医学胰腺少罕见疾病的影像学诊疗.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,胰腺少罕见疾病的影像学诊疗,目 的,胰腺不仅是人体重要的消化器官，也是最重要的内分泌器官之一。,胰腺疾病的诊断在很大程度上依靠影像学检查,对急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺导管上皮腺癌等常见疾病的影像学表现比较熟悉,不熟悉胰腺少见疾病（发病率低，种类繁多）,胰腺少罕见疾病影像学,部分胰腺少见疾病影像学有较为特征性的表现,另一些胰腺少见疾病影像学缺乏特征性,胰腺少罕见疾病影像学诊断,病因,主要临床表现或临床鉴别要点,病理学特点,影像学特点,第一部分,胰 腺 先 天 性 疾 病,胰腺的胚胎发育,正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移到内侧，与背胰合成为胰腺,腹侧胰腺构成胰头的大部分,背侧胰腺形成胰头小部分以及颈、体、尾部,背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管近段消失。,1、异位胰腺,异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺,是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织,尸检的发现率为0.11%-0.21%。,80%发生于胃（幽门前区）和十二指肠，,较少发生于回肠、肠系膜、胆道、脾脏、麦克尔憩室或阑尾。,病因,胚胎发育过程中的先天性畸形,具体病因有争议：,胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠的旋转及纵行生长而分布于各个异常部位。,也有人认为本病是内胚层异向分化所致。,病理学,圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节,单发，偶见多发,直径2mm,4cm，没有包膜,75位于粘膜下层，少数可位于肌层或浆膜下，,位于胃或十二指肠粘膜下时，常有一两个管道开口于胃肠腔内（在隆起最高处）,镜检时异位胰腺具有正常胰腺的组织特点,临床特点,40-50岁多见,男女比例3:1,临床表现与病变所在部位及并发的病理改变有关,多数病人无症状,症状的主要原因为异位组织发生炎症引起的狭窄和痉挛,临床表现无特异性（腹胀、腹痛、恶心呕吐、溃疡、出血）,影像学表现,GI最有帮助,圆形充盈缺损,脐状凹陷,中央导管征,CT和MRI对本病的诊断价值有限,2、环状胰腺,胰腺组织胚胎发生异常,胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指肠降部,发生率约为1/20000，,70伴有其他先天性畸形,十二指肠闭锁或狭窄,肠旋转不良,病因,胰腺腹侧原基旋转异常学说,胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基未能随十二指肠的旋转而捻动，腹侧原基以带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方，以致完全或部分环绕十二指肠降段。,病理学,85%环状胰腺位于Vater乳头以上,分型,完全型：,环绕十二指肠全周,不完全型：,则环绕周长的2/3,4/5,组织学与正常胰腺相同，含有腺泡、导管和胰岛组织。,临床特点,根据发病年龄和临床表现分为2型,新生儿型：,多见，常在出生后1,2天内出现症状，多为呕吐等十二指肠梗阻症状。