医学动脉炎宣教.ppt

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Arteritis,颞动脉炎也称巨细胞动脉炎、颅动脉炎，是以解剖部位命名的。,属一种大、中动脉血管炎症，可累及多个部位的动脉临床上以头痛、发热、眼部疼痛、全身疼痛和进行性视力障碍甚至失明为其特征。,本病与风湿性多发性肌痛有密切关系。,累及动脉,主要累及主动脉弓起始部的动脉分支,椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下,动脉,亦可累及主动脉的远端动脉以及,中小动脉,但均有颞动脉损害,按受累血管的大小将常见的血管炎分类如下：,1、大血管性血管炎,：,巨细胞（颞）动脉炎,，,大动脉炎（Takayasu动脉炎,，高安病,）,2、中等血管性血管炎：结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎）,，,川崎病（Kawasaki Disease）,3、小血管性血管炎：韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis),，,变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）,，,显微镜下血管炎（显微镜下多动脉炎）,过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）,，,冷球蛋白血症性血管炎,，,皮肤白细胞破碎性血管炎,4、累及各类血管的血管炎白塞病（Behcets disease）,医学口诀：劲外动脉歌诀：甲上舌与面，后在枕前边；颌颞两终支，七支要记全。,各组,以血管内层,弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎,一般无纤维素样坏死,伴肉芽肿形成，有淋巴细,胞、巨噬细胞、,多核巨细胞侵润,炎症性质,流行病学：颞动脉炎是一种常见疾病，患病率约为,24/10,万。本病是一种老年性疾病，发病年龄以,50,岁以上最多见，男女之比为,1,：,3,，起病与季节,变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。,病因：病因尚不清楚。目前认为细菌、病毒感染与本病有一定的关系，但尚未找到确切的证据。吸烟和日光照射可引发或加重本病。,发病机制：,自身免疫反应,参与发病，免疫球蛋白沉积；,T,细胞介导的,细胞毒,作用；,家族,性发病倾向明显，,HLA-DR4,、,HLA-138,表达；,现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎，可与本病并存，,免疫机制,与本病发病过程直接相关。,与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在，这意味着,体液因素、代谢异常,均可能参与本病的致病。,流行病学特征：,往往伴有风湿性多肌痛,发生于50岁以上老年人(50-90yrs),女性发病高于男性,有显著的地域分布,(我国较少见),临床表现,一般症状：GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。发热无一定规律，多数为中等度（38左右）发热，偶可高达40左右。,痛：,当发生颞动脉炎时，受累血管呈节段性局部肿胀，可持续数天，有局部疼痛。此期血管造影可见有不同长度的血管节段性狭窄，狭窄部分与正常部分相间出现。在较大的血管受累部位听诊时可闻及血管杂音。颞动脉炎最常见的症状为难以忍受的疼痛，有时痛得不能梳头和在床上静卧，头痛可为双侧性，也可为单侧性，可伴有头皮疼痛、感觉异常、麻木或灼烧感，风吹时加重。枕动脉炎引起的头痛多位于头后部，此时多不能仰卧。上颚动脉炎可引起牙痛和咀嚼时口腔疼痛。舌动脉炎可引起舌麻木、味觉异常、反复发作性苍白，甚至可发生舌坏疽。颈外动脉炎可引起喉部疼痛和感觉异常。锁骨下动脉炎可引起肩关节疼痛不适。,眼部,眼部疼痛可为本病的首发症状，这意味着眶后动脉已受累。可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症，眼前冒火花或眼前闪光，为失明的前驱症状。此外，尚可出现视力模糊，象限性视野缺损。有时视觉症状也可随着体位的改变而变化，这可能是由于颈动脉炎在体位改变时，流经病变血管的血液发生变化所致。缺血性球后视神经炎或中心视网膜动脉闭塞，也可引起视力下降。眼底表现视盘苍白、水肿，乳头边缘有条纹状出血，动脉变细，数天后视网膜即可出现出血和絮状渗出性斑点，以后渗出即被吸收。4个月后可出现神经萎缩，此种改变是本病最常见的终末后果。,失明可以是初发症，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，如果一侧失明，未积极治疗，则对侧可在1-2周内被累及。