心肌病急性心包炎.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,心肌病、心包炎,主要内容,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,急性心包炎,病例,患者,XXX,、男、,35,岁，因“胸闷、气促、夜间不能平卧,1,周”入院。同时伴有腹胀、双下肢浮肿。,查体：,BP,：,100/60mmHg,，面色苍白、端坐位、颈静脉怒张、两肺底可闻及湿罗音及少量哮鸣音、心脏扩大、心音减弱、可闻及奔马律、心前区,2/6,级收缩期杂音，肝大、双下肢轻度可凹陷性水肿。,病例,既往史：既往有病毒性心肌炎病史，自诉当时已恢复正常。,辅助检查：,X,线：心影大，心胸比率,50%,，少许胸腔积液、肺淤血。心彩超：各心腔均扩大，室壁运动减弱，可见附壁血栓，二尖瓣、三尖瓣有轻度关闭不全。冠脉造影：正常。,病例,请问：,1,、该患者是什么病？,2,、该如何治疗？,心肌病,心肌病,定义：是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现心室肥厚或扩张。,心脏正常结构,心肌病,分类：,1,）遗传性心肌病：肥厚性心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体疾病、离子通道病（长,QT,综合征、,Brugada,综合征、短,QT,综合征、儿茶酚胺敏感性室速）。,2,）混合型心肌病：扩张性心肌病、限制性心肌病,3,）获得性心肌病：感染型心肌病、心动过速心肌病。心脏气球样变、围生期心肌病。,3,种常见心肌病比较,扩张型心肌病,扩张型心肌病（,DCM,）,）,定义：一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。,我国发病率,13-84/10,万，表现为心脏扩大、心律失常、心力衰竭、血栓栓塞、猝死。预后差，,5,年生存率,50%,，,10,年生存率约,25%,。,扩张型心肌病（,DCM,）,）,病因及发病机制：大多病因不清，部分为家族遗传。,1,）感染：病毒最常见,2,）非感染性炎症：肉芽肿性、过敏性、多肌炎、皮肌炎,3,）中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒最常见。化疗药物损害、某些微量元素缺乏（如克山病）、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病。,4,）遗传：常染色体显性遗传常见。,5,）其他：围生期心肌病等，神经肌肉疾病伴发心肌病,扩张性心肌病,肉眼观：以心腔扩张 为主：,a.,心室扩张,b.,室壁多变薄,c.,纤维化瘢痕,病理解剖和病理生理：以心腔扩大为主。病变的心肌收缩力减弱触发神经,-,体液机制,。,d.,附壁血栓,附壁血栓,组织学改变,正常心肌组织,扩张型心肌病的心肌组织,纤维化,心肌细胞肥大,混合出现,心肌细胞肥大变性纤维化病变,扩张型心肌病（,（,DCM,）,）,临床表现,1,）症状：活动时呼吸困难和活动耐量下降。逐渐出现左心衰、右心衰等症状。合并心律失常可表现心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。,2,）体征：心界扩大，心音减弱，可闻及第三心音或第四心、奔马律、心尖收缩期杂音。肺部啰音，颈静脉怒张、肝大、外周水肿等体循环淤血体征，瘀血性肝硬化,扩张型心肌病（,（,DCM,）,）,辅助检查：,1,、胸部,X,线：心影增大、心胸比,50%,肺淤血,、肺水肿、肺动脉压力升高，胸腔积液,等。,2,、心电图：各种心律失常，病理性,Q,波，,ST-T,改变。,3,、超声心动图：心腔,扩,大、室壁运变动减弱,、射血分数下降、瓣膜关闭不全,。,4,、心脏磁共振,5,、心肌核素显像,扩张型心肌病（,（,DCM,）,）,辅助检查：,6,、冠状动脉,CTA,7,、血液和血清学检查,8,、冠状动脉造影和心导管检查,9,、心内膜心肌活检,扩张型心肌病（,（,DCM,）,）,诊断：对有慢性心衰临床表现，超声心动图检查有心腔扩大与心脏收缩功能下降即因考虑,DCM,鉴别诊断：除外引起心脏扩大、收缩功能减低的其他继发因素。