医学肾病综合征合并急性肾衰竭病例分享.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾病综合征合并急性肾衰竭病例分享,病史摘要,患者，男，,56,岁，因“发现泡沫尿,1,年余，发热、浮肿、尿量减少,2,周”于,2007-2-12,入我科治疗。,病史摘要,2006,年初开始无诱因出现泡沫尿，伴腹胀，无浮肿及尿量减少，未予重视。,2007-1-26,受凉后出现发热，最高体温达,38.5,，继而出现颜面及双下肢凹陷性水肿，晨起明显，同时出现尿量减少（,600ml/,日），泡沫尿、腹胀加重，伴胸闷。,至外院就诊，测血压,160/100mmHg,，尿常规示尿蛋白,4,，隐血,3,，,24,小时尿蛋白定量,9.948g,，血肌酐,116umol/L,，血白蛋白,21g/L,，肾穿刺病理示系膜增生性肾小球肾炎。甲强龙,0.5g/,日冲击治疗,3,天后于,2007-2-6,开始口服强的松,65mg/,日，及降压、利尿等治疗，症状无缓解，于,2007-2-12,转入我科。,既往结核病史，已治愈，无高血压、糖尿病、肝炎等病史，无食物、药物过敏史，近期未使用,NSAID,类药物。,入院查体,体温：,38,，血压,160/100mmHg,，颜面浮肿，无结膜充血、水肿，双肺呼吸音粗，未及干湿啰音，心率,118,次,/,分，律齐，未闻及杂音，腹部膨隆，右上腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性浮肿。,实验室检查,血、尿常规,2007-2-13,2007-3-5,2007-3-12,2007-3-19,白细胞,10,9,/L,10.6,6.3,6.2,6.9,中性粒,91,85.2,79.3,81.5,血红蛋白,g/L,162,100,98,102,血小板,10,9,/L,269,80,127,144,尿蛋白,4,4+,3+,2+,尿潜血,3,1+,1+,1+,尿比重,1.023,1.025,1.020,1.005,肝肾功能,07-2-13,07-2-14,07-2-21,07-2-27,07-3-5,07-3-14,07-3-19,TP,g/L,42,-,-,47,43,47,-,Alb,g/L,19,-,-,28,27,28,-,Cr,umol/L,359,452,1052,787,844,408,186,BUN,mmol/L,47.9,56.9,53,27.6,31.2,24.6,20.7,UA,mmol/L,1008,960,698,385,424,421,325,血电解质,07-2-13,07-2-14,07-2-21,07-3-5,07-3-14,K,mmol/L,4.3,3.7,5.2,4.1,4.0,Na,mmol/L,144,127,138,137,137,Ca,mmol/L,2.29,1.80,2.42,2.24,2.24,P,mmol/L,1.31,2.36,1.75,1.08,1.44,P-CO2,mmol/L,21,18,20,24,25,血脂：,Chol,6.13mmol/L,，,TG 1.37mmol/L,血,PTH,：,65.3pg/ml,，尿本周蛋白（,-,）,24,小时尿蛋白定量：,7420mg/L0.5L=3710mg,凝血功能：,PT 13.3S,，,TT 32S,，,Fb,4.8g/L,CRP,：,67.29mg/L,血清免疫学指标：,IgG,5.21g/L,，,IgA,0.78g/L,，,IgM,0.93g/L,，,C3 