眼底检查，早期常为缺血性视神经炎，视乳头苍白、水肿，视网膜水肿，静脉曲张可见绵絮样斑及小出血点，后期可见视神经萎缩等。,眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（horner）征。眼肌麻痹可能由视神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。,耳部,有时也可表现为耳聋或耳部疼痛，这是由于供血耳蜗的血管受损所致。,神经系统表现,约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等，是GCA主要死因之一。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶而表现出运动失调、半球性斜视、谵妄、听力丧失等。,约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等,（颌跛行）,；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。严重的面动脉狭窄可导致头皮或舌部坏疽。间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现为,间歇性跛行,、上肢活动不良。,关于我科,有报道大量脑缺血事件中合并了GCA，但是往往先发现的都是缺血先诊断出来。甚至有2项前瞻中些激进治疗方案中予GCA患者抗板/抗凝治疗可以明显减低卒中事件出现。,S,tudy by Nesher and colleagues,merits a rotund conclusion from an Editorial：,GCA患者not only prednisone but also lowdose aspirin（75-150mg/d），但也有相当数量报道人不推荐其作为I级预防。,伴有颅内动脉的GCA常常预兆预后不良，但圣玛利亚世界首例左MCA分水岭梗死，伴有右侧小脑后下动脉缺血，左侧颈内严重狭窄，右侧多处斑块的患者，行分段血管成形术后效果极其好,a：DWI：急性中动脉分水岭梗死；b：MRA：椎动脉V4段及下1/3段基底动脉狭窄；c：右颈动脉阶段性狭窄；d：左颈动脉下游眼动脉处缺血趋势，脉络膜动脉起点前；e：动脉内膜形成术后1年，预缺血段；f：pet：右颞浅动脉区域和左耳后动脉,摄取,增加。,心血管、呼吸系统表现,GCA躯体大血管受累约10-15%，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等。因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。,GCA较少累及呼吸系统（10%），可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。,其他系统：精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。,实验室检查：,轻到中度正细胞正色素性贫血,，有时贫血较重。白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。,活动期血沉增快（常,50,高,可,达100mm/hr）和（或）CRP增高，约1%的患者血沉正常。,白蛋白减少，多克隆高球蛋白血症和,a-,2球蛋白增高，约 13的 GCA碱性磷酸酶轻度升高。,肌酶、肌电图、肌肉活检正常。,颞动脉活检：颞动脉活检是诊断 GCA的金标准。选择有触痛或有结节的部位可提高检出率，在局部麻醉下切取长度为 1.53cm的颞动脉，做连续病理切片。,此方法理论上特异性100%，但实际上,由于GCA病变呈跳跃分布，后期又受糖皮质激素治疗的影响，活检的阳性率仅在40-80%之间，因此，活检阴性不能排除GCA诊断。,影像学检查：为探查不同部位血管病变，可采用彩色多普勒超声、核素扫描、CT血管成像或动脉造影等检查。超声和高分辨 MRI是诊断 GCA有用的非创伤检查，对大的血管检查较适合，可以显示颞动脉炎症变化如血管壁的水肿、血管阻塞。对小血管的显影动脉造影优于 MRI和 B超。,诊断标准,1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准如下：发病年龄150岁。,新近出现的头痛,（,新起或与既往性质不同的局限性头痛,）。,颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致。,ESR增快：魏氏法测定 ESR50mm1h。,动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核 巨细胞。,双侧颞动脉取材较单侧阳性率高，可以提高诊断的敏感性11%60%。如果临床高度怀疑为GCA，一侧颞动脉活检为阴性时，应行对侧颞动脉活检。