先-天-性-心-脏-病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,先 天 性 心 脏 病,房间隔缺损 Atrial Septal Defect(ASD),ASD在先天性中最常见，约占25 35%。,1,一.病因病介,胚胎发育：房间隔由左侧原发隔+右侧继发隔组成,胚胎第四周末,原始心腔腹背二侧中部向内突出形成,心内膜垫，心房后上方生长 原发房间隔，向下,生长，与心内膜垫间 原发孔 封闭，原发隔上,多个小孔，即继发孔。,第七周继发隔，下缘一孔即卵园孔，彼此遮盖。,2,继发孔型房间隔缺损，约占70%,原发隔上的继发孔吸收过多，继发隔生长,发育不足。,原发孔型房间隔缺损，约占10%。,原发隔的下缘与房室管心内膜垫未能愈合形,成原发孔未闭，并伴二尖瓣裂隙及严重返流。,静脉窦型房间隔缺损，约占5-10%。,缺口下缘为房间隔，后缘为右房壁，上缘为,上腔开口,。,3,二.超声心动图表现,M型 右房右室扩大，右心容量负荷过重,（室间隔与左室后壁呈同向运动）,二级，卵园窝部房间隔缺损 断端增粗，如火,柴棒状。注意心尖四腔观，勿将回声失落误认,为房间隔缺损。,剑下四腔观声束与房间隔呈垂直，可准确显示。,胸骨旁大血管短轴观亦可显示。,4,PDE 取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期,及舒张期正向分流湍流波形。,CDFI 上述部位探及由左房 右房，至二尖瓣口,的正向红色血流束。,依分流部位可区分继发孔型 原发孔型和静脉窦型,经食道超声是检测ASD的理想窗口，不仅明确房缺,的存在，并可确定了解缺损部位及缺损数目。,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,分 流 量 的 判 定,通过肺循环血流量与体循环血流量的比值,（QP/QS）进行评价,房间隔缺损 QP/QS=SV PV 或 BTV/SV AV 或 MV,室间隔缺损 QP/QS=SV PV 或 MV/SV AV 或 MV,动脉导管未闭 QP/QS=SV MV 或AV/SV PV 或 TV,少量分流 QP/QS 2,15,室 间 隔 缺 损,Ventricular Septal Defect(VSD),室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，占先天性的25 50%，在复合性先心中约占2/3。,胎儿期间，受各种因素影响是间隔发育所致，室间隔是分开左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。,16,一.病因病介,膜周部（膜部，嵴下，主动脉下）,最多见，依其延及部位，又分为流如部，流出,部及融合型。,流出道部（嵴下，圆锥隔，肺动脉瓣下，双动,脉瓣下）,流入道部 缺损位于三尖瓣下，膜部的后下，,圆锥肌下部,肌小梁部 可分为心尖部，中央部，边缘部,17,二.超声心动图表现,二维及M型示左室容量负荷过重，检查切面，胸骨旁左室专,轴。,心尖四腔 心尖五腔 肋下长轴、短轴,不同类型缺损在相应部位示室间隔连续中断，断端回声增,粗，,左房、左室增大,PDE 取样容积置缺损的右室侧显示收缩期高速充填的频谱,上升支下降支均陡直 峰值血流在PDE时可呈双向混叠频移,连续多普勒呈高速频谱不发生混叠,CDFI 不同类型的VSD，可在缺损之右室显示分流的彩色血,流，,红色为主，正向多色镶嵌的血流束。血流束大小与缺损,口大小有关,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,动脉导管未闭（Patent ductas Arteriosus）,动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间正常通,道，出生应自行关闭。如一年仍不关闭为先天心脏,缺陷，占先心病的15 20%，是新生儿及早产儿常,见的先心病之一。,37,一.病因病介,主动脉压力（100/60）比肺动脉压力（20/6）,明显大。PDA时主动脉血液连续通过导管分流入肺,动脉，分流量大小取决于导管粗细和肺血管阻力。,左房、左室增大，肺动脉增粗，当肺循环阻力大于,体循环，左向右流出。,38,二.