口干、乏力伴呕吐病例分析.ppt

口干、乏力伴呕吐 病例分析一般资料u龚龚XX，男，男，66岁岁u内分泌科一病区内分泌科一病区 11床床u住院号：住院号：945580u入院日期：入院日期：2012年年09月月10日日u主主诉：反复口干、双下肢乏力伴：反复口干、双下肢乏力伴发作性作性呕吐呕吐5年，加重年，加重5月。月。病 史 患者患者2007年年9月感冒后出月感冒后出现口干，口干，饮水水量增多，量增多，约10002000ml/天，尿量增多，天，尿量增多，2000ml/天左右，夜尿天左右，夜尿68次，伴次，伴间歇性干歇性干咳、咳、纳差、腹差、腹胀及双下肢乏力，无咳痰、及双下肢乏力，无咳痰、咯血，无咯血，无发热、盗汗，无腹痛、腹泻，无、盗汗，无腹痛、腹泻，无心悸、气促、双下肢浮心悸、气促、双下肢浮肿，无脱，无脱发及光照及光照后皮肤瘙痒。后皮肤瘙痒。到当地社区医院予静脉输液（具体药物不详）2天后无明显缓解，第3天18：00时出现非喷射性呕吐伴腹胀，呕吐物为胃内容物、胃酸及胆汁，呕吐量不超过0.5kg，无腹痛、腹泻、黑便，无头晕、头痛、昏迷，呕吐持续10分钟无明显缓解被送往湘雅三医院消化内科住院治疗病 史病 史 行胃行胃镜示慢性胃炎，血示慢性胃炎，血钠、血、血钾不不详，予，予护胃、止呕等胃、止呕等对症支持治症支持治疗后症状后症状缓解出院，解出院，出院出院诊断断为“慢性胃炎慢性胃炎”。出院后患者出院后患者规律服用律服用吗丁啉丁啉1月后停用，月后停用，出院后一般情况可，无口干、双下肢乏力、出院后一般情况可，无口干、双下肢乏力、恶心、呕吐等症状，心、呕吐等症状，饮食同病前，食同病前，饮水量水量约1000ml/天，平均每餐天，平均每餐1 2两米两米饭。小便。小便1000ml/天左右，夜尿天左右，夜尿34次次/天，大便正常，天，大便正常，平均平均2次次/天，偶有稀便。天，偶有稀便。患者分患者分别于于2008年年9月、月、2009年年9月、月、2010年年9月感冒后再次出月感冒后再次出现上述口干、双下上述口干、双下肢乏力、呕吐，症状基本同前，到当地肢乏力、呕吐，症状基本同前，到当地诊所所予予药物静滴（物静滴（补钠、钾、氨基酸）后症状无、氨基酸）后症状无明明显缓解，被送入我院急解，被送入我院急诊科，科，查血血电解解质示血示血钠、血、血钾低（具体数低（具体数值不不详），予），予补钠、补钾、护胃治胃治疗3天后症状天后症状缓解回家。解回家。病 史病 史 2011年年9月，月，2012年年5月、月、7月、月、9月又因相月又因相同同诱因、因、类似症状及似症状及类似患病似患病经过就就诊于南于南县人民医院，住院期人民医院，住院期间反复反复发现血血钠降低，血降低，血钾正常（具体数正常（具体数值不不详），低），低钠血症反复出血症反复出现，且且2012年年9月当地住院期月当地住院期间予予积极极补钠治治疗后后无明无明显改善。医改善。医师建建议患者患者转院，院，为求求进一步一步诊治，于治，于2012年年9月月5日就日就诊于我院急于我院急诊科，科，予予积极极补钠治治疗数日后效果不佳收入我科。数日后效果不佳收入我科。起病以来，患者自觉怕冷，性欲减退，食欲欠佳，平均每餐12两米饭。饮食清淡，每天不超过1两肉，常食豆制品。小便量约1000ml/天，夜尿34次/天，2010年后夜尿56次/天，大便正常，平均2次/天，偶有稀便。体重下降5Kg。病 史既往史 有颈椎病，患血吸虫病20余年。2012年多次住院期间发现心率慢，最低每分钟40余次。常服用吗丁啉、银杏叶片、辛伐他汀片、感冒药，未服用其他药物。