肾神经母细胞瘤课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,授课对象,全科护士,病历,患儿赵,XX,男,2,岁 诊断左肾肿物 主因：左侧腹部肿块,1,月伴咳嗽加重,2,天，,B,超检查发现腹部肿物，为求手术治疗于,2014,年,4,月,22,日自门诊步入我科，护理查体：皮肤完好，腹部可见膀胱膨出，胸廓起伏正常，无畸形，腹部柔软，肢体活动正常，无疼痛主诉，无过敏史及家族史，可以自理，患儿精神饮食好，完善相关检查。于,2014,年,5,月,6,日在全麻下行肾及肾肿物切除术，术后遵医嘱转入儿童外科重症监护病房，于,2014,年,5,月,7,日病情平稳转入我科，入科时带有尿管，腹腔引流管、右颈内深静脉内置,8cm,，胃管内置,35cm,，均固定良好通畅在位，患儿于,2014,年,5,月,8,日拔出胃管，于,2014,年,5,月,14,日拔出尿管及腹腔引流管，患儿于,2014,年病情平稳出院。,辅助检查,超声,CT,查血,血结果,发病率,据报告显示神经母细胞瘤的发生率在,10000,个出生活婴中就有,l,例，根据美国小儿死亡率统计，在出生到,4,岁时为,l,l0,万，,5,9,岁为,0.4,l0,万。上海新华医院,l963l992,年间诊断,NBl29,例，神经节细胞瘤,14,例。年龄最小为,43,日，,50,在,3,岁，其余的,50,亦多在,5,岁，,l0,岁后极罕见。,病因,在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞,(sympathogonia),，后者移行到各部位形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。,凡有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部位，但较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生在盆腔，但诊断时肿瘤已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。据文献报告为：腹部,65,，纵隔,15,，盆腔,4,5,，颈,3,，其他部位包括无法确定者占,10,左右。,病理表现,(,一,),神经母细胞瘤,1,肉眼检查 早期尚规则，发展为多结节，质地较硬，色泽灰紫，伴许多出血坏死区，有时呈假囊肿状，组织脆弱极易破裂。早期有包膜但极为菲薄，较晚期时多已突破包膜无明确的界限，并浸润邻近淋巴结。神经母细胞有通过椎问孔伸展到椎管的倾向，形成哑铃状囊肿。也有伸展到肋间隙和腹膜后肌肉。,2,光镜检查,NB,有密集成巢或小叶的未分化原始细胞，胞浆极少，核染色较深，颇似淋巴细胞，肿瘤细胞并不一致，可见到多少不等的分化较好的细胞，肿瘤细胞和原纤维突可排列呈菊花状，这是,NB,的典型病理表现。较常见的是原纤维在细胞巢之间形成神经纤维网。核分裂数目变化较大，继发性出血、坏死和钙沉积较为多见。,3,。电镜检查 可见含有纵形排列的微小管外围齿状突起，其特点是有电子致密核心 的有包膜的小圆颗粒,1,即瘤细胞胞浆内聚集的儿茶酚胺，亦称为分泌颗粒。,临床表现和诊断,(,一,),神经母细胞瘤,鉴于神经母细胞瘤原发灶部位不一以及早期转移扩散之特点，故其临床表现呈多样性。不规则发热是常见的表现，常误诊为感染性疾病。骨髓转移引起贫血发生率也较高，腹部肿块、淋巴结肿大颇为常见。,由于颅骨眼眶转移发生突眼、头部包块，骨转移导致骨关节酸痛，脊髓受压常引起下肢瘫痪，肝脏肿大也为突出的症状，婴儿,NB,肝肿大常误诊为肝母细胞瘤，此外，顽固性腹泻是,NB,的一个特征性症状，这是由于血管活性肠肽分泌过多之故。,实验室诊断,(,一,),外周血象,NB,患儿多有轻度或中度贫血,(60100g/L),，骨髓转移程度严重则贫血更为显著，多为正色素正细胞性贫血。白细胞数多偏低,(3l0)10,9,L,，中性粒细胞左移，胞浆中易见中毒颗粒，可见少数幼粒及幼红细胞，常能见到类似异型淋巴样的大细胞，这些细胞可能为成熟的瘤细胞。,若骨髓中瘤细胞占优势时，外周血中可见散在的瘤细胞或瘤细胞团。血小板计数多无大的变化，骨髓中瘤细胞异常增殖时血小板减少，病危时可并发,DIC,。,CT,、,MRI,扫描可查见深部的隐蔽的原发灶和转移灶。并可查及肿块的大小部位,与周围脏器以及血管之间的关系。,B,型超声波检查也可探及各肿瘤的部位大小以及转移的深部淋巴结。