MG重症肌无力.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,重症肌无力,王志红,定义：,重症肌无力（,MG,）：是由乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突出后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分的,MG,是由,MUSK,抗体和,LRP4,抗体介导的。,主要临床表现为骨骼肌无力，易疲劳，活动后加重，经休息或应用胆碱酯酶抑制剂后症状改善或缓解。,病因和发病机制,1.90%MG,患者血清中可检测到,AchR,抗体，血浆交换可改善症状；,2.80%,的,MG,患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生，,20%,的患者有胸腺瘤；胸腺切除可改善,70%,患者的临床症状，甚至可以痊愈；,3.MG,患者可合并其他自身免疫性疾病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。,临床表现,1.,发病年龄：两个发病年龄高峰，,20-40,岁和,40-60,岁，前者女性多于男性，后者男性多于女性。,2.,全身骨骼肌均可受累，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累，多数患者晨起症状较轻，下午或傍晚症状明显加重，称为,”,晨轻暮重,”,，呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是该病致死的直接原因。在感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠等情况下诱发。,临床分型,1.,型 单纯肌型，占,15-20%,；,2.,型 全身型：,a,型：眼肌型,+,轻度四肢无力，无延髓肌受累,b,型：眼肌型,+,四肢无力,+,延髓肌受累，但无危 象发生；,3.,型 急性重症型：发病急，常在数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌受累，伴有肌无力危象，需气管切开；,4.,型 迟发重症型：,2,年内，由、发展而来，症状同型，常合并胸腺瘤，预后差；,5,型 萎缩性：少数病人肌无力伴有肌肉萎缩。,辅助检查,1.,疲劳试验：,2.,新斯的明试验：新斯的明,1-1.5mg+,阿托品,1mg,，,im,，,20,分钟后症状明显改善者为阳性，可持续,2,小时左右。,MG,临床绝对评分标准，,25%,为阴性；,大于,25%,，,60%,为可疑阳性；,60%,为阳性；,诊断：,典型临床表现,+,新斯的明试验,+/RNS,阳性,+AchR,抗体阳性，均可诊断该病。但需排除一下疾病：,Miller-Fisher,：三联征、肌电图、脑脊液检查。,慢性进行性眼外肌麻痹：属于线粒体脑肌病一种，患者可双侧无波动性进展性眼睑下垂、眼外肌麻痹，近端肌肉无力，肌电图、肌肉活检、血乳酸等有助于诊断。,眼咽型肌营养不良：常显，,40,岁左右起病，可出现对称性眼睑下垂伴眼球活动障碍，斜视明显，但无复视，肌电图、肌肉活检有助于诊断。,治疗：,1.,溴吡斯的明：,（适用于所有）：作用时间为,6-8,小时，餐前,30,分钟服用，,480mg/d,2.,糖皮质激素：,可抑制自身免疫性疾病，适用于各型,MG,。,冲击疗法：适用于为重、气管切开或应用呼吸机者；,小剂量递增或大剂量递减疗法：,0.5-1.0mg/kg/d,3.,免疫抑制剂：,是治疗,MG,一线用药，适用于各种类型的,MG,患者，尤其是对糖皮质激素,不能耐受或副作用比较明显者。常用硫唑嘌呤：,2-3mg/Kg/d,，,bid-tid,，,po,4.FK-506,：,不能耐受糖皮质激素和免疫抑制剂不良反应，或治疗效果欠佳者。,5,.,美罗华,：对糖皮质激素或传统免疫抑制剂治疗无效者，尤其适合于,Musk,抗体阳性者。,MG,可出现三种危象：肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象,肌无力危象,胆碱能危象,心率,快,缓慢,肌肉,无力,无力伴肌束震颤,瞳孔,正常,/,变大,缩小,皮肤,苍白伴发凉,温暖，潮湿,腺体分泌,正常,增多,新斯的明试验,减轻,加重,肌无力危象处理：,1.,保持呼吸道通畅；,2.,积极控制感染，选择有效抗生素；,3.,激素冲击治疗；,4.,血浆置换；,5.,大剂量丙种球蛋白应用,MG,抗生素药物选择,MG,可应用的抗生素：青霉素、红霉素、氯霉素、万古及头孢类,MG,慎用药物：,1.,氨基糖苷类、喹诺酮及抗真菌药物；,2.,心血管用药：利多卡因、奎尼丁、受体阻滞剂等；,3.,部分抗癫痫用药：苯妥英钠、乙琥胺；,4.,部分抗精神病用药：氯丙嗪、地西泮、氯硝西泮等；,5.,部分麻醉用品：吗啡、杜冷丁；,6.,部分抗风湿用药：青霉胺、氯喹等；,谢 谢！,