儿科循环系统.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,一、心腔大小和位置,心腔容积,初生,20,22ml,1,岁 为,2,倍（,40,50ml,）,2,3,岁 约,3,倍（,60,70ml,）,7,岁 约,5,倍（,100,110ml,）,青春期 约,140ml,18,20,岁 约,240,250ml,一、心腔大小和位置,心脏位置随年龄而改变,新生儿及,2,岁以下多呈横位,以后逐渐转为斜位,二、房、室增长速度,胎儿右心室负荷大，左心室负荷小，故在新生儿,期两侧心室壁厚度几乎相等，约,4,5mm,。,随着生长发育，左心室负荷明显增加，故左心室,壁较右侧增厚为快。,6,岁时左心室壁厚度达,10mm,，为新生儿的,2,倍，,此时的右心室壁厚度不足,6mm,。,15,岁时左心室壁,厚度增加到出生时的,2.5,倍，但右心室壁仅增长原,来厚度的,1/3,。,三、血管特点,小儿动脉相对地较成人粗。,动脉与静脉内径之比在新生儿为,1,1,，而成人为,1,2,。,10,岁以前，肺动脉直径较主动脉宽，至青春期主动脉直,径超过肺动脉。,四、心率,心率随年龄增加而逐渐减慢,新生儿平均,120,140,次,/,分,1,岁以内为,110,130,次,/,分,2,3,岁为,100,120,次,/,分,4,7,岁为,80,100,次,/,分,8,14,岁为,70,90,次,/,分,五、血压,动脉血压 收缩压,=,（年龄,2,）,80 mmHg,舒张压,=,收缩压的,2/3,正常情况下，下肢血压比上肢高,20mmHg,静脉血压 其高低与心搏出能力、血管功能及循环血量,有关，上、下腔静脉的血液返回右心室受阻,也影响静脉压。,第二节 先天性心脏病,Congenital Heart Disease,目的要求,掌握,房间隔缺损,、,室间隔缺损,、,动脉导管未闭,、,法洛四联症,的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断,了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改,变,熟悉先天性心脏病的病因及分类,熟悉上述几种常见先心病的治疗原则,一、概述,先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病,先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6,8,。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观,二、,胚胎时期的心脏发育,原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5,8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2,8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。,房间隔的形成,原发孔（第一房间孔）,继发孔（第二房间孔）,卵圆孔,三、胎儿血液循环及出生后的改变,动脉导管,卵圆孔,左肺,右肺,脐静脉,静脉导管,门静脉,左路,示意图,冠状动脉及头臂血管,升主动脉,左心室,左心房,卵圆孔,右心房,下腔静脉,肝静脉,静脉导管 肝循环,门静脉,脐静脉,胎盘,右路,动脉导管,正常胎儿血液循环特点,(,归纳,),一根脐,V,（含,A,血）和两根脐,A,（含,V,血）以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的,除脐,V,内是氧合血外，其他都是混合血,卵圆孔和动脉导管都正常地开放着,几乎左、右心室都向全身输送血液,胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循环,57,四、先天性心脏病病因,一般认为在胚胎发育第,2,8,周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素：,（一）内在因素,（二）外在因素,（三）其他因素,（,left-to-right shunts,）,（,right-to-left shunts,）,（,no shunt,）,潜伏紫绀型,紫绀型,无紫绀型,五,、,六、常见的几种先天性心脏病,（一）室间隔缺损,(ventricular septal defect,，,VSD),（二）房间隔缺损,(atrial septal defect,，,ASD),（三）动脉导管未闭,(patent ductus arteriosus,，,PDA),（四）法洛四联症,(tetralogy of Fallot,，,TOF),（一）室间隔缺损,病理解剖,1.,低位缺损,(,小型缺损，肌部缺损，,Rogers disease),2.,高位缺损,(,大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近,),室间隔缺损血流示意,干下型,嵴内型,嵴下型,隔瓣下型,单纯膜部型,肌部型,室间隔缺损类型,后面观,膜部缺损,病理生理,小型缺损,因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大,故心脏和血管大小可以正常,其病理生理变化也不大。