,成人型：,少见常于20-30岁发病，依据有无十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非特异性症状。,影像学特点,平片：,有梗阻者可见“双泡征”,GI诊断价值较高：,胃腔扩张，内有潴留,十二指肠降段环形压迹，肠腔狭窄长约1,4.5厘米，其内粘膜无破坏；,狭窄近端十二指肠扩张；,狭窄段近端逆蠕动；,狭窄附近出现异位溃疡更提示本病。,ERCP：胰管环绕十二指肠,CT/MRI：十二指肠狭窄，壁增厚，周围绕以胰腺组织（密度、信号、强化）。,CT平扫,CT增强扫描动脉期,3、先天性胰腺分裂,也称为腹侧和背侧胰管未融合,胰管先天性发育异常,在无胰腺疾病的病人ERCP或MRCP中的检出率为3,5,胰腺炎的病人中ERCP可发现25的病人有胰腺分裂,病因,腹侧胰管和背侧胰管未融合,腹侧胰管开口于主乳头,背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳头,副乳头开口很小，大量胰液分泌后排流障碍，常可导致胰腺炎,病理学,如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺组织本身与正常胰腺无异。,如发生炎症则出现相应的病理变化。,临床表现,如无并发症则无症状,约有50%的病人可并发急性或慢性胰腺炎,患者常于22,50岁发病，,有急性或慢性胰腺炎的表现，,上腹痛，向背部放射和进食加重，,食欲不振,体重减轻,淀粉酶改变,影像学特点,超声、CT、常规MRI常无阳性发现，,偶可见胰头部胰管的扩张和胰管结石,发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现,ERCP可确诊,主乳头插管：,腹侧胰管短粗并有分枝呈树枝状，胰体尾不显影；,副乳头插管：,背侧胰管显影，腹侧和背侧胰管无交通。,MRCP逐渐取代ERCP,胰泌素可使MRCP显示胰管及其分支更清楚,4、胰腺囊性纤维化,全身性遗传性疾病,主要病变为全身外分泌腺的功能障碍,临床上以慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不全以及汗液电解质增多为特征,好发于白种人，极少发生于亚洲人种,病因,常染色体隐性遗传疾病,造成遗传缺陷的基因可能位于第七对染色体长臂的中部,患者为纯合子，其双亲为杂合子,主要病变表现为粘液分泌异常和电解质异常，这两者在囊性纤维化病人的全身继发性病理改变中起重要作用。,病理学,大量的粘液积聚在胰腺、肺、肝以及小肠，引起导管和腺泡的扩张。,胰腺体积缩小，伴有明显的纤维化，可有囊肿形成,组织学改变为胰腺导管扩张、腺泡增大，其内充满含钙的嗜酸性凝结物,炎性改变明显,纤维组织和脂肪组织增生取代正常腺泡,胰岛组织相对正常,临床表现,临床表现差异很大，轻者可无任何症状，重者则可出现严重的营养不良。,多数患儿为呼吸道与胰腺同时受累。,胃肠道的症状是由于胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良，如腹泻、腹胀、食欲亢进、营养不良、大便量大而不成形并有恶臭,90%的患儿出现呼吸道症状，表现为慢性咳嗽、支气管扩张、肺气肿或肺不张。,影像学特点,胰腺囊性纤维化的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,影像学可用作病变程度和范围的评价,胰腺萎缩、外形不规则，,大小不一的多发囊肿，,可有弥漫分布的钙化，,胰腺实质强化明显减弱。