平素常监测血压，血压120/70mmHg左右，否认肝炎、结核、疟疾、慢性肾炎、高血压、糖尿病、脑血管疾病、精神病病史，否认手术、颅脑外伤及放疗史，否认输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。个人史、婚育史、家族史无特殊。体格检查 T 36.6 P 56次次/分分 R20次次/分分 BP128/79mmHg Ht 166cm，Wt 54Kg，BMI 19.6Kg/，WC 79cm，HC 90cm,WHR：0.88。慢性病容，神志清楚，表情淡漠，精神欠慢性病容，神志清楚，表情淡漠，精神欠佳，佳，查体合作，体合作，问答切答切题。全身皮肤粘膜未全身皮肤粘膜未见黄染，皮肤黄染，皮肤弹性可，手性可，手臂、小腿皮肤稍黑，腋毛稀疏，阴毛分布可臂、小腿皮肤稍黑，腋毛稀疏，阴毛分布可 体格检查 头颅五官无畸形。五官无畸形。颈软，气管居中，气管居中，甲状腺不大。胸廓无畸形，双肺听甲状腺不大。胸廓无畸形，双肺听诊无异无异常，常，心率心率56次次/分，律分，律齐，心音低，心音低钝；腹；腹部无异常体征。部无异常体征。实验室检查我院急我院急诊科（科（2012.9.5-2012.9.10）u血常血常规：Hb 109g/l，HCT 32.6%u尿常尿常规：尿比重：尿比重：1.020 余（余（-）u大便常大便常规：（：（-）实验室检查肝肝 功功 能：能：TBIL 28.4umol/l ，DBIL 9.9umol/l 肾 功功 能：能：BUN，Cr（-），），UA 78umol/l 心肌心肌酶学：学：CK 417.1u/l 随机血糖：随机血糖：9.3mmol/l甲功三甲功三项：FT3 1.9pg/ml，FT4 0.89ng/dl，TSH 4.16uIU/ml（-）COT节律：律：8时 148.76nmol/L(85.30-618.00)16时 103.93nmol/L 24时 61.72nmol/L 实验室检查血电解质：单位(mmol/l)NaKCLCaIPMg9.5111 5.086 2.129.6112 4.186 1.9 0.88 0.58 9.7120 3.892 9.9112 3.887 2.1 9.10119 3.893 1.98急诊科治疗日期日期治疗（静脉补钠、补钾、改善循环、护胃等）治疗（静脉补钠、补钾、改善循环、护胃等）9.510%Nacl 80ml9.610%Nacl 70ml9.710%Nacl 60ml9.810%Nacl 80ml9.910%Nacl 140ml9.1010%Nacl 50ml入院后进一步完善检查u同步血尿同步血尿电解解质测定定u肾小管酸化功能小管酸化功能测定定u尿沉渣尿沉渣u复复查COT节律，甲状腺功能，垂体前律，甲状腺功能，垂体前叶功能叶功能评估估u影像影像检查：待功能：待功能诊断确定以后断确定以后进行行实验室检查u晨尿尿沉渣：尿比重晨尿尿沉渣：尿比重1.015，PH5.00，余，余（-）u氯化化钙试验：试验前尿比重前尿比重1.005，PH6.00 口服口服氯化化钙5100mg 试验后尿比重后尿比重1.010-1.020，PH5.00 提示提示肾小管酸化功能正常小管酸化功能正常u空腹血糖空腹血糖 4.22mmol/l实验室检查NAKCLCAIPMG9.10121 4.096 1.92 0.73 0.75 9.11118 3.787 9.11116 3.52.01 9.12117 3.92.14 9.12116 3.992 9.13126 