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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,1,北京军区总医院附属八一儿童医院,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,科学育儿知识,孩子成长规律?易患哪些疾病?孩子该怎样培养?儿童相关疾病诊治有哪些进展?,内 容 概 述,胎儿期 从受精卵形成到出生为止,新生儿期 生后,28,天以内,婴儿期 生后满,28,天至生后,1,岁以内,幼儿期,13,岁,学龄前期,3,岁至,67,岁,学龄期 小学至青春期前,青春期,1018,岁(男女相差,24,岁),年 龄 分 期,各 年 龄 期 儿 童 保 健 重 点,预防遗传性疾病与先天畸形,禁止近亲结婚,避免孕期病毒感染,减少宠物接触,避免接触放射线、化学毒物,保证充足营养,胎儿期及围生期,孕母保健,新生儿室内温度,2025,主张,母乳喂养,按需哺乳,减少低血糖发生,加强抚触、按摩、语言交流,防止感染,新 生 儿 期,初 乳:,0,4,天,蛋白质高,过渡乳:,510,天,蛋白质、脂肪高,成熟乳:,11,天,9,月,成分稳定,晚 乳:,(10,月,),蛋白质、脂肪均少,主张,母乳喂养,610,个月,各 期 母 乳 成 份,人 工 喂 养,预热杀菌,真空浓缩,喷雾干燥,冷却包装。,8,斤鲜奶,1,斤乳粉,配 方 奶 粉,特点:,(1),成分可接近母乳,(2),某些营养素可能超过母乳,(3),缺乏免疫因子,(,少数配方奶粉含双歧杆菌,),转乳期:,4,6,月至,1,岁,需添加各种辅食品,目 的:,(1),补充母乳营养素之不足,(2),消化功能趋于成熟,,为断奶作准备,(3),咀嚼动作有助于语言发育,(4),培养良好的饮食习惯,由少到多,由淡到浓,由稀到稠,由一种到多种,循序渐进,逐步添加,添加辅食,原则,方 法:,2,周:鱼肝油、钙剂,4-6,月:稀米糊、营养米粉,6-9,月:菜泥、肉泥、烂面、饼干,10-12,月:碎菜、碎肉、稠粥、面包,12-24,月:切细食物,24,月:正常饮食,体重(,16,岁):,年龄,2+8,千克,身高(,212,岁):,年龄,7+70,厘米,前囟:,11.5,岁闭合,牙齿:生后,410,个月乳牙开始萌出,,12,个月未萌出者为乳牙萌出延迟。,体 格 生 长 规 律,母乳喂养,4,个月,循序添加辅食,坚持户外活动,感知发育训练,防止意外发生,按时接种疫苗,预防疾病出现:,佝偻病、贫血、肺炎、腹泻等,婴 儿 期 保 健,根据小儿的免疫特点和传染病发生的情况制定的免疫程序,有计划的使用生物制品进行预防接种,以提高人群的免疫水平、达到控制和消灭传染病的目的。,预 防 接 种,预 防 接 种 禁 忌 症,发热,过敏性体质,急性传染病,重症慢性疾病 如活动性肺结核,免疫缺陷病、应用免疫制剂、脾切除,不接种活疫苗,癫痫、精神病、脑炎后遗症 应慎重,出生,2,个月内出现,肛周脓肿,的小儿,慎服用脊髓灰质炎糖丸,癫痫,患儿慎重接种疫苗,后 果 严 重 的 疫 苗 反 应,初期:,烦躁、激惹、多汗、枕秃、睡眠不安稳,激期:,方颅、肋骨外翻、“,X”“O”,形腿,后遗症期,营养性维生素,D,缺乏佝偻病,美国儿科学会已将婴幼儿、儿童和青少年的维生素推荐摄入量提高了倍。,每日摄入国际单位的维生素不仅能预防维生素缺乏症,而且可以治疗佝偻病。,最易患上佝偻病的是那些完全由母乳喂养而没有每天补充个国际单位维生素的宝宝。,可以给人体健康带来终身的好处。