,不少病人表现为不同程度的胰腺脂肪化，甚至整个胰腺组织几乎被脂肪组织取代而胰腺的轮廓尚保持。,肺部病变可表现为支气管扩张、粘液嵌塞、肺炎、肺不张等改变,儿童和青少年同时出现上述胰腺和肺部变化，应考虑到本病。,男性，28岁。胰腺囊性纤维化,男性，16岁，胰腺囊性纤维化，消化不良合并糖尿病,女性，39岁。囊性纤维化合并胰腺外分泌腺功能降低,男性，26岁。CF并胰腺外分泌腺功能降低及慢性肝病。,第二部分,胰腺少罕见炎症性病变,1、胰腺脓肿,胰腺脓肿在临床上并不多见,男女比例2:1,发病年龄20-70岁,多继发于急性胰腺炎或胰腺外伤,病因,多继发于胰腺外伤和胰腺炎，,胰酶对胰腺及周围组织的直接损害，发生缺血坏死及渗出（良好培养基）。,病菌最多为大肠杆菌变形杆菌、产气杆菌、葡萄球菌，且多数病人为多种细菌混合感染,。,临床表现,外伤或胰腺炎后1-2周,“胰腺脓肿三联症”：,上腹痛、压痛和脓毒血症,。,腹痛常呈持续性由轻度转为中重度,100%的病人有上腹部压痛，触痛明显处常为脓肿所在部位。,90%的病人有发热、恶心呕吐、心跳加快、呼吸浅等症状。,影像学表现,平片如出现胃及空肠胀气、小网膜囊液平或气泡可提示胰腺脓肿。,CT是诊断胰腺脓肿较好的方法,位于胰腺内或胰周，类圆形或不规则形，,边界清楚（纤维包裹），边界不清（周围炎症）,脓液密度略高于囊肿,脓腔内出现气泡，出现率仅有30,50,增强扫描脓肿壁有较明显强化,男性，26岁。酗酒多年，10天前，急性胰腺炎发作。再次出现腹痛，伴发热2天。,男性，43岁。车祸后胰腺损伤2周，再次出现腹痛伴发热。,2、胰腺炎性肿块,慢性胰腺炎是临床上的常见疾病,大多数慢性胰腺炎的胰腺组织萎缩,但偶尔慢性胰腺炎也可表现为胰腺增大,胰腺局限性增大则表现为胰腺肿块,病因,部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素有关,大部分胰腺炎性肿块的病因不明,病理学,部位：,胰腺头颈部多见,肿块边界：,大部分肿块不清，部分清楚。,周围：,血管一般不受累，胆管胰管可有炎症,镜下：,淋巴细胞浸润、腺体成分减少以及纤维化。,少数肿块：,有出血坏死，其周围则常有纤维组织膜，因而这种肿块边界会比较清楚。,肿块外的胰腺组织：,常有慢性炎症、腺体萎缩、淋巴细胞浸润和纤维化。,胰腺炎性肿块,部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素有关,大部分胰腺炎性肿块的病因不明,临床表现,常有慢性胰腺的症状，如腹痛、消瘦等。,部分病人出现梗阻性黄疸,体检偶可触及腹部肿块,影像学诊断,胰腺炎性肿块的影像诊断比较困难。,周围组织炎症及纤维增生明显：,边界不清楚,CT上肿块呈等密度,T,1,WI和T,2,WI上均呈等信号或混杂信号,与周围组织平行强化,周围血管没有侵犯,97年12月CT增强扫描,男性，70岁。上腹部隐痛反复发作。,1999年10月CT平扫,1999年10月CT增强,男性，63岁。慢性胰腺炎病史10余年。,CT增强,CT增强,胰体组织学,胰头组织学,影像学诊断,周围组织炎性反应和纤维增生不明显,CT上低密度，,T,1,WI上肿块信号低于周围胰腺，T,2,WI信号肿块可低于周围胰腺或呈混杂信号，,增强扫描时肿块强化程度不及周围胰腺组织边界较清楚的低密度或低信号，,出血坏死，CT呈不均匀低密度，增强后肿块强化不明显，与周围组织界限清楚。,周围血管没有侵犯,与胰腺肿瘤鉴别困难，常需要穿刺活检,男性，63岁，慢性胰腺炎,CT增强,组织学,CT,MRI,病理,男性，69岁。慢性胰腺炎，胆道梗阻内支架植入后。,平扫,增强,T,2,WI,增强,胰头,胰体,女性，47岁。