Bickerstaff’s脑干脑炎.ppt

*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Bickerstaffs,脑干脑炎,1,、定义：,Bickerstaff,脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌,麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、,Babinski,征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的,I,临床综,合征。任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮,年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经,及长传导束功能受损为主要表现。,2,、病因及发病机制：,Bickerstaff,脑干脑炎的病因及发病机制,尚不明确，主要存在两种观点：,(1),自身免,疫受损学说；,，,一般认为涉及某些炎性致病因子，可能是抗GQlb抗体介导的自身免疫病,.,血清抗,GQlb,抗,体可致运动神经末梢乙酰胆碱释放障碍，对神经元具有,细胞毒性，抑制轴突的外向生长。清除这种抗体可使病,人早期康复，减轻残疾程度。,(2),病毒感染学说。,没有查到关于,bickerstaffs,脑干脑炎发病率的相关文献。,Nurological,sciences,上一篇文献报到了,1,例,bickerstaff,脑干脑炎合并沙门杆菌感菌感染。另,1,文献报到,1,例空场弯曲杆菌相关性,bickerstaff,脑干脑炎。,Bickerstaff,脑干脑炎与格林巴利综合征，尤其是,Fisher,综合征的临床表现有一些相似之处，且某些,Bickerstaff,脑干脑炎患者的脑脊液检查可见蛋白一细胞分离现象。目前，考虑,Bickerstaff,脑干脑炎的发病机制可能与格林一巴利综合征类似，可能为病毒或细菌等感染引起的自身免疫受损疾病。但很多报道的病例中没有明确的感染史。,该病任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及,青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组,颅神经及长传导束功能受损为主要表现。国外关,于脑干脑炎的临床表现分析报道表明,l2,：对称性外,眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、反射亢进为主要临,床特点，存在意识障碍的患者占,74,，存在双侧面,瘫患者占,45,，存在,Babinski,征的患者占,4JD,，存,在瞳孔异常及延髓性麻痹的患者占,34,，血清,GQlbIgG,抗体的阳性率为,66,，存在,MRI,脑干异常,表现的患者占,33,，以复视为首发症状的患者占,52,，而以步态异常为首发症状的占,35,。国内关,于,Bickerstaff,脑干脑炎的病例报道,【,，,，,j,中，主要,表现为头晕、颅神经及锥体束受损，有些患者伴有,小脑受损表现，而意识障碍者少见，绝大多数患者,脑脊液实验室检查正常，头颅,MRI,大多可见脑干及,(,或,),小脑异常信号。,诊断：,任何年龄、性别的人群均可发病，以儿童及青壮,年多见；多数急性或亚急性起病，起病前绝大多,数患者有感染症状，多无高血压、糖尿病、高血脂症,等脑血管病危险因素；主要表现为一侧或双侧多,组颅神经及长传导束受损的症状及体征，有时伴有,小脑受损的临床表现；脑脊液实验室检查结果基,本正常；也可为蛋白轻度增高，细胞数,增加，糖氯化物轻度降低；血清学检查可正常，也可,有血清学空肠弯曲菌感染证据，,anti,GQlb,IgG,阳,性、,antiGM1,，,anti,GDla,阳性。可有巨细胞病毒,IgM,阳性，单纯疱疹,I,型,IgM,弱阳性，柯萨奇病毒,B5,型,IgM,阳性、,EB,病毒,IgM,抗体阳性；头颅,MRI,或,增强,MRI,可明确病灶位置，并有助于与脑干梗死、,肿瘤、血管瘤、多发性硬化等相鉴别；应用激素及,免疫球蛋白治疗有效；一般预后较好,治疗及预后,BBE,的发病机制不是很明确，目前治疗尚无特,殊有效的方案，国内外未查及关于,bickerstaffs,脑干脑炎治疗的,RCT,，国内外文献均报道激素治疗效果良,好；血浆置换治疗抗,GQlb,抗体阳性,BBE,疗效显著，,国内尚无报道；也有报道白蛋白治疗的病例；,BBE,为单向发展的疾病，复发病人很少见，多数病人预,后良好,l2J,。,Yuki,等，对,13,本内,62,例,BBE,患者进行,了回顾性研究发现：在起病,6,个月后，约,66,的病,人完全恢复，未遗留任何后遗症，约,14,的病人留,有感觉异常或肢体肌力减退，约,9,的病人留有复,视或步态异常，约,4,病人留有精神症状，约,3,的,病人死亡,【20,21,。国外有报道，,BBE,是可以复发的,BBE,、,Fisher,综合征、,GBS,之,间具有连续性，构成病理机制相同的免疫性疾病谱，且多数,患者,GQlblgG,抗体阳性，故将其称为,GQlblgG,抗体综合,征,。此病免疫学检查常见血清抗,GQ1b,的,IgG,抗体水平,升高，且随着病情逐渐改善，抗体滴度逐渐下降,1,。,。此,例血清抗,GQlb,、,GM1,、,GDlb,的,IgG,抗体、,IgM,抗体均为,(,一,),，这有可能与曾接受血浆置换治疗抗体滴度已明显下,降有关。近年来，有文献报道,GBS,和费希尔综合征,(Fisher,syndrome,，,FS),屡见,CNS,受累者，受累部位包括脑干和和小脑这种,PNS,与,CNS,广泛的免疫性炎症反应提示可,能存在相同的免疫机制,目前认为,BBE,、,FS,及,GBS,属于自身免疫性神经炎的不同亚型,5,。早期应用,淋巴血浆置换能去除抗体和致敏淋巴细胞，有助于防止病,程进展促进早期康复；在淋巴血浆置换的基础上可联合应,用免疫球蛋白和皮质类固醇治疗。,BBE,虽有意识障碍和严,重神经受损表现，但只要治疗及时，积极防治肺部感染及呼,吸衰竭等并发症，一般预后较好,1,。,参考,Bickerstaff,脑干脑炎通常是单相炎性疾病，其临床谱可能与,miller-fisher,综合征和格林巴利综合征相似，,GQ1b,抗体阳和异常头部,MRI,可帮助诊断。然而，缺乏抗,GQ1b,抗体和正常的,MRI,不排除诊断，这仍然需要根据临床标准和排除其他病因。,参考文献：,J Neurol.,2008 May;255(5):674-82.,Epub,2008 Feb 18.,Bickerstaffs brainstem encephalitis and Fisher syndrome form a continuous spectrum:clinical analysis of 581 cases.,J,Neurol,Sci.,2011 Mar 15;302(1-2):108-11.,Epub,2011 Jan 12.,Bickerstaffs brainstem encephalitis complicating Salmonella,Paratyphi,A infection.,I,