3.81002.271.040.849.14129 3.797 2.120.940.829.171383.51022.061.160.9血电解质：单位(mmol/l)9.12（尿量不详）（尿量不详）9.14(尿量尿量700ml）参考值参考值1000-1500ml尿钠尿钠261mmol/L137.240-220mmol/day尿钾尿钾17.30 17.5725-125mmol/day尿氯尿氯264.0186.20110-250mmol/day尿钙尿钙3.535.122.5-6.25mmol/day尿磷尿磷10.02 0.1816.1-42mmol/day尿镁尿镁1.711.251.0-10.5mmol/day尿肌酐尿肌酐8.278.8-17.7mmol/day24小时尿电解质（mmol/l）参考值参考值（85.30-618.00）9.10 9.11 8时时 148.76nmol/L177.28nmol/L 16时时 103.93nmol/L103.77nmol/L 24时时 61.72nmol/L60.05nmol/LCOT节律ACTH兴奋试验 ACTH 25U im -30 0 30COT 185.25 195.04 548.21nmol/L 提示提示肾上腺皮上腺皮质储备功能可功能可 参考值范围参考值范围 日期日期 9.11 8时时（7.0-32.0）23.683pg/ml 16时时（7.0-32.0）11.485pg/ml 24时时（7.0-32.0）10.953pg/mlACTH节律 参考值参考值 9.11 9.13 FT3 3.16pmol/L 2.92pmol/L FT4 10.88pmol/L 10.53pmol/L TSH 3.96mIU/L4.02mIU/L甲状腺功能日期日期 9.12参考值范围参考值范围促黄体生成激素促黄体生成激素4.4501.4-9.3Iu/l促卵泡成熟激素促卵泡成熟激素9.7301.4-18.1Iu/l垂体泌乳素垂体泌乳素14.5502.1-17.3ug/L雌二醇雌二醇0.1700.044-0.529nmol/L睾酮睾酮15.9708.40-28.70nmol/L孕酮孕酮0.070.28-1.220ug/L性激素全套GnRH（曲普瑞林）兴奋试验LH 0 3.29 IU/mL GnRH（曲普瑞林）100UG ivLH 15 7.62 30 9.03 60 11.35 90 12.48 高峰后移提示下丘脑垂体性腺轴功能受累实验室检查uDHEAS、17-OHP正常正常uC12 正常正常uENA抗体抗体谱：抗：抗M2抗体抗体+，余（，余（-）其他辅助检查 心心电图：1.窦性心性心动过缓 2.偶偶发房早房早 3.肢肢导联QRS低低电压 4.不完全性右束支阻滞不完全性右束支阻滞 5.V1-V3 ST段稍抬高段稍抬高 胸片：未胸片：未见异常异常 腹部彩超：右腹部彩超：右肾囊囊肿，前列腺肥大，前列腺肥大 心心脏彩超：主彩超：主动脉硬化脉硬化 二、三尖瓣二、三尖瓣轻度返流度返流 左室左室顺应性减退，收性减退，收缩功能正常范功能正常范围辅助检查胃胃镜（2010.9.15）：非萎）：非萎缩性胃炎性胃炎（充血（充血/渗出）渗出）视野野检查：视野缺野缺损肺部肺部CT：叶：叶间胸膜局限增厚胸膜局限增厚骨密度：骨密度：髋部低骨量部低骨量诊断：低断：低钠血症血症查因因鉴别诊断？断？如何治如何治疗？病例特点1.老年男性老年男性2.反复口干、双下肢乏力伴反复口干、双下肢乏力伴发作性呕吐作性呕吐5年，年，加重加重5月。月。