痴呆语言特点及M治疗.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,彭丹涛 北京医院,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,彭丹涛 北京医院,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,痴呆言语障碍特点,及美金刚的有效治疗,彭丹涛 卫生部北京医院,常见痴呆的脑萎缩区域,老年性痴呆（,Alzheimers disease,）顶、颞叶为主,额颞叶痴呆（,Frontotemporal dementia,）额、颞叶 为主,路易小体痴呆（,Dementia with Lewy bodies,）同,AD,，伴皮质下基底节,血管性痴呆（,Vascular dementia,）血管支配区,执行功能,实践,空间觉,记忆,语言,Functional regions,FTD,AD,2,语言中枢,皮层言语中枢：听、说、读、写、命名、复述,复合皮层：分水岭：,皮层下纤维：丘脑、基底节,顶,书写中枢,运动性语言中枢,Wernicke,区,视觉性语言中枢,听觉性语言中枢,失语分类,外侧裂周围失语综合征：,复述障碍,运动性失语,感觉性失语,传导性失语,经皮质性失语：病灶位于分水岭区，,无复述障碍,经皮质运动性失语,经皮质感觉性失语,经皮质混合性失语,皮质下,：,复述,好,丘脑性失语,底节性失语,Benson(1979),失语分类（一）,外侧裂周围失语综合征：病灶在外侧裂周围区，,复述障碍,运动性失语,感觉性失语,传导性失语,语言中枢,说,运动性语言中枢：优势额下回后部皮质或皮质下Broca 区（44、45区）,运动性失语,(anandia),：又称,Broca,失语或非流利型失语：,语言的表达障碍，语量少,(,朗读,19,Neurology.Author manuscript;available in PMC 2009 September 15.,SIB-L,（,SIB-Language,）,SIB-L,（,Language,语言）是从,SIB,量表中抽取与语言功能相关条目编纂出的、用于评价语言功能的量表。,它包含,7,类（书写、阅读、理解、语言流畅性、命名、重复、表述能力）、共,24,个条目。,额颞叶痴呆FTD,额叶痴呆非,AD,（,bvFTD),以下,6,项具备,3,项是可能,很可能在可能基础上具备社会功能下降和特征性影像学表现,确定标准：在很可能基础上有组织病理学证据或致病基因,排除,AD,、其他变性痴呆、非变性痴呆及精神科疾病,1,、脱抑制。,2,、淡漠。,3,、缺乏同情心。,4,、强迫行为。,5,、口语亢进。,6,、执行功能障碍,语义性痴呆（,Semantic Dementia,SD,）,进行性原发性失语（,primary progressive aphasia,PPA),21,Katya Rascovsky,Brain,2011,bvFTD,的结构影像学,具有前后变化梯度的额、颞的萎缩，通常为非对称性；顶叶和枕叶相对正常,在疾病过程中，额叶和颞叶的大部分区域都可累及，眶额皮层,内额皮层,前额叶背外侧皮层,可伴有双侧的海马和杏仁核的萎缩，但通常为非对称性,关键表现是内侧颞叶受累及的部位偏前,严重的不对称性额叶萎缩,颞叶的萎缩程度相对较轻，外侧脑回萎缩的程度大于内侧部分,PPA,优势半球（左）多个区域的萎缩，,典型为左侧外侧裂区域，,包括左侧额下皮层和岛叶皮层,可以累及上额叶、上颞叶和下顶叶,55,岁女性，额部外侧裂周围区域非对称性萎缩（左,右）,绿色代表体积缩小的区域,左：（,0,14,月，症状前期），中：（,14,26,月），右（,45,56,月）,SD,的结构影像学,左侧的颞叶萎缩程度大于右侧,颞叶萎缩主要在前部，具有前后的变化梯度，前部颞叶的萎缩可以看到类似刀背,razorback,的表现,梭状回被累及但相对保留颞上回,在疾病进展时，右侧颞叶也可以被更多的累及,可以出现杏仁体和海马的萎缩，但通常为非对称性，左侧比右侧明显，杏仁体的萎缩程度大于海马的头部，而后者又大于海马的体部,上中行：显示孤立的左侧颞叶萎缩,下左：基线，下中：,2,年后随访，下右：,4,年后随访,左侧颞叶的萎缩逐渐向右侧发展，梭状回和颞叶前下部也出现萎缩,SD-病例,男性，,2011-06-24,就诊，病程,1,年,记忆力下降明显，言语不流畅,熟人的名字，物体的名字，蔬菜的名称均记不住,发生的事可以记住,MMSE,20,分，,MoCA,10,分,检测过程中明显的语言表达障碍，语言理解可,27,SD病例,28,SD病例,29,SD病例,30,SD病例,31,语言理解能力检测,Comprehension,：,声音语言理解,词义理解：听词选择相应物体或图画,ABC,（名、动词、句子）,句子理解：听句子指图、回答简单的是非问题，天下雨吗？,ABC,指令理解：执行说出的指令，说,-,做,ADAS-Cog,、,ABC,左右定向理解：左手摸右耳朵、,MMSE,相关语义理解：明天的昨天是昨天的明天吗？,时空理解：位置、季节、身体前后物体,文字理解,词义：看文字（名、动词、句子）选择物体或图画,ABC,指令：执行书面文字指令，看,-,做,MMSE,、,ABC,32,语言表达能力检测,复述：,从单音节词到复杂语法句子。