,补 充 维 生 素,D,制 剂,接受母乳喂养及部分母乳喂养的宝宝在出生后的头几天内,应每天补充个国际单位的维生素。,所有非母乳喂养的宝宝以及每天摄入不满夸脱()维生素强化奶或牛奶的年长儿,应每天补充个国际单位的维生素。,通过日常饮食无法获得每天个国际单位的维生素的青少年,应该摄入含此剂量维生素的补充剂。,对于维生素缺乏可能性较大的孩子,例如服用某些药物的孩子,可能需要给他们补充更高剂量的维生素。,预防婴幼儿、儿童和青少年佝偻病以及维生素缺乏症,建议,补充钙剂,+,维生素,AD,生后,2,周开始补充钙剂及维生素,AD,制剂,钙剂首选 碳酸钙,300,毫克,/,天,维生素,AD,制剂,1500,单位,/,天,补充时间:,1.52,岁,治 疗,虽然存在着物种和器官的特异性,但是通过,“,钙通道,”,的相对难易度则是同样的。,铜最容易通过,由易而难的顺序是:,铜,锌,铁,锰,钙,镁,通过,“,钙通道,”,的难易度,钙剂应选择,易溶解,,无刺激性、,酸碱度适中、,含元素钙多、不含有害物质、,口感好、,易服用、易保存、性价比好的剂型。,如 何 选 择,钙,补充钙剂目的是补充食物供给或摄入不足的部分。,补钙不是多多益善,应因人、因症、因病而定。,补钙应是,“,缺多少、补多少,”,。,奶制品 母乳,50-70mg/100ml,配方奶,50-100mg/100ml,牛奶,80-120mg/100ml,其他食物,:,带骨的鱼、虾皮、绿色蔬菜、,钙强化食品,如 何 选 择,钙,锌 缺 乏 症,锌是人体必需的微量金属元素之一,它影响多种酶的活性,促进核酸代谢和蛋白质的合成,酵解和氧化磷酸化过程,促进胶原纤维的生成,促进生长发育,增强机体的免疫机能,促进脑垂体促性腺激素的分泌和精子的生成,具有多种生物功能。,人体内锌失衡会导致出现多种疾病,锌缺乏症与发育迟缓有关,会损坏味觉,影响食欲,降低免疫力,引发腹泻和妊娠并发症。,导致儿童身高不足,发育不良。,会影响儿童的行为能力,锌 的 生 理 作 用,锌是促进生长发育的重要元素,,缺锌时因甘氨酸及脯氨酸合成胶质障碍,使骨骼中的胶原纤维形成不良,同时富含锌的碱性磷酸酶活性降低,使钙沉积于骨质,吸收利用异常,造成骨骼生长延迟。,实践表明,佝偻病患者在补钙、,VitD,的同时补锌,可以促进钙、磷代谢及,VitD,吸收、利用。,锌 的 生 理 作 用,每日膳食中锌供应量,婴儿,3-5 mg,儿童青少年,10-15 mg,孕妇及哺乳母亲,20 mg,口服元素锌,1 mg/kg.d,最大量,20-30 mg/kg.d,元素锌,1mg=,硫酸锌,4.4 mg/kg.d,葡萄糖酸锌,7 mg/kg.d,如 何 补 锌,锌 缺 乏 症,临床表现,食欲差、厌食,生长发育落后,免疫力降低,智能迟缓,口腔溃疡、地图舌等,血清锌,女,4:1,治疗,合理教育,药物:盐酸哌甲酯,专注达,遗尿症:,5,岁后仍发生不随意排尿。,除外泌尿系统疾病,治疗,生活习惯矫治:睡前减少水量摄入,睡间定时叫醒,服用抗利尿激素:弥凝,0.10.2mg/d,遗 尿 症,癫痫能治疗吗?,多种原因引起的,慢性脑功能障碍综合征,,是脑神经元群反复超同步,异常放电,所引起的,发作性,突然性,短暂性,脑功能紊乱。