慢性反复慢性反复发作性，易被忽作性，易被忽视，病程病程长，近期有加重，近期有加重趋势。3.发作前有明确作前有明确诱因因上感上感4.症状非特异性，容易被忽症状非特异性，容易被忽视：口干，乏：口干，乏力，食欲欠佳，呕吐，怕冷，性欲下降力，食欲欠佳，呕吐，怕冷，性欲下降病例特点5.体征特点：体征特点：体型偏瘦（体型偏瘦（BMI 19.6Kg/）血血压不低（不低（128/79mmHg）心率偏慢（心率偏慢（56次次/分）分）表情淡漠表情淡漠皮肤皮肤弹性可性可腋毛稀疏，阴毛可腋毛稀疏，阴毛可病例特点6.实验室室资料特点：料特点：u 持持续低低钠血症血症经积极极补充充浓氯化化钠难以以纠正正u 低血低血钠时尿比重高：尿比重高：1.020 u 低血低血钠时尿尿钠排泄明排泄明显升高升高 病例特点u病程中无血病程中无血压下降和心率加快，提示无明下降和心率加快，提示无明显循循环血容量不足的表血容量不足的表现，即患者，即患者细胞外胞外容量正常或增加容量正常或增加u低血低血钠时尿尿钠浓度明度明显升高提示升高提示经肾失失钠u体内体内钠离子来源：离子来源：饮食食摄入入和和消化道分泌液的重吸收消化道分泌液的重吸收u肾脏是是调节钠代代谢的重要器官，通的重要器官，通过肾小小球球-肾小管平衡系小管平衡系统、RAAS和和ADH、ANF、糖皮糖皮质激素激素等途径来完成等途径来完成调控控钠在人体的重要性 低钠血症病因（一）假性低（一）假性低钠血症血症 高脂血症和高蛋白血症。当血清脂高脂血症和高蛋白血症。当血清脂质和蛋和蛋白白质浓度很高度很高时，例如血清，例如血清总脂达脂达6g%或血清或血清总蛋白蛋白140g/L时，才使血，才使血钠浓度下降度下降约5%（二）失（二）失钠性低性低钠血症血症 钠丢失后血失后血浆容量减容量减缩，机体，机体对钠丢失的失的反反应是刺激渴感和是刺激渴感和AVP（ADH）分泌，使水潴）分泌，使水潴留和血留和血浆容量再容量再扩张，发生低生低钠血症。血症。机体往往机体往往牺牲体液的渗量，以保持血容量牲体液的渗量，以保持血容量而防止循而防止循环衰竭，属于低渗性低衰竭，属于低渗性低钠血症血症病 因钠丢失原因失原因1.肠道消化液道消化液丧失失 腹泻、呕吐，胃腹泻、呕吐，胃肠、胆道、胰腺造瘘以及胃胆道、胰腺造瘘以及胃肠减减压可可丢失大量消失大量消化液而化液而发生缺生缺钠 2.皮肤水皮肤水盐的的丢失失 （1）大量出汗）大量出汗 （2）大面）大面积三度三度烧伤 （3）胰腺）胰腺纤维性囊性囊肿 伴有汗液中伴有汗液中氯化化钠浓度增加度增加病 因3.体腔体腔转移移丢失失见于于（1）小）小肠梗阻：大量小梗阻：大量小肠液液积蓄在小蓄在小肠腔内腔内（2）腹膜炎、弥漫性蜂）腹膜炎、弥漫性蜂窝组织炎、急性静脉炎、急性静脉阻塞（如阻塞（如门静脉血栓形成）等静脉血栓形成）等（3）严重重烧伤：烧伤后后4872h，从，从烧伤皮肤皮肤丢失水和失水和钠盐，烧伤皮肤下皮肤下层亦亦积蓄多量水蓄多量水和和钠盐32病 因4肾性失性失钠（1）慢性）慢性肾脏疾病疾病 尿毒症病人尿尿毒症病人尿丢失失钠并不多并不多（2）失）失盐性性肾病病 先天性或先天性或获得性，得性，获得得性多性多见于慢性于慢性肾盂盂肾炎，炎，肾小球小球-肾小管小管对钠的的滤过与重吸收的失平衡与重吸收的失平衡（3）肾小管疾病：小管疾病：Fanconi综合征，合征，RTA（远端型）端型）（4）肾上腺皮上腺皮质功能减退症功能减退症 尿尿钠排出增排出增多，故低多，故低钠血症血症时尿比重不低甚至升高尿比重不低甚至升高 病 因（5）SIADH 