,腹部外伤后全腹部轻度疼痛。,平扫,增强,3、自身免疫性胰腺炎,自身免疫异常有关的胰腺慢性炎症性病变,类固醇类药物治疗有效，胰腺的形态和功能可恢复至正常。,本病好发于中老年，女性略多于男性。,可合并有其他自身免疫性疾病。,病因,本病的具体病因不明,与自身免疫异常有关,部分病人合并有其他自身免疫性疾病或胶原性疾病,激素治疗有效,病理学,胰腺常有弥漫性肿大,组织病理学：,伴有淋巴细胞浸润的纤维化改变,胰管也常有炎性细胞浸润,胰腺包膜纤维增生,临床表现,血清球蛋白和IgG升高,胰腺抗原的自身抗体,胰腺外分泌功能减退,消化不良,体重减轻,类固醇类药物治疗后得以缓解或消失,影像学特点,CT或MRI均可表现为胰腺弥漫增大,T,1,WI上胰腺组织信号强度减低,动脉期胰腺组织强化减弱，但出现延迟增强。,病变区胰腺周围可见包膜样环状影,CT呈低密度,T,1,WI和T,2,WI上均为低信号强度,增强扫描有延时强化,ERCP可见胰管广泛不规则狭窄。,胰周脂肪组织内常没有明显炎症性改变。,类固醇药物试验性治疗影像学改变常恢复正常。,女性，63岁。胰腺外分泌腺功能降低，B超检查发现胰头增大。,ERCP,CT门静脉期,CT延时5分,T1WI,T2WI,MRI动态增强扫描,平扫,延时3分,门脉期,动脉期,ERCP,CT门脉期,ERCP,CT门脉期,治疗前,治疗后,女性，49岁。SLE，消化不良。,T2WI,T1WIC,T2WI,T1WIC,T2WI,T1WIFS,治疗前,治疗后2个月,第三部分,胰 腺 间 叶 组 织 肿 瘤,胰腺间叶组织肿瘤,间叶肿瘤占胰腺肿瘤的1,2%，通常来源于结缔组织，淋巴组织，血管及神经组织等。,淋巴管瘤,脂肪瘤,畸胎瘤,胰腺母细胞瘤,神经鞘瘤,神经纤维瘤,淋巴瘤,胰腺肉瘤,1、胰腺淋巴管瘤,胰腺淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%以下,组织学起源不清楚,发育异常,创伤性病变,真正的肿瘤,一般无症状和体征,病理学,可生长在胰腺实质内，也可生长于胰腺外，通过蒂和胰腺组织相连。,多房囊性病变，,囊腔的大小差异很大，小的只能在显微镜下看到，大的直径可达10厘米。,囊内有薄层分隔，可有浆液、血性浆液或乳糜液，,内衬淋巴管上皮，,周边有薄的纤维组织被膜。,囊内及囊壁均罕有钙化。,影像学诊断,影像学表现,胰腺囊性肿块,可有分叶,囊内分隔较薄且有轻度强化,囊壁很薄，少有钙化,有时与胰腺其他囊性肿块难以鉴别，可进行穿刺活检。,女性，42岁。胰头部淋巴管囊肿，囊壁有钙化。,CT+C,2,、胰腺脂肪瘤,腹腔脏器的脂肪瘤通常发生在消化道,发生在胰腺的很少见,临床上常无明显症状,影像学检查或手术时偶然发现,病理学,由成熟的脂肪细胞组成,少量的纤维分隔,薄层的胶原纤维被膜包饶,影像学诊断,影像表现颇具特征性，依据影像学可确诊,胰腺边界清楚的肿块,边界清楚，对周围无浸润,CT值-30HU,-120HU,T,1,WI和T,2,WI均呈高信号强度，施加脂肪抑制后病灶信号强度明显降低,增强扫描病灶没有强化,有时可见菲薄的纤维间隔,胰头脂肪瘤,CT+C,3、胰腺畸胎瘤,非常罕见,起源于外胚层胚胎残留组织的多能细胞,良性，至今未见胰腺畸胎瘤恶变的报道,症状和体征无特异性,病理学,通常是同时有囊实性成分,含毛发、牙齿、钙化、软骨和皮肤附属器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分,影像学诊断,影像学表现也颇具特征性,确诊常需要进行CT或MRI检查,影像学表现取决于肿瘤内各种成分的比例,常为多种成分同时出现，如,脂肪成分、实质性成分、囊性成分、牙齿、骨骼、钙化等，,有时可出现液平面。