,癫 痫,癫痫患病率,4-8,,儿童期发病率更高,在小儿癫痫中,29%为1岁内起病,7岁内起病占82.2%,临床上将癫痫的病因分为,特发性,、,症状性,和,隐源性,临床表现,意识障碍,抽搐,可有感觉,/,精神,/,行为异常,或伴植物神经功能紊乱,诊 断,脑电图表现,痫性放电,治疗目标,提高,生活质量,保证,用药安全,完全,控制发作,治病救人,抗癫痫药物发展史,传统药物,苯巴比妥,1912,年,苯妥英钠,1938,年,卡马西平,1963,年,丙戊酸钠,1963,年,新型药物,氨己稀酸,1989,年,拉莫三嗪,1991,年,妥泰,1995,年,奥卡西平,常见发作类型及治疗,发作类型,举例,首选的单药治疗,全身性,强直阵挛,丙戊酸钠,失神,丙戊酸钠,肌阵挛,丙戊酸钠,失张力,丙戊酸钠,部分性,单纯,/,复杂,卡马西平,继发性全身性,综合征,良性儿童癫痫,卡马西平,少年性肌阵挛,丙戊酸钠,LGS,丙戊酸钠,West,ACTH/,丙戊酸钠,复杂部分发作,卡马西平,奥卡西平,拉莫三嗪,左乙拉西坦,症状性部分性发作一线用药,单纯部分发作,卡马西平,奥卡西平,拉莫三嗪,左乙拉西坦,Steven Karceski,Martha Morrell,Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.Epilepsy Behavior 2,A1-A50(2001).,按发作类型用药,长期用药,规则用药,维持有效浓度,单一用药,不强行完全控制发作,,20,三年无发作才能逐渐停药,原发性癫痫不易再发,继发性应慎重,发作类型不同,再发的可能性不同,临床无发作,,EEG,仍有爆发不宜停药,合并明显精神异常,智力异常者慎重停药,停药困难。,常 规 原 则,孩子该怎样培养?,孩子在成长发育过程中,两方面因素决定着孩子的能力:遗传、环境,虽然遗传受基因决定不可控制,环境可以重塑成长历程,是指一个人的心理社会能力,是一个人有效地处理日常生活中的各种需要和挑战的能力;是个体保持良好的心理状态,并且在与他人、社会和环境的相互关系中,表现出适应和积极行为的能力。,生 活 技 能,受挫表现 防护措施,攻击行为,散漫行为,逃避行为,固执,报复,营造健康氛围,减少受挫因素。,渗透挫折教育,引导正视挫折。,培养自我认识能力,学会倾听和表达,培养良好人际交往能力,认识情绪,培养缓解压力的能力,理解他人,培养换位思考能力,有效解决问题,培养应对能力,避免攻击性言行,培养自律能力,家长要帮孩子掌握六种能力,勿对孩子控制过严,鼓励孩子多交朋友,教会孩子与人融洽相处,物质生活避免奢华,让孩子爱好广泛,引导孩子学会摆脱困境,拥有适度的自信,创建快乐的家庭气氛,如何培养孩子具有正面性格,学会,感恩,、,欣赏,、,给予,、宽容。,使你产生向上的力量,,使你喜悦、生机勃勃,,使你沉着、冷静,缔造和谐。,好 的 心 情,育 儿 法 则,认识自己,潜能开发,判断能力,思考能力,创造能力,感官能力,专注能力,循序成长,亲子关系,学习态度,表现自己,增强好行为,解决问题,抒发情绪,增长见闻,培养责任心,关心社会,个体差异,建立价值观,促进心智,儿童相关疾病领域最新诊治进展,染色体病,基因病,代谢病,遗 传 病,遗传代谢病进展最为迅速,蛋白:脂蛋白、糖蛋白,氨基酸:,40,余种,碳水化合物:葡萄糖、果糖、乳糖、多糖,脂肪:甘油三酯、胆固醇、脂肪酸,电解质:钠、钾、氯、镁,矿物质,:,钙、磷、铜、铁、锌,维生素:,A,、,B,、,C,、,D,、,E,激素:甲状腺素、肾上腺素、胰岛素,其他:核酸、嘌呤、嘧啶、蝶呤,构成人体的物质基础,先天代谢异常的种类,氨基酸苯丙酮尿症、同型胱氨酸尿症、枫糖尿症,有机酸 甲基丙二酸血症、丙酸血症、异戊酸血症,尿素先天性高氨血症,脂肪酸,氧化异常,碳水化合物 半乳糖血症、糖原累积症、果糖不耐受症,蛋白家族性高脂蛋白血症、无白蛋白血症,脂质高雪氏病、尼曼,-,匹克氏病、,Tay-sachs,病,金属肝豆状核变性、,Menkes,病,嘌呤雷,-,尼二氏综合症,色素高铁血红蛋白血症、卟啉病,激素克汀病、先天性肾上腺皮质增生症,遗传代谢病的临床表现,1.,神经系统损害,智力运动落后或倒退,惊厥,精神行为异常:烦躁、多动、孤独症倾向,肌张力异常,意识障碍,严重时昏迷,部分疾患伴有小脑、椎体外系、脊髓或外周神经损害。