,大型缺损,因分流量很大,可以出现以下病理生理变化,。,正面观,临床表现,小型缺损,多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一,般不受影响。,体检时,3,4,肋间可闻及响亮粗糙的全收缩,期杂音,传导广泛,P,2,稍增强。,大型缺损,分流量大，症状及体征均明显,体循环缺血表现,肺循环充血表现,肺循环阻力增加时,(,右,左分流）,肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑,心脏的物理诊断所见,临床表现,X,线检查,小型缺损,心肺,X,线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血,大型缺损,心影增大,肺动脉段突出,肺血管影增粗,搏动增强,可见肺门舞蹈,主动脉影缩小,梗阻型残根症,心电图,小型缺损,心电图可正常或轻度左心肥大,中大型缺损,常出现双室均肥大,图形,症状严重者合,并心力衰竭时心肌,劳损,超声心动图,M,型超声,LA,、,LV,、,RV,内径增宽,AO,内径缩小,二维超声,可见室间隔连续回声中断,Doppler,超声,可直接见到分流的大小、位置和方向,声学造影,负性造影区或左室显影,心导管检查,缺损小,分流量亦小，,RV,的血氧饱和度和压力可正常,缺损大,血氧含量,RVRA,RV,、,PA,压力中度,以上升高,可见右心导管经,缺损,LV,当有,RL,分流时，,SaO,2,并发症,支气管肺炎,充血性心力衰竭,肺水肿,感染性细菌性心内膜炎,艾森曼格综合征,(,二,),房间隔缺损,病理解剖,继发孔缺损,为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。,原发孔缺损,多由第一房间隔过早停止生长所致,.,此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。,房间隔缺损血流示意图,临床表现,症状,1.,体循环供血不足的表现,生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等,2.,肺循环充血表现,易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈,3.,潜在青紫,凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫,体征,1.,心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大,2.杂音,位置 胸骨左缘2,3肋间,强度,/级,性质,3.P,2,4.LR分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音,临床表现,X,线检查,缺损小,心影可正常,缺损大,心外形不同程度扩,大，以,RA,和,RV,为主，,PA,突出明显，可见,肺门“舞蹈”，肺野,充血，主动脉影缩,小,心电图,心电图对诊断,ASD,具有重要价值,超声心动图,M,型超声,RA,、,RV,增大,RV,流出道增宽，主动脉内径缩小,二维超声,可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小,Doppler,超声,可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小,心导管检查,导管非常易通过,ASDLA,RA,平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量,RA,压力高于,正常,并发症,支气管肺炎,心律不齐,亚急性细菌性心内膜炎少见,艾森曼格综合征,(,三,),动脉导管未闭,病理解剖,如超过一岁动脉导管若持续开放,并产生病理改变,则称为,PDA,。常见的有三种类型：,管型,漏斗型,窗型,动脉导管未闭血流示意图,病理生理,血流在舒、缩期都通过,PDA,PA,体循环血流量,周围动脉舒张压,脉压增宽,肺循环血流量,左室容量负荷（做工增加）,LA,、,LV,肥大,肺动脉压力,RV,收缩期负荷过重,RV,肥大，衰竭,肺动脉高压形成,差异性青紫,临床表现,症状,体循环缺血表现,肺循环充血表现,肺动脉高压时表现,体征,望诊及触诊的特点,听诊的典型特点,差异性青紫,周围血管征的特点,1.,导管细者，无异常发现,2.,分流量大者,导管细者，心电图正常,导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大,心电图,超声心动图,M,型超声,LA,、,LV,增大,主动脉内径增宽,二维超声,可见导管的位置和导管的粗细,Doppler,超声,可直接见到分流的大小、方向,心导管检查,肺动脉血氧含量大于,RV,肺动脉压力,导管可经,PDA,降主动脉,并发症,分流量较大者，并发症与,VSD,相似,（,四）法洛四联症,病理解剖,肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,法洛四联症血流示意图,青紫,临床表现,临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比,症状,青紫,呼吸困难,蹲踞现象,缺氧发作,体征,生长发育一般均较迟缓