,以上,5,条中具备,3条或3条以上,者可诊断巨细胞动脉炎。,牢记三个50（年龄50，血沉50，一般激素治疗后48h有效）,治疗,为防止失明，一旦疑有巨细胞动脉炎，即应给予足量糖皮质激素治疗，并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等，依据病情轻重和治疗反应的个体差异，个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程,：,起始治疗：首选泼尼松,40-,60mg/日，顿服或分次口服。一般在2-4周内头痛等症状可见明显减轻。眼部病变反应较慢，可请眼科会诊，进行眼部局部治疗。必要时可使用甲基泼尼松龙冲击治疗。,一般首选环磷酰胺（CTX）。根据病情可采用CTX,500750,mg,/m,2,，静脉滴注，3-4周一次；或CTX200mg，静脉注射，隔日一次。疗程和剂量依据病情反应而定。,甲氨蝶呤（,MTX,）,7.5-25mg，每周一次，口服或深肌肉注射或静脉。硫唑嘌呤100-150mg/日，口服也可使用。使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规、尿常规和肝肾功能。避免不良反应。,体表面积（男：0.00607*h+0.0127*m-0.0698；女：0.00586*h+0.0126*m-0.0461）,维持治疗：经上述治疗4-6周，病情得到基本控制，血沉接近正常时，可考虑减量维持治疗。通常每周减510mg，至20mg/日改为每周减,2,mg，减到10mg/日之后减量更慢，一般维持量为5-10mg/日,，大部分患者在 1-2年内可停用糖皮质激素，少数患者需,要小剂量糖皮质激素维持治疗几年。减量维持是一个重要的治疗步骤，减量过快可使病情复燃，减量过慢有糖皮质激素不良反应。血沉虽可作为病情活动的指标，但有时并不可靠，仍须结合临床综合判断。当糖皮质激素减量后症状复发，或大量糖皮质激素仍不能控制病情，或糖皮质激素减量困难时，或有糖皮质激素禁忌症或出现严重不良反应时，或病情严重时，可联合使用免疫抑制剂。,治疗效果的监测,CRP 发病几小时内升高，血沉正常的患者CRP 也会升高，通常以60,mg,/d 强的松治疗2-3d,ESR可恢复正常,，也有报道,有效治疗后CRP 一般在1 周内降至正常，而ESR 下降缓慢，需12 个月或更长时间。ESR 和CRP 升高常预示病情反复,从60 mg/d,每周以5-10mg 减量时,ESR会有不同程度回升,到10-20 mg/d时,ESR可能在20-30 mm/H,激素减量,不可单纯看ESR,而应该结合临床如头痛等改善,持续ESR升高,50mm/H以上时候,考虑到感染肿瘤的可能,（如果一个老年患者具有不明原因的发热，伴有ESR 增高，感染和肿瘤检测都不能解释时也应行颞动脉活检）,颞动脉超声检查:血管壁上的“halo sign,”,提示血管炎症活动,。,（彩色多普勒显示约22%30%的颞动脉管腔低回声晕轮征(halo sign)，经活检证实为GCA。低回声晕轮征代表血管壁水肿，在GCA 中的诊断意义较大，敏感性可达73%86%，特异性为78%100%，经激素治疗后低回声可以消失，遗憾无图）,23,风湿多肌痛,P,olymyalgia,R,heumatica,一般特点,风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,，,PMR),，,由Barber于1957年首先命名，是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。,一般包括以下3个要点：50或50岁以上起病,；,肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵，时间超过30min，持续1个月以上；加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。有些定义还包括小剂量糖皮质激素如10mg/d泼尼松可迅速缓解症状等。,除巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)外，如果存在其他特定疾病如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎或恶性肿瘤等可排除风湿性多肌痛的诊断。PMR和GCA关系密切，约1/4的PMR最终发展为GCA，而40%GCA可出现PMR表现，故有人认为PMR和GCA是同一疾病的不同表现，即PMR仅为GCA的临床表现之一，但也有人提出它们分属独立性疾病。,（病理学与GCA高度一致）,女性发病率明显高于男性23倍。,发病机制,PMR病因不明，一般为良性过程，有家族聚集发病趋势。,有报道,研究认为本病与HLA-DR4相关，提示遗传易感性可能是发病原因之一。,本病几乎均在50岁以上发病，提示本病肯定与年龄有关。