2 2例例V V 级级 1 1例例肌张力改善：肌张力改善：正常正常 8 87.477.47减轻减轻 1 11.081.08不变不变 1.161.16低下低下 2.902.902024/4/17 周三27治疗结果分析治疗结果分析其它症状、体征改变：其它症状、体征改变：癫痫癫痫 1717、2121例，癫痫消失（例，癫痫消失（8 80.9%0.9%）流涎流涎 2121、3131例例 减少（减少（25.25.%）8 8、3131例例 消失（消失（67.7%67.7%）斜视斜视 29 29、8888例例 改善（改善（3 32.9%2.9%）语言语言 14 14、7676例例 发音改善（发音改善（1 18.3%8.3%）上肢痉挛上肢痉挛 49 49、7777例例 有效（有效（63.3%63.3%）2024/4/17 周三28SPR“选择选择”含义含义1.临床病例的选择临床病例的选择2.神经节段的选择神经节段的选择3.神经阈值的选择神经阈值的选择问题问题3 32024/4/17 周三29SPR与矫形手术关系与矫形手术关系SPR整体解除痉挛是功能改善的基础，整体解除痉挛是功能改善的基础，畸形矫正是必要的补充畸形矫正是必要的补充SPR在先，矫形在后，顺序不宜颠倒在先，矫形在后，顺序不宜颠倒问题问题4 42024/4/17 周三30SPR面临的问题（改进的原则）？面临的问题（改进的原则）？合理性与实用性合理性与实用性不增加手术难度和风险不增加手术难度和风险减少并发症发生减少并发症发生有利于疗效提高有利于疗效提高问题问题5 5治疗特点治疗特点 一体化治疗策略 历时2-5年 所有术式均能开展 因症施术 全程康复师配合 疗效巩固不能说话的要开口不能自理的要独立不能站立的站起来不能走路的走起来走的难看的走好看治疗目标治疗目标