资源描述
Click to edit Master title style,贫血,:,定义,/,症状,贫血是一些需要经过再调查以确定潜在病因,/,起源的疾病的临床症状。,定义,:,低血红蛋白,15,岁以上男性,Hb 130 g/L,15,岁以上女性(未怀孕),Hb 120 g/L,孕妇,Hb 110 g/L,(,在海平面地区,,WHO,定义,),起源不同,而表现、名称各异。,WHO,血红蛋白浓度用于诊断贫血和评估其严重程度,全球总人口贫血患病率是,24.8,%,据估计,大约有,16.2,亿人受到贫血的影响,疏于诊断和治疗,症状不明显,被其它疾病症状所掩盖,慢性肾脏疾病,肿瘤,糖尿病,心血管疾病,艾滋病,类风湿性关节炎,肠炎,贫血:一类隐匿性疾病,WHO,1993,年至,2005,年全球贫血患病率,贫血,:,隐匿疾病,World Health Organization(WHO),the National Center for Health Statistics 1990-95,贫血引起的一些临床表现,血管系统,体表温度低,皮肤、粘膜、结膜苍白,胃肠道系统,食欲减退,恶心,中枢神经系统,易疲劳,抑郁,认知功能的减弱,心血管系统,呼吸困难,心动过速、心悸,心肌肥厚,收缩压上升,心肌损伤的危险性增加,生殖系统,月经问题,性欲减低,贫血的类型按病理机制,红细胞生成不足(,造血干祖细胞异常和原料不足,),破坏增加(,溶贫,),丢失,过多(出血),红细胞生成不足,en.wikipedia.org/wiki/Anemia,生成不足,其他机制,海洋性贫血,恶性贫血,-,内因子,骨髓病性贫血,干细胞,增生和分化,幼红细胞,增生和成熟,纯红再障,再生障碍性贫血,肾功能衰竭,-EPO,内分泌紊乱贫血,巨幼贫,-VitB12/Folate,缺铁贫,-iron,MDS,慢性炎症贫血,红细胞破坏增加,破坏增加,外在异常,内在异常,遗传性球形红细胞增多症,遗传性椭圆形红细胞增多症,无,-,脂蛋白血症,阵发性睡眠性血红蛋白尿,酶缺陷,丙酮酸激酶,己糖激酶缺乏,G6PD and GSS,缺乏,血红蛋白病,镰形细胞贫血,冷抗体溶贫,Rh,血型不合溶血,温抗体自免溶贫,输血反应,抗体介导,微血管病性溶血性贫血,TTP/DIC,机械性创伤,感染,心脏手术,en.wikipedia.org/wiki/Anemia,贫血的实验室检查,血常规参数,外周血中红细胞总量的减少,血红蛋白浓度下降,或者红细胞压积下降,网织红细胞计数等,明确贫血的诊断、程度和分型,特殊检查,叶酸,维生素,B12,,骨髓检查,铁状态指标,溶血试验,,HGB,电泳,流式细胞术和基因分型,等,寻找,贫血的原发病,贫血实验室诊断流程,血常规检查,小红细胞,MCV,(,80fl,),正常红细胞,MCV,正常(,80-100fl,),大红细胞,MCV,(,100,),网织红细胞,/,正常,网织红细胞,网织红细胞,网织红细胞,/,正常,贫血,HGB,出血,溶血,血红素合成缺陷,小红细胞性贫血,(MCV cutoff,值,IDA+ACD cutoff,值,ACD=,(using nmol/L),Index Cutoff=,(using mg/L),Sensitivity%,Specificity%,10,0.74,94.3,57.9,11,0.81,92.1,64.9,12,0.89,86.4,66.7,13,0.96,85.2,73.7,14,1.03,80.7,82.5,16,1.18,73.9,84.2,18,1.33,64.8,84.2,20,1.48,60.2,87.7,22,1.62,55.7,93.0,*Skikne,Punnonen,et al.(manuscript in preparation)Sponsored by Beckman Coulter,Subjects with IDA or IDA+ACD have significantly higher sTfR and Index values than subjects with ACD(p80),甲状腺功能减退,酗酒,肝病,VitB12,叶酸,内因子,氨甲喋呤,齐多呋定,其他抑制,DNA,复制的药物,VitB12,folate,T3,T4,TSH,Intrinsic factor Ab(+),大红细胞性贫血,Koury MJ,et al.Annu Rev Nutr.2004;24:105-31,红细胞生成过程叶酸和维生素B12,对,DNA,合成和细胞的正常生长都是必需的,在 深色蔬菜,柑橘,菌菇,豆,蛋和牛奶中发现,在小肠中吸收,储存在肝中,胎儿发育必需的,叶酸不足原因,摄入量不足或吸收不良,B12,缺失阻止叶酸进入红细胞,肝脏疾病或者酒精中毒,怀孕期间需求量,增加,症状,导致,巨幼细胞性贫血,导致精神方面疾病,早期缺失和开放性神经管缺损有关,(ONTD),叶酸,叶酸,诊断,血清叶酸是用来评估病人短期内的叶酸摄入量,服用补充剂是唯一有效的,如果问题是缺乏足够的摄入量,红细胞叶酸,是用来评估长期叶酸存储,不受短期内口服叶酸的影响。