,心前区隆起,杂音在胸骨左缘,2,4,肋间可闻,/,级喷射性收缩期杂音,P,2,减弱或消失，,A,2,增强,杵状指（趾）,X,线检查,RV,大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈,“靴型心”,肺野清晰，,肺门血管影,缩小，肺野,透亮度增加，,25%,的病例,可见到右位,主动脉弓阴,影,心电图检查,心电轴右偏,RV,肥大及劳损,也可见,RA,肥大,超声心动图,M,型超声,可见,RV,壁增厚，主动脉根增宽,二维超声,可见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连续回声中断，,RV,内径增大，,RV,流出道狭窄,彩色多普勒,可见血流显,象分流部位及方向,心导管检查,导管走向 易从,RV,AO,说明有骑跨,LV,说明有室缺,不易进入肺动脉（说明肺动脉狭窄）,RV,压力明显,，可记录到压力曲线来判断类型,主动脉血氧饱和度明显,，说明有,R,L,分流,选择性造影 可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部位和程度,并发症,脑脓肿,脑血栓,感染性细菌性心内膜,心衰少见,七、常见先天性心脏病的鉴别诊断,（请见表）,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,法洛四联症,分 类,左 向 右 分 流,右 向 左 分 流,症 状,一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短、晚期出现肺动脉高压时青紫,同左,同左,发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重），蹲踞，可有阵发性昏厥,杂音部位,心 杂音性质,脏 和响度,体,征 震颤,P,2,第,2,、,3,肋间,第,3,、,4,肋间,第,2,肋间,第,24,肋间,级收缩期吹风样杂音，传导范围较小,级粗糙收缩期杂音，传导范围广,级连续性机器样杂音，向靳部传导,级喷射性收缩期杂音，传导范围广,无,有,有,可有,亢进，分裂固定,亢进,亢进,可有,X,房室增大,线,检 肺动脉段,查 肺野,肺门舞蹈,右房大、右室大,凸出,充血,有,左、右室大，左房大,凸出,充血,有,左室大，左房大,凸出,充血,有,右室大，心尖上翘，靴形,凹陷,清晰,无,心电图,不完全性右束支传导阻滞，右室肥大,正常，左室或左、右室肥大,左室肥大，左房可肥大,右室肥大,八、先天性心脏病的治疗原则,（一）,内科治疗,一般治疗,并发症的处理,青紫型先心病患儿要预防脱水,缺氧发作时，宜用,-,受体阻滞剂,早产儿,PDA,可试用消炎痛,（二）手术治疗,适应症,分流量大者，应尽早进行手术治疗,禁忌症,梗阻性肺动脉高压已形成,相对禁忌症,合并S.B.E时，需抗感染治疗,三个月后才能手术,年龄,一般最适宜年龄为4,5岁（视具体情,况而定），国外多主张在新生儿期进行,方法,不同类型，方法选择不一样,(,三,),介入治疗,蘑菇伞（,amplazer,）,蚌壳型堵塞装置（,lock,）,双伞堵塞等装置,(,rashkind,),球囊扩张,P.S,、,M.S,等,球囊导管,球囊导管,thank you!,第三节 病毒性心肌炎,1.,掌握病毒性心肌炎的诊断标准,2.,了解病毒性心肌炎的病因和发病机制,3.,熟悉病毒性心肌炎的辅助检查和治疗原则,目的与要求,一、病因和发病机制,二、临床表现,三、辅助检查,四、诊断要点,五、治疗原则,常见病毒,直接损害 触发免疫反应,作用与相关受体 激活细胞、体液免役反应,在心肌细胞内复制 产生,AHA,、,HIL-I,、,TNF,等,损害心肌细胞 产生细胞粘附因子,变性、坏死、溶解 损害心肌组织粘附、浸润、攻击,病毒性心肌炎形成,一、病因和发病机制,二、临床表现,症状,轻重不一，取决于感染的年龄和感染的过程,1.,部分起病隐匿乏力活动受限心悸、胸痛等症状,2.,重症病例心力衰竭、严重心率失常心源性休克猝死,3.,部分呈慢性经过演变成扩张性心肌病,4.,新生儿病情进展快高热反应低下呼吸促、紫绀各,种并发症,二、临床表现,体征,1.,心脏轻度扩大、心动过速、心音低钝、奔马律心力衰竭、昏厥等,2.,反复心力衰竭心脏明显扩大呼吸急促、紫绀,3.,重症可突发心源性休克、脉搏细弱、血压下降,三、辅助检查,1.,心电图 可见严重心律失常,2.,心肌损害血生化指标,CPK,、,CK-MB,、,SLDH,cTnI,、,cTnT,3.U.C.G,心房、心室扩大、收缩功能受损、心包积液等,4.,病毒学诊断 特异性,IgM,抗体滴度在,1128,以上,5.,心肌活检,四、诊断要点,1.,临床诊断依据,心功能不全、心源性休克或心脑综合征,心脏扩大,心电图改变,CK-MB,或,cTnI,或,cTnT,2.,病原学诊断依据,确诊指标,:,自心内膜、心肌、心包（活检）或心包穿,刺液检查发现下列之一：,分离到病毒,用病毒核酸探针查到病毒核酸,特异性病毒抗体阳性,四、诊断要点,五、治疗原则,1.,休息,2.,药物治疗,早期病人可选用抗病毒治疗，但疗效有限,改善心肌营养：可选用果糖、,VitC,、,CoQ,10,、,VitE,、,VitB,等,大剂量丙种球蛋白,皮质激素：用于重症病例,其他治疗：可联合应用利尿剂、洋地黄和血管活性药物,心律失常治疗：可选用抗心律失常药物,