如,心脏瓣膜病、高心病、冠心病、先心病等,家族性,DCM,诊断,扩张型心肌病（,（,DCM,）,）,治疗：,1,、病因治疗,2,、针对心衰的药物治疗：,ACEI/ARB,、,受体阻滞剂、盐皮质激素受体拮抗剂,、肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯、伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄,3,、,CRT,扩张型心肌病（,（,DCM,）,）,治疗：,4,、其他：心脏移植、左心机械辅助循环、左心室成形术,5,、抗凝：房颤、血栓、栓塞史,6,、心律失常和心脏猝死的预防：,ICD,扩张型心肌病（,（,DCM,）,）,特殊类型心肌病：,1,、酒精性心肌病,2,、围生期心肌病,3,、心动过速型心肌病,4,、致心律失常性右室心肌病（,ARVD,）,5,、心肌致密化不全,6,、心脏气球样变,7,、缺血性心肌病,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病（,HCM,）,定义：一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。,分类,1,、,梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。,2,、非梗阻型：左心室流出道无梗阻。,肥厚型心肌病（,HCM,）,病因与分子遗传学：常染色体显性遗传，具有遗传异质性。,病理生理,梗阻性,HCM,，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动运动，加重梗阻。,LVOT,压力阶差,30mmHg,。患者胸闷气短等症状出现于左室流出道梗阻、左心舒张功能下降、小血管病变造车搞得心肌缺血有关。,1.,左室形态改变类型：心室肥厚（不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚），心肌均匀肥厚，心尖部肥厚。）,.,组织学特征：心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。,病理改变,心肌细胞肥大、形态特异,心肌细胞排列紊乱,室间隔肥厚,肥厚型心肌病（,HCM,）,临床表现,1,）症状：劳力性呼吸困难和乏力，夜间阵发性呼吸困难少见，常见持续性房颤。,1/3,患者有劳力性胸痛，部分患者有晕厥。猝死。,2,）体征：心脏轻度增大，可闻及第四心音，流出道梗阻患者胸骨左缘第,34,肋间可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。,肥厚型心肌病（,HCM,）,辅助检查：,1,、胸部,X,线：心影,正常或左室增大,。,2,、心电图：,变化多端，主要为,QRS,波左室高电压，倒置,T,波和异常,q,波,。,3,、超声心动图：,心室不对称肥厚而无,心室腔增大为特征。舒张期室间隔厚度达,15mm,或与后壁厚度之比,1.3,，伴梗阻可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期前移，左心室顺应性降低致舒张功能障碍。,肥厚型心肌病（,HCM,）,辅助检查：,4,、心脏磁共振,5,、心导管检查和冠状动脉造影,6,、心内膜心肌活检,肥厚型心肌病（,HCM,）,诊断：根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达,15mm,或与后壁厚度之比,1.3,。阳性家族史（猝死、心肌肥厚）、基因检测有助于诊断。,鉴别诊断：除外 增加引起的心室肥厚，包括高心病、主动脉瓣狭窄、先心病、运动员心脏肥厚。除外异常物质沉积引起的心室肥厚起的心肌肥厚，如淀粉样变、糖原贮积症等。,肥厚型心肌病（,HCM,）,治疗：改善症状，减少并发症、预防猝死。,1,、药物治疗,1,）减轻左心室流出道梗阻：,：,受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。,2,）针对心衰治疗：,3,）针对房颤：,肥厚型心肌病（,HCM,）,治疗,2,、非药物治疗,1,）手术治疗：室间隔切除术,2,）酒精室间隔消融术,3,）起搏治疗,3,、猝死风险评估和,ICD,预防,限制型心肌病,限制性心肌病（,RCM,）,定义：是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受损而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。