生物化学-第七章-氨基酸代谢.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,目 录,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,氨 基 酸 代 谢,Metabolism of Amino Acids,第 七 章,蛋白质的营养作用,Nutritional Function of Protein,第一节,一、蛋白质营养的重要性,1.,维持细胞、组织的生长、更新和修补,2.,参与多种重要的生理活动,催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。,3.,氧化供能,人体每日,18%,能量由蛋白质提供。,二、蛋白质需要量和营养价值,1.,氮平衡,(nitrogen balance),摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。,氮总平衡：,摄入氮,=,排出氮（正常成人）,氮正平衡,：,摄入氮,排出氮（儿童、孕妇等）,氮负平衡,：,摄入氮,排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）,氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。,2.,生理需要量,成人每日最低蛋白质需要量为,30,50g,，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为,80g,。,3.,蛋白质的营养价值,必需氨基酸,(essential amino acid),指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有,8,种：,Val,、,Ile,、,Leu,、,Thr,、,Met,、,Lys,、,Phe,、,Trp,。,其余,12,种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。,一、蛋白质的消化,蛋白质消化的生理意义,由大分子转变为小分子，便于吸收。,消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。,消化过程,（一）胃中的消化作用,胃蛋白酶的最适,pH,为,1.5,2.5,，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。,胃蛋白酶原,胃蛋白酶,+,多肽碎片,胃酸、胃蛋白酶,(pepsinogen),(pepsin),（二）小肠中的消化,小肠是蛋白质消化的主要部位。,1.,胰酶及其作用,胰酶,是消化蛋白质的主要酶，最适,pH,为,7.0,左右，包括内肽酶和外肽酶。,内肽酶,(,endopeptidase),水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。,外肽酶,(,exopeptidase),自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶,(A,、,B),、氨基肽酶。,肠液中酶原的激活,胰蛋白酶,原 糜蛋白酶原 羧基肽酶,原 弹性蛋白酶原,肠激酶,(enterokinase),胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 弹性蛋白酶,(trypsin)(exopeptidase)(carboxypeptidase)(elastase),可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。,保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。,酶原还可视为酶的贮存形式。,酶原激活的意义,赖,缬,天,天,天,天,甘,异,赖,缬,天,天,天,天,缬,组,丝,S,S,S,S,46,183,甘,异,缬,组,丝,S,S,S,S,肠激酶,胰蛋白酶,活性中心,胰蛋白酶原的激活过程,氨基肽酶,内肽酶,羧基肽酶,氨基酸,+,氨基酸,二肽酶,蛋白水解酶作用示意图,2.,小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用,主要是寡肽酶,(oligopeptidase),的作用，例如氨基肽酶,(aminopeptidase),及二肽酶,(dipeptidase),等。,二、氨基酸的吸收,吸收部位：主要在小肠,吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽,吸收机制：,耗能的主动吸收过程,（一）氨基酸吸收载体,载体蛋白与氨基酸、,Na,+,组成三联体，由,ATP,供能将氨基酸、,Na,+,转入细胞内，,Na,+,再由钠泵排出细胞。