儿童巨大含脂肪成分胸腺瘤1例.pdf

598中国临床医学影像杂志2 0 2 3年第34卷第8 期JChinClinMedImaging，2 0 2 3，V o l.34,No.8neurysms:Serbian multicentric studyJJ.Ann Vasc Surg,2007,21(1):23-29.4Attigah N,Kulkens S,Zausig N,et al.Surgical therapy of ex-tracranial carotid artery aneurysms:long-term results over a 24-year periodJ.Eur J Vasc Endovasc Surg,2009,37(2):127-133.5JUnal OF,Hepgul KT,Turantan MI,et al.Extracranial carotidartery aneurysm in a child misdiagnosed as a parapharyngeal ab-scess:a case reportJ.J Otolaryngol,1992,21(2):108-111.儿童巨大含脂肪成分胸腺瘤1例Giant thymoma containing fat in children:report of one case李蕊，赵滨（天津市儿童医院，天津大学儿童医院影像科，天津300134)LI Rui,ZHAO Bin(Department of Radiology,Tianjin Childrens Hospital,Childrens Hospital of Tianjin University,Tianjin 300134,China)关键词胸腺瘤；儿童；体层摄影术，X线计算机；放射摄影术中图分类号】R736.3;R339.31;R814.42;R814.41文献标识码1B文章编号 10 0 8-10 6 2(2 0 2 3)0 8-0 59 8-0 2D0I:10.12117/jccmi.2023.08.016病例男,10 岁,因间断咳嗽1月就诊。查体：左肺及右上肺呼吸音粗，右下肺呼吸音低。患者无重症肌无力症状。影像表现：X线表现为右下纵隔明显增宽，右心缘及右侧隔肌显示不清，提示纵隔占位（图1）。胸部CT平扫示前纵隔巨大肿块影，大小约9 4.5mmx136mmx116.3mm。肿物密度不均，其内见多发斑片状低密度区（包括脂肪密度及液体密度），肿物内可见脂肪密度间隔影。病变边界清晰，与胸腺组织关系密切。肿物向右侧胸腔内突人，与心包紧密相贴，向后延伸至下腔静脉后方，向下达肌水平。气管居中，气管及诸支气管分支通畅（图2)。CT增强示纵隔肿物轻度不均匀强化，脂肪间隔内可见小血管穿行（图3）。实验室检查：NSE及AFP大致正常。穿刺活检病理：遂行B超引导下肿瘤穿刺，病理结果示胸腺源性病变。手术：于全麻下行纵隔肿物切除术，探查胸腔见巨大肿物位于心包前纵隔，打开纵隔胸膜，肿物包膜完整和周围组织粘连不明显，游离肿物边缘，并切除肿物。手术顺利，术后标本送病理。手术病理：镜下弥漫淋巴细胞中散在胸腺小体，胸腺小叶不明显，周围脂肪组织内可见肿瘤成分。免疫组化：CD3（+）、CD 2 0 灶状（+）、CD5（+）b c 12（+）、T D T(+）、CD 34内皮（+）、CK(+）、CK 7 少（+）p63散在（+）、CDla（+）、CK 19 局部（+）、EMA局部少（+）、CK5/6上皮（+）、CK8/18上皮（+）、Ki67(+)约8 0%。结合免疫组化,考虑胸腺瘤B1型(图4),临床分期为Masaokab 期。讨论胸腺瘤是一种好发于前纵隔的上皮性肿瘤，占成人纵隔肿瘤的2 0%，但在儿童纵隔肿瘤中所占比例不足5%叫。胸腺瘤大多发生在5岁以上儿童，无性别差异2 。患者通常无临床症状,约1/3患者出现由压迫引起的症状,如咳嗽、胸痛、呼吸困难、声音嘶哑或上腔静脉综合征。儿童患者通常很少出现重症肌无力等副肿瘤综合征症状3。胸腺瘤一般生长缓ab图1胸部X线片：右下纵隔明显增宽，右心缘及右侧隔肌显示不清。图2 胸部CT平扫示前纵隔混杂密度巨大肿块影，其内见多发小片状低密度区及脂肪密度间隔。图3胸部CT增强示纵隔肿物呈轻度不均匀强化，且与胸腺组织关系密切。图3a,3c(冠状位重建图像)中箭头标注为残留的正常胸腺组织。图4病理（HE）镜下弥漫淋巴细胞中可见散在胸腺小体。C收稿日期】2 0 2 3-0 1-0 2;修回日期】2 0 2 3-0 2-2 4作者简介】李蕊（19 8 9-），女，天津人，主治医师。E-通信作者】李蕊，天津市儿童医院，天津大学儿童医院医学影像科，30 0 134。E-mail：9 8 30 8 6 38 2 q q.c o m.599.中国临床医学影像杂志2 0 2 3年第34卷第8 期JChinClinMedImaging，2 0 2 3，V o l.34,No.8慢，常可累及周围组织结构，但不易发生远处转移。影像学上，典型胸腺瘤CT表现为边界清晰、均匀软组织密度的实性肿块，呈圆形、卵圆形或分叶状，增强检查呈轻度均匀强化。有时，胸腺瘤内可出现囊变、坏死或钙化，呈不均匀密度。当肿瘤与邻近结构界面不规则或清晰的脂肪间隙消失时，多提示为侵袭性胸腺瘤，增强检查呈明显不均匀强化用。本例胸腺瘤形态巨大且不规则，但其边界清晰，包膜完整，不具侵袭性胸腺瘤CT表现5。肿瘤内密度不均,其内夹杂有大量脂肪密度影，该影像学征象在胸腺瘤影像表现报道中罕见。