指在非高渗状指在非高渗状态或无血容量减少情或无血容量减少情况下的况下的AVP分泌增加，体内水分泌增加，体内水储留而留而钠并不并不缺乏，血缺乏，血钠低而尿低而尿钠排泄增加排泄增加（6）糖尿病）糖尿病酮症酸中毒症酸中毒 随着大量葡萄糖、随着大量葡萄糖、酮体高渗性利尿，伴尿体高渗性利尿，伴尿钠大量大量丢失失（7）利尿）利尿剂 碳酸碳酸酐酶抑制抑制剂、噻嗪类、依他、依他尼酸（利尿酸）、尼酸（利尿酸）、呋塞米（速尿）都能使大塞米（速尿）都能使大量量钠离子从尿中排出离子从尿中排出5腹水引流腹水引流病 因（三）低血（三）低血钠伴伴总体体钠增高增高 原原发因素是因素是钠潴留潴留,如果水潴留如果水潴留钠潴留，将引起潴留，将引起渐进性血性血钠降低降低病 因（四）稀（四）稀释性低性低钠血症血症 指由于体内水分潴留，指由于体内水分潴留，总体水量体水量过多，多，总体体钠不不变或有或有轻度增加，而引起低血度增加，而引起低血钠。总体水增多是由于体水增多是由于肾脏排水能力障碍，排水能力障碍，细胞胞外液容量正常或增加，血液稀外液容量正常或增加，血液稀释。应激反激反应、手、手术后、粘液性水后、粘液性水肿等都可等都可使使肾脏排水功能减退。排水功能减退。肝硬化腹水所致低肝硬化腹水所致低钠血症亦可血症亦可为稀稀释性性病 因稀稀释性低性低钠血症的常血症的常见原因：原因：（1）充血性心力衰竭）充血性心力衰竭 水水钠潴留及血容量增加潴留及血容量增加心心输出量下降，出量下降，肾血流量下降，血流量下降，肾脏潴留液体潴留液体,RAA系系统及及AVP被激活，被激活，肾小管腔和小管腔和组织间隙隙之之间渗透梯度增加，血容量渗透梯度增加，血容量扩大使静脉血回流大使静脉血回流增加等增加等（2）肝功能衰竭）肝功能衰竭 失代失代偿期肝硬化病人因期肝硬化病人因门脉脉高高压、淋巴漏出、低蛋白血症而致腹水及水、淋巴漏出、低蛋白血症而致腹水及水肿，继发ALD和和AVP、血管活性物、血管活性物质和皮和皮质酮增加，增加，肾血流量与血流量与GFR降低，亦促降低，亦促进水水钠潴留潴留病 因（3）慢性）慢性肾功能衰竭功能衰竭 （4）肾病病综合征合征 低蛋白血症低蛋白血症仅为一始一始动因因素，涉及多种体液因子及素，涉及多种体液因子及肾内水内水盐代代谢调节机制，其中机制，其中肾排排钠障碍是造成障碍是造成肾病性水病性水肿的关的关键原因原因 （5）SIADH 指指ADH未按血未按血浆渗透渗透压调节而而分泌异常增多，体内水分潴留、尿分泌异常增多，体内水分潴留、尿钠排泄排泄增加，以及稀增加，以及稀释性低性低钠血症等一系列血症等一系列临床床表表现的的临床床综合征。合征。（五）无症状性低钠血症 严重慢性肺部疾病、恶液质、营养不良等血钠均偏低，由于细胞内外渗透压的平衡失调，细胞内水向外移动，引起体液稀释（六）脑性盐耗综合征 下视丘脑或脑干损伤引起，机理主要是下视丘与肾脏神经联系中断，使远曲小管出现渗透性利尿，病人血钠、氯、钾均降低，而尿中含量增高，伴有循环血容量不足病 因病因鉴别u细胞外容量正常伴尿胞外容量正常伴尿钠增加增加 常常见原因有：原因有：SIADH，糖皮，糖皮质激素作用不足激素作用不足（原（原发或或继发性性肾上腺皮上腺皮质功能减退症），功能减退症），甲状腺功能减退症（原甲状腺功能减退症（原发或或继发），大量），大量补充低渗液体（医源性）充低渗液体（医源性）SIADHu定定义：指：指ADH未按血未按血浆渗透渗透压调节而分泌而分泌异常增多，体内水分潴留、尿异常增多，体内水分潴留、尿钠排泄增加，排泄增加，以及稀以及稀释性低性低钠血症等一系列血症等一系列临床表床表现的的临床床综合征。