不明原因发热病例分享与对策.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,发热的定义,正常体温范围,平均体温,37.0,，波动范围,36.2,37.3,，早晨,6,点最低，午后,4,6,点最高。,小儿正常肛温为,36.5-37.5,舌下温度比肛温低,0.3-0.5,腋下温度为,36-37,。,发热,舌下温度高于,37.5,，肛温高于,37.8,，,腋下温度超过,37.4,或一日体温变动超过,1.2,FUO,的定义,发热是临床许多类疾病的共同表现,发热的目的：,增加炎性反应、抑制细菌生长、创造一个不利于感染或其他疾病发生的病理生理环境。,不明原因长期发热（,FUO,）,发热持续,2-3,周以上，体温,38.5,，经详细询问病史、体检和常规实验室检查仍未明确诊断者。,产热器官,安静时：骨骼肌、肝脏,运动或有疾病伴发热时：骨骼肌为主,散热器官,直接导致,发热,甲亢、剧烈运动、惊厥、癫痫持续状态等,主要是皮肤（对流、辐射、传导、蒸发）,广泛的皮肤病变、心力衰竭等,发热的机理,热 型,稽留热,体温在,39,40,以上水平持续数日或数周，,24h,波动范围不超过,1,。,见于伤寒、大叶性肺炎。,热 型,弛张热,体温在,39,以上，波动幅度大，,24h,体温差可达,2,以上，但都高于正常水平。,见于败血症、风湿热、严重化脓性感染。,热 型,间歇热,高热期与无热期,(,间歇期,),交替出现，无热期可持续数日，如此反复。,见于疟疾、急性肾盂肾炎等,热 型,回归热,体温急骤上升达,39,以上，持续数日后又骤降至正常水平，数日后又出现高热，如此现律地交替出现。,见于回归热、霍奇金病等。,热 型,波状热,体温逐渐升高达,39,以上，持续数日后又逐渐降至正常水平，数日后又逐渐上升，如此反复多次。,见于布氏杆菌病。,热 型,不规则热,发热无一定规律。,见于结核病、风湿热、肺炎等。,注意！,大多数病例发热的高低、热型和间歇时间与诊断无关,动态观察热型的变化可能对诊断更有帮助,体温单和医嘱记录单中往往隐藏着重要的诊断线索,勿滥用退热药,常见的病因,感染性疾病,非感染性疾病,自身免疫性疾病,血液系统疾病及恶性肿瘤,少见疾病,病因仍不明确的疾病,发热性质,病 因,常见疾病,感染性,发热,各种病原体（细菌、病毒支原体,、衣原体、螺旋体、寄生虫等）,急性、慢性全身或局灶感染,非,感,染,性,发,热,血液病,淋巴瘤、恶组、噬血细胞综合征、白血病等,肿 瘤,肾癌、肾上腺癌、肝癌、肺癌等,变态反应及结缔组织病,风湿热、药物热、,SLE,、,Still,病等,理化损伤,大的手术、烧伤等,神经源性,脑出血、脑干伤、植物神经功能紊乱等,其他,甲亢、内脏血管梗塞、组织坏死、痛风,常见引起发热的疾病总体分类,诊断程序及思路,病史的采集,详尽的体格检查,发热及热型的判断,停用不必要的药物,基本的辅助检查,有目的的补充检查,病情的进一步观察,FUO,病因,感 染,肿瘤性疾病,结缔组织病,最终诊断不明者,80%,5,10%,原 因 不 明 发 热 的 诊 断 步 骤,热程大于,2,3,周，期间有数次体温大于,38.5,不能归属于发热不明发热,口温、肛温同时测定，证实体温是升高的，同时尿 伪装热,液温度也升高,是,重复详细询问病史及体格检查 作相应诊断试验的追踪检查,全血常规、血沉、尿液检查与细菌培养、胸部,X,线检查、血清生化检查、冷凝素球蛋白、蛋白电,泳、免疫球蛋白、类风湿因子抗,DNA,抗体，,LE,细 作相应诊断试验的追踪检查,胞、大便隐血,3,次、大便寄生虫虫卵,3,次，血培养,3,次,患者情况是否恶化 随访、重复理学检查、追踪,异常发现,是,无,异常理学检查发现,无,异常,不是,不是,有,异常发现,一项或多项异常,无,是,镓,扫描、腹部,CT,追踪相应的发现,肝、骨髓活组织检查或需氧厌氧培养、真菌培养,作相应检查,好像初次接触病人一样重复病史及理学检查，复习 追踪,所有 的实验室资料,病情加重 