,女性，39岁，胰腺畸胎瘤。,CT+C,4、胰腺母细胞瘤,胰母细胞瘤极为罕见,几乎均在少儿发病,起源于酷似胰腺胚胎的一种多能干细胞,肿块常较大，恶性程度高,容易侵犯门脉,易转移，转移的常见部位为,淋巴结、肝脏及肺,。,病理学,肿瘤含有上皮和间叶组织成分,混杂功能性或无功能性的神经内分泌组织,肿块内可有囊变,肿块好发于胰头，周围有坚韧的被膜,影像学表现,缺乏特征性,实性肿块或复杂的多房性囊性肿块,边界一般较清楚,乏血供,肿瘤体积较大，常误诊为神经母细胞瘤,确诊依靠穿刺活检,女性，4岁。胰腺母细胞瘤。以颈部淋巴结肿大就诊。,男性，3岁。食欲减退，体重降低。,T,1,WI,T,2,WI,5、胰腺神经鞘瘤,内脏的神经鞘瘤来源于交感和副交感神经纤维的雪旺细胞，罕见于胰腺。,常无症状，出现症状也不具特征性。,病理学,常有被膜,组织学上由两种成分构成：,安东尼A型主要是结构规则的细胞成分,安东尼B型主要是乏细胞的疏松组织,影像学表现,影像学表现与其组成密切相关,主要由安东尼A型组织构成,肿瘤实性部分明显增强伴中央坏死,需与胰岛细胞瘤鉴别,主要由安东尼B型组织构成,囊性肿块，无明显强化,需与胰腺其他囊性病变鉴别,女性，58岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼A型组织构成。,CT+C,CT+C,男性，63岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼B型组织构成,6、胰腺神经纤维瘤,发生于胰腺的神经纤维瘤非常罕见,常为神经纤维瘤病的一部分,临床上出现神经纤维瘤病的其他表现,皮肤软结节,皮肤色素斑,骨骼畸形,突眼,病理学,肿瘤成分包括纤维母细胞，雪旺细胞及一些神经成分,肿瘤沿着神经广泛浸润,影像学表现,常由腹腔神经干向胰腺内蔓延,肿块密度较低而均匀，CT值20,25HU,T,1,WI上呈中度偏低信号强度，,T,2,WI上呈高信号强度。,增强扫描肿块轻度强化。,胰腺神经纤维瘤的影像学表现缺乏特征性，结合腹部其他部位病变特别是,显示病变与腹腔神经干病变相延续,，以及神经纤维瘤病的其他表现有助于诊断。,CT+C,男性，17岁。神经纤维瘤病累及胰腺。,7、胰腺淋巴瘤,胰腺受累仅占NHL的1%以下,大多为全身NHL的一部分，,原发于胰腺或以胰腺为主的NHL更为罕见,AIDS患者的NHL累及胰腺的比例明显升高,病理学,病变可在胰腺内弥漫浸润或在局部形成肿块。,肿瘤细胞呈圆形，胞浆稀少，体现出肉瘤的特点。,影像学表现,两种表现形式：,病变弥漫侵润，表现为胰腺增大,胰腺内边界清晰的限局性的肿块,肿瘤一般均质，CT密度低,T,1,WI上信号低于正常胰腺,T,2,WI上信号略高于正常胰腺,增强扫描示病变乏血供,病变区罕有坏死、出血或钙化,在腹膜后及腹腔内可有肿大淋巴结,与胰腺癌难以鉴别，确诊有赖于病理学,CT+C,男性，12岁。胰腺伯基特淋巴瘤,男性，75岁，胰腺NHL，肿块型。,CT+C,8、胰腺肉瘤,胰腺原发性肉瘤罕见，仅占胰腺恶性肿瘤的0.6%,原发性未分化肉瘤,纤维肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤,平滑肌肉瘤（起源于胰腺导管或血管的平滑肌细胞）。,胰腺肉瘤恶性程度高，转移早，较易发生肝脏转移。,影像学表现,影像学表现多种多样,均匀实性肿块,不均质的肿块,增强扫描肿块常呈显著的不均匀强化,周边血供丰富，中央常有坏死组织,有时胰腺肉瘤与胰腺癌不易鉴别。,男性，30岁。胰头部平滑肌肉瘤。