合征。u常常见病因：肺部疾病、病因：肺部疾病、恶性性肿瘤、中枢神瘤、中枢神经系系统疾病、疾病、药物和其他物和其他u临床上，最需要与床上，最需要与脑性性盐耗耗综合征合征鉴别：后者常后者常见于于头颅外外伤或手或手术后，由于尿排后，由于尿排钠和排和排氯首先增加，首先增加，ADH是是继发性升高性升高,且伴有循且伴有循环血容量下降，需血容量下降，需积极极补充血容充血容量及量及补钠治治疗。SIADH主要主要诊断断标准：准：(1)(1)有效血有效血浆渗透渗透压降低降低(275mOsm/H20(100mOsm/H20100mOsm/H20(3)(3)尿尿钠增加增加(正常正常钠水水摄入入时40mmol/l40mmol/l(4)(4)根据根据临床表床表现判断血容量正常判断血容量正常(5)(5)正常甲状腺和正常甲状腺和肾上腺功能上腺功能(6)(6)近期无利尿近期无利尿剂使用。使用。SIADH次要次要诊断指断指标：（1 1）血尿酸降低（）血尿酸降低（4mg/dl4mg/dl），），BUNBUN降低（降低（1%1%；（2 2）尿素排泄分数）尿素排泄分数55%55%；（3 3）0.9%NS2L0.9%NS2L输注后低注后低钠状状态无法无法纠正正（4 4）水）水负荷荷试验结果异常或尿液不能完全果异常或尿液不能完全稀稀释（100mOsm/kgH2O100mOsm/kgH2O（5 5）血）血浆ADHADH升高（低渗、血容量正常升高（低渗、血容量正常临床床表表现)，但是需要注意的是，由于，但是需要注意的是，由于ADHADH在不在不 同同类型的型的SIADHSIADH中分泌状中分泌状态不同，并不是不同，并不是该病病诊断的主要特点断的主要特点糖皮质激素作用不足（原发或继发性肾上腺皮质功能减退症）共同的共同的临床表床表现：逐：逐渐加重的全身不适、无加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、心、体重减体重减轻、头晕和体位性低血和体位性低血压等。等。慢性原慢性原发性：皮肤黏膜色素沉着性：皮肤黏膜色素沉着 继发性：肤色比性：肤色比较苍白；其他垂体前叶功能白；其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表床表现表表现为怕冷、便秘、怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿稀少、性欲下降、阳痿糖皮质激素作用不足（原发或继发性肾上腺皮质功能减退症）诊断：典型的断：典型的临床表床表现以及血尿常以及血尿常规和生和生化化测定可定可为本病的本病的诊断提供断提供线索，但确索，但确诊依依赖特殊的特殊的实验室和影像室和影像检查。(1)(1)血尿皮血尿皮质醇的基醇的基础水平：低水平：低(2)(2)血血ACTHACTH水平：原水平：原发性明性明显升高；升高；继发性性低于正常；低于正常；(3)ACTH(3)ACTH兴奋试验：原：原发性者无反性者无反应；继发性者可有延性者可有延迟反反应。糖皮质激素作用不足（原发或继发性肾上腺皮质功能减退症）肾上腺皮上腺皮质功能减退症的治功能减退症的治疗包括包括肾上腺上腺危象危象时的的紧急治急治疗和平和平时的激素替代治的激素替代治疗，以及病因治以及病因治疗。肾上腺危象的治上腺危象的治疗包括静脉包括静脉给予大予大剂量糖量糖皮皮质激素；激素；纠正低血容量和正低血容量和电解解质紊乱；紊乱；全身支持全身支持疗法和去除法和去除诱因。因。