,载体类型,中性氨基酸载体,碱性氨基酸载体,酸性氨基酸载体,亚氨基酸与甘氨酸载体,（二）,-,谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用,-,谷氨酰基循环,(,-glutamyl cycle,),过程：,谷胱甘肽对氨基酸的转运,谷胱甘肽再合成,半胱氨酰甘氨酸,(Cys-Gly),半胱氨酸,甘氨酸,肽酶,-,谷氨,酸环化,转移酶,氨基酸,5-,氧脯氨酸,谷氨酸,5-,氧脯,氨酸酶,ATP,ADP+Pi,-,谷氨酰半胱氨酸,-,谷氨酰,半胱氨酸,合成酶,ADP+Pi,ATP,谷胱甘肽,合成酶,ATP,ADP+Pi,细胞外,-,谷,氨酰,基转,移酶,细胞膜,谷胱甘肽,GSH,细胞内,-,谷氨酰基循环过程,-,谷氨酰,氨基酸,氨基酸,目 录,利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系,此种转运也是,耗能的主动吸收过程,吸收作用在小肠近端较强,（三）,肽的吸收,三、蛋白质的腐败作用,肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用,腐败作用的产物大多有害，如,胺、氨,、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质,。,蛋白质的腐败作用,(,putrefaction),（一）胺类,(,amines,),的生成,蛋白质,氨基酸,胺类,蛋白酶,脱羧基作用,组氨酸,组胺,赖氨酸,尸胺,色氨酸,色胺,酪氨酸,酪胺,假神经递质,(false neurotransmitter),某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。,苯乙胺,苯乙醇胺,酪胺,-,羟酪胺,-,羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。,儿茶酚胺,是一种含有儿茶酚和胺基的神经类物质，包括,多巴胺,、,去甲肾上腺素,和,肾上腺素,，属于,生物原胺类,神经递质。儿茶酚胺含量超标会引发高血压和心肌梗塞，含量过低则通常导致低血压。,多巴胺（,dopamine,）,去甲肾上腺素（,norepinephrine,）,肾上腺素（,epinephrine,）,（二）,氨的生成,未被吸收的氨基酸,渗入肠道的尿素,氨,(ammonia),肠道细菌,脱氨基作用,尿素酶,降低肠道,pH,，,NH,3,转变为,NH,4,+,以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。,（三）,其它有害物质的生成,酪氨酸,苯酚,半胱氨酸,硫化氢,色氨酸,吲哚,第三节,氨基酸的一般代谢,General,Metabolism,of Amino Acids,一、概 述,蛋白质的半寿期,(,half-life),蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用,t,1/2,表示,肝中蛋白,t,1/2,18,天,血浆蛋白,t,1/2,约,10,天,真核生物中蛋白质的降解有两条途径,不依赖,ATP,利用组织蛋白酶,(,cathepsin),降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白,依赖泛素,(ubiquitin),的降解过程,溶酶体内降解过程,依赖,ATP,降解异常蛋白和短寿命蛋白,泛素,(ubiquitin),76,个氨基酸的小分子蛋白,(8.5kD),普遍存在于真核生物而得名,一级结构高度保守,1.,泛素化,(ubiquitination),泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，使其标记。,2.,蛋白酶体,(proteasome),对泛素化蛋白质的降解,泛素介导的蛋白质降解过程,泛素化过程,E,1,：泛素活化酶,E,2,：泛素携带蛋白,E,3,：泛素蛋白连接酶,泛素,C,O,-,O,+,HS-E,1,ATP,AMP+PPi,泛素,C,O,S,E,1,HS-E,2,HS-E,1,泛素,C,O,S E,2,泛素,C,O,S E,1,被降解蛋白质,HS-E,2,泛素,C,O,S E,2,泛素,C,NH,被降解蛋白质,O,E,3,氨基酸代谢库,(,metabolic pool,),食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。,氨基酸代谢库,食物蛋白质,消化吸收,组织,蛋白质,分解,体内合成氨基酸,(,非必需氨基酸,),氨基酸代谢概况,-,酮酸,脱氨基作用,酮 体,氧化供能,糖,胺 类,脱羧基作用,氨,尿素,代谢转变,其它含氮化合物,(,嘌呤、嘧啶等,),合成,目 录,二、氨基酸的脱氨基作用,定义,指氨基酸脱去氨基生成相应,-,酮酸的过程。,脱氨基,方式,氧化脱氨基,转氨基作用,联合脱氨基,非氧化脱氨基,转氨基和氧化脱氨基偶联,转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联,（一）转氨基作用,(,transamination,),1.,定义,在转氨酶,(,transaminase),的作用下，某一氨基酸的,-,氨基转移到另一种,-,酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变成,-,酮酸的过程。,2.,反应式,特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的比例。,大多数氨基酸可参与转氨基作用，但,赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸,除外。,3.,转氨酶,正常人各组织,GOT,及,GPT,活性,(,单位,/,克湿组织,),血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。,4.,转氨基作用的机制,转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛,氨基酸,磷酸吡哆醛,-,酮酸,磷酸吡哆胺,谷氨酸,-,酮戊二酸,转氨酶,目 录,H,2,O,转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。