本例胸腺瘤需要与前纵隔含脂肪病变相鉴别：畸胎瘤：是儿童前纵隔最常见的含脂肪肿瘤，实性畸胎瘤密度更为混杂，除脂肪、液体、软组织成分外，还常含有钙化成分。本例胸腺瘤含有脂肪及软组织成分，易误诊为畸胎瘤，确诊有赖于病理学检查。胸腺脂肪瘤：是罕见良性胸腺肿瘤,主要以脂肪密度为主，其间可见纤维间隔及正常胸腺组织。由于其脂肪成分占比大，容易鉴别。巨大胸腺增生：典型胸腺增生表现为胸腺组织弥漫性增大，呈均匀软组织密度。但有个案报道回胸腺增生可表现为含脂肪混杂密度肿块，与本例报道有相似之处。但本例仍可见到残留的正常胸腺组织，其与胸腺瘤之间可见清晰脂肪间隔，可与之鉴别。参考文献1jNasseri F,Eftekhari F.Clinical and radiologic review of the nor-mal and abnormal thymus:pearls and pitfalls J.Radiographics,2010,30(2):413-428.2Fonseca AL,Ozgediz DE,Christison Lagay ER,et al.Pediatricthymomas:report of two cases and comprehensive review of theliteratureJ.Pediatr Surg Int,2014,30(3):275-286.3JBenveniste MF,Rosado de Christenson ML,Sabloff BS,et al.Role of imaging in the diagnosis,staging,and treatment of thy-momaJ.Radiographics,2011,31(7):1847-1861.4杨建涛.胸腺瘤的影像学现状J.实用医学影像杂志，2 0 19，2 0(2):170-173.5王亨强,黄壮士,李荣耀，等。胸腺瘤Masaoka分期与CT特征相关性分析。中国临床医学影像杂志，2 0 19,30(10)：6 9 4-6 9 7.6代学杨,胡晓丽，赵滨。儿童巨大胸腺增生误诊畸胎瘤1例.中国临床医学影像杂志，2 0 2 1,32（5）：37 3-37 4.产前超声诊断胎儿巨大左室壁瘤1例Prenatal ultrasound diagnosis of fetal giant left ventricular aneurysm:report of one case郭文静，张登才，姚婷婷，马斌，李天刚（甘肃省妇幼保健院，甘肃兰州730050)GUO Wen-jing,ZHANG Deng-cai,YAO Ting-ting,MA Bin,LI Tian-gang(Gansu Provincial Maternity and Child-care Hospital,Lanzhou 730050,China)关键词心脏室壁瘤；胎儿；超声心动描记术中图分类号R732.1;R714.43;R540.45文献标识码B文章编号 11008-1062(2023)08-0599-02D0I:10.12117/jccmi.2023.08.017病例女，2 6 岁，孕1产0，产检外院超声提示心脏结构异常，妊娠2 4周于本院行胎儿超声心动图检查。无家族心脏病史，孕妇体检血压及血糖正常，产前超声检查未见胎儿内、肺部、腹部、四肢及其它部位结构异常，超声检查胎儿心脏收缩期左心室心尖肌壁变薄且呈瘤样凸出，大小2 0 mmx14mm（图1)；频谱多普勒显示左肺静脉频谱中可见反向“a”波（图2）；时空图像相关M-模式结合斑点追踪成像技术显示左心室心尖部和侧壁心肌运动幅度显著降低（图3，4），超声提示：宫内妊娠，单活胎；胎儿左心室心尖肌壁变薄呈瘤样凸出并心尖部及侧壁心肌运动幅度显著降低，考虑胎儿巨大左室壁瘤；胎儿左肺静脉频谱呈反向“a波。2 周后随访，胎儿左心室心尖肌壁凸出部分体积较前增大，肌层厚度较前变薄。咨询心脏外科医生，充分评估血栓栓塞和心力衰竭风险后，孕妇选择在妊娠2 6+3周终止妊娠，引产一男婴。尸检证实胎儿左室壁瘤，左肺明显充血，镜下左心室心尖部肌束变薄，心肌明显少于右心室（图5,6），左冠状动脉纤维内膜增生，管腔显著狭窄于右冠状动脉（图7,8)。讨论胎儿室壁瘤是一种罕见的先天性心脏畸形，以左室壁最常见。Athiel等2 指出了先天性室壁瘤发病的两种可能机制，第一种机制与胚胎心室发育的部分停止有关，最早出现在胚胎发育第四周；第二种是心肌供血不足引起心肌“贫血”导致室壁瘤的发生。Duong等通过病理检查证实胎儿右室壁瘤与冠状动脉狭窄及原位血栓形成有关。本例胎儿病理结果显示左冠状动脉较右冠状动脉明显狭窄，肺部充血，但左冠状动脉内无血栓形成，考虑为心肌缺血所致左室壁瘤。彩色多普勒超声是诊断胎儿室壁瘤的一种简便而有价值的影像学方法：二维超声表现为局部室壁呈瘤样向外凸出，收缩期更明显，肌壁变薄，心脏收缩或者舒张活动不协调，严重者出现反常运动，可利用时空图像相关M-模式观察室壁运动及斑点追踪成像技术定量分析心功能辅助诊断。此收稿日期 2 0 2 3-0 1-16作者简介1郭文静（19 9 4-），女，甘肃宁县人，住院医师。E-mail：g w j 2 0 2 0 2 10 12 6.c o m通信作者】李天刚，甘肃省妇幼保健院超声医学中心，7 30 0 50。E-mail：l i t i a n g a n g 19 8 1 12 6.c o m【基金项目】甘肃省自然科学基金（2 1JR1RA048）。