0.497g/L,，,C4 0.92g/L,抗,GBM,抗体（），,cANCA,（），,pANCA,（）,Ds-DNA,（）,，,ANA,（）,肿瘤指标：（）,乙肝两对半：（）,心电图：窦性心动过速,胸部正位片：左上肺圆形高密度影，右侧胸腔积液,胸部,CT,：双侧胸腔积液伴右肺部分不张，左肺及右肺门钙化灶,腹部,B,超：双肾大小：右,975055mm,，左,1085052mm,，皮质回声增强，皮质厚度及皮髓质界线清晰，肾窦未见异常；左侧见囊肿,65mm,。胆囊壁增厚，腹部探查见液性暗区最深,71mm,。提示：肾囊肿，腹水，胆囊炎,双肾血管彩超：双侧肾静脉血流通畅，未见异常回声,双侧股动脉血管彩超：双侧股动脉硬化（,I,级）,入院治疗,低盐低脂饮食,口服强的松,65mg/,日,亚星,(,喹诺酮类,),抗感染,代文（入院前两天起）降压,立普妥降脂,白蛋白速尿利尿,病情变化,入院后患者,24,小时尿量进行性减少至,100ml,，血肌酐进行性增高至,1052umol/L,，持续发热腹痛、恶心、呕吐。,讨论内容,病史特点,目前诊断及依据,NS,鉴别诊断及病理类型,NS,患者中出现急性肾衰的原因,治疗方案的选择,病史特点,中年男性，起病急,“三高一低”，发热腹痛，尿量进行性减少,实验室检查,特殊检查,肾活检,强的松、亚星、代文等治疗,诊断,肾病综合征,临床诊断,急性肾衰竭,肾功能诊断,系膜增生性肾小球肾炎,病理诊断,并发症诊断,急性胆囊炎,NS,病理类型及临床特征,肾综主要病理类型,轻微病变性肾病,局灶性节段性肾小球硬化,(FSGS),系膜增生性肾炎,系膜毛细血管性肾炎,膜性肾病,轻微病变,轻微病变,足突融合,轻微病变,中山医 杨念生,FSGS,球囊粘连,局灶性,病变小球数,肾脏的,50,节段性,每个小球中的病变,50,硬化,疤痕组织形成,称为,局灶性节段性肾小球肾炎,（,Focal Segemental Glomerular Sclerosis,）,系膜增生性肾炎,系膜增生性肾炎,VS,轻微病变,系膜毛细血管性肾炎,双轨征,膜性肾病,钉突,病理类型与年龄,年龄,病理类型,(,原发,),主要继发类型,儿童,青少年,中、老,轻微病变,FSGS,、系膜增生、系膜毛细血管,膜性肾病,过敏性紫癜、乙肝,狼疮性肾炎、过敏性紫癜、乙肝相关性肾炎,代谢性,糖尿病、淀粉样变,肿瘤,骨髓瘤、实体瘤,病理类型,预后,轻微病变,FSGS,系膜增生,系膜毛细血管,膜性肾病,激素敏感性,+,+,或,+/-,轻,+,；重,-,无效,+(,常,+CTX),好、易复发,较差、缓解者较好,轻者较好；重差,很差,进展慢、可自动缓解,病理类型与预后,NS,患者发生,ARF,的病因与机制,肾前性,ARF,肾性,ARF,肾后性,ARF,病因与机制,-,肾前性,有效循环血量,肾血管收缩,肾血流灌注急剧,GFR,肾前性急性肾衰竭,(,功能性肾衰,),病因与机制-肾前性,细胞外液大量丢失,:,外伤、消化道、皮肤、肾,心输出量减少：心衰、心率失常,血管床容量增加：重症感染、败血症等,血管收缩：高肾素、前列腺素合成抑制剂,(,如,NSAIDS),、血管收缩药物、肝肾综合征等,病因与机制-肾前性,NS,患者常有低蛋白血症（有效容量相对不足）及血管病变,老年,NS,患者多伴肾小动脉硬化，对血容量及血压下降更加敏感,NS,患者血容量正常或减少时却有显著高血压，血压升高与体内高血浆肾素浓度有关,肾素增