先天性心脏病新版培训课件.ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,1,*,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,1,*,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,目 录,正常心血管生理解剖,儿童心血管疾病检查方法,先天性心脏病总论,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,法洛氏四联症,目的与要求,掌握,房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的,病理生理,、,临床表现,、,诊断,及常见,并发症,。,熟悉,先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则。,了解胎儿血液循环及出生后血液动力学的变化。了解儿童心血管病检查方法及介入治疗方法。,正常心血管生理解剖,心脏结构,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官,小儿常发心脏病：先天性心脏病（,congenital heart disease,CHD,）,成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（,athero-sclerotic heart disease,）,心脏胚胎发育,早期血管形成,早期心脏形成,胚胎,22,天形成原始心管,22-24,天形成动脉干、心球、心室、心房、静脉窦,.,心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成,房室管、心房、,及心室的分隔,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,第,2,周原始心脏形成,第,4,周心脏起循环作用,第,8,周四腔心脏形成,正常血液循环途径,胎儿血液循环途径,胎儿血液循环途径,通过动脉导管,通过卵圆孔,血氧含量较高,血氧含量较低,通过静脉导管,下腔静脉,右心房,右心室,左心房,左心室,升主动脉,心脑及上半身,肺动脉,降主动脉,下半身,上半身静脉血,上腔静脉,脐静脉动脉血,门静脉静脉血,母体,下半身静脉血,肺循环,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔,左心房压力超过右心房时，功能上关闭,5,7,月时解剖上关闭,动脉导管,足月儿,80%,生后,24h,内功能性关闭,80%,于,3,个月内解剖上关闭,95%1,年内解剖上关闭,静脉导管,6,8,周内闭锁形成韧带,胎儿与出生后血液循环比较,A,胎儿期,B,出生后,由母体循环完成气体交换,由肺循环完成气体交换,多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身,静脉血和动脉血分开,卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放,卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合,肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高,肺动脉压下降，肺循环阻力低,右心室高负荷,左心室高负荷,A,B,返回,儿童心血管疾病检查方法,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因,X,线检查,心电图（,electrocardiogram ECG,）,超声心动图（,echocardiagraphy ECHO,）,心脏导管检查：有创,心血管造影：有创,其它检查,辅助诊断,明确诊断,病 史,母妊娠史：孕期,3,个月内感染、使用药物、,接触射线、毒物史,先天性心脏病常见症状：,紫绀,喂养困难、呼吸困难、出汗,发育迟缓,疲乏,声嘶,体格检查,测量血压：测量双上肢和下肢血压,望诊：生长发育、营养、呼吸困难、,胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、,杵状指、合并其它畸形,触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、,肝脾大小,叩诊：心脏浊音界大小,听诊：,S1,、,S2,、异常心音及杂音,患儿，男，,3,岁，,TOF,，中央性青紫（,+,）,患儿，女，,5,岁,单心室、单心房，,中央性青紫（,+,）,患儿，男，,3,岁,VSD,伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,杵状指（趾）,听诊,小儿听诊常用听诊区,二尖瓣听诊区,肺动脉瓣听诊区,主动脉瓣听诊区,三尖瓣听诊区,听诊内容：,心率、心律、心音,杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,杂音的分类,收缩期杂音,S1,之后开始，,S2,之前结束,分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音,舒张期杂音,S2,之后开始，,S1,之前结束,分为早、中、晚三期杂音,全期杂音,X,线检查,诊断价值如下,心脏位置,心胸比例,心脏各腔及大血管影,肺血管影,肺门搏动,有无内脏异位症,正位胸片的心脏投影,心电图（,ECG,）,主要诊断价值如下,心律失常,心脏传导情况,心房心室肥大,心肌缺血,小儿心电图特点,心率与年龄成反比,婴儿,QRS,波以右室占优,T,波变异较大,超声心动图（,ECHO,）,M,型超声心动图,心腔的内径,各房室壁厚度,心功能,二维超声心动图,心脏解剖结构,瓣膜实时运动和功能,心腔大小,彩色,Doppler,超声心动图,血流流速、方向、有无紊流,心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,M,型超声心动图,二维和彩色多普勒超声心动图,心脏导管检查,测定心腔及大血管压力,测定心腔及大血管血氧饱和度,有无分流及分流位置,评价肺血管床状态,心内膜活检及电生理测定,20%,1214%,30/12,1214%,1214%,4 