如果红细胞叶酸值低,则意味着叶酸长期缺乏。,B12,和叶酸一起运行,以确定治疗,维生素,B12,一组统称为“维生素,B12,”的物质,主要存在于肉类蛋类奶制品,导致,B12,降低的原因,营养缺乏,吸收不良综合症,饮食不合理导致贫血(),内因子抗体缺乏(恶性贫血,15-20%,萎缩性胃炎),食物利用不完全,需求增高,症状,巨细胞性贫血状,神经方面症状,维生素,B12,的摄入,内因子的分泌,内因子与,B12,结合后的再吸收,维生素,B12,的摄入过程,维生素,B12,吸收不良的,原因,胃壁,细胞对内因子的生产,不足,抗体封闭内因子与,B12,结合的,位点,内因子抗体的类型,二种类型的内因子抗体,类型,I,(内因子封闭抗体),封闭内因子与,B12,的结合位点,类型,II,(内因子结合抗体),封闭另外一个内因子与肠受体结合位点,内因子抗体(化学发光法)检测的临床意义,内因子抗体,对恶性贫血具有高度特异性,与自身免疫性疾病,甲减,,Graves,氏病,甲状腺炎,,Addison,氏病相关,无特别的症状:疲劳,情绪低落,食欲减退,头昏眼花和呼吸困难,如果不治疗会导致神经异常病变,减少一些非必须的测试,Schillings,测试,通过口服放射性,B12,,然后检测尿液中,B12,的放射活度来了解,B12,的吸收,Shillings,测试操作复杂且昂贵,胃分泌状况的检定,恶性贫血诊断准则,急性失血,正常红细胞性贫血,(80MCV100),慢性病贫血,再生障碍性贫血,Hemoglobulin,Hematocrit,ferritin,sTfR,hepcidin,溶血性贫血,Hemoglobulin,Haptoglobin,billirubin,LDH,Reticulocyte/RPI,EPO,正常红细胞性贫血,促红细胞生成素,EPO,由,肾脏,生成,缺氧会刺激,EPO,生成,是红细胞生成最初始的调节因子,EPO,刺激红细胞前体细胞在骨髓中的产生和分化,EPO:,与贫血的关系,EPO,与人体内正常的血红蛋白的水平有固定的比例关系,如果血红蛋白低于,12g/dl,,那么,EPO,就会增加,Blood,1982;60:1241-1246,部分贫血的辅助诊断,EPO,下降常见于,:,肾衰,晚期肾疾,早产贫血症,甲状腺功能减退贫血症,EPO,升高可见于,:ACD,(,慢性感染,自身免疫疾病贫血,类风湿性关节炎,AIDS,恶性肿瘤,),病人,EPO,水平高于非,ACD,贫血,患者,红细胞增多症的鉴别,诊断,真性红细胞增多症,EPO,水平正常,继发性红细胞增多症,EPO,水平,升高,评估,EPO,的治疗,方案,肿瘤病人贫血治疗,慢性肾功能衰竭病人贫血治疗,艾滋病患者的贫血,治疗,EPO,在,贫血,类疾病中的,用途,促红细胞生成素,EPO2076,药物治疗引起的贫血能通过重组人促红细胞生成素,(rhEPO),治疗,rhEPO,和,EPO,具有相同的生物活性,人自身生成的和重组的,EPO,在检测时是相同,的,在美国,研究,表明,肿瘤病人的贫血治疗,:,如果,内源性,EPO 50 IU/L,:,不,需要,rhEPO,治疗,(70,至,80,治疗,无效,),在治疗前对,EPO,做评估可以减少可能的无效,治疗,全面的贫血实验室诊断流程,小红细胞,MCV,(,80fl,),正常红细胞,MCV,正常(,80-100fl,),大红细胞,MCV,(,100,),网织红细胞,/,正常,网织红细胞,网织红细胞,网织红细胞,/,正常,铁蛋白,正常,/,铁蛋白,缺铁性贫血,急性出血,溶血性贫血,维生素,B12,/,叶酸,正常,贫血,HGB,慢性消耗性,疾病贫血,慢性消耗性疾病,伴缺铁性贫血,EPO,肾功能不全,肾衰竭,EPO,/,正常,慢性消耗性疾病,内分泌疾病,sTfR,指数,sTfR,指数,维生素,B12,内因子抗体,阳性,出血,溶血,恶性贫血,THANK YOU!,
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