,通过此种方式并未产生游离的氨。,5.,转氨基作用的生理,意义,（二）,L-,谷氨酸氧化脱氨基作用,存在于肝、脑、肾中,辅酶为,NAD,+,或,NADP,+,，,产生游离的,NH,3,。,GTP,、,ATP,为其抑制剂,GDP,、,ADP,为其激活剂,催化酶：,L-,谷氨酸脱氢酶,L-,谷氨酸,NH,3,-,酮戊二酸,NAD(P),+,NAD(P)H+H,+,H,2,O,（三）联合脱氨基作用,两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下,-,氨基生成,-,酮酸的过程。,2.,类型,转氨基偶联氧化脱氨基作用,1.,定义,转氨基偶联嘌呤核苷酸循环,转氨基偶联氧化脱氨基作用,氨基酸,谷氨酸,-,酮酸,-,酮戊二酸,H,2,O+NAD,+,转氨酶,NH,3,+NADH+H,+,L-,谷氨酸脱氢酶,此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。,主要在肝、肾组织进行。,转氨基偶联嘌呤核苷酸循环,苹果酸,腺苷酸,代琥珀酸,次黄嘌呤,核苷酸,(IMP),腺苷酸代琥,珀酸合成酶,-,酮戊,二酸,氨基酸,谷氨酸,-,酮酸,转氨酶,1,草酰乙酸,天冬氨酸,转氨酶,2,此种方式主要在肌肉组织进行。,腺苷酸,脱氢酶,H,2,O,NH,3,延胡索酸,腺嘌呤,核苷酸,(AMP),三、,-,酮酸的代谢,（一）经氨基化生成非必需氨基酸,（二）转变成糖及脂类,（三）氧化供能,-,酮酸在体内可通过,TAC,和氧化磷酸化彻底氧化为,H,2,O,和,CO,2,，同时生成,ATP,。,琥珀酰,CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-,酮戊二酸,柠檬酸,乙酰,CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-,磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰,CoA,丙氨酸,半胱氨酸,丝氨酸,苏氨酸,色氨酸,异亮氨酸,亮氨酸,色氨酸,天冬氨酸,天冬酰胺,苯丙氨酸,酪氨酸,异亮氨酸 蛋氨酸,丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸,酮体,亮氨酸 赖氨酸,酪氨酸 色氨酸,苯丙氨酸,谷氨酸,精氨酸 谷氨酰胺,组氨酸 缬氨酸,CO,2,CO,2,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,T A C,目 录,类别,氨基酸,生糖氨基酸,甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸,生糖及生酮氨基酸,第四节氨 的 代 谢,Metabolism of Ammonia,氨是机体正常代谢产物，具有毒性。,体内的氨主要在肝合成尿素,(,urea),而解毒。,正常人血氨浓度一般不超过,0.6mol/L,。,一、血氨的来源与去路,1.,血氨的来源,氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨,RCH,2,NH,2,RCHO,+,NH,3,胺氧化酶,肠道吸收的氨,氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨,尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨,肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺,谷氨酰胺,谷氨酸,+NH,3,谷氨酰胺酶,2.,血氨的去路,在肝内合成尿素，这是最主要的去路,合成非必需氨基酸及其它含氮化合物,合成谷氨酰胺,谷氨酸,+NH,3,谷氨酰胺,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi,肾小管泌氨,分泌的,NH,3,在酸性条件下生成,NH,4,+,，,随尿排出。,二、氨的转运,1.,丙氨酸,-,葡萄糖循环,(alanine-glucose cycle),反应过程,生理意义,肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。,肝为肌肉提供葡萄糖。,丙,氨,酸,葡,萄,糖,肌肉,蛋白质,氨基酸,NH,3,谷氨酸,-,酮戊,二酸,丙酮酸,糖酵解途径,肌肉,丙氨酸,血液,丙氨酸,葡萄糖,-,酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH,3,尿素,尿素循环,糖异生,肝,丙氨酸,-,葡萄糖循环,葡萄糖,目 录,2.,谷氨酰胺的运氨作用,反应过程,谷氨酸,+NH,3,谷氨酰胺,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi,谷氨酰胺酶,在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。,生理意义,谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式,。,三、尿素的生成（,BuN),NH,3,在肝中合成尿素；占排氮总量,80,90%,；,肝在,NH,3,解毒上非常重要，体内,NH,3,来源与去路保持平衡，血,NH,3,浓度低、稳定。