平平时替代治替代治疗通常采用通常采用氢化可的松或可的化可的松或可的松口服松口服甲状腺功能减退（原发或继发）临床表床表现：乏力、怕冷、腹乏力、怕冷、腹胀、便秘、嗜睡、月、便秘、嗜睡、月经过多；多；重者出重者出现粘液性水粘液性水肿，表，表现为眼眼睑浮浮肿、鼻鼻宽大、唇舌肥厚、皮肤干燥角化、毛大、唇舌肥厚、皮肤干燥角化、毛发稀疏干黄、眉毛外稀疏干黄、眉毛外侧1/31/3脱落、声音低粗、脱落、声音低粗、心率心率缓慢、不可凹性水慢、不可凹性水肿实验室室检查：FT3FT3、FT4FT4均下降，均下降，TSHTSH升高（原升高（原发性），性），TSHTSH不升高（不升高（继发性），可伴血性），可伴血钠下降下降 治治疗：左甲状腺素替代；：左甲状腺素替代；补钠，呋塞米利尿塞米利尿本病例特点 血皮血皮质醇基醇基础值正常低正常低值，节律存在，律存在，ACTH兴奋试验提示提示肾上腺皮上腺皮质储备功能可，功能可，该患者每次患者每次发病都有上感作病都有上感作为诱发因素，提因素，提示示应激状激状态时肾上腺皮上腺皮质反反应欠佳，欠佳，综合分合分析可能析可能为垂体前叶受累垂体前叶受累导致致继发性性肾上腺皮上腺皮质功能减退症功能减退症本病例特点u 甲状腺功能改甲状腺功能改变提示提示继发性甲减性甲减u 性激素性激素检测基基础值大致正常大致正常u GnRH兴奋试验提示下丘提示下丘脑垂体性腺垂体性腺轴受累受累诊 断u综合前述特点高度提示病合前述特点高度提示病变部位在垂体部位在垂体u需需进一步完善垂体一步完善垂体MRI检查u垂体垂体MRI结果：鞍区占位性病果：鞍区占位性病变，考，考虑垂体瘤并囊垂体瘤并囊变可能性大。可能性大。最后诊断（一）1.垂体前叶功能减退症（垂体瘤并囊垂体前叶功能减退症（垂体瘤并囊变）继发性性肾上腺皮上腺皮质功能减退症功能减退症 继发性甲状腺功能减退症性甲状腺功能减退症 视野缺野缺损 最后诊断（二）2.非萎非萎缩性胃炎（出血性胃炎（出血/渗出型）渗出型）3.营养性养性贫血（血（轻度）度）4.右右肾囊囊肿 5.前列腺增生症前列腺增生症 6.低骨量低骨量治 疗u低低钠血症的治血症的治疗需要个体化治需要个体化治疗u急性急性严重低重低钠血症血症时可以静脉可以静脉补3%3%浓氯化化钠液体液体u限水限水:800ml/day:800ml/dayu激素替代治激素替代治疗，先糖皮，先糖皮质激素，后甲激素，后甲状腺激素状腺激素u应激激时糖皮糖皮质激素加量激素加量治 疗u纠正低正低钠血症后血症后针对病因病因进行治行治疗：垂体瘤手垂体瘤手术u术后追踪：目前效果好后追踪：目前效果好低钠血症治疗及进展低钠血症相关并发症快速纠正低钠血症 神经系统脱髓鞘疾病 低钠血症严重程度 低钠血症病程 神经系统症状个体化治疗方案！低钠血症临床重要性临床指南及关注问题u基础疾病复杂，认识不足u急、慢性低钠血症临床表现、诊疗原则及预后不同u慢性低钠血症非特异临床表现、容易误诊u抗利尿激素受体拮抗剂的治疗方案及应用前景低钠血症临床重要性-严重危害低钠血症临床最常见的水电解质紊乱 严重急性低钠血症，致死率高 慢性轻度低钠血症，合并多种基础疾病，治疗不当或延误治疗时死亡率增加 低钠血症过度治疗，导致严重的神经系统异常相关死亡率增加 合并低钠血症的患者（包括轻度低钠血症），死亡率是正常人群的3-60倍评价指标/人群 发病率 血钠浓度 死亡率 血钠浓度125?