,CT+C,CT+C,女性，67岁，胰尾部平滑肌肉瘤肝脏转移。,第四部分,胰腺囊性上皮源性肿瘤,胰腺囊性上皮源性肿瘤,胰腺囊性肿瘤仅占全部胰腺肿瘤的10,恶性胰腺肿瘤中仅有2,4为囊性,除浆液性囊腺瘤为良性肿瘤外，其他肿瘤均属于恶性肿瘤或潜在恶性肿瘤,1、实质性乳头状上皮肿瘤,约占胰腺肿瘤的0.17,2.5%,好发于中青年女性，75%,95%发生于女性，平均年龄25,30岁。,大多数病变出现囊变,低度恶性，较少转移扩散，预后较好。,临床表现,临床表现无特征性,腹部不适、疼痛、腹部肿块,部分病人可出现黄疸,病理学,肿瘤可发生于胰腺任何部位,较大，常见的直径为5,8厘米,较厚的纤维包膜，边界清楚，常突出于胰腺外,剖面可见明显出血和坏死，大的坏死区可形成囊腔，内含血性或胶冻样物，构成囊实相间的结构,30%左右的肿瘤周边可见钙化,病变内富有薄弱血管为本病的又一病理学特点,镜下可见胞浆呈嗜酸性的小肿瘤细胞围绕纤维血管形成假乳头状结构。,免疫组化及电镜示肿瘤同时具有内分泌和外分泌组织成分,。,影像学诊断,边界清楚的大肿块,囊实相间，实性部分主要位于病变周边，有强化,囊性部分位于中心，密度较高，CT值40,50HU,30%的病人病变周边可见钙化,由于病变内常有出血，T,1,WI上可见不均匀高信号，T,2,WI上见不均匀低信号。,MRCP或ERCP示胰管受压、移位或中断。,女性，34岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤,T,1,WI,T,2,WI,女性，42岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤,CTC,2、浆液性囊腺瘤,最常见的胰腺囊性肿瘤,良性，不发生恶变,好发年龄30-50岁,女性多见，男女比例1:61:9,病理学,可发生于胰腺的任何部位，,起源于胰腺中央的腺细胞,直径可为225厘米，平均10厘米,多个囊构成，内衬富糖原的扁平或立方上皮细胞,病理学,病理类型,小囊型：,占绝大多数，其切面上肿块分叶，由许多小囊构成，小囊直径在2厘米以下，囊腔更小者可呈蜂窝状，囊液清亮，囊间有纤维结缔组织间隔，有时有中央瘢痕。,大囊型：,直径常大于3-5厘米，内可有纤维分隔。,混合型：,中间常为多发小囊，周围由多个直径大于2厘米的囊围绕。,临床表现,中年女性,一般无症状,可有上腹部不适，疼痛,有时可及肿块,影像学表现,小囊型表现,边界清楚的分叶状病变,CT或MRI显示病变由多个直径小于2厘米的囊构成,囊液在CT呈低密度,T1WI上为低信号（如有出血可为高信号）,T2WI上为高信号,囊间可见纤维间隔，有时可见中央瘢痕，间隔和瘢痕可轻度强化。,女性，42岁。胰头部浆液性囊腺瘤，小囊型。,CT+C,女性，39岁，胰头部浆液性囊腺瘤，,小囊型,。,CT+C,CT-C,T,2,WI,影像学表现,大囊型：,边界清楚的圆形或类圆形囊性病变,中心可见稀少的间隔,病变无明显强化,间隔可有轻微强化,无明显壁结节或其他实质性结构,与其他囊性肿瘤鉴别较难，常需活检。,CT+C,女性，29岁。胰体浆液性囊腺瘤，大囊型。,影像学表现,混合型,病变中心为多发小囊,周边被直径大于2厘米的大囊包绕,T,1,WI上周围大囊的信号往往低于中央的小囊,T,2,WI上周围大囊信号高于中央的小囊,病变中央出现钙化（放射状钙化）,女性，38岁。胰体浆液性囊腺瘤，混合型。