原发性醛固酮增多症专家共识新版.pptx

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level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click 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level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,年原发性醛固酮增多症教授共识,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第1页,原发性醛固酮增多症,:,定义,是一组因醛固酮分泌过多，肾素,-,血管担心素系统受抑制且不受钠负荷调整疾病。占全部高血压,0.05-20%(10%),发病高峰在,30-50,岁，女性稍多,.,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第2页,原发性高血压中原醛症患病率,Hypertension;42(2):161-165.,14 ,12,10,8,6,4,2,0,正常,1,级高血压,2,级高血压,3,级高血压,1.55,1.99,13.2,8.02,患病率,(%),年在全国,11,个省,19,个中心对,1656,例难治性高血,压患者进行了原醛症筛查,首次报道其患病率为,7.1%,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第3页,低血钾发生率,仅9%37%PHA患者表现低血钾,50%APA和17%IHA患者血钾水平3.5mmol/L。,血钾正常、高血压是早期症状，而低血钾可能是症状加重表现。,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第4页,原发性醛固酮增多症病因分类,醛固酮瘤（,APA,）,40-50%,特发性醛固酮增多症,(IHA)50-60%,原发性肾上腺皮质增生（单侧肾上腺增生,)2%,分泌醛固酮肾上腺皮质癌,1%,家族性醛固酮增多,症,1%,异位醛固酮腺瘤或腺癌,160/100mmHg,，难治性高血压（联合,3,种降压药包含利尿剂,（1,40,/,90,mmHg），联合四种或以上降压药（,1,4,0/,9,0 mmHg）；,（2）不能解释低血钾（包含自发性或利尿剂诱发者）；,（3）发病年纪早者（50岁）；早发性家族史，或脑血管意外40岁者；,（,4,）肾上腺偶发瘤；,（,5,）原醛患者一级亲属高血压者；,（,6,）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第8页,随机醛固酮,/,肾素比值,清晨起床后保持非卧位状态（能够座位，站立或者行走）最少,2,小时，静坐,5-15,分钟后采血,。保持室温,随机醛固酮,/,肾素,（,ARR,）,J Clin Endocrinol Metab Sept;93:3266-81.,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第9页,推荐血浆醛固酮,/,肾素为首选筛查试验需标化试验条件,（直立体位、纠正低血钾、排除药品影响）,血浆醛固酮15ng/dl，肾素活性0.2ng/ml/h，计算ARR有意义。,筛查试验,各种药品治疗可能干扰ARR测定：,安体舒通、受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、,ACEI,、,ARB,等,提议试验前最少停用安体舒通6周以上，其它上述药品2周。,-受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙拮抗剂等对肾素和醛固酮水平影响较小，,在诊疗PHA过程中，推荐短期应用控制血压。,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第10页,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第11页,怎样筛查原醛症？,药品名称,分类,惯用剂量,注意事项,维拉帕米缓释片,非二氢吡啶类,CCB,90-120mg bid,能够单用或与此表中其它药品联合使用,肼屈嗪,血管扩张剂,10-12.5mg bid，依据需要逐步加量,小剂量开始降低头痛、面红、心悸等副作用,哌唑嗪,受体阻滞剂,0.5-1mg bid或tid，依据需要逐步加量,注意体位性低血压,多沙唑嗪,受体阻滞剂,1-2mg qd，依据需要逐步加量,注意体位性低血压,特拉唑嗪,受体阻滞剂,1-2mg qd，依据需要逐步加量,注意体位性低血压,可用于控制血压且对,RASS,系统影响较小药品,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第12页,当醛固酮单位为ng/dl,最惯用切点是30;,当醛固酮单位为pmol/L,最惯用切点是750,PRA,(ng.ml,-1.,h,-1,),PRA,(pmolL-,1,min,-1,),DRC,(mU/L),DRC,(ng/L),醛固酮,20,1.6,2.4,3.8,（,ng/ml),30,2.5,3.7,5.7,40,3.1,4.9,7.7,醛固酮,750,60,91,144,(pmmol/l),1000,80,122,192,依据PRA、DRC、醛固酮不一样单位计算ARR 惯用切点,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第13页,原醛症确诊试验,全部,ARR,阳性患者须选择口服高钠负荷试验、生理盐水试验、氟氢可松抑制试验或卡托普利试验中任何一项确诊或排除原醛。这,4,项试验各有其优缺点，临床医生可依据患者基本情况进行选择。