血钠浓度130-131mmol/L 1-4%120-124 23%老年患者 7-53%115-119 30%医源性/住院患者 40-75%114 40%低钠血症治疗及进展低钠血症相关并发症低钠血症及其相关并发症低钠血症相关并发症急性低钠血症(48小时)脑细胞排出有机溶质 重新建立平衡 死亡 l未治疗 低钠血症性脑病、脑疝快速纠正低血钠 神经系统脱髓鞘疾病低钠血症治疗及进展低钠血症相关并发症低钠血症及其相关并发症低钠血症相关并发症l过快纠正低钠血症 渗透性神经系统脱髓鞘病变快速纠正低血钠 神经系统脱髓鞘疾病慢性低血钠症患者，快速补钠后，逆转细胞内外渗透梯度，引起脑细胞脱水及萎缩，从而引起中央脑桥脱髓鞘症临床表现 神志改变、惊厥、肺换气不足、低血压 最终出现假性延髓麻痹、四肢瘫痪、吞咽困难低钠血症治疗及进展过快纠正低血钠(渗透性脱髓鞘)T2高信号 髓磷脂 常见于脑桥中央，同时也可影响其他白质区，致基底节区/胼胝区/大脑白质脱髓鞘 2007年低钠血症诊疗指南要求 24小时内增加小于10-12mmol/L 48小时内增加小于18mmol/L低钠血症治疗及进展传统个体化治疗方案低钠血症治疗及进展低血容量性(补充容量)低容量性低钠血症等渗盐水胃肠道，失汗利尿剂(停药)脑性耗盐综合征盐皮质激素缺乏补液公式：补钠量：男 (142-Na)体重0.6mmol 女(142-Na)体重0.5mmol NS=mmol 58.5/9=ml,先1/3,后视情况而定 血Na:120mmol/L 男 60KG；5148ml NS 先1/3=1716 约 1750ml低钠血症治疗及进展SIADH急症非 急 症l3%高渗盐 计算：kg预想升高的Na浓度/mmol/hr (70kg，预想升高1mmol/L，则70mmol/hr)l符合以下条件时，终止快速治疗症状消失Na升至120mmol/L纠正至10-12mmol/L的日限l治疗过程中每2小时测血Na一次l注意心衰，若预计会心衰，可用20-40mg速尿限水如果低钠血症严重持续存在，或患者不配合限水，联合药物治疗传统治疗药物药物 剂量 副作用地美环素 300-600mg Bid 可逆性氮质血症、肾毒性；需要监测肾功能尿素 15-60g Qd 大剂量时氮质血症，服药不方便抗利尿激素受体拮抗剂使用(有适应症时)低钠血症治疗及进展Vaptans作用机制Vaptans(Vasopressin antagonist)抗利尿激素受体拮抗剂lVaptans+V2R 阻断腺苷酸环化酶信号途径l排自由水l对尿钠、尿钾无作用VaptansV2R低钠血症治疗及进展肾上腺皮质/甲状腺功能减退无危象危象氢化可的松20-30mg/day(强的松5-7.5mg/d)早8点，下午5-6点分服 个体化原则1.临床表现：恶心、呕吐、纳差、高热、脱水、低血压、低 血钠、低血糖、精神萎靡2.处理:琥氢可100mg iv st，初始24小时200-400mg控制后，次日减半，4-5日减至维持量 糖(盐)皮质激素的使用u小应激 发热38 ，小手术、外伤 增加一倍u中应激 发热39 ，中手术、外伤 氢可50-100mg/du大应激 发热40 ，大手术，外伤 氢可100-200mg/d甲状腺功能减退症 补甲状腺激素+中度限液总 结权衡低钠血症相关神经系统并发症和快速纠正低钠血症并发急性脱髓鞘疾病之间的利弊，制定个体化的治疗方案，严密监测、定期评估抗利尿激素受体拮抗剂可用于等容量和高容量性低钠血症患者的治疗临床低钠血症非常重要，合并低钠血症的患者(包括轻度低钠血症)死亡率是正常人群的3-60倍，提高临床医生对其的认识非常重要低钠血症病因复杂，患者常就诊于多个科室，各科室医生都应提高警惕，尤其避免慢性低钠血症的误诊或漏诊谢 谢！