超声心动图,M型 左房、左室增大，左心容量负荷过重,二维 胸骨旁肺动脉专轴观，肺动脉增宽，可显示,未闭动脉导管的部位、形态、专轴、粗细,PDE 肺动脉专轴 取样容积置肺动脉可探及双期,连续性湍流频谱,CDFI 肺动脉分叉处有一础双期异常花色血流内降,主动脉通过导管进入主肺动脉，多沿肺动脉,外侧缘走行,39,PDE 肺动脉主干记录到收缩期湍流频谱,CDFI 室间隔缺损处双向分馏，收缩期,蓝色血流束由RV 升主动脉,舒张期红色血流束从左室 主动脉,右室流出道及肺动脉内见蓝色为主五色,相间的细窄射流束,40,园柱型 导管呈柱状，内径5-10mm不等,漏斗型 导管二端口径不等，近肺动脉处口径小，,近降主动脉处口径大,窗型 肺动脉与主动脉紧贴，口径较大,动脉瘤型 导管呈囊状扩张,哑铃型,41,42,43,44,45,法乐氏四联症（Tetralogy of Fallot）,法乐氏四联症包括高位室间隔缺损，,主动脉骑跨，肺动脉狭窄及右心室肥厚，,为成人期最常见的紫绀型先心。,46,一.血流动力学,肺动脉狭窄 右室压力明显升高，,又伴高位室缺及主动脉骑跨产生，肺循环,血流减少，缺氧严重。,47,二.超声心动图,二维和M型,主动脉前壁与室间隔连续中断,左室专轴 心尖五腔示主动脉骑跨,主动脉增宽,右心室肥厚 右心室可增大 流出道狭窄,肺动脉狭窄,48,49,50,51,52,53,三 尖 瓣 下 移 畸 形,Ebstein畸形，较少见，系胚胎发育异常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室体，使右室房 ，可并卵园孔未闭。,54,二维和M型,三尖瓣附着点移向右心室,三尖瓣前叶附着点与三尖瓣隔瓣附着点相15mm，,多数ASD,三尖瓣前叶大而关闭延迟，甩鞭样运动。,合并三尖瓣返流见收缩期由RV RA的返流血流束,及负向频谱,合并卵园孔未闭或ASD时见右房向左房分流,超 声 心 动 图,55,56,57,58,59,矫 正 型 大 动 脉 错 位,解剖右心房位于左，解剖左心房位于右边，主动脉、肺动脉随心室而变动。由于大动脉与心室均易位，左房通过三尖瓣与右室相连，发出主动脉；右心房通过二尖瓣与左室相通，发出肺动脉，因肺动脉仍与静脉相连，主动脉与动脉血相通，血流动力学上得到纠正。,60,超 声 心 动 图,左右心房位置正常 肺静脉、腔静脉开口于相应心房,二尖瓣及瓣下结构位于右心，左室与右房相连,肺动脉发自左室与主动脉平行（发自右室）,三尖瓣及瓣下结构位于左心，右室与左房相连发出,主动脉,主、肺动脉无交叉，呈平行走向。,61,62,63,64,65,与完全型大动脉错位鉴别,66,主动脉与形态学右室相连,肺动脉与左心室相通,心房、心室保持正常连接体，肺循环间有,异常交通（ASD或VSD）,右心房与左心室之间探及三尖瓣血流,左心房与右心室尖探及二尖瓣血流,67,永 存 动 脉 干,原始动脉干未分离成为主动脉和肺动脉，常合并大型室缺，依肺血流供应来源分为：,I 型 升主动脉和肺动脉主干由总动脉干发出,II 型 左右肺动脉分别由总动脉干的背面发出,III型 一支或二支肺动脉从总动脉干的任何一边,发出，一侧肺动脉也可缺如,IV型 肺动脉缺如，肺血由支气管动脉供应,68,超 声 心 动 图,I D 各切面均显示一条单一大动脉,肺动脉起自动脉干，无RVOT,动脉干骑跨于双室之上,半月瓣增厚，数月多为2-4个,干下型交缺,主动脉弓常呈右位,多普勒 收缩期左右心室血流均进入一大动脉,室水平双向分流,69,70,71,肺 静 脉 异 位 引 流,肺静脉不回流入左心房，而是直接或间接流入右心房，,可分为部分型和完全型。,完全型：,肺静脉异常连接,心上型 回支肺静脉于左心房后共同静脉干，经垂直静,脉流入右上腔静脉,心内型 共同肺静脉干，开口于冠状静脉窦或右心房,心下型 共同静脉干进入门静脉 下腔静脉,混合型 上述三型混合存在,72,2.RA、RV明显增大,3.肺动脉扩张,4.ASD,5.左房内探不到肺静脉信号,73,部 分 型,肺静脉部分异常连接,心上型 右肺静脉 上腔或左肺静脉 无名 上腔,心内型 右肺静,RA,左肺静脉开口于,心下型 右肺静脉开口于下腔静脉,混合型 上述,3,型混合存在,2.,右心扩大,3.,冠状静脉窦扩张,4.,ASD,上腔静脉或下腔静脉扩张,CDFI、,肺静脉 回流入右房,74,