,ABC,语音错误：“花”,(hua),、“瓜”,(gua),“,抓”,(zhua),、“刷”,(shua);“,炮”,pau),“,瓶,”(ping),“,盆”,(pen),“,拍”,(pai),复述；,语义错误：无论复述正确与否，要求从同组同的画中选出复述词的画说：,语言表达,自发性语言,：对话、看图说话、自述、,ABC,命名：物品命名、动作命名,ABC,语义：阐述词语、成语意义,阅读,：大声阅读，阅读理解,ABC,言语流畅性：语义流畅性：水果、蔬菜、动物、家庭用品,/min,语音流畅性：“发”,/min,9,分,动作流畅性：厨房、公园的动作,/min,写：,听写词、句子；自动书写（造句、作文）；抄写（词、句、图）,ABC,33,言语检测量表,波士顿诊断性失语症测验,(Boston diagnostic aphasia examination,，,BDAE),1.,会话性交谈和阐述性言语,-,检查综合性的言语交往能力,;,2.,听理解,-,检查口语的,接受,功能,;,3.,口头表达,-,检查口语的表达功能,;,4.,书面语理解,-,检查书面语言的接收功能,;,5.,书写,-,检查书面言语的表达功能,;,汉语标准失语症检查表,（中康）,1,、听（名、动词、句子、指令）,2,、复述（名、动词、句子）,3,、说（命名、动作、画面、漫画、言语流畅性）,4,、读（名、动词、句子）,5,、阅读理解（名、动词、句子、文字指令）,6,、抄写（名、动词、句子）,7,、描写（名、动词、画面、漫画）,8,、听写,9,、计算,34,BDAE,失语症严重程度分级,0,级：无有意义的言语或听觉理解能力。,1,级：言语交流中有不连续的言语表达，但大部分需要听者去推测、询问和猜测；可交流的信息范围有限、听者在言语交流中感到闲难。,2,级：在听者的帮助下，可能进行熟悉话题的交谈。但对陌生话题常常不能表达出自己的思想，使患者与检查者都感到进行言语交流有困难。,3,级：在仅需要少量帮助或无帮助下，患者可以讨论几乎所有的日常问题。但由于言语和,(,或,),理解能力的减弱，使某些谈话出现困难或不大可能。,4,级：言语流利，但可观察到有理解障碍，但思想和言语表达尚无明显限制。,5,级：有极少的可分辨得出的言语障碍，患者主观上感到有点儿困难，但听者不一定能明显觉察到。,35,AD,言语障碍研究,彭丹涛 北京医院,AD,言语理解及表达,37,MMSE20,（,23.2,3.2);,MMSE20;2:MMSE,自发性书写,言语理解：阅读理解,言语理解,言语表达：找词,命名：动作,名词,朗读,复述：语义,语音,词语流畅性：动作,语义,语音,静息,功能磁共振图,研究设计,针对6个随机、双盲、安慰剂对照、为期6个月研究的汇总数据的,Post hoc,分析,患者为基线,MMSE score 20,的,AD,患者,ADAS-Cog,及,SIB,评分汇总在一起，整合为,3,组症状群,(,Cluster),进行描述,:,语言,记忆力,执行功能,Emre et al,JAD 2008;14:193199,汇总分析（,Pooled,Data),美金刚对中重度患者,语言,、,记忆力、执行功能的疗效,美金刚,关于沟通功能的研究,评估美金刚,12,周治疗对认知功能和沟通功能的疗效,及,20,mg,每日一次美金刚的,安全性和耐受性,Functional Linguistic Communication Inventory(FLCI),功能性语言沟通量表,是由,Kathryn A.Bayles,和,Cheryl K.Tomoeda,教授编写,FLCI,成套检查可以在30分钟内评价中到重度患者的沟通功能,10,项分量表评价了问候、命名、书写、服从指令、姿态、口令及图象的理解、词的跟读和理解、回答问题、回忆、手势和交谈,Schulz et al.Poster ICAD 2009,FLCI,快速而持续改善,FLCI:change from baseline(FAS),p=0.01,Values(95%CI),4,8,12 (end of treatment),16,周,(,wash-out period),p0.001,p0.001,p0.001,p0.001,p vs baseline,6.0,5.0,4.0,2.0,3.0,1.0,0.0,Schulz et al.Poster ICAD 2009,研究显示美金刚治疗与基线相比，,FLCI,评分明显改善，言语沟通功能明显提高。且疗效自第4周起效，并持续至药物减量期结束（,P0.0001),美金刚体现在,Boston,命名测查的改善,Modified Boston naming test:change from baseline(FAS),p=0.09,Week,4,8,12 (end of treatment),16 (wash-out period),p vs baseline,2.0,1.5,1.0,0.5,0.0,Values(95%CI),p0.001,p0.001,p0.001,p0.001,Schulz et al.Poster ICAD 2009,Post Hoc,分析美金刚对中到重度,AD,患者语言功能的治疗效果,Severe Impairment Battery-Language(SIB-L),进行评估,Ferries,et al.Alzheimers&Dementia 5(2009)369-374,20mg,801,名,AD,患者,MMSE15,美金刚对,卒中后失语,的作用,Berthier et al.Ann Neurol 2009;65:577585,随机，双盲，安慰剂平行对照研究,美金刚组或安慰剂组,16,周治疗，随后的,16-18,周两组均合并,CIAT*,治疗。进入第,18-20,周又恢复为只药物治疗,谢 谢,