,（一）生成部位,主要在,肝细胞,的线粒体及胞液中。,肝是尿素合成的主要器官,实验：,1,）肝切除，血、尿中尿素含量,2,）切肾、保肝，尿素可合成、不能排出，血尿素,3,）肝肾同时切除，血中尿素低水平，血氨,4,）临床：急性肝坏死，,血、尿中不含尿素，而氨基酸含量多。,说明,尿素,是在,肝脏合成,，由,肾脏排出,体外。,（二）生成过程,尿素生成的过程由,Hans Krebs,和,Kurt Henseleit,提出，称为,鸟氨酸循环,(,orinithine cycle),，又称,尿素循环,(,urea cycle),或,Krebs-Henseleit,循环,。,通过鸟氨酸循环，,2,分子氨与,1,分子,CO,2,结合生成,1,分子尿素及,1,分子水,。,尿素是中性、无毒、水溶性很强的物质，由血液运输至肾，从尿中排出。,1.,氨基甲酰磷酸的合成,CO,2,+NH,3,+H,2,O+2ATP,氨基甲酰磷酸合成酶,（,N-,乙酰谷氨酸,，,Mg,2+,）,C,O,H,2,N,O,PO,3,2-,+,2ADP+Pi,氨基甲酰磷酸,反应在线粒体中进行,反应由氨基甲酰磷酸合成酶,(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-),催化。,N-,乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗,2,分子,ATP,。,N-,乙酰谷氨酸,(AGA),2.,瓜氨酸的合成,鸟氨酸氨基甲酰转移酶,H,3,PO,4,+,氨基甲酰磷酸,由鸟氨酸氨基甲酰转移酶,(,ornithine carbamoyl transferase,OCT,),催化，,OCT,常与,CPS-,构成复合体。,反应在线粒体中进行，,瓜氨酸生成后进入胞液。,3.,精氨酸的合成,反应在,胞液,中进行。,精氨酸代琥珀酸合成酶,ATP,AMP+PPi,H,2,O,Mg,2+,+,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,（限速酶）,精氨酸,延胡索酸,精氨酸代琥珀酸裂解酶,精氨酸代琥珀酸,4.,精氨酸水解生成尿素,反应在胞液中进行,尿素,鸟氨酸,精氨酸,鸟氨酸循环,2ADP+Pi,CO,2,+,NH,3,+H,2,O,氨基甲酰磷酸,2ATP,N-,乙酰谷氨酸,Pi,鸟氨酸,瓜氨酸,精氨酸,延胡索酸,氨基酸,草酰乙酸,苹果酸,-,酮戊,二酸,谷氨酸,-,酮酸,精氨酸代,琥珀酸,瓜氨酸,天冬氨酸,ATP,AMP+PPi,鸟氨酸,尿素,线粒体,胞 液,目 录,（三）反应小结,原料：,2,分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。,过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。,耗能：,3,个,ATP,，,4,个高能磷酸键,。,（四）尿素生成的调节,1.,食物蛋白质的影响,高蛋白膳食 合成,低蛋白膳食 合成,2.CPS-,的调节：,AGA,、精氨酸为其激活剂,3.,尿素生成酶系的调节：,CPS-,在,线粒体,，以,NH,3,为,N,源,合成氨基甲酰磷酸,尿素,作为,肝细胞分化,程度指标；,CPS-,在,胞液,，以,谷氨酰胺,的酰胺基,为,N,源,合成氨基甲酰磷酸,合成嘧啶,作为,细胞增殖,程度的指标；,总之：两种氨基甲酰转移酶的活性对调节尿素与核酸合成重要。,（五）高氨血症和氨中毒,血氨浓度升高称,高氨血症,(,hyperammonemia,),，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。,高氨血症时可引起脑功能障碍，称,氨中毒,(,ammonia poisoning,),，也称肝昏迷,。,TAC,脑供能不足,-,酮戊二酸,谷氨酸,谷氨酰胺,NH,3,NH,3,脑内,-,酮戊二酸,氨中毒的可能机制（肝昏迷）,第五节 个别氨基酸的代谢,Metabolism,of,Individual,Amino Acids,一、氨基酸脱羧基作用,脱羧基作用,(decarboxylation),氨基酸脱羧酶,氨基酸,胺类,RCH,2,NH,2,+,CO,2,磷酸吡哆醛,（一）,-,氨基丁酸,(-aminobutyric acid,GABA),L-,谷氨酸,GABA,CO,2,L-,谷氨酸脱酶,GABA,是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。,（二）组胺,(histamine),L-,组氨酸,组胺,组氨酸脱羧酶,CO,2,组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。,（三）,5-,羟色胺,(5-hydroxytryptamine,5-HT),色氨酸,5-,羟色氨酸,5-HT,色氨酸羟化酶,5-,羟色氨酸脱羧酶,CO,2,5-HT,（,血清素,）,在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。,（四）多胺,(,polyamines,),鸟氨酸,腐胺,S-,腺苷甲硫氨酸,(SAM),脱羧基,SAM,鸟氨酸脱羧酶,CO,2,SAM,脱羧酶,CO,2,精脒,(spermidine),丙胺转移酶,5,-,甲基,-,硫,-,腺苷,丙胺转移酶,精胺,(spermine),多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶,鸟氨酸脱羧酶,活性较强。