病人情况稳定,在,可治疗的疾病中最相似的一种作治疗试验：血培养 作为,FOU,诊随访,阴性心内膜炎、血管炎，结核病,阳性,阳性,阳性发现,阴性,阴性,阴性,阴性,陈灏珠 主编,.,实用内科学,.,第,11,版,.,北京：人民卫生出版社，,2003,原 因 不 明 发 热 的 诊 断 步 骤,常见病因分析举例,病例,1,6,月男童，急性起病，病程,14,天,发热，偶有烦躁，无其它明显伴随症状,查体：,神志清，精神反应可，咽红，心、肺、腹及神经系统查体未见明显异常,血常规：,WBC 18.2,10,9,/L,，,N70%,，,CRP 56mg/L,病初口服感冒药物治疗效果不佳，予抗生素治疗后有所好转,初步诊断,感染性疾病,细菌感染,感染灶？,进一步的检查,复查血常规,胸片,-,未见明显异常,尿、便常规,-,未见异常,血生化大致正常,血沉增快,诊断仍未能明确,病情的观察及病史的追问,患儿当日夜间睡眠安稳，但喜欢双腿屈曲，蜷缩状态,追问患儿母亲，患儿患病期间经常睡眠时出现上述表现,腹部病变？,针对性检查及治疗,急查腹部,B,超：,阑尾炎，伴阑尾周围脓肿,治疗：,予三代头孢类抗生素，保守治疗，患儿体温逐渐好转,本例分析,病史的详尽采集及病情观察的重要性,小婴儿发热中，在常规检查未发现明确感染灶的时候要想到有可能存在深部的感染灶,小婴儿腹部病变体征常不典型,同样类似的病例尚需注意腹部的查体,病例,2,1,岁,3,月，男童,急性起病，病史,2,周,主要表现：发热、双眼睑浮肿、腹胀、皮疹,查体：充血性皮疹，直径约,1.5cm,大小的淋巴结，眼睑水肿，咽充血，扁桃体,度肿大，未见分泌物，右下肺呼吸音低，心音有力，律齐，腹膨隆，触软，肝肋下,3.5cm,，质韧，脾肋下及边，余（,-,）,辅助检查：,血常规：,WBC 2010,9,/L,，,LY 82.6%,，,PLT 13.510,9,/L,，异淋,21%,CRP,小于,8mg/L,肝功：,ALT 580 U/L,，,AST 654 U/L,IG,：,IgA,2.18 g/L,，,IgG,9.06 g/L,，,IgM,3.6 g/L,T,亚：,CD,4,31.9%,，,CD,8,39.9%,，,CD,4,/CD,8,0.7,继续完善检查,骨髓：可见异淋,35%,，余尚可,EBV,抗体四项：,VCA-,IgG,（,+,）、,IgM,（,+,），,EA-,IgM,（,-,），,NA-,IgG,(+),腹部超声：,肝脏肿大，胆囊壁水肿，盆腔积液，淋巴结,1.9cm,肺,CT,：,肺炎，胸腔积液（胸水,EBV,四项均阳性）,心脏超声：,少量心包积液,诊断,:,传染性单核细胞增多症,治疗,&,反应,治疗,更昔洛韦抗病毒,积极的对症处理,疗效,体温始终控制不满意,症状未见好转,进一步完善检查,血常规：,WBC 10.2310,9,/L-4.610,9,/L,，淋巴为主，异淋,1-8%,，,Hb,87-32g/L,，血小板,50-810,9,/L,凝血功能：,FIB 1.970.75g/L,（,2-4),，,PT 12.319.4,秒,(11-15),，,APTT 27.184.1,秒,(28-45),肝功进行性升高，,ALT 729-1030 U/L,，,AST 1528-3831 U/L,血清铁蛋白明显升高,7018ng/ml(28-397),甘油三酯及胆固醇明显升高,白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主，,LDH,进行升高,诊断？,EB,相关的淋巴细胞增生性噬血综合征？,小年龄儿、重症,EB,感染、继发噬血,？,最终结果,免疫缺陷基因的检查：,SH2D1A,基因缺陷,XLP,病例,3,10,岁女孩，病史,20,天,间断发热,20,天伴双膝关节疼痛,.,查体：精神好，浅表淋巴结无肿大；心肺（,-,）；肝脾轻度肿大；双髋关节及膝关节肿胀及活动受限，但无明显红肿；,多汗,膝关节超声：关节肿胀伴积液,血常规：白细胞,4.2,10,9,/L,，中性粒细胞轻度增高，血小板正常；,CRP,：,20mg/L,；,ALT 80 U/L.,外院诊断“类风湿性关节炎”，予布洛芬治疗后仍有发热,追问病史：,有牛羊接触史,有关节受累,观察热型,-,波状热,诊 断,布氏杆菌感染？