临床少见胸腺瘤致异位ACH综合征一例分享.ppt

27W 13床教学查房床教学查房 2016年7月27日基本信息基本信息姓名姓名:李李 萍萍性别：女性别：女年龄：年龄：49岁岁职业：农民职业：农民住址：湖南省衡阳市衡东县城关镇交通住址：湖南省衡阳市衡东县城关镇交通东路东路11号号主诉主诉l多毛、痤疮、皮肤色素加深、反复头痛4月现病史（一）现病史（一）l患者自诉患者自诉4月前发现上唇皮肤长少量浅灰色胡月前发现上唇皮肤长少量浅灰色胡须，后自觉颜色变深、胡须变浓，并发觉眉毛须，后自觉颜色变深、胡须变浓，并发觉眉毛增粗增黑，头皮多有粉刺出现，起初患者未予增粗增黑，头皮多有粉刺出现，起初患者未予以重视。随后出现脸颊皮肤、胸前皮肤散在痤以重视。随后出现脸颊皮肤、胸前皮肤散在痤疮，并不断增多，无痛感，伴轻微瘙痒，疮，并不断增多，无痛感，伴轻微瘙痒，“六六神神”沐浴露洗后稍能缓解，搔抓后局部皮肤色沐浴露洗后稍能缓解，搔抓后局部皮肤色素加深，同时亦觉面部肤色较以前变深。同时素加深，同时亦觉面部肤色较以前变深。同时患者感反复头痛、伴头晕、失眠，无黑曚、晕患者感反复头痛、伴头晕、失眠，无黑曚、晕厥，不伴呕吐，无时间规律，头痛以休息欠佳厥，不伴呕吐，无时间规律，头痛以休息欠佳后为甚。因以上症状持续，半月后患者遂至湖后为甚。因以上症状持续，半月后患者遂至湖南中医附一医院就诊，当时南中医附一医院就诊，当时现病史（二）现病史（二）l测得血压升高：测得血压升高：170/100mmHg，予以口服降，予以口服降血压药物（具体不详）治疗后，血压控制仍欠血压药物（具体不详）治疗后，血压控制仍欠佳，亦未进一步做其他检查和治疗。后患者在佳，亦未进一步做其他检查和治疗。后患者在当地中医诊所予以针灸治疗（具体不详），头当地中医诊所予以针灸治疗（具体不详），头痛、头晕等症状稍能缓解，但痤疮仍存在，也痛、头晕等症状稍能缓解，但痤疮仍存在，也未查出明确病因。今患者为求进一步诊治，遂未查出明确病因。今患者为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊查血皮质醇、来我院就诊，门诊查血皮质醇、ACTH均升高，均升高，遂以遂以“库欣综合征库欣综合征”收入我科。病程中，患者无收入我科。病程中，患者无发热、无咳嗽咳痰、无腹痛腹泻、无皮疹、脱发热、无咳嗽咳痰、无腹痛腹泻、无皮疹、脱发及光过敏、关节疼痛等不适，近一星期来感发及光过敏、关节疼痛等不适，近一星期来感下肢乏力。自起病以来，下肢乏力。自起病以来，现病史（三）现病史（三）l患者精神尚可，食欲正常，睡眠欠佳，大、小患者精神尚可，食欲正常，睡眠欠佳，大、小便正常，体重无明显变化便正常，体重无明显变化。既往史、个人史、婚育史、月经史既往史、个人史、婚育史、月经史否否认认“结结核核”“肝肝炎炎”“伤伤寒寒”等等传传染染病病史史及及其其密密切切接接触触史史。否否认认“糖糖尿尿病病”、“冠冠心心病病”、“高高血血压压病病”等等慢慢性性病病史史，否否认认药药物物及及食食物物过过敏敏史史，无无重重大大外外伤史及手术史，否认输血史，预防接种史不详。伤史及手术史，否认输血史，预防接种史不详。个人史、婚育史、家族史都无特殊。个人史、婚育史、家族史都无特殊。月月经经史史：围围绝绝经经期期，月月经经很很不不规规律律，量量不不定定，无无血血块及痛经。末次月经：块及痛经。末次月经：2016年年7月月10日。日。体查（一）体查（一）T:36.7 P:76T:36.7 P:76次次/分分 R:18R:18次次/分分 BP:BP:170170/110110mmHgmmHg。发育正常，营养一般，发育正常，营养一般，慢性病容，慢性病容，神清合作，自主体位神清合作，自主体位。略呈满月脸，面部肤色较深，眉毛黑且浓，上唇与鼻子略呈满月脸，面部肤色较深，眉毛黑且浓，上唇与鼻子间皮肤可见稀疏纤细的灰黑色胡须，面颊部及胸前皮肤间皮肤可见稀疏纤细的灰黑色胡须，面颊部及胸前皮肤可见较多痤疮。可见较多痤疮。全身皮肤及巩膜无黄染。全身皮肤及巩膜无黄染。体查（二）体查（二）全身浅表淋巴结无肿大，头颅五官端正，双全身浅表淋巴结无肿大，头颅五官端正，双侧瞳孔等大等圆，直径侧瞳孔等大等圆，直径3mm，耳鼻无溢液，耳鼻无溢液，鼻唇沟无歪斜，伸舌居中，乳突、鼻窦无压痛。鼻唇沟无歪斜，伸舌居中，乳突、鼻窦无压痛。唇无发绀，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。颈唇无发绀，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。