,口服高钠负荷试验及氟氢可松抑制试验,操作繁琐，准备时间较长，当前在国内开展较少,生理盐水抑制试验,比较惯用检验方法，但因为血容量急剧增加，会诱发高血压危象及心功效衰竭，所以对于那些血压难以控制、心功效不全及低钾血症患者不应进行此项检验,卡托普利试验,是一项操作简单、安全性较高确实诊试验，但据文件报道此试验存在一定假阴性，部分特醛症患者醛固酮水平可被抑制,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第14页,口服钠盐200 mmol/日（6 g/日）第三天留取24h尿醛固酮，期间注意补钾，使其维持在正常范围,结果判断：24h 尿醛固酮 12g（33.3 nmol）Mayo Clinic,24h 尿醛固酮 14g（38.8 nmol）Cleveland Clinic,口服钠盐试验,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第15页,生理盐水抑制试验,操作过程,试验开始前须卧床休息,1,小时,试验在早晨,8,点至,9,点之间开始,4,小时输注,2L,生理盐水,输注前和输注后分别采血测定醛固酮和血钾,整个试验过程监测患者血压、心率改变,禁忌症,心功效不全、血压难以控制、严重低钾血症,生理盐水后,Ald,（,ng/dl,）,5.3,6.0,7.5,8.5,10.0,12.5,19.8,PA=352,EH=238,敏感性（,%,）,100,99.4,97.7,96.3,94.3,80.7,55,特异性（,%,）,57.1,64.3,77.7,87.8,97.9,98.3,100,血浆醛固酮5 ng/dl 排除原醛症；,5,血浆醛固酮10 ng/dl 确定,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第16页,试验前和口服50 mg 卡托普利后1 h或2 h 分别抽血，测PRA、PA 和F；,正常人血醛固酮应能被抑制(30%)；,原醛症患者仍为高PA，PRA被抑制,相对其它三项试验敏感性及特异性较低,并存在一定假阴性,可在心功效不全、严重低钾血症及难以控制高血压患者中进行此项检验,卡,托普利试验,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第17页,原醛症分型诊疗,双侧肾上腺静脉采血,敏感性,95%,，特异性,100%,属于有创检验,价格昂贵,大部分中心无法开展,肾上腺,CT,易漏诊直径,5 fold higher than IVC,per ESAP,If cosyntropin is not usedAV cortisol:IVC:2:1,If cosyntropin is used AV cortisol:IVC:3:1,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第23页,第二步：判断醛固酮起源,计算醛固酮,/,皮质醇比值,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第24页,两侧,Aldo/Cortison,比,大于,4,，为优势分泌,小于,2,，为均等分泌,2,4,，不均衡分泌，随访,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第25页,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第26页,APA,IHA,UAH,符合率,(%),立卧位,(n=349),105/134(78.36%),77/188(40.96%),16/27(59.26%),56.73,CT(n=355),127/137(92.7%),133/191(69.63%),21/27(77.78%),79.15,AVS(n=210),53/54(98.15%),111/135(82.22%),20/21(95.24%),87.62,P,0.01,P,0.01,不一样亚型原醛症分型诊疗符合率,瑞金医院未发表资料,双侧肾上腺静脉采血,AVS,采血部位,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第27页,原醛症分型诊疗,双侧肾上腺静脉采血,敏感性,95%,，特异性,100%,属于有创检验,价格昂贵,大部分中心无法开展,肾上腺,CT,易漏诊直径,1cm,肿瘤,易将无功效瘤诊疗为醛固酮瘤,敏感性,78%,，特异性,75%,ACTH,兴奋试验,醛固酮瘤对,ACTH,反应较特醛症敏感,若醛固酮切点为,78ng/dL,敏感性,91.3%,，特异性,86%,操作安全、简单,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第28页,1.提议年纪在20 岁以下原醛症患者,或有原醛症或早发脑卒中家族史患者,应做基因检测以确诊或排除GRA（家族性醛固酮增多症）。,2.对于发病年纪很轻原醛症患者,提议行KCNJ5 基因检测排除FH,-III,。,基因分型在原醛症中应用,GRA:,常染色体显性遗传病。主要特征为高血压、,ACTH,依赖醛固酮分 泌、低肾素,以及高,18OHF,和,18,氧皮质醇,(18oxoF),。低钾血症并不常见。,遗传病因：,CYP11B1(11,茁羟 化酶,),和,CYP11B2(,醛固酮合成酶,),之间不等遗传重 组,形成,CYP11B,嵌合基因,表示受,ACTH,调控,含有醛固酮合 成活性且为,ACTH,所,依赖表示。因 此,在,GRA,患者中,醛固酮能被糖皮质激素抑制。,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第29页,治疗,醛固酮瘤：手术治疗,分型,一线治疗,二线治疗,单侧病变,（腺瘤或增生）,腹腔镜下单侧肾上腺切除,安体舒通,依普利酮,阿米洛利,醛固酮合成酶抑制剂,双侧病变,（特醛）,安体舒通,依普利酮,阿米洛利,醛固酮合成酶抑制剂,腹腔镜下单侧肾上腺切除,糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症,小剂量糖皮质激素,安体舒通,依普利酮,阿米洛利,醛固酮合成酶抑制剂,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第30页,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第31页,谢 谢,原发性醛固酮增多症专家共识新版,第32页,