血液系统疾病.ppt

<p>,*,*,*,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,血液系统疾病,第一章总论,血液系统组成,.,血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）,.,造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期,出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结,血液系统疾病指原发,如白血病,或主要累及,如缺铁,血液和造血器官的疾病,血液学,血液系统疾病,输血医学,原粒细胞(升高)+巨幼细胞,二按贫血的形成机理:红细胞生成减少,按红细胞的特点分类,白血病 骨髓瘤 转移癌等,七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。,(1)DNA合成障碍：巨幼细胞贫血,机械性溶血性贫血：人工心脏瓣膜,阵发性睡眠性血红蛋白尿,红细胞生成性原朴啉病,)增生减少性贫血:再障,同上+椭圆形红细胞(升高),按贫血的病因和发病机制分类,()尿素氮肌酐升高,成年女性 Hb110g/L,RBC4.,五、造血干细胞疾病：如再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化）等。,血液系统疾病的分类,一、红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症等。,二、粒细胞疾病：如白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（,Pel-ger-Huet,畸形），惰性白细胞综合征及类白血病反应等。,血液系统疾病的分类,三、单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。,四、淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等,血液系统疾病的分类,五、造血干细胞疾病：如再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化）等。,血液系统疾病的分类,六、脾功能亢进,七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。,血液系统疾病的诊断方法,、详细的病史询问,、认真的体格检查,、可靠的实验检查,血液系统疾病的治疗,各疾病章节中将详细讲述。,谢谢！,贫血概述,赵先光,定义,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度，红细胞计数和,/,或血细胞比容低于相同年龄,性别和地区的正常标准。,贫血标准,平原地区，成年男性,Hb120g/L,RBC4.5X10/L,及或,HCT0.42,成年女性,Hb110g/L,RBC4.0X10/L,及或,HCT100,32-35,巨幼细胞贫血,正常细胞性贫血,80-100 32-35,再生障碍性贫血溶血性贫血,急性失血性贫血,小细胞低色素性贫血,80 32,缺铁性贫血,铁粒幼细胞贫血,珠蛋白生成障碍性贫血,按贫血的病因和发病机制分类,一,.,红细胞生成减少,1.,造血干细胞增生和分化异常,再生障碍性贫血,纯红细胞再生障碍性贫血,骨髓异常增生综合症,甲状腺功能减退及肾衰竭时的贫血,2.,骨髓被异常组织侵润,白血病 骨髓瘤 转移癌等,骨髓纤维化,恶性组织细胞病,3.,细胞生成障碍,(1)DNA,合成障碍：巨幼细胞贫血,(2)Hb,合成障碍：缺铁性贫血,铁粒幼细胞贫血,二,.,红细胞破坏过多,1.,红细胞内在缺陷,红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿,红细胞膜缺陷：葡萄糖,-6,磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏,血红蛋白异常：血红蛋白病,-,珠蛋白生成,障碍性贫血,朴啉代谢异常：遗传性红细胞生成性朴啉病,红细胞生成性原朴啉病,2.,红细胞外因素,免疫性溶血性贫血：自身免疫性药物性,新生儿免疫性,血型不合输血,机械性溶血性贫血：人工心脏瓣膜,微血管病性,行军性血红蛋白尿,其他：化学,物理,生物因素及脾功能亢进等,三,.,失血,急性失血后贫血,慢性失血后贫血,临床表现,一般表现：疲乏,困倦,皮肤粘膜苍白,心血管表现：心悸,气促,心脏扩大,中枢神经系统：头痛,头晕,注意力不集中,耳鸣耳聋,晕厥,消化系统：食欲下降,腹胀,恶心,黄疸,泌尿生殖系统：轻度蛋白尿,性功能降低,月经紊乱,贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低。