,病因与分类：属混合性心肌病，一般为特发，另一半为病因清楚的特殊类型（多为淀粉样变）。,分类：,1,）浸润性,2,）非浸润性,3,）心内膜变性,限制性心肌病（,RCM,）,病理改变与病理生理,病理改变为心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。病理改变使心室壁僵硬、充盈受限、心室舒张功能减低，心房后负荷增加使心房逐渐增大门静脉回流受阻、静脉压升高,临床表现：活动耐量下降、乏力、呼吸困难。随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。本病右心衰较重。,限制型心肌病（,RCM,）,临床表现：,1,、症状活动耐量下降、乏力、呼吸困难。随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。本病右心衰较重。,2,、颈静脉怒张、奔马律、肝大、下肢水肿等，低血压提示预后不良。,限制型心肌病（,RCM,）,辅助检查：,1,、,实验室检查,2,、,心电图：,淀粉样变常为低电压,。,3,、超声心动图：,双心房扩大和心室肥厚。心肌膜玻璃样改变常为淀粉样变的特点。,4,、胸部,X,线,、,CTA,、,CMR,：,胸片提示心包钙化,。,CTA,、,CMR,限制型心肌病（,RCM,）,辅助检查：,5,、心导管检查,6,、心内膜心肌活检,限制型心肌病（,RCM,）,诊断：运动耐力下降、水肿病史及右心衰检查结果，心电图肢导低电压、超声心电图见双房增大，室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑,RCM,。,鉴别诊断：缩窄性心包炎,限制型心肌病（,RCM,）,治疗：原发性,RCM,无特异性治疗，主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心衰的诱因。,继发性,RCM,，部分有针对病因的特异性治疗。,病例回顾,XXX,、男、,35,岁，因“胸闷、气促、夜间不能平卧,1,周”入院。同时伴有腹胀、双下肢浮肿。,查体：,BP,：,100/60mmHg,，面色苍白、端坐位、颈静脉怒张、两肺底可闻及湿罗音及少量哮鸣音、心脏扩大、心音减弱、可闻及奔马律、心前区,II,级收缩期杂音，肝大、双下肢轻度可凹陷性水肿。,既往史：既往有病毒性心肌炎病史，自诉当时已恢复正常。,辅助检查：,X,线：心影大，心胸比率,50%,，少许胸腔积液、肺淤血。心彩超：各心腔均扩大，室壁运动减弱，可见附壁血栓，二尖瓣、三尖瓣有轻度关闭不全。冠脉造影：正常。,病例,诊断,：扩张型心肌病、心力衰竭,。,治疗：入院后立即按心力衰竭处理，给予,ACEI,、,受体阻滞剂、利尿剂、如心率增快时给予地高辛。经抗心衰处理后患者已能平卧，双下肢水肿消退。腹部,B,超提示脾脏梗塞。给予抗凝等治疗后好转出院。,急性心包炎,心包由,脏层与壁层,组成，二者之间为心包腔，呈封闭囊袋状。心包腔内含少量（约,30ml,）液体，起润滑作用。,急性心包炎,定义：为心包脏层和壁层的急性炎症性疾病,病因：,1,）病毒性性感染，最常见。,2,）其他：细菌、自身免疫性疾病、肿瘤侵犯心包、尿毒症、急性心肌梗死后心包炎、主动脉夹层、胸壁外伤及心脏手术后。,3,）特发性或非特异性心包炎：无法确定病因。,病理,1,、,纤维蛋白性为包炎：,在急性期，心包壁层和脏层上有纤维蛋白、白细胞及少许内皮细胞的渗出。,2,、,渗出性心包炎：,常为浆液纤维蛋白性，液体量可由,100ml,至,2L,不等，多为黄而清的液体，偶可混浊不清或呈血性。,急性心脏压塞,急性心包炎,临床表现：,1,、症状,胸痛：胸骨后、心前区疼痛。有放射痛，与呼吸运动有关。,心脏压塞：呼吸困难、水肿,发热,2,、体征：心包摩擦音（特征性）,急性心包炎,实验室检查：,1,）血清学检查：,2,）,X,线：,3,）心电图,:,肺型,P,波,4,）超声心动图：确诊,5,）心脏磁共振显像：,6,）心包穿刺：指征,-,心包压塞,急性心包炎,诊断：根据急性起病、典型胸痛、心包摩擦音、特征性心电图改变。超声心动图检查可确诊并判断积液量。,鉴别诊断：其他胸痛疾病鉴别。如急性心梗、夹层动脉瘤、肺栓塞等。,急性心包炎,治疗：,1,）针对病因治疗,2,）解除心脏压塞：心包穿刺,3,）对症支持治疗：卧床休息、解热、镇痛,谢谢！,