,CT+C,CT+C,3、粘液性囊腺瘤、粘液性囊腺癌,多见于女性，男女比例1:2,4060岁多见,粘液囊腺癌为恶性肿瘤,而粘液囊腺瘤有潜在恶性,囊腺瘤和囊腺癌为疾病发展的两个阶段,病理学,起源于胰腺外周导管上皮,多发生于胰腺体尾部,一般较大，直径220厘米，平均10厘米,单囊或多房性，囊腔多在2厘米以上，内含粘液,囊腺瘤包膜完整，边界清楚,囊腺癌则常与周围脏器有粘连或侵蚀,囊腺瘤内衬分泌粘液的高柱状上皮，局部可有乳头状突起,囊腺癌的上皮常不完整，可混杂有分化程度不同的上皮，囊内常有菜花样物，有明显间质浸润，肿瘤细胞核大、深染。,临床表现,临床表现不具特征性,常见的症状,上腹部疼痛,腹部肿块,影像学表现,边界清楚圆形或卵圆形肿块,CT为低密度，T2WI上为高信号，T1WI上一般为偏低信号，偶可呈高信号。,可有纤维间隔，间隔可强化。,一般有教明确的壁（,浆液性囊腺瘤壁很薄,）,有时可见囊壁或囊内钙化。,一般不累及主胰管，病变囊腔与主胰管不通。,影像学表现,囊腺瘤和囊腺癌的影像学鉴别则较为困难,有以下表现应考虑囊腺癌：,肿块边界欠清，对周围组织或器官有侵蚀；,囊性病变内有明显的软组织肿块；,囊壁厚度大于1厘米或囊壁厚薄不一；,囊内间隔不规则，厚薄不一；,T1WI上囊内信号偏高往往提示恶性；,发现转移灶,CT+C,女性，49岁。胰腺粘液性囊腺瘤。,女性，57岁。胰腺颈部粘液囊腺瘤。,CT+C,女性，43岁。胰腺粘液囊腺瘤,CT-C,T,2,WI,T,1,WIC,女性，58岁，胰尾部粘液性囊腺癌,CT+C,女性，74岁。胰腺粘液囊腺癌,CT+C,CT+C,CT-C,CT-C,4、导管内粘液乳头状肿瘤,好发于中老年，50,70岁多见,为低度恶性或有恶性倾向的肿瘤,有时同一个肿瘤内可见良性、交界性及恶性成分,本病预后较好，术后5年生存率可达80以上,临床表现,肿瘤常生长于主胰管,常可表现为反复发作的急、慢性性胰腺炎,65%左右的病人有腹痛,45%的病人有体重减轻,恶心呕吐及脂肪泻等,病理学,病理分型,主胰管型：,起源于主胰管,分支型：,起源于胰管的主要分支，大多发生于胰头钩突,混合型：,病变同时累及主胰管及其主要分支，可有分支型或主胰管型发展而来。,主胰管型,分支型,混合型,病理学,主胰管型,主胰管及其主要分支均有非狭窄性扩张，,病变区衬以分泌粘液的高柱状上皮，,扩张的胰管内可见粘液栓以及偏平或乳头状生长的壁结节。,分支型：,早期为多囊状的肿块结构，与胰腺囊腺瘤颇为相似，,后期常累及主胰管，则与原发于主胰管的病变相似。,主胰管型和分支型，病变均与主胰管相通，这与胰腺囊腺瘤明显不同。,常继发胰腺炎症。,病理学,大体标本,HE，40,HE，100,分支型胰腺导管内粘液乳头状肿瘤,影像学表现,主胰管型,主胰管及其主要分支囊肿扩张,胰腺组织萎缩,腔内可见壁结节和粘液栓,CT/MRI薄层扫描有利于结节和粘液栓的显示,结节可有轻中度强化,粘液栓不强化，常位于当时体位的下壁,可见引起扩张的壶腹突向十二指肠腔,影像学表现,分支型,多房状囊性肿块，常位于胰头钩突,内可见间隔，表现与囊腺瘤相似,病变邻近可见扩张的胰分支对诊断有帮助,后期病变累及主胰管则出现主胰管的扩张及其腔内的壁结节和粘液栓,影像学诊断,MRCP、ERCP的作用,MRCP可显示扩张胰管的全貌,ERCP对本病的诊断非常有帮助,内镜下即可见乳头溢出粘液样物，有时可见突向十二指肠的扩张乳头，,注射造影剂后容易显示壁结节和粘液栓造成的充盈缺损，,病变与主胰管相通有助于鉴别诊断。,女性，37岁。主胰管型IPMT（交界性肿瘤伴灶性癌变）,MRCP,B超,CT+C,ERCP,CT+C,T,1,WI,术中胰管造影,男性，55岁。主胰管型IPMT（腺癌）,男性，64岁。分支型IPMT（腺瘤）,B超,CTC,冠状T,1,WI,ERCP,男性，59岁。混合型IPMT,CTC,ERCP,鉴别诊断：女性，63岁。慢性胰腺炎,B超,CT+C,ERCP,谢谢！,