,女性发病率明显高于男性，提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。,全身症状,全身酸痛,、,不适、乏力、消瘦、失眠、发热，以低热为主，少数也可高热，可突然起病，亦可隐袭起病，历时数周或数月,。,典型症状,主要症状颈部、肩胛带、骨盆带肌肉疼痛和僵硬，尤以清晨12h明显，严重者不能起床,，,很少自然缓解。严重者上肢抬举受限，不能过肩、梳头、持物，抬腿和上下楼困难，难以下蹲，甚至翻身困难,而需要卧床。肌痛多对称性分布，也可单侧或局限于某一肌群。与多发性肌炎不同，本病一般无肌压痛或仅有轻微压痛，也无肌力减退等表现，但可因肌痛和关节痛限制自身活动晚期可发展为肌肉萎缩。也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。,并发症：PMR偶有并发肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。,实验室检查,可有轻至中度正细胞正色,素性,贫血。,ESR显著增快(40,mm,h，魏氏法)；C反应蛋白(CRP)增高，且与病情活动性相平行。,肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。,血清白细胞介素(IL)一6水平升高。,肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。,抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。,B超、磁共振成像(MRI)检查可发现肩膝或髋关节滑膜炎，MRI显示肩峰下，三角肌下滑膜炎是肩最常见的损伤。,诊断,Chuang：1982,满足以下 3条标准可以作出诊断：,1.,发病年龄 50岁；,2.,两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵；,3.,E,S,R340mm1h或小剂量糖皮质激素有效。,满足,1,和,2,，如 ESR正常，则对小剂量糖皮质激素(泼尼松 1015mg,/,d)治疗迅速反应可代替标准,3,。,Healey：1984,诊断标准应严格符合下列6点：,1.发病年龄超过50岁。,2.颈、肩胛带及骨盆等3处易患部位至少2处出现肌肉疼痛和晨僵，病程应持续1个月。,3.实验室检查示血沉明显增快、CRP升高。,4.受影响肌肉无红、肿，亦无肌力减退或肌萎缩。,5.需要排除类似风湿性多肌痛表现的其他疾病，如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎、恶性肿瘤等。,6.对小剂量糖皮质激素(相当于泼尼松10mg/d)反应良好。,Bird：1979,如果符合标 准中的任 意3项或更 多，诊 断为风湿性 多肌痛的可能性较 大。出现上述任意3项或更 多，诊 断为风湿性 多肌痛的灵敏性为92，特异性为80,%,。：,1.,双侧肩部疼 痛和(或)僵硬,。,2.,发 病2周 内,。,3.,初 测ESR40mm,/,h,。,4.,晨 起僵 硬 超 过,1,h,。,5.,年龄 65岁,.,6.,抑郁和(或)体重减轻,。,7.,双侧 上臂 触 痛,。,2012年欧/美抗风湿联盟最新指南,1 必须满足 的条件,：,年龄50岁；双侧肩胛部疼痛；C反应蛋白和(或)红细胞沉降率升高。,2,患者对激素治疗的反应性并不能作为可靠的诊断条件之一。,治疗,一般治疗,：一旦发现有伴,发巨细胞动脉炎迹象者，应立即行相应检查包括颞动脉活检，以除外颞动脉炎的诊断。消除患者的顾虑至关重要，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发；进行适当的锻炼，防止肌肉萎缩。,药物治疗,：,非甾体抗炎药：对初发或不伴血管炎的可试用非甾体抗炎药，如双氯芬酸、美洛昔康、塞来昔布等。约 1020风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状，但应注意预防非甾类抗炎药的并发症。,糖皮质激素：,上述治疗2-4周无效后，开始,小剂量糖皮质激素治疗，一般泼尼松 1015mgd口服。1周内症状迅速改善，CRP可短期恢复正常，ESR逐渐下降，24周后泼尼松缓慢减量，每 23周减 2,.,5mg，维持量 510mgd，随着病情稳定时间的延长，部分患者的维持量可减为 3-5mgd。对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，可以泼尼松 1530mgd，随着症状好转，ESR接近正常，然后逐渐减量维持，维持用药一般 12年。减量过早、过快或停药过早，是导致病情复发的主要原因多数患者在 2年内可停用糖皮质激素，但国外报道 PMR维持治疗的平均时间约为 3年，少数患者需小量维持多年。但停药后仍需随访观察，一般 5年不发可认为病情完全缓解。注意其不良反应。