8,0 5,100/10,30/5,100/60,心血管造影,诊断价值如下,观察造影区域解剖和功能特点,观察血管位置和形态,是,复杂性,先天性心脏病的主要检查手段,其它检查,放射性核素心血管造影,同位素心肌显象,CT,扫描,磁共振成像（,MRI,）,以上检查方法相对较少用,返回,先天性心脏病总论,先天性心脏病概述,先天性心脏病（,Congenital heart disease CHD),是指胎儿时期心脏及大血管发育异常而致的心血管畸形,小儿最常见的心脏病,基因和环境因素共同作用,6 10,个活体婴儿中,先天性心脏病致病因素,发病与遗传、母体、环境因素有关,单基因的遗传缺陷和多基因的遗传缺陷（为主）,母体因素：,感染,疾病,孕母条件,其它,先天性心脏病分类,常见先天性心脏病,非紫绀型,紫绀型,左向右分流型,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,无分流型,肺动脉狭窄,主动脉狭窄,主动脉缩窄,右向左分流型,法洛四联症,完全性大动脉错位,两种分流类型的表现,左向右分流型,右向左分流型,一般情况下不出现青紫,早期出现紫绀,进行性加重,;,肺循环血多,肺循环血少（或多）,体循环血少,体循环为混合血,肺动脉高压,(,动力性、梗阻性,),晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损,atrial septal defect ASD,房间隔缺损,房间隔缺损（,atrial septal defect ASD,）占先天性心脏病总数的,5%10%,发病率为,1/1500,个活产婴儿,成人最常见的先天性心脏病,女性多见，男女比例,1,：,2,ASD,分类,上腔静脉,下腔静脉,静脉窦型缺损,继发孔型缺损,原发孔型缺损,主动脉,冠状静脉窦型,原发孔型,约占,15%,，也称部分性心内膜垫型,继发孔型,最常见，约占,75%,，也称中央型,静脉窦型,约占,5%,冠状静脉窦型,约占,2%,室上脊,上腔静脉,房间隔缺损,右上肺静脉,右下肺静脉,原发隔残余,原发隔缺损,下腔静脉,主动脉,肺动脉干,右心耳,冠状窦,继发孔型房间隔缺损,ASD,病理生理,左向右分流量的大小,取决于：,ASD,缺损的大小,左右心房的压差,右心室舒张期顺应性,可在临床上表现出来,ASD,分流,右心室扩大,肺动脉充血,肺循环充血,肺动脉高压,肺静脉动脉血,左心房,左心室,主动脉搏血减少,体循环缺血,上下腔静脉,右心房扩大,ASD,血液循环途径,LV,RV,LA,RA,为什么,ASD,左心房没有增大？,ASD,临床表现,临床症状：,随缺损的大小而有区别,轻者可无症状,肺循环充血：易感冒、反复肺部感染,体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促,潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫,声嘶：由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致,体 征,望诊：心前区饱满,触诊：心尖搏动抬举感,叩诊：心脏浊音界扩大,听诊：见下页,ASD,听诊,胸骨左缘,2,、,3,肋间可及,-,级 收缩期喷射状杂音,P2,固定分裂,S1,增大,胸骨左缘舒张期隆隆样杂音,收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致,并发症,支气管肺炎,充血性心力衰竭,感染性心内膜炎（,infective endocarditis,）,ASD,心电图表现,右室肥大（,RVH),电轴右偏,不完全房室传导阻滞（右图示,I,0,房室传导阻滞）,ASD,心电图表现,原发孔缺损时，电轴左偏,ASD X,线表现,肺纹理增多,右心影增大,肺动脉段突出,主动脉段正常或缩小,患者，男，,6y,，,ASD,伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出,.,ASD,超声心动图,右房、右室及右室流出道增大,右心室超负荷表现,Doppler,见心房水平分流,ASD,预后及治疗,缺损直径,8mm,自然闭合率极小,分流量较大者（,Q,p,/Q,s,1.5,）需手术治疗,外科手术,介入性心导管术：,Amplazer(,双面蘑菇伞）、,cardia seal,等装置关闭缺,损,返回,房间隔缺损介入治疗的指征,继发孔型房间隔缺损,年龄,2,岁，体重,5Kg,房间隔直径房间隔缺损,14-16mm,缺损边缘距上、下腔静脉、冠状静脉窦,5mm,，距房室瓣,7mm,房缺的特征性表现,容易导致右心室舒张期负荷过重,右心房接受上下腔静脉和左心房的血,左心室、主动脉、体循环的血量下降,胸骨左缘,2,、,3,肋间可及,-,级 收缩期喷射状杂音，一般无细震颤,肺动脉瓣区第二音亢进，固定分裂,心电图：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞,心导管：血氧含量右心房,上下腔静脉,X,线检查：均有肺门舞蹈症，右房、右室大,