,(,五,),生化检查,24,小时尿,VMA,总量的测定，正常值为,4.7513.1mg,24h,尿。,VMA,或,HVA,的测定是确诊,NB,的重要依据之一；动态追踪检测可了解病情的好转、恶化或复发。,预后,神经母细胞瘤预后多数不良，其原因主要由于大多数患儿诊断时已属晚期，有远处及多脏器转移。,决定,NB,预后因素有下述项目,(,一,),年龄,1,岁以内婴儿,NB,比年长儿预后明显较好，尤其在初生,3,个月内,NB,的自然消失率高，据文献统计，,2,年生存率,l,岁组约,47,，,l,一,2,岁组为,13,，,2,岁组是,7,。,(,二,),原发部位,颈部和胸部的,NB,预后较腹部者佳，主要是因为该处原发肿瘤所致的临床征象,(,颈部肿块、咳嗽和呼吸困难等,),易被发现，故多能早期诊断早期治疗。但后上纵隔的,NB,来源于胸感觉神经根神经节，而不是交感神经节，因为,VMA,增高数远不及源于腹部的,NB,；在组织学上往往为低度恶性，而腹部,NB,源自肾上腺者预后又较源自交感神经节者为佳，因为后者多浸润大血管，故不易被手术切除。,(,三,),肿瘤分期,1988,年世界儿童肿瘤学家共同制定一个国际神经母细胞瘤分期方案,(INSS),，现被广泛采用，分期应用阿拉伯数字,l,，,2,，,3,，,4,及其亚期。,国际分期,(INSS,，,1991),：,1,期：肿瘤局限于原发区域，肉眼完整切除，有或无显微镜下残留病变，同侧和对侧 淋巴结镜下呈阴性。,2A,期：单侧肿瘤肉眼未被完整切除，显微镜下同侧和对侧淋巴结阳性。,2B,期：单侧肿瘤肉眼被完整或不完整切除，同侧区域性淋巴结阳性，对侧淋巴结阴性。,3,期：肿瘤浸润超过中线，区域性淋巴结被或末被累及；或单侧肿瘤对侧淋巴结受累；或中线肿瘤双侧被侵犯，或双侧区域性淋巴结受累。,4,期：肿瘤扩散到远处淋巴结、骨、骨髓、肝和,(,或,),其他脏器。,4s,期：局限性原发肿瘤，如同,l,期或,2,期，有限于肝、皮肤和,(,或,),骨髓的扩散。,肿瘤的自然消失和成熟,NB,瘤细胞可在初生几个月内自动退化，这种情况并非罕见；其次可能发生肿瘤细胞转变为成熟细胞，成为良性的神经节细胞瘤，但比前种情况少见得多；再者肿瘤末被完全切除，患儿继续生存，肿瘤逐渐消失，还有一种情况是肿瘤患儿只接受一种非特异性（非化疗）的治疗,VB12,。,并发症,可发生贫血、消瘦、高血压、运动障碍及发生转移的表现。,手术,麻醉,于左侧上腹部横行切开皮肤约,15cm,，逐层分离皮下组织至腹膜后，探查可见：左侧腹膜后包块明显隆起，挤压肠管，肿块大小约,10,*,9cm,，与左侧肾脏混为一体，越过腹中线；肿物与膈肌、下腔静脉、腹主动脉粘连紧密，难以分离；,游离肿物下极找到输尿管，于输尿管近膀胱处结扎后离断；,仔细游离肿物，使用电刀电切及电凝交替游离肿物及肾脏，探查肾门及肾下极可触及数个淋巴结，最大者约,1.5*1.0cm,，充分暴露左侧肾蒂，使用丝线三重结扎肾蒂血管，然后离断，切除周围淋巴结，取出并送病理，取出肿物,充分止血后，留置腹腔引流管一根，关闭腹膜，逐层关闭皮肤切口，医用胶粘合皮缘，敷贴保护，绷带加压包扎术区；,术毕，患儿安返病房,术前准备,常规备皮（石蜡油消毒肚脐）,留置静脉留置针,术前禁食、水,8,小时,回流洗肠,备血,做抗生素皮试,术前双人核对腕带内容及手术部位,护理诊断及措施,护理诊断：,有感染的危险,因素：,与患儿免疫力低下有关,措施：,保持床单位清洁干燥,定期给予病室开窗通风,减少陪人探视，严格探视时间,护理诊断：有外伤的危险,因素：与患儿年龄小有关,措施：,及时巡视病房,加设床挡，悬挂标识,告知家长防范外伤措施,保持地面的清洁干燥,护理诊断：知识缺乏,因素：与患儿家属不了解相关知识有关,措施：,用简单易懂的方式告知家长疾病的相关知识,为患儿家长提供科室相关书籍,为家长讲解术前术后的相关知识,术后护理诊断及措施,护理诊断：有感染的危险,因素：与患儿术后伤口有关,措施：,遵医嘱给予抗生素治疗,保持伤口敷料的清洁干燥如有渗血渗液报告医生及时给予更换,减少陪人探视,护理诊断：有管道滑脱的危险,因素：与患儿术后带有各引流管有关,措施：,设专人陪护,及时巡视病房,在患儿活动时保持管道的通常在位,护理诊断：有皮肤完整性受损的危险,因素：与患儿术后卧床有关,措施：,设专人陪护,及时巡视病房,保持床单位的清洁干燥,总结问题,神经母细胞瘤定义,神经母细胞瘤的并发症,神经母细胞瘤的术前术后护理诊断,参考文献,1,小儿外科护理学（北京医科大学出版社）,2,儿科疾病护理学（人民卫生出版社）,3,外科护理学（北京科学出版社）,4,临床护理全书（北京出版社）,