,免疫抑制剂：对使用糖皮质激素有禁忌证，或效果不佳、或减量困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤,7.515mg/周,，或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、来氟米特、环孢素 A、环磷酰胺等。PMR如合并 GCA时起始剂量糖皮质激素应较单纯 PMR大，可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺治疗等，病情缓解后逐渐减量。,治疗效果,PMR经合理治疗病情可迅速缓解或痊愈；也可迁延不愈或反复发作；疾病后期可 出现废用性肌萎缩等严重情况。,PMR大多预后良好。,34,系统性血管炎,S,ystemic,V,asculitis,一般特点,血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。,血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征,（干燥）,、肿瘤、感染；其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。,鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征(vasculitis syndrome)。血管炎的预后取决于受累血管的大小、数量和部位。因为血管炎本身的异质性和临床表现的复杂性，以及对各种血管炎病因和发病机制缺乏足够的认识，历史上有过多个分类标准，但至今尚无一个被普遍接受的统一的标准。,同样，在临床上，对于一个考虑血管炎的患者，经常因为缺乏足够的病理依据和有效的实验室检查，很难对其进行确切分类。但为了交流、治疗和研究的方便，建议采用一定的原则对血管炎进行分类。血管炎分类标准的演变，显示了对疾病认识的发展。,总结版,系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。,因为其发病率较低，而很多患者就诊时并未到风湿科，有些人可能很少有机会见到这样的病人，更谈不上正确诊断。,血管炎类型,1.大小：,2012年修订CHCC血管炎分类标准,结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa，PAN),，显微镜下多血管炎(micro,scopicpolyangiitis，MPA,，冷球蛋白血症性血管炎,(cryoglobulinemiavasculitis，CV,），IgAV=过敏性紫癜(Henoch-Schsnleinpurpura，HSP)，SOV单器官血管炎。,病因,系统性血管炎的病因相当复杂，由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确，如某些致病微生物、细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌等；又如某些化学物质、药物、其他致敏原、烟草等。这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物，可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫异常反应。如感染性血管炎时，病原体在血管壁内大量增殖，在启动免疫反应之前或同时即可引致炎性细胞聚集和血管炎性反应。,另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反应，其病因则不甚明了。从免疫发病机制的不同，可大致分为以下几种情况。,1.免疫复合物介导,：,免疫复合物在血管壁沉积。,2.抗体直接介导,：,被激活的T细胞或吞噬细胞的攻击，引致血管炎症。,3.抗中性粒细胞胞质抗体介导,：,抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmicantibody，ANCA),，,此种抗体可直接激活此两种细胞释放炎性介质而引致血管炎症，如韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征等的发病都与此相关。,4.T细胞介导,：,T细胞能识别变异的自身抗原和移植抗原，对突变的细胞或移植物进行攻击，引致组织损伤或肉芽肿性炎症，如巨细胞动脉炎及急性移植物排斥反应等。在临床系统性血管炎疾病中，上述免疫发病机制可单独存在，但大多数情况是复杂存在的或以某一种机制为主，而兼有其他情况，因而给系统性血管炎病因分类带来很大困难。,有些血管炎病因至今未明。如动脉炎、巨细胞(颞)动脉炎等的病因及致病机制至今仍不甚清楚。而且目前关于血管炎的发病机制及病因的知识，仍然很不完善，有时甚至是矛盾的。相信随着研究的进展，必将揭开系统性血管炎的发病之谜。,一些血管炎的病理特点,讲些有用的