,上述的临床表现程度取决于,:,贫血的程度,贫血的速度,机体的代偿能力,体力活动程度,年龄及合并疾病,同上+椭圆形红细胞(升高),红细胞生成性原朴啉病,其他：化学,物理,生物因素及脾功能亢进等,造血干细胞增生和分化异常,血液系统疾病的诊断方法,其中以血红蛋白浓度降低最为重要,正细胞正色素+幼红细胞及滴形细胞,白血病 骨髓瘤 转移癌等,朴啉代谢异常：遗传性红细胞生成性朴啉病,七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。,丙酮酸激酶下降,自溶试验型,珠蛋白生成障碍性贫血,叶酸下降,维生素正常,五、造血干细胞疾病：如再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化）等。,血液系统疾病的诊断方法,诊断,一,.,病史,:,时间,程度,出血式史,大小便,毒物接触史,二,.,体格检查,:,皮肤,巩膜,淋巴结,肝脾,三,.,实验室检查,贫血的实验诊断,网织红细胞,外周血红细胞形态,骨髓,其他实验室检查,诊断,网织红正常或减少,小细胞,低色素,铁,(-),铁,(+),铁,(+),铁粒幼,(,升高,),铁,血清铁,(,下降,),铁结合力,(,升高,),(,),(,明显升高,),(,),(,升高,),(,),(+),缺铁性贫血,(,),重型地中海贫血,(,),轻型地中海贫血,(,),病,大细胞,巨幼细胞,原粒细胞,(,升高,)+,巨幼细胞,维生素下降,尿甲基丙二酸升高,叶酸下降,维生素正常,维生素及叶酸不减少,(,),维生素缺乏,(,),叶酸缺乏,红幼血病,正细胞,正色素,细胞学正常铁,(3+),有核细胞,(,下降,),脂肪升高,(,),血清铁下降,铁结合力下降,(,),尿素氮肌酐升高,(,),慢性炎症,感染伴发的贫血,(,),尿毒症伴发的贫血,再障,正细胞正色素,+,幼红细胞及滴形细胞,肿瘤细胞,(+),纤维组织增生,(,中性粒细胞碱性碳酸酶升高,骨髓病性贫血,骨纤,正细胞正色素,+,原始或幼稚红细胞,大量原始,幼稚红细胞,白血病,浆细胞升高,骨质破坏,多发性骨髓瘤,网织红正常或减少,网织红细胞增多,大小不均,异型,多染性,红细胞增生过多,寿命缩短,溶血性贫血,同上,同上,酸溶血,(+),阵睡,同上,+,球形红细胞,同上,抗人球蛋白试验,(+),红细胞脆性试验,(+),红细胞自溶试验溶血,(,升高,),加后可纠正,自,-,免,-,溶,遗传性球形红细胞增多症,同上,+,椭圆形红细胞,(,升高,),同上,遗传性椭圆形细胞增多症,同上,+,口形红细胞,(,升高,),同上,口形红细胞增多症,网织红细胞增多,同上,+,棘形红细胞或靴形红细胞,同上,血清三酸甘油脂胆固醇下降,磷脂升高肝功能不正常,棘形红细胞增多症,靴,棘形红细胞性贫血,同上,+,镰形细胞,同上,镰变试验,(+),(+),镰形细胞贫血或综合症,同上,+,鞋形红细胞,同上,电泳有异常,血红蛋白,.,.,等,同上,+,变性珠蛋白小体,(+),(,经特殊染色,),同上,热不稳定试验,(+),下降,不稳定病,缺乏,网织红细胞增多,同上,同上,丙酮酸激酶下降,自溶试验型,丙酮酸激酶缺乏,同上,+,盔形细胞,破碎红细胞等,同上,心源性微血管病性溶血,创伤性溶血,同上,+,疟原虫,同上,+,疟原虫,间接免疫荧光试验,(+),疟疾所致贫血,同上,+,少数有核红细胞,同上,血总量下降,急性失血性贫血,贫血诊断标准统一,:,世界卫生组织,(,),在海平面地区,月,-,岁月克,/,升,-,岁克,/,升 成年人克,/,升,成年女性,(,非妊娠,),克,/,升 妊娠克,/,升,小于为贫血,贫血的分类,一按贫血的严重程度,:,分级,血红蛋白,(,克,/,升,),轻度,-,中度,-,重度,-,极重度,小于,二按贫血的形成机理,:,红细胞生成减少,干细胞复制和分化异常,:(,多能干细胞,:,再障,定向干,纯红,),分化细胞生成和成熟障碍,:(,合成障碍,合成障碍,地中海贫血,-,珠蛋白合成缺陷,).,原因不明或多种机理,:,铁,),红细胞破坏增多,:,红细胞膜,.,酶异常,.,机械性,.,化学性,.,免疫性等,),失血,:,急性失血,慢性失血,三按细胞形态分,:,大细胞性,正常细胞性,小细胞性,小细胞低色素素性,四按骨髓增生程度,:,),增生性贫血 失血 溶血 缺铁,),增生减少性贫血,:,再障,治疗,一,.,病因治疗 消除病因是治疗贫血的首要原则,二,.,药物治疗 未明确贫血原因之前不应随便用药,(1),铁剂,(2),叶酸,VitB12,(3)ViB6,(4),糖皮质激素,(5),雄激素,(6),红细胞生成素,三,.,输血 成分输血,四,.,脾切除,五,.,骨髓移植,</p>