,完善检查：,血培养：布鲁氏菌属,琥红试验：布氏杆菌抗体阳性,嗜异凝集试验：阳性,确诊！,应用多西环素联合利福平治疗后很快恢复,病例,4,4,岁,8,月，男童,主因“间断发热,4,月”入院，病中有踝关节的受累，先后当地医院就诊诊断为“,JRA”,抗感染治疗效果不佳,辅助检查：炎性指标未见明显升高,追问病史、完善检查,患儿病程中存在间断头晕、头痛，但未得到重视,入院后常规眼底检查发现视乳头水肿，再次仔细查体巴氏征可疑,完善脑脊液检查提示颅内感染,隐球菌抗原阳性,脑脊液墨汁染色阳性,最终诊断：新型隐球菌脑膜炎,分析,热型对于诊断的帮助,特殊病原认识的重要性,部分疾病确诊仍需时间，需严密观察病情变化，并作出相应的干预,哪怕最轻微的症状仍有可能是诊断的线索,病例,5,11,岁，女孩,主要表现为发热,14,天，病中伴有膝关节的疼痛,查体：神志清，反应好，颈部淋巴结轻度肿大，肝脾不大，关节未见异常,血常规：,WBC 1510,9,/L,，,N75%,，,L18.3%,，,Hgb118g/L,，,PLT 39610,9,/L,ESR,：,35mm/h,治疗经过,仍有持续发热，为弛张热,有与发热相关的皮疹,炎性指标的升高,先后共抗感染治疗,4,周，效果不佳,始终未发现明确的感染病灶以及明确的病原,感染性疾病,?,患儿在经过抗感染治疗后病情有一过性的好转，体温热峰有所下降，但始终未降至正常,患儿治疗过程中再次出现波动，体温,持续高热，并伴有皮疹，三系下降,感染能解释吗？,?,骨髓象无异常,非感染性疾病,?,病程中持续发热，关节疼痛并伴有皮疹，皮疹同发热相关,反复查血常规三系均下降（轻度下降）,MAS?,调整治疗：激素治疗及对症后好转,最终诊断：,JRA,可能性大,按,JRA,治疗，随诊,2,月，病情平稳,病例,6,患儿，男，,10,岁，,“,发热,1,月余，乏力,”,营养状态一般，轻度贫血貌，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，肝脾轻度肿大,血常规：白细胞,4.5,109/L,，分类无异常，血红蛋白,10g/L,；肝功能：,ALT200u/L,；,胸片：未见异常；,完善相关检查,诊断？,骨髓穿刺未见异常；,血培养未见异常；,病原：,EB,、,CMV,抗体检测均阴性,入院以保肝治疗为主,体温波动,38-39,复查肝功能,ALT,升至,400u/L,再次询问病史：家长提及患儿近半年曾多次感冒；,立即查体液免疫及细胞免疫,IG,系列正常；,CD4+,及,NK,细胞明显降低,提示患儿细胞免疫出了问题,原发性,or,继发性细胞免疫缺陷病？,追问病史，进一步完善检查,？,继续询问病史：,6,个月时患化脓性脑膜炎（当时有输血史）,此外，直至半年前患儿身体一直健康,可排除原发免疫缺陷性疾病,进一步检查：,HIV,抗体阳性,最终诊断：,获得性免疫缺陷综合征（,AIDS,）,体会,对待诊断不明病例，除注意患儿症状、体征外，询问病史一定要耐心、细致，不能放过蛛丝马迹,一个不起眼的迹象对诊断可能有极大帮助，如忽略而过，就可能导致误诊、漏诊；,对实验室检查的一场项目要足够重视，查找异常的原因,病例,7,患儿女，,9,岁，,“,发热,40,余天,”,高热,40,余天。体温波动于,37-40,，不规则，外院查体时发现颈部及腋窝淋巴结肿大，曾予头孢曲松等抗生素治疗，体温无明显下降，并出现呼吸困难。胸部,X,线片和心脏彩超检查提示胸腔和心包积液，胸部,CT,提示右下肺团块样实变，心包积液穿刺，引流血性液体约,200ml,，涂片提示未找到可疑肿瘤细胞，颈部淋巴结活检，病理提示淋巴细胞反应性增生。当地医院怀疑淋巴瘤或结核病。