小脑血管周围强化综合征(CLIPPERS-syndrome).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,S,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,病例一,主诉：间断恶心、呕吐,80,天,视物旋转、行走不稳,10,天,。,临床特点,1.,中年女患,亚急性起病，进行性加重,。,2.以,眩晕、恶心呕吐、,行走不稳为主症,。患者逐渐出现反应迟钝，记忆力减退，伴幻听及答非所问,，,坐起、行走困难,视物模糊，声音颤抖。,3.,既往史：,1,年半前“感冒”后出现周身水肿,皮肤发皱、弹性差,并前胸及颜面部红色皮疹,乏力,双侧大腿疼痛,蹲起费力。当地诊断为“皮肌炎”,应用激素治疗有好转,近,1,周停药；高血压病史；,20,年前胆石症行手术治疗史,曾有药物过敏史,(,具体不详,),表现为皮疹伴瘙痒。月经规律,现停经,7,个月。,4.查体：,高级皮质功能减退，,近记忆力差,计算力差,；水平眼震，,小脑性共济失调,；双下肢肌力 5-级，,病理征可疑。,5.辅助检查：,头,MRI,平扫,+,增强,:,双侧枕叶、脑干、小脑多发异常信号；,视野检查提示左眼下象限轻微损害。,化验及辅助检查,血常规,:,白细胞计数,3.33*109/L(3.5-10),、,单核细胞,0.108(0.03-0.08),。,生化,:,总 胆红素,47.3umol/L(0-21),、,直接胆红素,13.4umol/L(0-8.6),、,钾,2.67,mmol/L(3.5-5.5),、,氯化物,89.2mmol/L(94-110),、,同型半胱氨酸,35umol/L(5-20),、无机磷,0.72mmol/L,。,免疫全套,:,血,B2-,微球蛋白,0.239mg/dl(0.07-0.18),、,血清转铁蛋白,187mg/dl(200-360),、,铜兰蛋白,18.2mg/dl(20-60),、,触珠蛋白,7.44mg/dl(30-200),。,甲功七项,:,血清游离,T4,测定,25.31pmol/L(10.42-24.32),。,叶酸,:4.58ng/ml,。,凝血常规、红细胞沉降率、抗 核抗体五项、自身抗体谱检测,11,项、类风湿三项、,ACE,、血清,IgG,亚类四项、粪便常规、尿液常规、血清 术前八项均未见异常。,脑脊液常规白细胞数,9*106/L(,参考值,:10);,蛋白定性试验,(+);,脑脊液氯化物,114.5mmol/L(119-127),、脑脊液蛋白,994.6mg/L(150-400),。,定位诊断,脑桥及小脑半球：患者有,眩晕、恶心呕吐、,行走不稳,等临床症状，查体提示,小脑性共济失调,；患者查体还提示双下肢肌力轻度减退，双侧病理征可疑，结合患者头,MRI,，故定位。,双侧枕叶,:,患者无枕叶受累临床表现，,根据头核磁,定位。,额颞叶皮层,？,：,患者有,高级皮质功能减退，主要表现为,近记忆力差,计算力差，考虑可能有额颞叶皮层受累。,脑脊液循环系统：,脑脊液常规白细胞数,9*106/L(,参考值,:10);,蛋白定性试验,(+);,脑脊液氯化物,114.5mmol/L(119-127),、脑脊液蛋白,994.6mg/L(150-400),，故定位,。,骨骼肌及皮肤,？：既往 1年半前,“,感冒,”,后出现周身水肿，皮肤发皱、弹性差并胸及颜面部红色疹乏力，双侧大腿疼痛蹲起费。于当地诊断为,“,皮肌炎,”,。,定性诊断,弥漫性大B细胞淋巴瘤,：多见于中老年人，慢性病程，缓慢进展，无感染、血管病、自身免疫性、营养代谢性的疾病的相关证据，病变弥散，症状轻，病灶有强化，占位效应不明显，故考虑淋巴瘤的可能，弥漫性大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤最常见类型，故诊断。明确诊断需要活检。,鉴别诊断（,-,）,类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥,-,小脑血管周围强化综合征（,CLIPPERS syndrome,）,。临床主要表现进展性的共济失调及构音障碍。该病的核心特点，是脑桥于 MRI 上呈,“,胡椒粉,样,”,斑点状对比强化病灶。本例患者强化有胡椒粉征，故需跟本病鉴别。,该病主要累及脑桥，其它邻近脑区结构亦可受累。,患者可存在颅面部感觉异常、复视、共济失调、构音障碍。,病理学表现为明显的血管周围性淋巴细胞浸润。,免疫抑制治疗可成功改善患者的临床症状和影像学异常。,鉴别诊断（二）,渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS），也称渗透性髓鞘溶解综合征（osmotic myelinolysis syndrome,OMS）,是一种少见的特殊脱髓鞘疾病,病变可累及中枢神经系统多个部位，主要是由于慢性低钠血症时脑细胞已经适应了一种低渗状态，此时一旦给予迅速补钠，血浆渗透压迅速升高造成脑组织脱水而继发脱髓鞘。,本病例无脱髓鞘性疾病典型的 MRI 表现,鉴别诊断（三）,大脑胶质瘤病：是一种罕见的中枢神经系统原发性肿瘤性疾病。本病病程较短，病情发展快，首发症状以头痛等颅高压表现、癫痫、痴呆多见，初期临床症状较轻，体征较少，病灶较分散者可有相应的局灶或多灶神经功能障碍体征。影像学检查可见强化，脑脊液等实验室检查方面无特异性。,鉴别诊断（四）,可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一组临床影像学综合征，绝大多数患者都具有严重的基础疾病，,临床常见,头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍和精神行为异常，MRI改变具有鲜明的特征性，主要累及大脑半球顶枕区，表现为以皮质下白质为主的弥漫性对称性大片脑水肿。,本病例无严重基础疾病且,影像学病灶较弥散。,病例二,中枢神经系统黑色素瘤,谢谢,