胸腺类癌CT诊疗和鉴别诊疗PPT培训课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,胸腺类癌CT诊疗和鉴别诊疗,起源,胸腺类癌是起源于胸腺中具有神经内分泌功能的Kultschitzky细胞(K细胞)的恶性肿瘤，属于前肠源类癌，1972年Rosai和Higa将其与起源于上皮细胞的胸腺瘤区分开来而单独命名。,流行病学,胸腺类癌临床较为罕见。胸腺类癌约占前纵隔肿瘤的2-4。该病可发生于4-64岁的任何年龄，发病高峰为20-40岁，以中年人较多。男性较多，男女之比约为3：1。在种族及地域方面没有明显的差异。,生物学特征,胸腺类癌可分泌肽、胺、激肽和前列腺素，其类癌综合征较少见，因其瘤体内缺乏芳香氨基酸脱羧酶，5-羟色氨酸不能转化为5-羟色胺（5-HT）。,病理组织学,光镜下见肿瘤细胞排列呈索条状、彩带状或花簇状，细胞团的中心可见坏死和钙化，常伴有淋巴管、血管增生。,电镜下可见突起的指突状细胞、孤立的基板，相互很少连接，很少复合桥粒或张力原纤维。胞浆内可见神经分泌颗粒，有时可见核周微丝团。,组化染色示：神经特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase,NSE）、促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic,ACTH）、细胞活素（Cytokeratin）、嗜铬粒蛋白（Chromogranin）、胰高血糖素（Glocagon）均为阳性。对于前列腺酸性磷酸酶（prostaticacid phosphatase,PAP）直肠类癌中阳性率为27%-82%。,临床表现及诊断,胸腺类癌大部分无临床症状而由体检发现。,有症状者多表现为胸背疼、咳痰、气喘、胸部压迫等症状。呼吸困难、心前区不适、心律不齐均少见。19%可伴有多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN）。,若侵犯右上纵隔则可出现上腔静脉综合征，CT 和MRI 可精确定位，B 超引导下穿刺活检阳性率占纵隔肿物的78%90%。,胸腺类癌的诊断主要靠病理组织检查，包括光镜、电镜及免疫组化染色。,对可疑类癌者进行尿中5-羟吲哚醋酸（5-Hydroxymdole Acetic Acid,5-HAA）测定有一定意义。正常人尿24 小时的排出量为2 9ng，胸腺类癌患者可达40-2000ng。Clark.B 等认为超过90mmol/24h 可认为阳性。,胸腺类癌的CT表现,前上纵隔,类圆形、不规则软组织肿块，,肿块体积通常较大，210 cm,对周围组织产生压迫或侵犯；,肿块密度不均匀，可见坏死、囊变，,少见钙化。,增强扫描肿瘤呈轻、中度不均匀强化。,150 40,350 40,200 40,150 40,350 40,200 40,可能的特征性表现,多组病例肿块内可见细丝状明显强化小血管影。,胸腺瘤(癌)的CT表现，并回顾以往报道的其他前纵隔肿瘤的影像表现，均未发现此征象。推测此征象可能在胸腺类癌的诊断中有提示作用但需要以后更多前瞻性研究来支持。,表恶性征象,肿瘤边界不清晰，与周围组织问脂肪间隙消失：这与胸腺类癌侵袭性的特点相符。同时也进一步佐证了胸腺类癌预后较差。,淋巴结肿大，可见纵隔和(或)颈根部淋巴结肿大，可能与胸腺类癌易于发生淋巴结转移及患者无症状均就诊较晚有关。,少见CT征象：胸腔积液、肿瘤相邻胸膜增厚、心包增厚以及肺及胸廓外转移等。,鉴别诊断,胸腺瘤,胸腺癌,淋巴瘤,精原细胞瘤,胸腺瘤是前纵隔最常见的肿瘤。,好发于40岁以上的成年人。儿童及青少年少见,男女发病无差异；临床上约30-50的患者合并重症肌无力。,前上纵隔类圆形、分叶状软组织肿块，密度不均匀，多可见肿瘤囊变、坏死，钙化常见，包膜常完整。,与周围组织有清晰的脂肪间隙，部分患者可发生胸膜种植转移。,合并胸水少见；,侵袭性胸腺瘤包膜可不完整与邻近结构间脂肪间隙可不清楚。,可发生胸膜种植，但,很少发生淋巴结转移,。,胸腺癌,好发于中年男性。,前纵隔体积较大、边界不清、密度不均匀的不规则软组织肿块，常见坏死及囊变表现。,可侵犯邻近大血管，易于发生淋巴结及肺内外转移,不易于与胸腺类癌相鉴别，但胸腺癌内常可见斑点状钙化，另外，往往在就诊时胸腺癌患者即发生肺及肺外的血行转移。,胸腺的淋巴瘤,三角形或双叶状的胸腺呈弥漫性增大(是淋巴瘤样浸润周围纤维性反应增加的结果)，外缘突出，使脏层胸膜移位，,呈较均匀的软组织密度，在增强扫描时呈低-中度强化，,大的肿块则可有出血、坏死、囊变等混杂的低密度和液体样区域，,21病例出现,囊肿状改变,，这在增强扫描时显示较好。此种囊肿改变不同于坏死灶，其边缘清楚，而坏死灶则边缘较模糊。,在放疗前很少有钙化，l病例在放疗时或其后(多在放疗后)出现钙化,胸腺同时伴有纵隔淋巴结肿大时，诊断还不困难；,如不伴有纵隔淋巴结肿大而仅表现为前纵隔肿块时，则和其他前纵隔肿瘤或融合的肿大淋巴结鉴别有困难。,鉴别要点,仔细观察肿块内有无囊肿状低密度区很重要，因为这在其他前纵隔肿瘤中不多见。,治疗后观察也有用，如为胸腺淋巴瘤则在治疗后肿块将会缩小，形态重新恢复到胸腺常见的三角形。,精原细胞瘤,不常见，约占恶性生殖细胞瘤中的40，,多见于3040岁的男性，,巨大的、密度均匀的软组织肿块，可误认为是淋巴瘤中融合的淋巴结。,肿瘤与邻近结构间的脂肪层可消失或直接侵犯之。,在增强扫描时可轻度均匀强化。8病例可见到坏死后的囊变，而残存的实性肿瘤很少，可误认为多房性胸腺囊肿。,钙化少见，,偶可有纵隔淋巴结和骨的转移。,小结：,胸腺类癌主要与胸腺瘤作鉴别诊断，,鉴别困难。,肿块内可见细丝状明显强化小血管影,低度恶性肿瘤,为神经内分泌肿瘤 G2,临床线索：,病理、免疫组化及生物学特征两者均不相同。,胸腺瘤在组织学上可分为上皮细胞型和淋巴细胞型，且常合并重症肌无力、单纯性红细胞再生障碍性贫血等。,胸腺类癌常呈局部浸润性生长，而非浸润性生长少见。,胸腺类癌淋巴结转移较少，晚期可有血行转移，至皮肤、腹腔淋巴结、骨、肺等。已有脏器转移者仍可生存较长时间，故其病程较长。,胸腺类癌当合并内分泌异常,如Cushing 综合征者,则常以内分泌异常症状为主诉就诊。血液检查发现血中A CT H 增高,体检寻找异常ACTH 的病灶来源时,有胸腺肿块应疑诊本病。,读片,女性，57岁,男，19岁,