,（五）牛磺酸,(,taurine),牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。,L-,半胱氨酸,磺基丙氨酸,牛磺酸,磺酸丙氨酸脱羧酶,CO,2,二、一碳单位的代谢,定义,（一）概述,某些氨基酸代谢过程中产生的,只含有一个碳原子,的基团，称为,一碳单位,(,one carbon unit),。,种类,甲基,(methyl),-CH,3,甲烯基,(methylene),-CH,2,-,甲炔基,(methenyl),-CH=,甲酰基,(formyl),-CHO,亚胺甲基,(formimino),-CH=,NH,（二）,四氢叶酸是一碳单位的载体,FH,4,的生成,F,FH,2,FH,4,FH,2,还原酶,FH,2,还原酶,NADPH+H,+,NADP,+,NADPH+H,+,NADP,+,5,FH,4,携带一碳单位的形式,（,一碳单位通常是结合在,FH,4,分子的,N,5,、,N,10,位上）,N,5,CH,3,FH,4,N,5,、,N,10,CH,2,FH,4,N,5,、,N,10,=,CH,FH,4,N,10,CHO,FH,4,N,5,CH=NH,FH,4,一碳单位主要来源于氨基酸代谢,丝氨酸,N,5,N,10,CH,2,FH,4,甘氨酸,N,5,N,10,CH,2,FH,4,组氨酸,N,5,CH=NHFH,4,色氨酸,N,10,CHOFH,4,（三）一碳单位与氨基酸代谢,（四）一碳单位的互相转变,N,10,CHOFH,4,N,5,N,10,=CHFH,4,N,5,N,10,CH,2,FH,4,N,5,CH,3,FH,4,N,5,CH=NHFH,4,H,+,H,2,O,NADPH+H,+,NADP,+,NADH+H,+,NAD,+,NH,3,（五）一碳单位的生理功能,作为合成嘌呤和嘧啶的原料,合成胆碱、肌酸、肾上腺素等,三、含硫氨基酸的代谢,胱氨酸,甲硫氨酸,半胱氨酸,含硫氨基酸,（一）甲硫氨酸的代谢,1.,甲硫氨酸与转甲基作用,腺苷转移酶,PPi+Pi,+,甲硫氨酸,ATP,S,腺苷甲硫氨酸,(SAM),甲基转移酶,RH,RH,CH,3,腺苷,SAM,S,腺苷同型半胱氨酸,同型半胱氨酸,SAM,为体内甲基的直接供体,2.,甲硫氨酸循环,(methionine cycle),甲硫氨酸,S-,腺苷同型,半胱氨酸,S-,腺苷甲硫氨酸,同型半胱氨酸,FH,4,N,5,CH,3,FH,4,N,5,CH,3,FH,4,转甲基酶,(VitB,12,),H,2,O,腺苷,RH,ATP,PPi+Pi,RH,-CH,3,3.,肌酸的合成,肌酸,(creatine),和磷酸肌酸,(creatine phosphate),是能量储存、利用的重要化合物。,肝是合成肌酸的主要器官。,肌酸以,甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，,SAM,提供甲基,而合成。,肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。,肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐,(creatinine),。,H,2,O,+,目 录,（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢,1.,半胱氨酸与胱氨酸的互变,-,2H,+,2H,CH,2,SH,CHNH,2,COOH,CH,2,CHNH,2,COOH,CH,2,CHNH,2,COOH,S,S,2,2.,硫酸根的代谢,含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。,SO,4,2-,+,ATP,AMP,-,SO,3,-,(,腺苷,-5,-,磷酸硫酸,),3-PO,3,H,2,-,AMP,-,SO,3,-,（,3,-,磷酸腺苷,-5,-,磷酸硫酸，,PAPS,）,PAPS,为活性硫酸，,是体内硫酸基的供体,四、芳香族氨基酸的代谢,芳香族氨基酸,苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸,（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢,苯丙氨酸,+O,2,酪氨酸,+H,2,O,苯丙氨酸羟化酶,四氢生物蝶呤,二氢生物蝶呤,NADPH+H,+,NADP,+,此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。,苯酮酸尿症,(phenyl keronuria,PKU),体内,苯丙氨酸羟化酶,缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。,1.,儿茶酚胺,(catecholamine),与黑色素,(melanin),的合成,帕金森病,(,Parkinson disease),患者多巴胺生成减少。,在黑色素细胞中，酪氨酸可经,酪氨酸酶,等催化合成黑色素。,人体缺乏,酪氨酸酶,，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为,白化病,(,albinism,),。,2.,酪氨酸的分解代谢,体内,代谢尿黑酸的酶,先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。,（二）色氨酸代谢,色氨酸,5-,羟色胺,一碳单位,丙酮酸,+,乙酰乙酰,CoA,维生素,PP,(,烟酰胺,/,尼克酸）,五、支链氨基酸的代谢,支链氨基酸,亮氨酸,异亮氨酸,缬氨酸,氨基酸的重要含氮衍生物,目 录,