颈无抵抗，气管居中，颈静脉无怒张。甲状腺无无抵抗，气管居中，颈静脉无怒张。甲状腺无肿大，触诊质软，未闻及血管杂音。肿大，触诊质软，未闻及血管杂音。体查（三）体查（三）胸廓无畸形，无胸膜摩擦感，双肺叩诊清音，胸廓无畸形，无胸膜摩擦感，双肺叩诊清音，未闻及干湿性啰音。心前区无异常隆起，心尖未闻及干湿性啰音。心前区无异常隆起，心尖搏动在左侧第五肋间锁骨中线内侧搏动在左侧第五肋间锁骨中线内侧0.5cm处，处，无抬举性及负性心尖搏动，无震颤，无心包摩无抬举性及负性心尖搏动，无震颤，无心包摩擦感，叩诊心界不大。心率擦感，叩诊心界不大。心率76次次/分，律齐，分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。周围血管征均阴性。未闻及心包摩擦音。周围血管征均阴性。体查（四）体查（四）腹平坦，无胃肠型及蠕动波，无压痛、反跳腹平坦，无胃肠型及蠕动波，无压痛、反跳痛，未扪及包块，肝脾肋下可扪及，移动性浊痛，未扪及包块，肝脾肋下可扪及，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，肠鸣音正常，双下肢音阴性，双肾区无叩痛，肠鸣音正常，双下肢无水肿。脊柱及四肢无畸形，四肢肌力、肌张无水肿。脊柱及四肢无畸形，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理征阴性。力正常，生理反射存在，病理征阴性。辅助检查（一）辅助检查（一）l2016年7月21日我院门诊：l肝肾功能：均正常。l血糖（空腹）：正常。l血脂：TC 6.32mmol/L,LDL 3.79mmol/L。l血ACTH(8am)33.06pmol/l,ACTH(4pm)32.55pmol/l,血F(8am)33.19ug/dl,F(4pm)33.32ug/dl.辅助检查（二）辅助检查（二）l性激素六项:睾酮 0.72ng/ml,稍高,余均正常.lE7A:大致正常。l心电图：A型预激综合征。l心脏彩超：二、三尖瓣轻度返流，心室顺应性减退（EF 59%）。l腹部彩超：肝胆脾胰门静脉系、双肾输尿管膀胱均未见明显异常，双侧肾上腺区未见明显肿块。入院诊断入院诊断l1.皮质醇增多症（库欣综合征可能性大）l2.A型预激综合征鉴别诊断鉴别诊断l单纯性肥胖症l酗酒者发生肝功能损害致假性Cushing综合征l抑郁症诊疗计划诊疗计划l1.抽血完善皮质醇及ACTH基值水平及节律、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验；l2.留24小时尿查17-OH、17-KS（主要查17-OH）；l3.肾上腺CT平扫增强、鞍区垂体MRI平扫加动态增强；诊疗计划（续）诊疗计划（续）l4.必要时完善肺部CT及腹部CT，明确是否为异位Cushing综合征；l5.病因及病变部位明确后，决定下一步治疗方案：如手术治疗、肾上腺皮质激素合成阻滞药（如米托坦）以及替代治疗等；l6.完善检查期间予以对症支持（如降血压，避免应用影响检验结果的药物及某些食物等）。入院后检查（一）入院后检查（一）l大便常规：正常。l小便常规：乳白色浑浊，潜血+，白细胞2+l血常规：WBC 7.7，N%82.9%，L%10.3%。lE7A(2016.7.26):K 3.04mmol/L,Cl 98.3mmol/Ll动脉血气分析：pH 7.44,HCO3-30.6,BEecf 6.4,TCO2 32.0,PCO2 45,PO2 75mmHg,SO2 95%,K 2.8mmol/L入院后检查（二）小地、大地抑制试入院后检查（二）小地、大地抑制试验验 F F F ACTH ACTH ACTH 24h尿尿 (0am)(8am)(4pm)(0am)(8am)(4pm)17-OH 7.26 17.70 31.24 19.51 24.52 28.60 36.03 .7.27 .7.28 .入院后检查（三）入院后检查（三）l胸部CT平扫增强：前上纵隔软组织肿块：考虑肿瘤可能性大，请结合临床；右中叶炎性病灶。lCT肾上腺平扫增强：左侧肾上腺结合部增粗，意义待定。目前诊断目前诊断库欣综合征（异位性可能性大）库欣综合征（异位性可能性大）低钾性代谢性碱中毒（代偿）低钾性代谢性碱中毒（代偿）A型预激综合征型预激综合征下一步诊治下一步诊治l1.完善诊疗计划内辅助检查，分析结果；l2.根据检验及检查结果明确病变部位，决定治疗方案。查房目的：查房目的：和各位老师交流、讨论及共同学习，谢和各位老师交流、讨论及共同学习，谢谢！谢！