Diagnosis-and-differential-diagnosis-of-Multiple-S.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,流行病学,1.地理分布：,发病率与地区纬度呈正相关,高发病区：北欧、美国北部、加拿大南部、新西兰,中发病区：美国南部、南欧、中东,低发病区：亚洲、非洲等,2.种族差异:,影响发病率及病变部位、病程及预后,北美和欧洲高加索人患病率亚洲和非洲黑人,东亚人常伴视神经和脊髓严重受累，易发生Devic病,3.移民影响:,移民者多发性硬化患病率与移居地相同,病因及发病机制,病毒感染:人类疱疹病毒、EB病毒,自身免疫反应,细胞免疫：CD4,+,Th1细胞介导的的细胞免疫,体液免疫:B细胞进入CNS并转化浆细胞发挥体液免疫,遗传因素,环境因素,病理,1.,特征性病理改变,中枢神经系统白质内多发脱髓鞘斑块,2.发病部位,侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑和脑干白质,尤其多见于侧脑室体部及前角,多发性硬化CT表现,MS,斑,分布：,侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体、脑干、小脑、脊髓白质区，,少数位于灰白质交界，,主要见于前角及后角周围,形态：,多为圆形或卵圆形，亦可呈斑点状或线条状或不规则形，脑室周,围病灶其长轴垂直于侧脑室壁，,MS,斑相互融合呈不规则之带状,大小：,大小不一，通常,1cm,一般,0.3-1cm,，融合者直径增大,密度：,平扫,等密度或低密度,增强,陈旧性,MS,斑不强化，新鲜,MS,斑明显强化（弥漫、环形、部分）,2.,其它表现,脑萎缩,多发性硬化MRI表现,MS,斑,分布：,侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体、脑干、小脑、脊髓白质区，,少数位于灰白质交界，,主要见于前角及后角周围,形态：,多为圆形或卵圆形，亦可呈斑点状或线条状或不规则形，脑室周,围病灶其长轴垂直于侧脑室壁，,MS,斑可相互融合,大小：,大小不一，通常,3mm,长度很少超过,2,个脊髓节段,信号特征：,平扫,长,T1,长,T2,异常信号，,增强,陈旧性,MS,斑不强化，新鲜,MS,斑明显强化（弥漫、环形、部分）,DWI,超急性期,ADC,值下降，高信号,急性期,ADC,值下降，高信号,慢性期,ADC,值升高，低信号,2.,其它表现,脑萎缩,丘脑、壳核、尾状核非血源性异常铁沉积，呈短,T2,低信号,MS复发,MS消退,MS复发,MS进展融合,CE,CE,DWI 急性期,DWI慢性期,T2WI,T1WI+CE,MS特殊类型,1 假瘤型MS,单发假肿瘤炎表现，周围伴有散在小MS病灶,2 弥漫性MS,T2和 FLAIR上脑白质（半卵圆中心、视辐射、小脑脚）呈轻度弥漫性高信号，而脊髓和脑内无局灶性典型MS斑表现。,3 儿童MS特点,（1）T1WI 信号变化不及成人明显；,（2）T1 低信号能够完全逆转；,（3）早期深部白质即可发生弥漫性脱髓鞘改变，并快速累及皮层下 纤维,（4）假瘤样MS表现居多,（5）脑萎缩少见,4.视神经炎型,（1）受累的视神经T2WI 压脂和增强呈异常高信号。,（2）20%MS首先表现视神经炎，50%随MS发展而进展，45%-80%视神经炎5年后发展成明显MS,CE,T,2WI,T,2WI,T,2WI,CBV,CBF,假瘤型MS,12 years,1 year,假瘤型MS,弥漫型MS,FLAIR,FLAIR,FLAIR,T1WI,T1WI,T2WI,T2WI,FLAIR,FLAIR,T2WI,CE,儿童 MS,T2压脂,T1压脂 CE,T1压脂 CE,FLAIR,FLAIR,MS 视神经和三叉神经受累,多发性硬化合并海绵状血管瘤,MS合并其他病变,多发性硬化合并垂体瘤,MRS在多发性硬化中的诊断中的价值,急性斑块和慢性斑块鉴别,急性斑块：,Cho,Lac,NAA,Cr,，,Cho,/Cr,，,NAA/Cr,慢性斑块：,MI,，,Cho,和,Cho,/Cr,趋于正常，,NAA,，,Lip,和,Lac,消失,鉴别,2.,肿瘤与假瘤性多发性硬化鉴别,肿瘤：,Lip,和,Lac,，,Cho,升高，,NAA,下降，但,NAA,下降明显,假瘤性多发性硬化：,Lip,和,Lac,，,Cho,升高，,NAA,下降，,MI/Cr,比值升高,鉴别静止斑块和活动性斑块,斑块内,NAA/Cr NAA/,Cho,均降低，活动性斑块周围正常白质,NAA/Cr NAA/,Cho,急性,亚急性,慢性期,DTI,多发性硬化评价中的应用,A,1,-weighted imaging before CE,B,1,-weighted imaging with CE,C ,磁化传递技术（MT）成像,鉴别诊断,1.,进行性多灶性脑白质病（PML）,鉴别要点：（1）位于皮层下白质，而非侧脑室旁；（2）病灶分布于顶枕部且进行性增大；（3）临床进展迅速，预后差,2.急性播散性脑炎（ADEM）,鉴别要点：（1）侧脑室周围白质病变较MS少；（2）白质病变易累及灰质核团尤其是丘脑，典型的丘脑病变与白质病变同时并存，且双侧对称分布，MS较少累及丘脑；（3）ADEM仅急性期病灶强化，病程单时相，不复发，MS属多时相病变，表现时间和空间上差异，病灶新旧交替，新病灶强化，旧病灶不强化；（4）ADEM发病多有诱因,3.弥漫性硬化,鉴别要点：（1）10岁以下儿童发病；（2）病灶大且不对称分布于顶枕部，边缘强化,4.自身免疫性疾病,（SLE、白塞氏病）,鉴别要点：（1）全身其他脏器受累表现；（2）病变可累及白质、皮层下或灰质；（3）病变继发于血管炎或血管病变，病程单时相，不复发,5.弥漫性轴索损伤（DAI）,鉴别要点：（1）多具有脑外伤（惯性负荷作用）病史；（2）伴发颅内出血灶；（3）病灶无强化，灶周无水肿，晚期囊变,6.放射性脑炎,鉴别要点：（1）多有放疗病史；（2）病变部位与放疗范围一致；（3）病灶出现具有滞后效应，一般在放疗后数月；（4）急性期病灶边缘强化，病程单时相，不复发；（5）MRS NAA下降、Cho，Lac双峰,7.转移瘤或继发淋巴瘤,鉴别要点：（1）多有原发肿瘤病史；（2）所有瘤灶均发生强化，均匀或不均，无MS半环形强化和新旧病灶交替特点；（3）病灶站位效应、水肿明显；（4）MRS NAA下降明显、Cho升高明显,8.寄生虫感染,鉴别要点：（1）多有疫区或疫水接触病史；（2）灰白质均可受累；（3）病灶多为肉芽肿病变，呈结节状或环形、囊状强化；（4）实验室检查寄生虫抗体或补体结合试验阳性,9.,皮层下动脉粥样硬化性脑病（Binswangers Disease）,鉴别要点：（1）发病年龄较MS高，多伴有高血压和脑动脉硬化；（2）脑萎缩较MS普遍，临床表现进行性痴呆；,