高引起肾小动脉收缩，肾血流量减少，,GFR,下降,该患者感染发热，摄入少，频繁呕吐，加重容量不足，高血压，使用代文进一步降低肾脏灌注压,肾小球损伤,肾间质疾患,GFR,肾性急性肾衰竭,(,器质性肾衰,),病因与机制,-,肾性,肾小管坏死,肾实质损害,持续肾缺血,病因与机制,-,肾性（小管）,外源性肾中毒,:,肾毒性药物、生物毒素、有机溶媒、重金属,内源性肾中毒,:,溶血、横纹肌溶解,肾中毒,病因与机制,-,肾性（小管）,肾前性因素未纠正：,NS,患者持续肾缺血可致肾小管坏死,肾间质水肿：,NS,低蛋白血症可引起肾间质水肿。间质水肿可压迫肾小管，造成肾内梗阻,蛋白及红细胞管型堵塞肾小管：,NS,患者有严重蛋白尿或合并严重肾小球血尿时，可形成管型，造成肾小管堵塞,近端小管包曼氏囊静水压增高，导致,GFR,下降；广泛而持续管型堵塞可加重肾小管上皮细胞损伤、坏死，引起,ATN,小管间质病变中重度，小管结构不清，部分小管上皮细胞严重空泡变性、脱落坏死，未见明显小管萎缩，可见少量蛋白管型，间质见小灶状纤维化及炎细胞浸润。小管壁不厚，未见血栓形成，管周未见明显炎细胞浸润。,病因与机制-肾性（小球）,常见于新月体形成，重症急性肾小球肾炎及,IgA,肾病等，以及毛细血管袢闭塞，肾皮质坏死等易导致,ARF,该患者病理提示轻度系膜增殖,1,条肾组织，,8,个小球，未见小球硬化及新月体。小球体积正常，细胞数约,80,100,个,/,小球，系膜区系膜基质轻中度增生，系膜细胞,2,4/,系膜区，毛细血管袢开放尚可，基底膜未见明显增厚；部分小球可见球囊粘连及囊周纤维化。,病因与机制,-,肾性（肾间质）,NS,患者合并药物所致急性间质性肾炎（,AIN,）可导致,ARF,，,该患者入院初曾使用亚星抗感染,，但,AIN,一般有以下特点,有可疑药物使用史,有全身过敏表现，如皮疹、发热、血嗜酸性细胞增多，血,IgE,升高,尿中白细胞增多（且为嗜酸性细胞）,肾盂到尿道的尿路急性梗阻,病因与机制,-,肾后性,当出现下述情况时应考虑有梗阻：,突然少尿或无尿，梗阻部位以上尿潴留，氮质血症日益加重；,病史有导致梗阻的原发病，如尿路结石、前列腺肥大、神经源性膀胱、盆腔肿物、肾乳头坏死等；,B,超见双肾增大，有肾盂、肾盏、输尿管扩张积液现象；,放射性核素肾图、,X,线、,CT,、,MR,等有助于诊断。,病因与机制,实质上在,NS,伴,ARF,发展过程中，上述因素可相互转化，血液动力学改变可引起急性肾小管坏死，肾间质水肿压迫小管也可造成堵塞，而多种原因发展的结果都导致了,GFR,下降。,同一病人，,ARF,发生和发展可能有多种因素共同存在,。,NS,患者高龄，高血压、大量蛋白尿及显著低蛋白血症是,ARF,的易发因素。,ARF病因与机制,三高一低，发热感染，摄入少，频繁呕吐，高血压,小球病变轻，小管间质病变重,代文，亚星使用史，抗感染及抗凝不够积极,无肾后梗阻因素,处理,肾脏支持、血液透析，前后共透析,15,次,继续口服强的松,65mg/,日,络活喜降压、立普妥降脂、低分子肝素抗凝、前列腺素改善微循环,罗氏芬联合甲硝唑抗感染,补钙支持等,治疗结果,尿量逐步增多，颜面及双下肢浮肿逐步减轻,血肌酐逐步降低，,2007-3-22,出院之前查血肌酐,186 umol/L,07-2-13,07-2-14,07-2-21,07-2-27,07-3-5,07-3-14,07-3-19,Cr,umol/L,359,452,1052,787,844,408,186,谢谢,