妊娠期血小板减少症.ppt

妊娠合并血小板减少 血小板减少症是妊娠常见的合并症，可由多种内外科合并症和妊娠并发症引起，不同原因引起的血小板减少，其母儿预后及死亡率相差很大。妊娠合并血小板减少常见为妊娠相关性血小板减少、妊娠期高血压疾病、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜等妊娠相关性血小板减少症(PAT)妊娠相关性血小板减少症(pregnancy associated thrombocytopenia，PAT)也就是妊娠期血小板减少(gestational thrombocytopenia，GT)，又称为良性妊娠期血小板减少，指的是妊娠前无血小板减少的病史，妊娠期首次发现血小板计数低于正常(100109/L)。PAT 的发病机制PAT 的发病机制目前尚不完全明确。现在多数学者认为 PAT 为正常妊娠的一种生理现象,并不是病理原因引起的血小板破坏、血小板生成减少、凝血系统紊乱,并没有血小板质的改变,凝血因子活性水平以及数量与正常人无异,为一过性自限性的生理过程。可能与妊娠期孕妇生理性血容量增加、血液稀释、血液处于高凝状态损耗增加、胎盘循环中血小板的收集和利用增多,导致血小板相对减少等原因有关PAT的临床特点及诊断 PAT的诊断为排除性诊断，排除内外科疾病，以及药物、实验室误差引起的假性血小板减少。妊娠期无血小板减少的病因，妊娠期首次发现血小板计数低于正常值水平80109/L；抗血小板抗体阴性，肝肾功能及凝血功能正常，免疫全套检测、抗核抗体、狼疮全套检测阴性，骨髓象巨核细胞形态及数量无异常；血小板减少只发生在妊娠期，分娩后血小板恢复正常（多于产后2-12周恢复正常）；不引起胎儿及新生儿血小板减少和出血；临床常无皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等出血表现。治疗PAT患者多无需特殊处理；文献报道大多数PAT孕妇血小板减少在产后可以自行恢复，不需要输血小板，当血小板小于20109/L，以及有出血倾向的患者可在分娩当天短时间内输注血小板。特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫介导的血小板减少性疾病。因免疫性血小板破坏过多至外周血小板减少。可能是由于机体产生了损害自身血小板的 IgG 抗体。已经有文献证实 ITP 患者的血小板存活期为正常人血小板存活期的 1/4 到 1/9,这是由于免疫机制异常引起血小板破坏增加、寿命缩短,可同时出现骨髓中巨核细胞数量增多或正常,多伴有巨核细胞成熟障碍,激素治疗有效。ITP发病机制ITP 患者存在免疫功能紊乱,可以产生针对血小板及巨核细胞的自身抗体，这些抗体结合于血小板及巨核细胞表面,通过其 Fc 段为单核巨噬细胞系统所识别,也可直接激活补体,导致血小板和巨核细胞的破坏与清除。近年来发现 T 细胞亚群的改变,特别是调节性 T 细胞的减少也参与了 IT P 的发病 。80%-90%的患者血液中可测到血小板相关免疫球蛋白（PAIg），当结合了这些抗体的血小板经过脾、肝时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。在妊娠情况下,哪种发病机制更为重要目前还不清楚。ITP临床特点主要表现：皮肤黏膜出血和贫血。严重者可有消化道、生殖道、视网膜以及颅内出血。脾脏不大或轻度增大PLT100*109/l血小板抗体大部分阳性骨髓检查：巨核细胞正常或增多，成熟型血小板减少妊娠合并 ITP 的诊断标准同成人 ITP(1)至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。(2)脾脏一般不增大或轻度增大。(3)骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。妊娠合并 ITP 的诊断标准同成人 ITP(4)须排除其他继发性血小板减少症，如药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠合并HEIIP综合症，排除假性血小板减少以及遗传性血小板减少等。在国内,大多数孕妇不愿接受骨髓穿刺检查,目前国际上也不推荐将骨髓穿刺列为 ITP 的常规检查诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体的检测血小板生成素(TPO)水平检测治疗时机 *美国 ITP 指南建议血小板低于2030*109/L 或低于 50*109/L 合并明显皮肤黏膜出血以及有出血危险因素时开始治疗,*2003 年英国血液学标准委员会ITP 指南均将PLT30*109/L 作为开始治疗的时机。*我国妇产科学第八版：输注血小板会刺激体内产生抗血小板抗体，加快血小板破坏，建议血小板10*109/l、有出血倾向、为防止重要器官出血时，或手术、分娩时应用，可输新鲜血或血小板治疗BCSH 指南和我国均认为糖皮质激素和静脉注射用免疫球蛋白 是一线治疗。糖皮质激素为治疗首选药：抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板剂量与用法 妊娠合并ITP常用泼尼松40-100mg/d，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（每周减5mg），最后以1020mg/d维持治疗，有文献报道维持治疗持续36个月。激素治疗无效，严重出血倾向，血小板10*109/l，可考虑脾切除（手术最好在妊娠3-6月间进行）丙种球蛋白 可竞争抑制单核巨噬细胞系统的Fc受体与血小板结合，减少血小板破坏常用剂量400 mg/kgd5 7d为一疗程输注血小板输血小板效果是暂时的，且易产生抗血小板抗体多数文献报道适用于：血小板低于20109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；需急诊剖宫产者。防止输入的血小板迅速被体内的抗体破坏，建议输血小板前可考虑先使用免疫球蛋白 分娩方式的选择 根据目前国内多数文献，ITP并不是剖宫产的绝对指征，但血小板减少的患者常因合并其它产科情况而不能顺产导致剖宫产比例升高。应根据血小板计数的多少来决定，血小板50109/L的患者可考虑阴道分娩，产程中注意防止产程延长及急产，尽量减少手术助产和软产道损伤，彻底止血。血小板50109/L的患者、有出血倾向的患者剖宫产相对安全。谢谢！