本科心肌疾病(第七版).ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,扩张型心肌病,dilated cardiomyopathy病因,尚不完全清楚。,病毒感染可能是重要原因。,病毒对心肌组织的损伤,自身免疫（细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤）,病理,心室扩张，心肌变薄，纤维瘢痕，附壁血栓形成（,图,）。,瓣膜、冠状动脉多无改变。,非特异性心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。,临床表现,一、症状,1、左心衰和右心衷的表现。,2、栓塞或猝死。,二、体征,1、心脏扩大。,2、S,3,、S,4,。,3、二尖区和三尖瓣区收缩期杂音。,4、各种类型心律失常。,治疗,1、治疗心力衰竭。,利尿剂、,blocker、ACEI、ARB、,洋地黄容易中毒,2、抗凝治疗：华法令,3、治疗心律失常。,严重室性心律失常，如药物不能控制，,可植入心脏电复律除颤器（ICD）,4、双腔或三腔起搏器植入术。,QRS波群120ms时，可行心脏再同步化治疗（CRT）,4、心脏移植。,肥厚型心肌病,hypertrophic cardiomyopathy,病因,1/3有家庭史，为常染色体显性遗传性疾病。,肌节收缩蛋白(肌球蛋白重链及肌钙蛋白T）,基因突变是主要致病因素。,病理,1、大体标本,非对称性,心室间隔肥厚（多见）。,梗阻性肥厚型心肌病,对称性,肥厚。,非梗阻性肥厚型心肌病,心尖肥厚。,心尖,肥厚型心肌病,2、组织学,心肌细胞肥大，排列紊乱（,图,）。,临床表现,、症状,心悸。,胸痛（心绞痛）。,头晕、晕厥。,劳力性呼吸困难。,猝死，多为室颤。,临床表现,、体征,胸骨左缘34肋间收缩期粗糙喷射性杂音。,二尖瓣收缩期杂音。,左室容量减少或增加心肌收缩力，可使杂音增强，反之杂音减弱。,心律失常。,辅助检查,1、X线：,心影多不增大。,2、,心电图,：,左室肥厚，ST下移，T波倒置，I、aVL、,II、III、aVF、V,4,、V,5,见病理性Q波。,3、,超声心动图,：,梗阻性：室间隔和（或）左室后壁非对称,性肥厚，室间隔左室后壁1.3，,心腔缩小，流出道狭窄。,非梗阻性：室间隔和（或）左室后壁对称,性肥厚,室间隔左室后壁1.3,心尖肥厚性：肥厚限于心尖部.,4、心导管检查和心血管造影：,左室舒张末压增高，左室与流出道有压力差。,心室腔变形，,香蕉状,、舌状，,心尖肥厚型心肌病呈,黑桃状,。,5、心内膜心肌活检：,诊断与鉴别诊断,年轻起病，部分有家族史。,头晕、晕厥或心绞痛。,胸骨左缘34肋间收缩期杂音。,超声心动图、心内膜活检、心导管,检查有助诊断。,与室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、冠心病及高心病鉴别。,治疗,1、避免突然用力、剧烈活动。,2、改善左室舒张功能。,-blocker,地尔硫,，ACEI，ARB,避免用增强心肌收缩力、减少心脏容量,负荷的药物，如洋地黄、硝酸酯类。,3、介入或手术治疗,4、肥厚型心肌病的扩张型心肌病相,按充血性心力衰竭治疗。,限制型心肌病,restrictive cardiomyopathy,一、病理,心内膜及心内膜下纤维性增厚、硬化。,二、临床表现,1、发热。,2、心衰症状。,3、心脏不大。,4、WBC，特别是嗜酸粒细胞增多。,三、辅助检查,1、心导管检查,左室压力曲线呈早期下陷，晚期呈,高原波形。,左室造影见心内膜增厚，心腔缩小，,心尖部钝化。,2、X线,心内膜钙化，心包无钙化。,3、心内膜活检,4、,超声心动图,诊断与治疗,心腔狭小、变形，嗜酸性粒细胞增多，心包无钙化而心内膜钙化有助诊断。