儿童抗NMDA受体脑炎误诊1例.pdf

病例专栏儿童抗受体脑炎误诊例熊强 摘要：甲基天冬氨酸（，）受体脑炎是一种自身免疫性脑炎，由等于年首次报道并命名，近年来在儿童和青少年中的发生率逐年增加。患者常因严重的精神症状、行为异常、癫痫发作、记忆缺失等，最早被送往精神卫生中心诊治。现回顾例以精神行为障碍为首发症状就诊于本精神卫生中心的病例，后经复旦大学附属儿童医院确诊。关键词：受体脑炎；儿童；病例报告中图分类号：文献标识码：文章编号：（），：（），：；基金项目：上海市松江区新一轮医学重点学科建设计划项目（）作者单位：上海市松江区精神卫生中心通信作者：熊强，：临床资料患者女性，岁，因自语、行为怪异、兴奋躁动加重半天，总病程。于年月日入我院。该患儿于 前无明显诱因出现易怒、眠差，并逐渐出现行为异常，主要表现为胡言乱语，行为盲目，在家中不停行走，在床上打滚。既往史：既往体健，按时进行预防接种。个人史：患者足月顺产，否认窒息、抢救史，无特殊饮食嗜好，生长发育无异常，适龄上学，学习成绩可。家族史：父母健康，非近亲结婚，否认家族遗传病史及类似病史。入院体检：体温，脉搏次，呼吸次，血压。神志欠清，双眼紧闭，双侧瞳孔等大等圆，直径 ，对光反射灵敏，颈软无抵抗，双肺呼吸音清，未闻及音，心率次，律齐，腹部软，压之未见痛苦面貌，肝脾肋下未及，巴氏征阴性。入院辅助检查：血常规、尿常规、粪常规、肝肾功能、心电图、头颅（平扫）、肺部均未见明显异常。入院精神检查：意识水平下降，闭眼状态，精神检查不合作；常喃喃自语，偶有喊叫，内容凌乱，无法理解；感知、思维、智能情况无法洞悉；情绪不稳，时而面带微笑时而狰狞，犹如梦样状态；患者常出现眨眼、张口伸舌、咂嘴、舔唇等不自主动作，四肢常在床上不自主摩擦；自知力无。诊疗经过：入院后诊断精神科疾病待定，经氟哌啶醇注射液治疗、富马酸喹硫平治疗 后精神症状无明显好转。患者意识障碍进一步加重，嗜睡状态，出现呼吸频率加快、四肢强直、口舌不自主运动。建议家属转外院治疗。患者于年月出院。出院后患者在家休养，于年月日入住上海复旦大学附属儿童医院。进一步检查：（年月日）脑脊液抗甲基天冬氨酸受体（）抗体阳性（）；脑脊液寡克隆区带等电聚集电泳分析：阳性（：仅于中见到，且条带数条。）头颅磁共振（）：头颅增强未见明显异常。（年月日）脑电图：背景弥漫性慢波。诊断：自身免疫性脑病（抗受体脑炎），诊疗经过：经激素、丙球治疗，患者于年月日好转出院。出院时状态：患者神志清，情绪稳定，能攀扶行走，可吞咽固体食物和少量液体食物，可听懂他人言语，并予以点头、单词及短句回答，但发音欠清晰。肌力约级，肌张力正常。随访：出院后个月电话随访，患儿一般情况可，精神、运动恢复如常。，讨论 抗受体脑炎是自身免疫性脑炎中的一种。临床特点为急性或亚急性起病的精神行为和（或）认知障碍、记忆障碍、睡眠障碍、痫性发作、运动障碍、意识水平下降、自主神经功能紊乱和中枢性通气不足等表现。患者出现精神行为异常，其机制可能与受体是一种兴奋性谷氨酸受体，被激活后可使和通道激活，导致谷氨酸和甘氨酸结合到它们各自的位点有关。有证据表明受体是由穿过血脑屏障的抗体产生细胞在 中枢神经系统中产生的，当抗体与受体结合时，会导致这些受体从细胞表面内化，从而导致受体功能低下，机能减退的受体未能引起多巴胺能中脑边缘途径的强直抑制，导致精神症状。儿童抗受体脑炎患者表现异于成人，精神行为异常是常见的首发症状，易被误诊精神心理疾病，故在临床上发现儿童患者出现急性精神行为异常（主要是口面部和四肢的异常运动）、癫痫、自主神经功能紊乱时应排除本病。等于年首先报道了例具有记忆障碍、精神异常伴畸胎瘤的女性患者，当时认为可能是一种新的副肿瘤综合征，但随着抗受体脑炎患病率的增加，该病逐步被认识，发病人群亦见于儿童，仅极少数合并肿瘤。且该病患者年龄越小，合并肿瘤发生率越低。该病的预后与疾病的严重程度和治疗的及时性相关，因此早诊断、早治疗显得尤为重要。研究表明，受体脑炎患者中有的患者完全康复或有轻度后遗症，而其他的患者则患有严重的中枢神经系统缺陷或最终死亡。需要指出的是，该病有一定复发风险，一生的复发风险为。判断抗受体脑炎是否复发主要依据临床症状学，复发定义为患者症状缓解或稳定至少个月后，出现其他原因不能解释的神经或精神症状，或症状的加重。据关鸿志等观察，缓解期任何症状的复发（如精神神经症状或癫痫发作），都提示复发的可能。抗受体脑炎因其精神症状突出，精神专科医院常作为首诊医院之一。脑脊液中检测出抗受体抗体是诊断本病的特异性指标，绝大多数精神专科医院未能开展此检测项目，无法确诊此病。如精神专科医院首诊遇到此类患者，需牢记其临床特点，及时请神经内科会诊。此外该病例患儿在本院住院期间还有特征性的神经系统体征，如四肢强直、口面部不自主运动（眨眼、张口伸舌、咂嘴等），有助于提示该病。抗脑炎的鉴别诊断非常宽泛，儿童患者应该主要与单纯疱疹病毒性脑炎、其他自身免疫性脑炎鉴别，作为精神专科医院还需要与精神科药物滥用、自闭症、舞蹈病性脑病综合征、原发性精神病等相鉴别。参考文献：，（）：，：，（）：徐洪波，陈玎璞，宋玲玲，等儿童抗受体脑炎患者的脑电图及临床分析癫痫与神经电生理学杂志，（）：陈慧君，贺希敏儿童抗受体脑炎研究进展黑龙江科学，（）：，李振宏表皮生长因子对抗受体脑炎致海马神经元损伤的保护作用中外医疗，（）：韩金钱，张宜佳，蒋恩社，等 例抗脑炎患者的气道护理体会中西医结合护理（中英文），（）：王华儿童抗甲基天门冬氨酸受体脑炎的诊断与鉴别诊断中国当代儿科杂志，（）：，（）：，（）：刘璐，李承晏抗脑炎的研究进展卒中与神经疾病，（）：，：，（）：关鸿志，孔维泽，彭斌，等复发性抗甲基天冬氨酸受体脑炎临床分析中华医学杂志，（）：（收稿日期：修回日期：）临床精神医学杂志年第卷第期