,可于各个年龄发病,婴幼儿期最多,也可见于成人。,2,代谢紊乱,每类疾患均有其特异的代谢改变,有机酸尿症,-,酮症性低血糖、代谢性酸中毒,脂肪酸,氧化障碍,-,非,酮症性低血糖,糖代谢障碍,-,酮症性低血糖,尿素循环障碍,-,高氨血症、代谢性碱中毒,遗传代谢病的临床表现,3,肝功能损害或其他脏器受累,肝损害,所有疾患,骨骼畸形,黑酸尿症,同型胱氨酸尿症,-,晶体脱垂、血栓,脂肪酸,氧化障碍,-,代谢性肌肉病,半乳糖血症,-,白内障,有机酸、氨基酸、脂肪酸代谢病的临床表现,4,特殊气味,例如异戊酸血症汗脚味,枫糖尿症烂白菜味,5,皮肤、毛发异常:,例如苯丙酮尿症皮肤白,甘油酸尿症色素沉着,生物素酶缺乏症湿疹,先天代谢异常的临床表现,6,容貌及五官畸型:,例如甲基丙二酸尿症某些类型容貌异常,脂肪酸代谢病听力障碍,戊二酸尿症,1,型 大头,7,其他:部分疾患可有腹泻、呕吐、烦躁、嗜睡、喂养困难、湿疹等非特异性症状。,先天代谢异常的发病形式,新生儿、婴儿早期急性起病,约占有机酸血症、高氨血症的半数以上,间歇性发作,常因感染、腹泻、饥饿等诱发急性发作,婴幼儿猝死:如脂肪酸,酸化异常,进行性神经系统损害:惊厥、智力运动障碍,其他:顽固性湿疹、尿路结石、关节畸形,1.,临床调查,发现高危儿,2.,一般检查,尿常规、血常规、,电解质、肝肾功能、心肌酶谱、血气分析、,脑电图、肌电图、脑,CT,、磁共振成像、,骨骼,X,片,3.,一般代谢检查,血糖、血氨、血乳酸、丙酮酸、酮体、,尿氨基酸、粘多糖过筛,遗传代谢病的筛查与诊断程序,4.,特殊生化检查,血苯丙氨酸测定,,血、尿氨基酸分析,GC/MS 尿有机酸、氨基酸、脂肪酸分析,血液肉碱谱分析,MS-MS 血液脂酰肉碱谱分析,尿蝶呤谱分析、血二氢喋呤还原酶测定,组织活检、酶活性测定、DNA分析,预 防,避免出生,减少出生,1,)遗传咨询:明确先症者的诊断,避免近亲结婚。,2,)产前诊断:孕,8-12,周胎盘绒毛细胞酶活性测定胎盘绒毛细胞基因分析孕,16-20,周羊水生化检测羊水细胞的酶活性测定羊水细胞基因分析母亲尿液分析如:甲基丙二酸血症,早期筛查,新生儿筛查,2)高危筛查,GC-MS尿有机酸分析,MS-MS血酯酰肉碱分析,基因筛查,全身弥漫性浸润性丘疹、脓疱疹,口角肛周糜烂,毛发稀黄,举例:生物素酶缺乏,补充生物素治疗后,患儿完全恢复正常。,蛋白质,4-5%,苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸酪氨酸,四氢生物蝶呤,苯丙酮酸多巴,黑色素,苯乙酸,肾上腺素,举例:苯丙酮尿症,授课专家简介,王三梅,,,1996,年毕业于同济医科大学儿科系,,2007,年获北京大学(医学系)小儿神经临床博士学位;,专长于儿童神经发育、神经修复,在小儿癫痫病、神经系统免疫炎症、脑血管疾病及遗传代谢性疾病的诊治方面具有丰富的临床经验。,从事儿科临床、科研、教学工作十余年,参编,Peabody,运动发育量表评估测定及康复指导,、,小儿神经重症,等专著,曾经多次参加国内国际学术会议交流,在国内统计源期刊发表论著十余篇。,谢谢!,
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