胸腺类癌CT诊疗和鉴别诊疗PPT培训课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,胸腺类癌CT诊疗和鉴别诊疗,起源,胸腺类癌是起源于胸腺中具有神经内分泌功能的Kultschitzky细胞(K细胞)的恶性肿瘤，属于前肠源类癌，1972年Rosai和Higa将其与起源于上皮细胞的胸腺瘤区分开来而单独命名。,流行病学,胸腺类癌临床较为罕见。胸腺类癌约占前纵隔肿瘤的2-4。该病可发生于4-64岁的任何年龄，发病高峰为20-40岁，以中年人较多。男性较多，男女之比约为3：1。在种族及地域方面没有明显的差异。,生物学特征,胸腺类癌可分泌肽、胺、激肽和前列腺素，其类癌综合征较少见，因其瘤体内缺乏芳香氨基酸脱羧酶，5-羟色氨酸不能转化为5-羟色胺（5-HT）。,病理组织学,光镜下见肿瘤细胞排列呈索条状、彩带状或花簇状，细胞团的中心可见坏死和钙化，常伴有淋巴管、血管增生。,电镜下可见突起的指突状细胞、孤立的基板，相互很少连接，很少复合桥粒或张力原纤维。胞浆内可见神经分泌颗粒，有时可见核周微丝团。,组化染色示：神经特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase,NSE）、促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic,ACTH）、细胞活素（Cytokeratin）、嗜铬粒蛋白（Chromogranin）、胰高血糖素（Glocagon）均为阳性。对于前列腺酸性磷酸酶（prostaticacid phosphatase,PAP）直肠类癌中阳性率为27%-82%。,临床表现及诊断,胸腺类癌大部分无临床症状而由体检发现。,有症状者多表现为胸背疼、咳痰、气喘、胸部压迫等症状。呼吸困难、心前区不适、心律不齐均少见。19%可伴有多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN）。,若侵犯右上纵隔则可出现上腔静脉综合征，CT 和MRI 可精确定位，B 超引导下穿刺活检阳性率占纵隔肿物的78%90%。,胸腺类癌的诊断主要靠病理组织检查，包括光镜、电镜及免疫组化染色。,对可疑类癌者进行尿中5-羟吲哚醋酸（5-Hydroxymdole Acetic Acid,5-HAA）测定有一定意义。正常人尿24 小时的排出量为2 9ng，胸腺类癌患者可达40-2000ng。Clark.B 等认为超过90mmol/24h 可认为阳性。,胸腺类癌的CT表现,前上纵隔,类圆形、不规则软组织肿块，,肿块体积通常较大，210 cm,对周围组织产生压迫或侵犯；,肿块密度不均匀，可见坏死、囊变，,少见钙化。,增强扫描肿瘤呈轻、中度不均匀强化。,150 40,350 40,200 40,150 40,350 40,200 40,可能的特征性表现,多组病例肿块内可见细丝状明显强化小血管影。,胸腺瘤(癌)的CT表现，并回顾以往报道的其他前纵隔肿瘤的影像表现，均未发现此征象。推测此征象可能在胸腺类癌的诊断中有提示作用，但需要以后更多前瞻性研究来支持。,表恶性征象,肿瘤边界不清晰，与周围组织问脂肪间隙消失：这与胸腺类癌侵袭性的特点相符。同时也进一步佐证了胸腺类癌预后较差。,淋巴结肿大，可见纵隔和(或)颈根部淋巴结肿大，可能与胸腺类癌易于发生淋巴结转移及患者无症状均就诊较晚有关。,少见CT征象：胸腔积液、肿瘤相邻胸膜增厚、心包增厚以及肺及胸廓外转移等。,鉴别诊断,胸腺瘤,胸腺癌,淋巴瘤,精原细胞瘤,胸腺瘤是前纵隔最常见的肿瘤。,好发于40岁以上的成年人。儿童及青少年少见,男女发病无差异；临床上约30-50的患者合并重症肌无力。,前上纵隔类圆形、分叶状软组织肿块，密度不均匀，多可见肿瘤囊变、坏死，钙化常见，包膜常完整。,与周围组织有清晰的脂肪间隙，部分患者可发生胸膜种植转移。,合并胸水少见；,侵袭性胸腺瘤包膜可不完整与邻近结构间脂肪间隙可不清楚。,可发生胸膜种植，但,很少发生淋巴结转移,。,胸腺癌,好发于中年男性。,前纵隔体积较大、边界不清、密度不均匀的不规则软组织肿块，常见坏死及囊变表现。,可侵犯邻近大血管，易于发生淋巴结及肺内外转移,不易于与胸腺类癌相鉴别，但胸腺癌内常可见斑点状钙化，另外，往往在就诊时胸腺癌患者即发生肺及肺外的血行转移。,胸腺的淋巴瘤,三角形或双叶状的胸腺呈弥漫性增大(是淋巴瘤样浸润周围纤维性反应增加的结果)，外缘突出，使脏层胸膜移位，,呈较均匀的软组织密度，在增强扫描时呈低-中度强化，,大的肿块则可有出血、坏死、囊变等混杂的低密度和液体样区域，,21病例出现,囊肿状改变,，这在增强扫描时显示较好。此种囊肿改变不同于坏死灶，其边缘清楚，而坏死灶则边缘较模糊。,在放疗前很少有钙化，l病例在放疗时或其后(多在放疗后)出现钙化,胸腺同时伴有纵隔淋巴结肿大时，诊断还不困难；,如不伴有纵隔淋巴结肿大而仅表现为前纵隔肿块时，则和其他前纵隔肿瘤或融合的肿大淋巴结鉴别有困难。,鉴别要点,仔细观察肿块内有无囊肿状低密度区很重要，因为这在其他前纵隔肿瘤中不多见。,治疗后观察也有用，如为胸腺淋巴瘤则在治疗后肿块将会缩小，形态重新恢复到胸腺常见的三角形。,精原细胞瘤,不常见，约占恶性生殖细胞瘤中的40，,多见于3040岁的男性，,巨大的、密度均匀的软组织肿块，可误认为是淋巴瘤中融合的淋巴结。,肿瘤与邻近结构间的脂肪层可消失或直接侵犯之。,在增强扫描时可轻度均匀强化。8病例可见到坏死后的囊变，而残存的实性肿瘤很少，可误认为多房性胸腺囊肿。,钙化少见，,偶可有纵隔淋巴结和骨的转移。,小结：,胸腺类癌主要与胸腺瘤作鉴别诊断，,鉴别困难。,肿块内可见细丝状明显强化小血管影,低度恶性肿瘤,为神经内分泌肿瘤 G2,临床线索：,病理、免疫组化及生物学特征两者均不相同。,胸腺瘤在组织学上可分为上皮细胞型和淋巴细胞型，且常合并重症肌无力、单纯性红细胞再生障碍性贫血等。,胸腺类癌常呈局部浸润性生长，而非浸润性生长少见。,胸腺类癌淋巴结转移较少，晚期可有血行转移，至皮肤、腹腔淋巴结、骨、肺等。已有脏器转移者仍可生存较长时间，故其病程较长。,胸腺类癌当合并内分泌异常,如Cushing 综合征者,则常以内分泌异常症状为主诉就诊。血液检查发现血中A CT H 增高,体检寻找异常ACTH 的病灶来源时,有胸腺肿块应疑诊本病。,读片,女性，57岁,男，19岁,