无有效治疗手段。,致心律失常型右室心肌病,右室进行性纤维脂肪变，可累及全心。,家族性发病，常染色体显性遗传。,临床表现为右心扩大、心律失常、猝死。,抗心律失常治疗。,不宜作心内膜活检和消融治疗。,心肌炎,myocarditis,病因,1、病毒最常见,柯萨奇A、B（最常见），ECHO，脊髓灰质,炎病毒，,等。,损伤机制：直接侵犯心肌、免疫损伤、,多种细胞因子引起心肌损害和微血管损伤。,2、细菌、真菌、螺旋体、立克次体、原虫、蠕虫。,3、药物、毒药，如阿奇霉素。,4、放射损伤，如放疗。,5、变态反应，如风湿热。,病理,病毒性心肌炎：,心肌细胞融解，间质水肿，炎细胞浸润（,图,）,临床表现,一、症状,1、发病前周有上感或消化道症状。,2、心悸、胸痛及心衰症状。,3、Adams-Stokes综合征。,二、体征,心率增快，心律失常，第三心音，,二尖瓣收缩期杂音,辅助检查,、线：心影可正常或增大,、心电图：,病理性波，各类心律失常，特别是,室性心律失常和房室传导阻滞。,、超声心动图：,可正常，,或出现节段性或弥漫性室壁运动减弱，,左室扩大，左室附壁血栓,、化验：,肌钙蛋白T或I增高,心肌酶（CK-MB）增高,血沉增快,高敏反应蛋白增高,发病周内，相隔两周第2次血清病毒,中和抗体呈倍或以上增高，或一次,高达1:640或以上,特异型柯萨奇B IGM达1:320或以上,5、心肌活检查到病毒相关物质(病毒、病毒,抗原，基因片段）,诊断,1999年全国心肌炎心肌病专题讨论会标准,1、病史与体征,上感、腹泻后3周内出现心悸、心衰症状与体征。,2、感染3周内出现心电图改变,（1）房室传导阻滞，窦房阻滞或束支传导阻滞。,（2）多源、成对室早，自主性房性或交界性心动,过速，阵发或非阵发室速，房性或室性扑动,或颤动。,（3）二个以上导联ST段水平或下斜型下移,0.05mV或ST段异常抬高或异常Q波。,3、心肌损伤的参考指标,肌钙蛋白I或T、CK-MB增高，心腔扩大或收缩舒,张功能障碍。,4、病原学依据,（1）急性期从心脏检出病毒、病毒基因片断或病毒,蛋白抗原。,（2）病毒抗体：血清同型抗体较2周前升高4倍，,或一次抗体效价,1:640,。,（3）病毒特异性IgM,1:320,。,诊断：,同时具有1、2、3中任何两项，排除其他原因心,肌疾病，即可诊断。,4中第一项可确诊。,4中第（2）、（3）项，拟诊。,患者出现阿斯综合征、心力衰竭伴或不伴心肌梗死样心电图改变、心源性休克、急性肾衰、持续性室性心动过速伴低血压、合并心包炎，,以上一项或多项为重症病毒性心肌炎,治疗,1、休息，营养。,5、心力衰竭的治疗。,4、心律失常的治疗。,最好不用受体阻滞剂。,高度房室传导阻滞或窦房结功能损害者临时起搏,2、调节免疫功能,使用转移因子、辅酶Q,10,、干扰素、黄芪。,不主张用糖皮质激素，,但高度房室传导阻滞、,难治性心力衰竭、重症患者、自身免疫可,慎用糖皮质激素,。,ECG可见病理性Q波的疾病,1、急性、陈旧性心肌梗死，,2、扩张型心肌病，,3、肥厚型心肌病，,4、心肌炎，,5、慢性肺源性心脏病。,扩张型心肌病,扩张型心肌病,心尖四腔心切面显示扩张型心肌病心脏显著扩大,肥厚梗阻型心肌病,肥厚梗阻型心肌病,心脏体积明显增大，室壁增厚，尤以左室壁及室间隔为著,（正常0.81.2cm）。,肥厚非梗阻型心肌病,肥厚型心肌病,肥厚梗阻型心肌病,肥厚梗阻型心肌病左室造影,心尖肥厚型心肌病左室造影,限制型心肌病心脏超声,病毒性心肌炎,病毒引起的原发性心肌炎症，最常见的为柯萨奇病毒。主要病变为心肌细胞的,弥漫性变性坏死，单核细胞浸润。,正常心肌细胞,正常心肌细胞,课后练习,1、心肌病的分类,2、扩张型心肌病临床表现和治疗原则,3、肥厚型心肌的临床表现,4、病毒性心肌炎常见病因、诊断标准及治疗,原则,