,查体及治疗,查体：精神可，贫血貌，身高、体重相当于,6,岁女童，查体见双侧颈部、腋窝可触及数枚肿大淋巴结，有黄豆至蚕豆大小，无压痛、无粘连，躯干及上肢散在疣状皮疹，双肺呼吸音对称，未闻及干湿性罗音；心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹不胀，肝脏肋下,6cm,，质硬，脾脏肋下,4cm,质硬，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。,患儿入院后病情迅速恶化，体温居高不下，应用第三代头孢或四代头孢均出现寒战和全身皮肤潮红，并出现巩膜和面部黄染，,2,天后波及全身。,实验室检查,ALT 429U/L,AST 1551U/L,DBIL80.6umol/L,，直胆,47.5,umol,/L,，血清胆汁酸,255,umol,/L,，,LDH579u/L,，,a,羟丁酸脱氢酶,207u/L,，,rGT,94u/L,，,Akp506u/L,，甘油三酯,2mol/L,；,凝血酶原时间,25.2s,，部分活化凝血酶时间,54s,，纤维蛋白原含量,1.6g/L,贫血加重，血红蛋白由入院时,86g,降至,45g/L,，血小板由入院时,140,降至,20109/L,予成分输血后再出现贫血和血小板下降，因此，共成分输血,3,次,血液科会诊：,根据患儿长期发热，淋巴细胞减少，肝损严重，纤维蛋白原下降，甘油三酯升高，考虑“嗜血细胞综合征”，可能与淋巴瘤有关,治疗：甲强龙,2mg/kg.d7d,，第二天黄疸好转，第,4,天消失，肝功能基本恢复正常，第,7,天复查胸片和心脏彩超提示胸腔、心包积液及右下肺团块实变消失。,诊断？,根据入院后异常表现及激素治疗反应可除外结核病变。,淋巴瘤？,院外及入院后均考虑此病,再次行淋巴结及皮疹活检：淋巴细胞反应性增生,不支持！,疑点：,患儿为何这样瘦小？,如果是淋巴瘤合并嗜血细胞活化综合症，未用化疗药物为何对甲强龙反应这么好，黄疸迅速消失,嗜血引起的血小板下降和贫血为何,2,次检查网织红分别,8%,、,12%,，均升高？,为何骨髓穿刺未找到嗜血细胞？,患儿抗生素应用出现皮肤潮红和寒战，是否过敏反应？,患儿来自青海，是否有不熟悉的地方病？,继续追问病史：,患儿自,3,岁开始，反复发热，每次持续,26,个月，同时伴颈部淋巴结肿大，多次住院，每次均发现肝脾肿大，每次治疗后间隔,34,个月再次发热。自,5,岁开始，除退热药外未再服用其他药物，,6,岁后发热次数逐渐减少,结合这一病史，考虑为同一种疾病表现，假使为同一种疾病，有这么久的病史和反复发作，可除外肿瘤及感染性疾病,诊断分析,根据慢性病史，自幼反复发热，全身淋巴结和肝脾肿大，淋巴结活检提示反应性增生，考虑为,“淋巴增殖类疾病”,患儿,IgG,26g/L,，,IgM,5g/L,，明显升高，也支持,淋巴增殖类疾病,结合患儿反复发生贫血，网织红细胞升高，血小板下降，糖皮质激素治疗后贫血及血小板减少未再出现，本次黄疸出现和消失迅速，可能有,自身免疫性疾病,可出现胸腔、心包积液及肺部实变，确诊需发现病变处和外周血,CD8,-,、,CD4,-,细胞增多,后经病理再次组化染色，发现皮疹和淋巴结存在大量,CD8,-,、,CD4,-,双阴性细胞，诊断明确。,继续泼尼松口服治疗，逐渐减停，经,1,年随访，患儿身高体重增长，无发热。,初步诊断：,自身免疫性淋巴增殖综合征,分析,本例为罕见的自身免疫性淋巴增殖综合征病例，,诊断取决于把握疾病过程中每一细节，尤其是一些表现不能完全用现有诊断解释时，应考虑重新予以诊断；,另外，既往病史对诊断很重要，诊断中不能忽视；,对反复发热，淋巴结和肝脾肿大，伴有自身免疫性疾病表现的患儿，应考虑道自身免疫性淋巴细胞增殖综合征的诊断。,小 结,感染性疾病仍占首位，但仍需与非感染疾病鉴别,临床基本技能的重要性,对于疾病的了解以及认识疾病的不同状态,了解在疾病中免疫的参与以及其扮演的角色,多专业的协作,随诊的必要性,仍有很多不认识的疾病有待研究及发现,Thank You!,